Sindroma Steven-Johnson Akibat Penggunaan Polifarmasi pada PenderitaEpilepsi SekunderLaporan KasusAbstrakSteven-JohnsonSyndrome(SSJ)merupakan suatureaksi mukokutaneus akut yangmengancam jiwa dan ditandai oleh nekrosis ekstensif dari epidermis. Kelainan yang ditemukanyaituerupsi vesikulobulosa stomatitis erosif dankonjungtivitis disertai gejalaumumberat.!ulisan ini melaporkan kasus seorang anak laki"laki berusia #$ tahun dengan riwayat menderitaepilepsi sekunder yang diakibatkan oleh riwayat menderita ensefalitis dan mendapat polifarmasiyaitu anti"epilepsi antibiotika dan antipiretika. Setelah penghentian obat"obat tersebut danpemberiankortikosteroid lesi ditubuhpasienmengalami perbaikandandinyatakansembuhpada perawatan hari ke"#%.PendahuluanSindromaSteven-Johnson(SSJ)merupakansuatu reaksi mukokutaneus akut yangmengancam jiwa dan ditandai oleh nekrosisekstensif dari epidermis. Kelainan yangditemukan yaitu erupsi vesikulobulosastomatitiserosif dankonjungtivitis disertaigejala umum berat. SSJ adalah gangguan langkadenganangkainsidensi #&'kasusper #juta orang per tahun.(nsidensi )*!dilaporkan adalah +, & #$ kejadian tiap #juta orang-tahun dengan kasus terseringterjadi pada usia . ,+ tahun.Kesamaan gambaran klinishistopatologis etiologi akibat obat danmekanisme membuat SSJ dan )*!dikelompokkan menjadi satu kelompokpenyakitepidermal necrolysis. Karakteristikepidermal necrolysis(*)) adalah apoptosiskeratinosit dan pengelupasan epidermissehingga area dermis terpapar lingkunganluar serupa denganluka bakar. )*!danSSJ dibedakanberdasarkanluas perlukaantubuh yang terlibat. Karakteristik SSJ adalahpengelupasankulit kurangdari #+/totalbody surface area (TBSA) sedangkan lebihdari %+/ !0S1 terlibat pada )*!.)ekrolisis yang melibatkan #+/" %+/!0S1 didefinisikan sebagaiSSJ-NEToverlaping. *tiologi danpatofisiologi *)belumdiketahui secarajelas namunfaktorgenetik yang berpengaruh terhadaphipersensitivitas terhadap obat merupakanfaktor yang paling banyak diteliti. 0erikut dilaporkan kasus pasiendengan Sindroma Steven Johnson denganriwayat menderita epilepsi sekunder.Ilustrasi KasusSeorang anak laki"laki berusia #$ tahundatangdiantar keluargake2S34Sanglahdengan keluhan bercak merah di dadawajah dan lengan atas sejak ' hari sebelummasuk rumah sakit. 0ercak ini dikatakantidakgatal danselanjutnya menyebar kelengan bawah punggung dan kedua kaki. 5ibeberapabagiantubuhbercakjugadisertaikulit yang melepuh serta timbul gelembung"gelembung berisi cairan. 4asien juga dikeluhkan dengan matamerah disertai air mata yang banyak sejak %hari sebelum masuk rumah sakit.4asien juga dikeluhkan denganadanya bercakmerahdanlukapadabibirsejak, hari sebelum masuk rumah sakit.Kumpulankeluhanseperti ini barupertama kali dirasakan oleh keluarga.1danya riwayat alergi terhadap obatsebelumnya tidak diketahui. 1danya riwayatatopi pada keluarga disangkal.4asien memiliki riwayat epilepsi danmendapat pengobatan terakhir dengankarbama6epine $7#++ mg. 4asien jugamemiliki riwayat menderita demamdanbatuk 8hari sebelummasuk rumah sakityangkemudiandiberikanobat olehdokterberupa amoksisilin dan parasetamol yangdiminum % kali sehari. 5ari pemeriksaan fisik didapatkankesadaran pasien kompos mentis dan tandavital pasien berada dalam batas normal. 5aripemeriksaanmatatampakadanyahiperemikedua konjungtiva bulbi dengan sekretserousyangbanyak. Status interna dalambatas normal.Status lokalis kulit di daerah wajahdada punggung ekstrimitas atas dan bawahditemukan adanya makula dan bullamultiple dengan ukuran bervariasi dari #7$hingga %7, cm )ickolsky sign positif padapemeriksaan lesi di beberapa lokasi tampakbullasudahpecahsehinggaterbentukerosiyangtertutupkrusta. Sedangkandi daerahmukosa bibir dan glan penis didapatkanerosi dengan bentuk geografika yangtertutup oleh krusta kehitaman. 4emeriksaan penunjang yangdilakukan diantaranya pemeriksaan darahlengkap kimia darah dan urine lengkap.5ari pemeriksaan tersebut ditemukanadanya peningkatan jumlah limfosit yaitu#9: 7 #+%-mL. )ilai parameter lain beradadalam batas normal.4asien didiagnosis dengan SindromaSteven Johnson et causa suspek obatkarbama6epine amoksisilin danparasetamol. 4asien dirawat inap dandilakukan penghentian administrasi obatyang dicurigai sebagai penyebab. 4asienmendapat terapicairan)a;l+9/$+ tetes per menit deksametasonintravena $ 7 #+ mg per hari dan gentamisinintravena$78+mgper hari. 3ntuklesikulit pasien dirawat dengan kompres terbukadengan )a;l +9/,"< kali sehari dandiberikan hidrokortison $pthalmology. Diskusi0eragam jenis erupsi kulit dapattimbul oleh karena adanya reaksi tubuhterhadap obat"obatan maupun substansilainnya. *rupsi mulai dari urtikaria yangringan hingga erupsi bulosa luas yang dapatmengancam jiwa penderita.SSJ merupakan kelainanhipersensitivitasyangdimediasi kompleksimun yang disebabkan oleh obat"obataninfeksi virus dan keganasan. Sampai dengansetengah dari total kasus tidak ada etiologispesifik yang telah diidentifikasi.4asien memiliki riwayat epilepsi danmendapat pengobatan terakhir dengankarbama6epine $7#++ mg. 4asien jugamemiliki riwayat menderita demamdanbatuk 8hari sebelummasuk rumah sakityangkemudiandiberikanobat olehdokterberupa amoksisilin dan parasetamol yangdiminum % kali sehari. SSJ sering dihubungkan denganreaksi hipersensitivitas tipe (( (reaksisitotoksik)menurut ;oomb dan ?el. ?ejalaklinis ataugejalareaksibergantungkepadaselsasaran (targetcell). Sasaran utama SSJdan)*!ialahpadakulit berupadestruksikeratinosit. 4ada alergi obat akan terjadiaktivitas sel ! termasuk ;5, dan ;58 (L"leh karena proseshipersensitivitas maka terjadi kerusakankulit sehingga terjadi B#. Kegagalan fungsi kulit yangmenyebabkan kehilangan cairan.$. Stres hormonal diikuti peningkatanresisitensi terhadap insulinhiperglikemia dan glukosuria.%. Kegagalan termoregulasi.,. Kegagalan fungsi imun.