ETIOLOGIPenyebab kelainan ini adalah enzim PIG-A (phosphatidylinositol glican class A) yang diperlukan untuk sintesis protein pengikat sel gangguan pembentukkannya protein permukaan yang melindungi sel dari komplemen hilang, sehingga memudahkan penghancuran sel darah. Persentase sel darah merah yang mengalami kerusakan menentukan beratnya penyakit.Laporan pendahuluan

DEFINISIParoxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) adalah suatu kelainan kronis didapat yang ditandai terjadinya hemolisis intravaskuler dan hemoglobiuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur di malam hari

Penatalaksanaan MedisTransfusi sel darah merahTerapi besi & eritropoietinPemberian hormone androgenObat imunosupresanTransplantasi sumsum tulang belakangPemeriksaan Penunjang Cek darah lengkapManifestasi klinisAnemia hemolitik, Thrombosis vena, Gangguan hematopoiesis,HemoglobinuriaHemosidenuriaGambaran sumsum tulang normoselular

WOC

Resiko InfeksiPenurunan transport O2Perdarahan hemolisisKehilangan sel darah merahGangguan sumsum tulang PNH Pertahanan sekunder tidak adekuat

Gangguan fungsi otakKekurangan nutrisiKetidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuhIntoleransi aktifitasLemah lesuhipoksia

ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN PNH

Diagnosa KeperawatanKetidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan faktor biologis.Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.Risiko infeksiPENGKAJIANIdentitas pasienRiwayat Penyakit:DahuluSekarangKeluargaPemeriksaan fisik Pola Gordon

NOC DAN NIC

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d faktor biologisNOC :Nutritional status: food and fluid intakeNutritional status: nutrient intakeSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan nutrisi terpenuhi dengan kriteria hasil:Klien dapat mempertahankan status gizinya dari yang semula kurang menjadi adequateTidak ada tanda malnutrisiMenunjukkan peningkatan fungsi pengecapan dan menelanTidak terjadi penuruan berat badan yang berartiResiko infeksiNOC: infection controlPasien bebas dari tanda dan gejala infeksi.Jumlah leukosit dalam batas normalTemperatur suhu stabil

NIC

NICCuci tangan sebelum dan sesudah kontak dengan pasienLakukan universal precautionsGunakan sarung tangan Lakukan perawatan aseptic pada semua jalur IVAnjurkan asupan cairanAnjurkan istirahat

NICNutrition ManagementMonitor intake makanan, catat persentase penyajian makanan yang telah dimakan (25%, 50%). Ambil catatan makanan selama 3 hari untuk menentukan makanan yang benar, konsultasi dengan ahli gizi untuk menghitung kalori.Siapkan makanan untuk klien. Bersihkan bekas eksresi maupun benda yang berbau. Mencegah prosedur invansive sebelum makanJika klien anoreksi dan muntah karena efek samping obat-obatan, berikan cairan setiap hari dengan sedikit gula missal permen.Monitor yang termasuk tanda-tanda malnutrisi rambut rapuh, kulit kering, kulit dam konjuntiva pucat, lidah merah dan disorientasiBandingkan makanan sehari-hari dengan piramida makanan, jangan menghilangkan kelompok makanan yang sesuai standar.Observasi kemampuan klien untuk makan

NOC DAN NIC

DAFTAR PUSTAKA

1. Nurarif AH, Hardhi K. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis dan Nanda-NIC-NOC Jilid 1,2. Med Action: Yogyakarta,2013.

2. Heather. T H, et al . 2012. Diagnosis Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014 (Nanda). Jakarta: EGC.

3. Bulecheck, Gloria M, et al. Nursing Intervention Classification (NIC) Fifth Edition. USA: Mosbie Elsevier, 2010.

4. Moorhead, Sue, et all. Nursing Outcomes Classification (NOC) Fourth Edition. USA: Mosbie Elsevier, 2010.