pbl blok24 hematologi onkologi

7/24/2019 PBL Blok24 Hematologi Onkologi

1/12

Tinjauan Pustaka

Anemia Hemolitik Autoimun pada Wanita Berusia 25 Tahun

Nurul widya effrani

102011001 A!

"akultas #edokteran $ni%ersitas #rida Wa&ana

'l( Arjuna No() 'akarta Barat 11510 Telp( 021*5)+,20)1 "a-( 021*5)!1.!1

/mail neffraniyahoo(&om

Pendahuluan

el darah merah atau 3iasa dise3ut den4an eritrosit memiliki fun4si yan4 san4at

pentin4 untuk tu3uh( "un4si terse3ut adalah men4an4kut 2dan 6at*6at lain seperti 72serta

ion hidro4en dalam darah( eirin4 den4an proses penuaan8 mem3ran plasma eritrosit yan4

tidak dapat diper3aiki menjadi rapuh dan mudah pe&ah sewaktu sel terjepit melewati titik*

titik penyempitan di dalam sisten %askular( e3a4ian 3esar eritrosit men4akhiri hidupnya di

limpa8 karena jarin4an kapiler or4an ini yan4 sempit dan 3erkelok*kelok merusak sel*sel

rapuh ini( Terdapat kondisi yan4 dinamakan anemia8 yaitu kemampuan darah untuk

men4an4kut 2di 3awah normal( Hal ini dapat terjadi karena 3anyak faktor8 salah satunya

adalah pe&ahnya eritrosit dalam darah yan4 3erle3ihan( #ondisi terse3ut dinamakan anemia

hemolitik(1

9akalah ini diharapkan dapat mem3antu penulis dan pem3a&a men4erti men4enai

anemia hemolitik dalam hal anamnesis8 pemeriksaan fisik8 pemeriksaan penunjan48 workin4

dia4nosis8 differential dia4nosis8 epidemiolo4i8 etiolo4i8 patofisiolo4i8 penatalaksanaan8

komplikasi8 pro4nosis8 pen&e4ahan( :en4an demikian8 penatalaksanaan kasus anemia

hemolitik dapat dilakukan den4an 3aik(

1


2/12

Anamnesis

Anemia 3isa tim3ul den4an 3erma&am*ma&am 4ejala yan4 tersem3unyi( :iantaranya

adalah mudah lelah8 menurunnya toleransi olahra4a8 sesak napas8 dan an4ina yan4

mem3uruk( #arena itu perlu dilakukan anamnesis yan4 mendalam( Hal yan4 ditanyakan

adalah keluhan utama terle3ih dahulu(2

Pasien wanita 3erusia 25 tahun ini datan4 den4an keluhan mudah lelah sejak !

min44u dan wajahnya terlihat pu&at( Tidak ada demam8 mual8 muntah8 BA# dan BAB tidak

ada keluhan( Pertanyaan*pertanyaan selanjutnya yan4 dapat ditanyakan antara lain men4enai

4ejala apa yan4 dirasakan oleh pasien( Apakah pasien merasa lelah8 malaise8 sesak napas8

nyeri dada8 atau tanpa 4ejala; Apakah 4ejala terse3ut mun&ul mendadak atau 3ertahap;

Adakah petunjuk men4enai penye3a3 anemia; Tanyakan ke&ukupan makanan dan kandun4an

"e( Adakah 4ejala yan4 konsisten den4an mala3sor3si; Adakah tanda*tanda kehilan4an darah

dari saluran &erna ?; #arena pasien

seoran4 wanita8 tanyakan adakah kehilan4an darah menstruasi 3erle3ihan; Tanyakan

frekuensi dan durasi menstruasi8 dan pen44unaan tampon serta pem3alut( Adakah sum3er

kehilan4an darah yan4 lain;2 Tidak ada informasi yan4 le3ih len4kap dari skenario(

Anamnesis ini le3ih menekankan pada apa kausa dari 4ejala pasien terse3ut(

:apat ditanya pula men4enai riwayat penyakit dahulu( Adakah du4aan penyakit 4injal

kronis se3elumnya; Adakah riwayat penyakit kronis


3/12

anamnesis 3elum &ukup untuk mene4akkan dia4nosis8 perlu dilanjutkan den4an pemeriksaan

fisik(

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan yan4 pertama dilakukan adalah melihat keadaan umum dan ju4a

kesadaran pasien( elanjutnya pemeriksaan fisik yan4 dilakukan adalah memeriksa tanda*

tanda %ital yan4 terdiri dari suhu8 tekanan darah8 nadi8 dan frekuensi pernapasan( uhu tu3uh

yan4 normal adalah !)*!.o7( Pada pa4i hari suhu mendekati !)o78 sedan4kan pada sore hari

mendekati !.o7( Tekanan darah diukur den4an men44unakan tensimeter den4an an4ka

normalnya 1200 mmH4( Pemeriksaan nadi 3iasa dilakukan den4an melakukan palpasi a(

radialis( "rekuensi nadi yan4 normal adalah sekitar )0*100 kali permenit( :alam keadaan

normal8 frekuensi pernapasan adalah 1)*2, kali per menit(!

Pemeriksaan selanjutnya adalah den4an melihat konjun4ti%a anemis dan telapak

tan4an apakah pu&at atau tidak( :apat dilihat ju4a 3a4ian kuku8 apa3ila ditemukan koilonikia


4/12

di&uri4ai 3ahwa pasien men4alami anemia dikarenakan destruksi dari sel darah merah

3erle3ih yan4 men4hasilkan 3iliru3in sehin44a terdapat sklera ikterik( Tempat pen4han&uran

sel darah merah yan4 3erle3ihan terse3ut di lienlimpa sehin44a menye3a3kan pem3esaran(

leh karena itu dapat di&uri4ai 3ahwa pasien men4alami anemia hemolitik( Namun perlu

pemeriksaan pasti apakah pasien 3enar men4alami anemia atau tidak den4an melakukan

pemeriksaan penunjan4(

Pemeriksaan Penunjang

Apa3ila ditemukan 4ejala*4ejala anemia8 maka yan4 dapat diperiksa terle3ih dahulu

adalah kadar hemo4lo3in8 hematokrit8 dan jumlah eritrosit dalam sirkulasi darah( #adar H38

eritrosit8 dan Ht 3er3eda tiap indi%idu ter4antun4 3e3erapa faktor8 antara lain usia8 jenis

kelamin8 metoda pemeriksaan8 dan domisili( Berikut ta3el nilai normal dari pemeriksaan

terse3ut,

Ta3el 1( Nilai Normal #adar Hemo4lo3in8 Hematokrit8 dan /ritrosit(,

Kadar Hb Hematokrit Jumlah Eritrosit

Pria dewasa 1,*1. 4d ,2*5!C ,8)*)82 jutau

Wanita Dewasa 12*15 4d !*,)C ,82*58, jutauAnak-anak (3 bulan !3

tahun"

10*1,85 4d !1*,!C !8*58 jutau

Pasien men4alami 4ejala ikterus( :apat dilakukan pemeriksaan lainnya yaitu jumlah

retikulosit8 apusan darah8 sumsum tulan48 3iliru3in8 dan tes 7oom3s direk8 pemeriksaan urin(

Nilai normal retikulosit adalah 085*285C( Pemeriksaan apusan darah dilakukan untuk

men4etahui kelainan morfolo4i dari eritrosit( :alam pemeriksaan sumsum tulan48 dilihatakti%itas seri sel darah terutama eritrosit( Pemeriksaan 3iliru3in ter3a4i ! yaitu 3iliru3in total

den4an nilai normal 082*182 m4d dan 3iliru3in direk 0*08, m4d


5/12

men4arah pada sifat defek primernya8 pendekatan ini dapat ju4a meninjukkan kelainan yan4

mendasari se3elum terjadi anemia yan4 jelas(

Ta3el 2( #lasifikasi Anemia(5

#ikrositik hi$okrom %ormositik normokrom #akrositik

#&' )*+l 97D 0*+5 fl 97D E+5 fl

#&H ,$g 97H E2) p4 9e4alo3lastik defisiensi

%itamin B12atau folat

De+isiensi besi Banyak anemia hemolitik Non*9e4alo3lastik alkohol8

penyakit hati8 mielodisplasia8

anemia aplastik8 dll

.alasemia Anemia penyakit kronik


6/12

Temuan la3oratorium dapat di3a4i menjadi ti4a kelompok yaitu penin4katan

peme&ahan8 penin4katan produksi eritrosit8 dan eritrosit yan4 rusak( Pada 4am3aran

penin4katan peme&ahan8 ditemukan 3iliru3in serum menin4kat8 tidak terkonju4asi dan terikat

al3umin( $ro3ilino4en urin ju4a menin4kat8 dan sterko3ilin feses menin4kat( Pada 4am3aran

penin4katan produksi eritrosit8 terjadi retikulositosis dan hiperplasia eritoid sumsum tulan4(

Gam3aran eritrosit rusak menunjukkan morfolo4i mikrosferosit8 eliptosit8 fra4mentosit8 dll(

Terjadi fra4ilitas osmotik8 autohemolisis dan ketahanan eritrosit memendek(5

:ari 4ejala dan temuan la3oratorium untuk A@HA mirip den4an yan4 dialami oleh

pasien(

Di++erential Diagnosis

Anemia De+isiensi 2PD

G)P: 3erfun4si mereduksi NA:PH sam3il men4oksidasi 4lukosa*)*fosfat( @ni adalah

satu*satunya sum3er NA:PH dalam eritrosit dan NA:PH diperlukan untuk produksi

4lutation tereduksi sehin44a defisiensi en6im ini menye3a3kan eritrosit rentan terhadap stress

oksidasi( Gan44uan defisiensi G)P: memiliki sifat penurunan terkait seks8 men4enai pria8dan di3awa oleh wanita yan4 memperlihatkan kadar G)P: eritrosit sekitar separuh dari nilai

normal( Gam3aran klinisnya adalah 4am3aran hemolisis intra%askular yan4 &epat terjadi8

disertai hemo4lo3inuria( Anemia dapat 3ersifat swasirna karena eritrosit 3aru yan4 muda

di3uat den4an kadar en6im yan4 mendekati normal( Biasa terjadi pada neonatus( Hasil

pemeriksaan hitun4 darah di antara krisis adalah normal( :efisiensi en6im dideteksi

men44unakan satu dari sejumlah uji skrinin48 atau den4an pemeriksaan en6im lan4sun4 pada

eritrosit( elama krisis8 sediaan apus darah dapat memperlihatkan sel*sel yan4 men4erut dan

3erfra4mentasi8 3ite &ellI8 dan 3lister &ellI yan4 3adan Hein6nya telah dikeluarkan oleh

limpa( Badan Hein6


7/12

Anemia defisiensi G)P: 3iasa terjadi pada pria8 3iasanya terjadi hemo4lo3inuria8 dan

3iasanya terjadi pada neonatus8 hal ini menye3a3kan penyakit ini le3ih dijadikan differential

dia4nosis(

Anemia 4el 4abit

Hemo4lo3in


8/12

Anemia 4+erositosis Herediter

ferositosis herediter merupakan kelompok kelainan sel darah merah den4an

4am3aran eritrosit 3ulat seperti donat den4an fra4ilitas osmotik menin4kat( ferositosis

herediter merupakan kelainan autosom dominan den4an insiden 11000 sampai 1,500

penduduk( Gejala klinis mayor sferositosis herediter adalah anemia8 splenome4ali dan

ikterus( @kterus dapat terjadi se&ara 3erkala sehin44a luput dari perhatian oran4 tua saat masih

ke&il( Aki3at penin4katan produksi pi4men empedu karena destruksi eritrosit8 serin4

ter3entuk 3atu empedu 3erpi4men8 3ahkan pada masa kanak*kanak(!

Hiperplasia sel eritoid tulan4 se3a4aikompensasi destruksi sel eritrosit terjadi melalui

perluasan sumsum merah ke 3a4ian ten4ah tulan4 panjan4( Tidak jaran4 terjadi eritropoiesis

ekstrameduler di para%erte3ral8 yan4 se&ara ke3etulan terlihat pada foto thoraks(

plenome4ali merupakan hal yan4 umum terjadi( #e&epatan hemolisis menin4kat perlahan

selama terjadinya infeksi sistemik8 meran4san4 pem3esaran limpa( Pada pemeriksaan

mikroskopik8 didapatkan sel eritrosit yan4 ke&il 3er3entuk 3ulat den4an 3a4ian sentral yan4

pu&at( Hitun4 97D 3iasanya normalsedikit menurun( 97H7 menin4kat sampai !50*,00

4(d( $ntuk men4etahui se&ara kuantitatif sferosiditas dilakukan pen4ukuran fra4ilitas

osmotik eritrosit den4an men44unakan &airan hipoosmotik( ferositosis herediter harus

di3edakan den4an sel sferosit pada anemia hemolitik autoimun den4an pemeriksaan uji

7oom3s(!

Hasil pemeriksaan penunjan4 yan4 dapat memastikan apakah pasien men4alami

A@HA atau anemia sferositosis herediter( Namun penyakit ini terjadi pada saat masih ke&il

sehin44a dapat ditanyakan pada pasien saat anamnesis men4enai riwayat kondisi tu3uhnya

pada saat masih ke&il(

E$idemiologi

Anemia hemolitik terjadi sekitar 5C dari semua jenis anemia( A@HA relatif jaran4

terjadi den4an insidens 1*! kasus per 100(000 populasi tiap tahun( #e3anyakan kasus anemia

hemolitik tidak terkait jenis kelamin( Namun8 A@HA le3ih serin4 terjadi pada perempuan

daripada laki*laki( $sia terjadinya A@HA sekitar usia perten4ahan dan lanjut(.

8


9/12

Etiologi

/tiolo4i pasti dari penyakit autoimun meman4 3elum jelas8 kemun4kinan terjadi

karena 4an44uan central tolerance8 dan 4an44uan pada proses pem3atasan limfosit

autoreaktif residual(!

Pato+isiologi

Gam3ar 1( 9ekanisme destruksi sel darah merah dari mediator anti3odi(

A@HA dise3a3kan oleh autoanti3odi lan4sun4 yan4 melawan anti4en sel darah merah8

molekul pada permukaan sel darah merah( Autoanti3odi men4ikat sel darah merah( aat sel

darah merah dikelilin4i oleh anti3odi8 sel terse3ut akan han&ur den4an satu atau le3ih

mekanisme( Pada ke3anyakan kasus "& portion dari anti3odi akan dikenali oleh reseptor "&

makrofa48 dan ini akan menye3a3kan eritrofa4ositosis( 'adi8 destruksi sel darah merah akan

3erlan4sun4 di tempat yan4 makrofa4nya 3anyak8 seperti di limpa8 hati8 dan sumsum tulan4(

#arena anatomi khusus dari limpa8 yan4 efisien dalam menje3ak sel darah merah yan4

dikelilin4i anti3odi8 dan terkadan4 menjadi tempat predominan untuk destruksi sel darah

merah( 9eskipun pada kasus 3erat dalam sirkulasi monosit dapat men4am3il 3a4ian dalam

proses( #e3anyakan mediator fa4ositosis dari pen4han&uran sel darah merah men4am3il

tempat di or4an yan4 dise3utkan tadi8 dan dise3ut hemolisis ekstra%askular( :alam kasus lain8

anti3odi alami


10/12

sel darah merah yan4 dapat men4aktifkan komplemen( Hasilnya8 3anyak jumlah mem3ran

penyeran4 kompleks akan ter3entuk8 dan 3anyak sel darah merah han&ur se&ara lan4sun4F

dan diketahui se3a4ai hemolisis intra%askular(

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan #edika #entosa

ini pertama dari terapi A@HA adalah kortikosteroid( :alam 3e3erapa kasis8 prednison


11/12

Prognosis

Tin4kat kematian dari A@HA rendah( Namun8 risiko le3ih 3esar pada pasien yan4

sudah tua dan yan4 men4alami 4an44uan kardio%askular(.

Pen0egahan

Pen&e4ahan yan4 dapat dilakukan adalah melakukan pemeriksaan darah se&ara rutin

ke dokter dan ketika 4ejala sedan4 mun&ul( $ntuk oran4 tua8 dapat dilakukan pemeriksaan

darah rutin meskipun tanpa 4ejala(

Penutu$

Pasien wanita 3erusia 25 tahun men4alami anemia hemolitik autoimun atau 3iasa

dise3ut A@HA( Hal ini dapat dilihat dari hasil anamnesis8 pemeriksaan fisik8 dan pemeriksaan

penunjan4( Namun karena 3elum ada hasil pemeriksaan terse3ut yan4 len4kap8 maka

terdapat 3e3erapa differential dia4nosis yaitu anemia defisiensi G)P:8 anemia sel sa3it8 dan

anemia sferositosis herediter( aat dia4nosisnya tepat8 penatalaksanaan dari penyakit terse3ut

dapat dilakukan den4an tepat pula sehin44a kondisi pasien dapat mem3aik(

Da+tar Pustaka

1( herwood ( "isiolo4i manusia dari sel ke sistem( /disi ke*)( 'akarta /G7F 2011(h(

,2!8 ,25

2( Gleadle '( At a 4lan&e anamnesis dan pemeriksaan fisik( 'akarta /rlan44aF 200)( h(

5(

11


12/12

!( udoyo AW8 etiyohadi B8 Alwi @8 imadi3rata 98 etiati 8 penyuntin4( Buku ajar

ilmu penyakit dalam( 'akarta @nternaPu3lishin4F 200+( h( !1*28 .0*18 115!8 11)2(

,( udiono H8 @skandar @8 /dward H8 Halim 8 antoso J( Penuntun patolo4i klinik

hematolo4i( 'akarta inarurya 9e4ahPerkasaF 200+( h( 10!(

5( Hoff3rand AD8 Pettit '/8 9oss PAH( #apita selekta hematolo4i( /disi ke*,(

'akarta/G7F 2005( h( 21*2(

)( #iswari J( Hematolo4i dan transfusi( 'akarta /rlan44aF 201,( h( 1.*+1(

.( Hemolyti& Anemia8 diunduh dari httpemedi&ine(meds&ape(&omarti&le2010))*

o%er%iewKa015)8 1! April 201,(

( on4o :8 #asper :l8 'ameson '8 "au&i A8 Hauser 8 os&al6o '8 editors(

Harrison>s Prin&iples of internal medi&ine( 1 thedition( $( 9&Graw*HillF 2012(

+( @mmune hemolyti& anemia8 diunduh dari

httpwww(nlm(nih(4o%medlineplusen&yarti&le0005.)(htm8 1! April 201,(

12
http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview#a0156http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview#a0156http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview#a0156http://emedicine.medscape.com/article/201066-overview#a0156

pbl blok24 hematologi onkologi

Documents