KELOMPOK 1

ANEMIA

SKENARIO Anemia

Seorang wanita, umur 30 tahun, ke poliklinik dengan keluhan, cepat lelah dan lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya

KATA KUNCI

• Wanita (30 Tahun)• Lelah dan Lemah• Pernah mau pingsan• Demam• Mimisan• Pucat

MEMBUAT PERTANYAAN• Bagaimana proses hematopoiesis?• Jelaskan struktur dan fungsi sel darah merah serta

struktur dan fungsi dari hemoglobin?• Jelaskan jenis-jenis anemia menurut; morfologi,

penyebab, patofisiologi?• Langkah-langkah diagnose anemia?• Tentukan differential diagnose?• Patomekanisme mimisan, cepat lelah, lemah dan

demam,?

Lanjutan…..• Jelaskan hubungan jenis kelamin dan usia terhadap

penyakit yang diderita?• Jelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan

dengan anemia?• Pemeriksaan penunjang?• Penatalaksanaan yang dapat dilakukan?• Jelaskan prognosisnya?• Pencegahan berdasarkan differential diagnose?

Jawaban

Proses Hematopoiesis

Struktur dan Fungsi Eritrosit

• Eritrosit mrupakan produk akhir dari eritropoesis yg berlangsung didlm sumsum tulang dibwh kontrol eritropoetin yg diproduksi oleh ginjal

• Eritrosit merupakan suatu cakram bikonkaf dengan diameter 7 mikron.

• Eritrosit bkn mrupakan “sel yg sesungguhnya” krn tdk memiliki inti & organel intraseluler

• Fungsi utama eritrosit adalah mengangkut oksigen ke jaringan dan membantu pengeluaran karbondioksida dan H+ yang terbentuk pada metabolisme jaringan

Tahap Maturasi Eritrosit

STEM CELLS

PRONORMOBLAST

BASOPHILIC NORMOBLAST

POLYCHROMATOPHILIC NORMOBLAST

ORTHOCHROMATOPHILIC NORMOBLAST

RETICULOCYTE

MATURE RED CELL

Struktur dan Fungsi Hemoglobin

• Hemoglobin merupakan kompleks protein yang terdiri dari heme yang mengandung besi dan globin dengan interaksi di antara heme dan globin menyebabkan hemoglobin.

• (Hb) merupakan perangkat yang irreversibel untuk mengangkut O2.

• Sesuai dengan rangkaian hematopoiesis yang dimulai dari yolk sac, limpa, hati, dan sumsum tulang diikuti juga dengan perubahan variasi sintesis hemoglobin. Sejak masa embrio, janin, anak, dan dewasa sel darah mempunyai 6 hemoglobin. Antara lain: Hemoglobin embrional : Gower-1, Gower-2, Portland Hemoglobin fetal : Hb-F Hemoglobin dewasa : Hb-A1 dan Hb-A2

• Hemoglobin merupakan tetramer 64,4 kd terdiri dari dua pasang rantai globin polipeptida: satu pasang dari alfa-seperti rantai, dan satu pasang non-alpha rantai.

• Rantai yang ditunjuk oleh huruf Yunani, yang digunakan untuk menggambarkan hemoglobin tertentu (misalnya, Hb A alpha2/beta2).

• Sintetis hemoglobin dimulai dalam proeritroblas dan kemudian dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit, karena ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah, maka retikulosit tetap membentuk sedikit hemoglobin selama beberapa hari berikutnya.

Anemia

Anemia adalah berkurangnya kadar Hb (hemoglobin)/ jumlah eritrosit dalam darah tepi dibawah batas minimal nilai normal sesuai umur dan jenis kelamin. Pembagian anemia dilihat berdasarkan etiologi, yaitu penyebab terjadinya anemia dan berdasarkan morfologi, yaitu indeks eritrosit.

Berdasarkan etiologi anemia dapat dibagi menjadi empat, yaitu:

• Anemia post-hemorhagik (pasca perdarahan)• Anemia defisiensi• Anemia aplastik• Anemia hemolitik

Berdasarkan morfologi anemia dapat dibedakan lagi menjadi dua, yaitu berdasarkan:

• Besarnya sel, yaitu:Anemia normositik: MCV 76-96 flAnemia mikrositik : MCV <76 flAnemia makrositik : MCV >96 fl

• Konsentrasi hemoglobin, yaitu:Anemia normokrom : MCHC 32-38%/ MCH 27-32 pgAnemia hipokrom : MCHC <32%/ MCH <27 pg

Anemia normositik normokrom :• Perdarahan akut• Anemia hemolitik• Kegagalan sumsum tulang (aplastik)

Anemia mikrositik hipokrom :• Anemia defisiensi besi• Anemia sideroblastik• Thalassemia• Intoksikasi timah hitam

Anemia makrositik normokrom :• Anemia megaloblastik :

1.Anemia defisiensi B122.Anemia defisiensi Asam Folat

Langkah-langkah diagnosis

Berikut adalah tahap-tahap dalam diagnosis anemia :– Menentukan adanya anemia– Menentukan jenis anemia– Menentukan etiologi atau penyakit dasar anemia– Menentukan ada atau tidaknya penyakit penyerta

yang akan mempengaruhi hasil pengobatan.

Lanjutan……

Dan untuk pendekatan diagnosis anemia, terdapat berbagai macam pendekatan yaitu :

• Pendekatan tradisional• Pendekatan probabilistic atau pendekatan

berdasarkan pola etiologi anemia• Pendekatan klinis

DIFFERENT

DIAGNOSIS

PREVALENSI

UMUR/ JENIS

KELAMINDEMAM EPISTAKSIS LEMAH PUCAT CEPAT LELAH

PINGSAN

(HAMPIR)

A. Aplastik 15-50th/>>♂ (+) (+) (+) (+) (+) (+)

A.Hemolitik

imun/nonimun

Semua umur (+) / (-) (-) (+) (+) (+) (+)

A. DefiSiensi - (-) (-) (+) (+) (+) (+)

AML Dewasa (+) (+) (+) (+) (+) (+)

A.Megaloblastik Semua umur (+) (-) (+) (+) (+) (+)

• Berdasarkan tabel differential diagnosa diatas maka disimpulkan untuk diagnosa sementara dari kasus modul 1 anemia ini adalah anemia aplastik, namun untuk kepastian diagnosa tetap harus melakukan pemeriksaan laboratorium.

PATOMEKANISME MIMISAN

Perdarahan Hidung (Epistaksis, Mimisan) adalah pardarahan yang berasal dari hidung

EPITAKSIS

ANTERIORPOSTERIOR

Berasal dari pleksus kiesselbach (yang paling sering terjadi dan biasanya

pada anak-anak)

Berasal dari arteri sfenopalatina dan arteri ethmoidalis posterior

Anak - anakDewasa

TROMBOSITOPENIATrombosit berfungsiuntuk prosespembekuandarah,sehingga jika terjadidefisiensitrombosit maka

tubuh mudah terkena gejalaperendahan.

PATOMEKANISME CEPAT LELAH DAN LEMAH,PUCAT DAN MAU PINGSAN

 

PATOMEKANISME DEMAM

 

KESIMPULAN PATOMEKANISME DARI TIAP – TIAP GEJALA

 

Hubungan jenis kelamin dan usia terhadap penyakit yang diderita

Pada Anemia Aplastik perjalanan penyakit pada pria lebih berat dari pada perempuan. Perbedaan umur dan jenis kelamin mungkin disebabkan oleh resiko pekerjaan, sedangkan perbedaan geografis mungkn disebabkan karena pengaruh lingkungan

Jelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan dengan anemia?

• Zat besiZat besi terutama berasal dari daging, makanan hasil laut dan beberapa jenis sayuran, fungsinya sebagai komponen keterikatan oksigen dari hemoglobin dan myoglobin. Kebutuhan zat besi 0,2-0,7 mg/hari.

Lanjutan…..

• Asam Folat- Asam folat terdapat hampir semua buah & sayuran (terutam ggol. Jeruk/citrus & sayuran hijau). - Asam folat dibutuhkan 50-100 ug/hari.- Cadangan tubuh: 5.000 ug (cukup untuk kebutuhan 2-3 bulan)- penyebab tersering def. As Folat adalah intake yang kurang

Lanjutan….

• Vitamin B12 (cyanocobalamin)Vit. B12 seluruhnya berasal dari diet, bahan makanan yang berasal dari hewan. Absorbsi 5 ug/hari.Peranan cyanocobalamin:- Methyl-Cobalamin merupakan kofaktor bagi methionone-synthetase dalam reaksi perubahan homosistein metionin.- Adenosyl-Cobalamin merupakan kofaktor dalam reaksi perubahan methyl-malonyl Co A succinyl-Co A.

Anemia Aplastik

Suatu penyakit pansitopenia dengan aplasia sumsum tulang. Tidak ada leukemia, sel-sel cancer atau abnormal cell di peredaran darah tepi atau di sumsum tulang.Anemia aplastik adalah suatu kegagalan penyakit kerana kegagalan pembentukkan sel-sel darah akibat penurunan bilangan pluripotensial stem sel.

TANDA DAN GEJALA

Anemia:• Pucat, kelelahan, kelemahan, dan napas pendek

saat latihan fisik.Trombositopenia:• Ekimosis dan petekie, epistaksis, perdarahan

saluran cerna, perdarahan saluran kemih dan kelamin, perdarahan sistem saraf pusat.

Leukopenia:• Kerentanan dan keparahan infeksi.

PEMERIKSAAN FISIS• Pucat 100 %• Perdarahan 63 %• Kulit 34 %• Gusi 26 %• Retina 20 %• Hidung 7 %• Saluran cerna 6 %• Vagina 3 %• Demam 16 %• Hepatomegali 7 %• Splenomegali 0 %

PATOGENESIS• Kongenital

Anemia Fanconi merupakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering terjadi. Terjadi gangguan pada perbaikan DNA yang mengalami gangguan. Sel dari penderita AF memperlihatkan frekuensi pecahnya kromosom spontan yang sangat tinggi.

• Idiopatik didapatPaling sering ditemukan. Walaupun mekanismenya belum diketahui, respon yang baik terhadap globulin anti-limfosit (GAL) dan siklosporin A menunjukkan bahwa kerusakan autoimun yang diperantarai sel T, kemungkinan terhadap sel induk yang berubah secara struktural dan fungsional berperan penting.

• SekunderSeringkali disebabkan oleh kerusakan langsung di sumsum tulang hemopoetik akibat radiasi atau obat sitotoksik.

PEMERIKSAAN LAB• Darah tepi• LED (↑)• Faal Hemostasis (Bleeding Time memanjang akbt

trombositopenia)• Sumsum tulang (Apirasi & Biopsi)• Virus (Hepatitis, HIV, parvovirus, sitomegalovirus)• Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa (causa PNH)• Kromosom (FISH dan flow cytometry)• Titer Ig dan sel T (causa defisiensi imun)• Lain-lain.

(a)Bone marrow aspirate (b)Threpine biopsy showing reduced cellularity with increased fat space

PENATALAKSANAAN

•1. Antibiotik •2. Penjagaan suportif adalah dengan pemberian sel darah merah dan platlet mengikut keperluan.•3. Penyebab anemia aplastik mesti di tangani.•4. Pemindahan sumsum tulang ( untuk 50 tahun kebawah yang mana sumsum tulang tersebut cocok untuk pesakit)•5. Rawatan Immunosupresif di gunakan jika tidak di temui kesesuai sumsum tulang dengan pesakit•6. Stimulasi sumsum tulang (hormon androgen

:testosteron dan oksimetolon)

Anemia Aplastik Berat

Usia <35 thn

Dengn HLA matched

Usia>35 thn atau tdk ada

HLA matched

Tranplantasi SST Trpi Imunosupressif

Ada respon Tdk Ada respon

Turnkn CSA dlm 6 bln Ulng pemb ATG/ALG

Ada respon Tdk Ada respon

kambuh Tdk kambuh

Ulangi trpi imunosupresif

Follow-up teratut

Fak.pert.hemapoetik at/ androgen at/

matched unrelated transplant

TERIMA KASIH