kuliah hiperbilirubinemia dm baru
DESCRIPTION
hiperbilirubinemiaTRANSCRIPT
1
Hiperbilirubinemia Pada Neonatus
PUTU JUNARA PUTRA
Subbagian Neonatologi
FK-UNUD/RSUP Sanglah - Denpasar
2
3
IKTERUS KLINIS
• 60% dari neonatus• Ikterus yang nyata: Bilirubin indirek serum > 5 mg/ dl
4
Penilaian klinis untukkeparahan ikterus
• Laju Cephalocaudal – Wajah 5 mg/ dl (kurang lebih)– Dada atas 10 mg/ dl (kurang lebih)– Abdomen dan paha atas 15 mg/ dl ( kurang lebih)– Telapak kaki 20 mg/ dl ( kurang lebih)
• Pemeriksaan secara visual kurang tepat
5
Ikterus Neonatorum:
bilirubin indirek bilirubin ensepalopati
Kernikterus (Patologi Anatomi)
?MENGAPA KITA KHAWATIR
6
7
Pembagiannya ensefalopati bilirubin:
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap burukTahap 2: Demam, hipertonia, opistotonusTahap 3: Gejala klinis menghilangTahap 4: Kehilangan pendengaran sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid Abnormalitas daya pandang
Retardasi mental
8
Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal
• ganglia basal: globus palidus
nukleus subtalamik• nukleus syaraf kranial: vestibulokoklear okulomotorik
fasialis • nukleus serebral
9
Metabolisme Bilirubin
HEME + Globin
BILIVERDIN
BILIRUBINAlb
UCB
HATI
CO(Heme Oksigenase)
Bilirubin terkonyugasi
Bilirubin bebas/ tidak terkonyugasi
10
Bagan Metabolisme Bilirubin
11
KERACUNAN BILIRUBIN
Kadar bilirubin terkonyugasi > 20 mg/ dL? >25 mg/ dl? > 30 mg/ dL?
• Usia kehamilan• Hemolisis• Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia,
asidosis, sepsis• Obat-obat yang mengusir bilirubin dari ikatannya
dengan albumin
12
Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan?
• Meningkatnya produksi bilirubin– Turnover sel darah merah yang lebih tinggi– Umur sel darah merah lebih singkat (bayi prematur)
• Penurunan ekskresi bilirubin– Penurunan uptake dalam hati– Penurunan konyugasi di dalam hati– Peningkatan sirkulasi enterohepatik bilirubin
Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu
13
IKTERUS NEONATORUM
Fisiologis vs Patologis
14
Ikterus Fisiologis• Perhatikan riwayat penyakit ikterus fisiologis pada neonatus
cukup bulan- – onset setelah 24 jam– Memuncak pada 3 sampai 5 hari– Menurun setelah 7 hari.
• Bayi cukup bulan rata-rata memiliki kadar bilirubin serum tertinggi 5 sampai 6 mg/ dl.
• Ikterus fisiologis berlebihan – ketika bilirubin serum puncak adalah 7 sampai 15 mg/ dl pada bayi cukup bulan.
• Selalu pertimbangkan usia bayi dan kadar bilirubin
15
IKTERUS FISIOLOGIS
0
2
4
6
8
10
12
14
HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7
S.Bili mg/dl
16
Ikterus pada bayi prematur
• Awitan lebih dini
• Puncak lebih lambat
• Kadar puncak lebih tinggi
• Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang – sampai dengan 2 minggu
• Kadar seperti apa yang dianggap fisiologis?
17
Kadar bilirubin serum pada bayi cukup bulan dan prematur
0
2
4
6
8
10
12
14
16
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
Cukup bulannormal
Prematur
18
IKTERUS NON FISIOLOGIS
• Awitan sebelum usia 24 jam• Tingkat kenaikan > 0,5 mg/ dl/ jam• Tingkat Cutoff
> 15 mg/ dl pada bayi cukup bulan?
> ? mg/ dl pada bayi prematur?
• Ikterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur
• Tanda-tanda penyakit lain
19
Hiperbilirubinemia fisiologis vs non-fisiologis
02468
101214161820
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
fisiologis
non- fisiologis
20
Menilai faktor-faktor risiko ikterus yang jelas
• Ketidaksesuaian golongan darah• Usia kehamilan • Sefalhematoma atau memar yang nyata• Ras • Kakaknya juga mengalami ikterus yang nyata• Ikterus pada 24 jam kehidupan pertama • Kadar bilirubin sebelum bayi pulang pada zona
berisiko tinggi
21
Hiperbilirubinemia - diagnosis
• Laboratorium– Kadar bilirubin: total dan terkonyugasi– Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya– Golongan darah bayi dan tipeRh-nya– Hemoglobin– Sediaan hapus darah– Hitung retikulosit– Uji Coomb terkonyugasi pada bayi
22
PENATALAKSANAAN HIPERBILIRUBINEMIA PADA NEONATUS
• HIDRASI – PEMBERIAN MINUM
• FOTOTERAPI
• TRANSFUSI TUKAR
23
American Academy of PediatricsSubcommittee on hyperbilirubinemia
Panduan Praktis Klinik
Penatalaksanaan Hiperbilirubinemia
pada Neonatus
Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
Pediatrics Juli 2004
24
Penatalaksanaan Hiperbilirubinemia pada Neonatus
Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
• Mempromosikan dan mendukung keberhasilan pemberian ASI yang berhasil
• Melakukan suatu penilaian sistematik sebelum bayi pulang untuk menilai risiko hiperbilirubinemia yang berat
• Melakukan tindak lanjut dini terfokus berdasarkan risiko• Ketika diindikasikan, beri terapi pada neonatus dengan
fototerapi atau transfusi tukar untuk mencegah perkembangan ikterus yang berat dan mungkin, kernikterus.
25
Pemberian Minum untuk Mencegah dan Mengobati Ikterus Neonatorum
• Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama
asupan kalori/dehidrasi Ikterus
26
Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatus
• Ibu hamil – periksa golongan darah dan jenis Rh• Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O: periksa
golongan darah/jenis Rh tali pusat bayi• Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12
jam• Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi,
lakukan pengukuran bilirubin secara transkutan atau bilirubin serum total
27
Bilirubinometer Transkutan
•Berguna sebagai alat penapisan/ skrinning•Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.•Tidak bergantung pada usia, ras, dan berat badan neonatus
28
Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu
pada saat bayi pulang Bhutani et al., Pediatrics 1999
Usia pasca natal (jam)
29
Panduan untuk fototerapi pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu atau lebihAmerican Academy of Pediatrics, Juli 2004
30
FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV @#$%*!
• Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm• Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm• Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm• Iradiansi spektrum: 30 W / cm2 / nm
31
FOTOTERAPI
Isomer bilirubin tidak terkonyugasi natural : ZZZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)
ZZ lumibilirubin
ZZ produk fotooksidasi
Foto isomerisasi
Struktural isomerisasi
fotooksidasi
32
33
34
Fototerapi Intensif • Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih,
cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida.
• Jarak dari cahaya: cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin 9 sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan
• Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas
• Berkala versus terus menerus• Hidrasi
35
Komplikasi fototerapi
• Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi– Pemisahan ibu dengan bayi– Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi
pada bayi prematur– Sindrom bronze-baby (bayi dengan ikterus
kolestatik)
36
Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?
• Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.
• Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/ dl/ jam pada 4 sampai 8 jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.
• Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama.
37
Kapan fototerapi harus dihentikan?
• Bergantung pada usia bayi dan kadar bilirubin tak terkonyugasi
• Penyebab hiperbilirubinemia
38
Transfusi Tukar
39
Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi dengan Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
American Academy of Pediatrics, Juli 2004
40
Transfusi Tukar
Produk sisa
Partially packedRed Blood Cells
2XVolume DarahTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg
41
TRANSFUSI TUKAR ( KOMPLIKASI )
• Gagal jantung
• Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitrat
• Emboli udara
• Trombositopenia
• Sepsis bakteri
• Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
• Enterokolitis nekrotikans
• Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
42
JAUNDICE ASI
0
5
10
15
20
25
day 4 day 8 day 12 hari 16 hari 20 hari 24
normalB.M. jaundiceBMJ- stop BM
Terima kasih
43