KONSEP PENYAKIT

HIPERBILIRUBIN PADA NEONATUSA. KONSEP DASAR PENYAKIT

1. DefinisiHiperbilirubinemia merujuk pada tingginya kadar bilirubin terakumulasi dalam darah dan ditandai joundice atau iketrus, suatu perwarnaan kuning pada kulit, sklera, dan kuku. Hiperbilirubinemia merupakan temuan biasa pada bayi baru lahir dan pada kebanyakan kasus relatif jinak. Akan tetapi hal ini bisa menunjukkan keadaan patologis. (Donna L. Wong, 2008)

2. Etiologi

a. Peningkatan produksi : Hemolisis, misal pada Inkompatibilitas yang terjadi bila terdapat ketidaksesuaian golongan darah dan anak pada penggolongan Rhesus dan ABO. Pendarahan tertutup misalnya pada trauma kelahiran. Ikatan Bilirubin dengan protein terganggu seperti gangguan metabolic yang terdapat pada bayi Hipoksia atau Asidosis . Defisiensi G6PD ( Glukosa 6 Phospat Dehidrogenase ). Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) , diol (steroid). Kurangnya Enzim Glukoronil Transeferase , sehingga kadar Bilirubin Indirek meningkat misalnya pada berat badan lahir rendah. Kelainan kongenital (Rotor Sindrome) dan Dubin Hiperbilirubinemia.b. Gangguan transportasi akibat penurunan kapasitas pengangkutan misalnya pada Hipoalbuminemia atau karena pengaruh obat-obat tertentu misalnya Sulfadiasine.c. Gangguan fungsi hati yang disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau toksin yang dapat langsung merusak sel hati dan darah merah seperti infeksi, Toksoplasmosis, Siphilis.d. Gangguan ekskresi yang terjadi intra atau ekstra Hepatik.e. Peningkatan sirkulasi Enterohepatik misalnya pada Ileus Obstruktif3. Tanda dan Gejala

a. Kulit berwarna kuning sampai jinggab. Pasien tampak lemahc. Nafsu makan berkurangd. Reflek hisap kurange. Urine pekatf. Perut buncitg. Pembesaran lien dan hatih. Gangguan neurologici. Feses seperti dempulj. Kadar bilirubin total mencapai 29 mg/dl.k. Terdapat ikterus pada sklera, kuku/kulit dan membran mukosa.l. Jaundice yang tampak 24 jam pertama disebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetk atau infeksi.m. Jaundice yang tampak pada hari ke 2 atau 3 dan mencapai puncak pada hari ke 3 -4 dan menurun hari ke 5-7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologi.Tabel 1. Rumus Kramer

DaerahLuas IkterusKadar Bilirubin

1Kepala dan leher5 mg %

2Daerah 1 + badan bagian atas9 mg %

3Daerah 1,2 + badan bagian bawah dan tungkai11 mg %

4Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki di bawah lutut12 mg%

5Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki16 mg %

4. PatofisiologiPeningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin. Hal ini dapat ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin. Pada sel hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit. Memendeknya umur eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sel lain, atau terdapat nya peningkatan sirkulasi enterohepatik. Pada bayi dengan hipoksia/anoksia juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin tubuh, karena apabila terjadi kadar protein-y berkurang atau pada keadaan proteinnya dan protein z terikat oleh anion. Pada derajat tertentu, bilirubin akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar air. Dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut kern ikterus / ensefalopati biliaris.

Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada susunan saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20mg/dl. Mudah tidaknya bilirubin melalui sawar otak ternyata tidak hanya bergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan lebih mudah melalui sawar dari otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas, BBLR, Hipoksia, Hipoglikemia, dan kelainan susunan saraf pusat yang terjadi karena trauma/infeksi. (Lia Dewi, Vivian Nanny, 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak balita. Jakarta : Salemba Medika)Secara skematis, patofisiologi hiperbilirubin dapat digambarkan pada pathway sebagai berikut :

5. Komplikasia. Retardasi mental : kerusakan neurologistb. Gangguan pendengaran dan penglihatanc. Kematiand. Kernikterus.6. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium. Test Coombpada tali pusat BBL Hasil positiftest Coombindirek menunjukkan adanya antibody Rh-positif, anti-A, anti-B dalam darah ibu. Hasil positif daritest Coombdirek menandakan adanya sensitisasi ( Rh-positif, anti-A, anti-B) SDM dari neonatus. Golongan darah bayi dan ibu : mengidentifikasi incompatibilitas ABO. Bilirubin total. Kadar direk (terkonjugasi) bermakna jika melebihi 1,0-1,5 mg/dl yang mungkin dihubungkan dengan sepsis. Kadar indirek (tidak terkonjugasi) tidak boleh melebihi 5 mg/dl dalam 24 jam atau tidak boleh lebih dari 20 mg/dl pada bayi cukup bulan atau 1,5 mg/dl pada bayi praterm tegantung pada berat badan. Protein serum total Kadar kurang dari 3,0 gr/dl menandakan penurunan kapasitas ikatan terutama pada bayi praterm. Hitung darah lengkap Hb mungkin rendah (< 14 gr/dl) karena hemolisis. Hematokrit mungin meningkat (> 65%) pada polisitemia, penurunan (< 45%) dengan hemolisis dan anemia berlebihan. Glukosa Kadar dextrostix mungkin < 45% glukosa darah lengkap 12 mg/dl

Gangguan integritas kulit

Peningkatan bilirubin unconjugned dalam darah, pengeluaran meconeum terlambat, obstruksi usus, tinja berwarna pucat

Sebagian masuk kembali ke siklus enterohepatik

Hepar tidak mampu melakukan konjugasi