Pemicu 5

Pemicu 5Darah yang tak kunjung datangAdrian Pratama / 405100018 Blok HematologiLO 1Menjelaskan sistem golongan darah & antigenGolongan darahMakna klinis golongan darah dalam transfusi darah -->Bahwa individu yg tdk mempunyai suatu antigen golongan darah tertentu mungkin menghasilkan antibodi yg bereaksi dgn antigen tsb, yg kemungkinan menyebabkan rx transfusiAntibodi golongan darahAntibodi terdapat pada plasma (anti-A & anti-B yg merupakan IgM) --> bereaksi secara optimal pada suhu dingin (4C) -->> antibodi dingin (walaupun reaktif pada suhu 37C)Masuknya eritrosit yg mempunyai antigen yg tdk dimiliki individu tsb (transfusi / jalur plasenta selama kehamilan) --> antibodi imun IgG / terbentuk juga sebagian antibodi IgM (fase awal respons imun)Antibodi imun yg terpenting adalah antibodi Rh (anti-D)Sistem ABOTerdiri atas 3 alel (A, B, O)Gen A & B mengendalikan sistem enzim spesifik yg bertanggung jawab u/ penambahan residu karbohidrat gol tunggalN-asetil galaktosamin --> gol AD-galaktosa --> gol Bpada glikoprotein / glikolipid antigenik dasar dgn gula terminal L-fruktosa pada eritrosit --> substansi HGen O --> gen amorf dan tdk mentransformasi substansi HSistem ABOFenotipe Genotipe AntigenAntibodi alamiahFrekuensi (Inggris) (%)OOOOAnti-A, anti-B46AAA atau AOAAnti-B42BBB atau BOBAnti-A9ABABABTidak ada3Sistem ABOSel2 A2 bereaksi lebih lemah dibandingkan dgn A1 --> keliru digolongkan sbg gol darah BAntigen A, B, H --> terdapat pada sebagian besar sel tubuh manusia termasuk leukosit & trombosit (dalam bentuk terlarut dalam sekret & cairan tubuh --> plasma, air liur, semen, keringat)Antibodi A &/ B ditemukan dalam plasma individu yg eritrositnya tdk mempunyai antigen tsbSistem Rh2 gen struktural yg terkait (RhD & RhCE) --> mengode protein membran yg membawa antigen D, Cc, EeGen RhD bisa ada / tdk ada --> fenotipe Rh D+ / Rh D-Pemotongan RNA alternatif dari gen RhCE --> 2 protein, mengode antigen C, c, E, eSistem RhGen

mRNADCcEeDE atau eC atau cSistem RhAntibodi Rh jarang timbul secara alamiah, sebagian besar bersifat imunAntibodi tsb dihasilkan dari transfusi atau kehamilan sebelumnyaAnti-D --> u/ sebagian besar masalah klinis yg terkait dgn sistem Rh & penggolongan subyek secara sederhana menjadi Rh D+ & Rh D-Anti-C, anti-c, anti-E, anti-e --> rx transfusi dan penyakit hemolitik pada neonatusSistem genotipe RhTata nama CDESimbol pendekFrekuensi Kaukasia (%)Status Rh Dcde/cde15-CDe/cdeR1r32+CDe/CDeR1R117+cDE/cdeR2r13+CDe/cDER1R214+cDE/cDER2R24+Genotipe lain5+ (hampir semua)LO 2Menjelaskan persiapan sebelum melakukan donor darahTeknik dalam serologi gol darahDidasarkan pada aglutinasi eritrositAglutinasi salin penting u/ mendeteksi antibodi IgM pd suhu 4C (anti-A & anti-B)Penambahan koloidenzim proteolitik --> meningkatkan sensitivitas uji antiglobulin indirekLarutan garan dgn kekuatan ion rendah (low ionic strength saline) --> mendeteksi serangkaian antibodi IgG

Teknik dalam serologi gol darahUji antiglobulin (Coombs) --> u/ serologi gol darah dan imunologi umumDirek--> mendeteksi antibodi / komplemen pada permukaan eritrosit tempat sensitisasi in vivoReagen AHG ditambah pada eritrosit yg dicuci --> aglutinasi --> +Pada penyakit hemolitik pada neonatus, anemia hemolitik autoimun yg diinduksi obat, rx transfusi hemolitikIndirek --> mendeteksi antibodi yg melapisi eritrosit secara in vitroInkubasi eritrosit uji dgn serumEritrosit dicuci & ditambah reagen AHG --> aglutinasi --> serum asal mengandung antibodi yg telah melapisi eritrosit in vitroUji pra-transfusiDari pasienGol darah ABO & Rh ditentukanSerum ditapis u/ antibodi yg penting melalui uji antiglobulin indirek pada suatu panel besar eritrosit yg digolongkan secara antigenikDari donorDipilih unit ABO & Rh yg sesuaiPencocokan silangSerum pasien ditambahkan pada eritrosit donor dan diputar u/ menyingkirkan aglutinasi (immediate spin)Beberapa unit juga melaksanakan uji antiglobulin indirek serum pasien dgn donorLO 3Menjelaskan proses pendonoran darahPengambilan produk darahSumbangan darah diambil dengan teknik aseptik ke dalam kantung2 plastik yg mengandung sejumlah antikoagulan (sitrat, fosfat, dekstrosa / CPD)Sitrat mencegah koagulasi darah dengan cara bergabung dengan kalsium darahPemeriksaan Penggolongan darah ABO dan RhDPenapisan antibodi eritrositPemeriksaan serologis u/ menyingkirkan sifilis, antigen permukaan hepatitis B (HbsAg), virus hepatitis C (HCV), serta HIV 1 & 2HCV & HIV disingkirkan melalui deteksi antibodi antivirus yg sesuai & diperkenalkannya deteksi asam nukleat virus yg didasarkan pada reaksi berantai polimerase (PCR) --> meningkatkan sensitivitas penapisan dgn mengidentifikasi individu pada periode jendela sblm terbentuk antibodiPenyimpanan darahDarah disimpan pada suhu 4-6C --> 35 hari bergantung pada pengawetnya48 jam pertama terjadi kehilangan K+ yg progresif lambat dari eritrosit ke dalam plasmaPemberian infus K+ dapat berbahaya, sebaiknya digunakan darah segar, misalnya u/ transfusi tukar pada penyakit hemolitik pada neonatusTerjadi penurunan 2,3 difosfogliseratMedia SAG-M --> menambah jangka simpanan eritrosit tanpa plasma dgn mempertahankan kadar ATPLO 4Menjelaskan proses transfusi darahJenis, pemeriksaan, syarat, kontraindikasi, manfaat, risikoProduk2 darahDarah biasanya dipisahkan menjadi komponen2nya sebelum digunakan, darah lengkap sangat jarang digunakanLeukodeplesiEritrositDonasi & transfusi autologKonsentrat granulositKonsentrat trombositPreparat plasma manusiaLarutan albumin manusia (4,5%)Larutan albumin manusia (20%) / albumin rendah garamKriopresipitat Konsentrat faktor VIII yg dibeku-keringkan (freeze dried)Konsentrat kompleks faktor IX-protrombin yg dibeku-keringkanKonsentrat protein CImunoglobulin Leukodeplesi Produk darah disaring u/ membuang sebagian besar leukositTindakan ini biasa dilakukan segera setelah pengambilan & sebelum pemrosesanLeukosit < 5 juta Menurunkan insidensi reaksi demam transfusi dan aloimunisasi, mencegah penularan infeksi CMV, menurunkan kemungkinan teoritis penularan nvCJDCreutzfeldtJakob disease or CJD (pronounced /krtsflt jkob/,[1] "KROITS-felt YA-kob") is a degenerative neurological disorder (brain disease) that is incurable and invariably fatal.[2] CJD is at times called a human form of mad cow disease, given that bovine spongiform encephalopathy is believed to be the cause of variant CreutzfeldtJakob disease in humans.[3]CJD is the most common among the types of transmissible spongiform encephalopathy found in humans.[4] In CJD, the brain tissue develops holes and takes on a sponge-like texture. This is due to a type of infectious protein called a prion. Prions are misfolded proteins which replicate by converting their properly folded counterparts.

23Eritrosit Eritrosit packed (tanpa plasma) --> pengobatan terpilih u/ sebagian besar transfusiPada subyek usia tua, diuretik sering diberikan secara bersamaan & infus cukup lambat --> cegah kelebihan beban sirkulasiTerapi khelasi besi diperhitungkan u/ program transfusi berulangAda pengganti sintetik --> larutan hemoglobin terpolimerisasi & terpiridoksalisasi bebas stroma & hidrokarbon terfluorinasiDonasi & transfusi autologKekhawatiran akan HIV & infeksi lain --> meningkatnya permintaan autotransfusiPradeposit-darah diambil dr resipien yg potensial dlm beberapa minggu tepat sebelum operasi elektifHemodilusi-darah diambil tepat sebelum pembedahan begitu pasien telah dianestesi & kemudian diinfuskan kembali pada akhir operasiPenyelamatan-darah yg hilang selama operasi dikumpulkan selama perdarahan hebat dan kemudian diinfuskan kembaliPermintaan yg meningkat a/ u/ autotransfusi pradepositDonasi & transfusi autologIndividu yg terlibat hrs cukup sehat u/ menyumbangkan darah & perkiraan transfusi pengganti operatif hrs antara 2 & 4 unitTransfusi pengganti yg lebih besar membutuhkan pengambilan darah dalam jangka waktu yg lebih lama & eritrosit disimpan dalam keadaan beku --> merepotkan & mahalKonsentrat granulositDibuat sbg buffy coat / pada pemisah sel darah dr donor sehat yg normal / dari penderita leukemia mieloid kronikKonsentrat digunakan pada penderita neutropenia berat (< 500/mikroL) yg tidak berespons terhadap terapi antibiotikKonsentrat ini dapat menyebarkan infeksi CMVKonsentrat trombositDipanen dengan pemisah selTransfusi trombosit --> trombositopenia, gangguan fungsi trombosit, yg sedang berdarah aktif (penggunan terapeutik), sangat berisiko mengalami perdarahan (penggunaan profilaktik)u/ profilaksis, hitung trombosit harus dipertahankan diatas 5-10 rb/mikroL kecuali jika terdapat faktor risiko lain seperti sepsis, penggunaan obat, gangguan koagulasi --> ambang lebih tinggiu/ prosedur invasif minor (biopsi hati / pungsi lumbal), hitung trombosit hrs dinaikan > 50 rb/mikroLKonsentrat trombositPenggunaan terapeutik diindikasikan pada perdarahan yg berkaitan dgn kelainan trombosit, pd perdarahan masif hitung trombosit hrs dipertahankan > 50 rb/mikroLTransfusi trombosit hrs dihindari pada purpura trombositopenia autoimun kecuali perdarahan beratKI: trombositopenia yg diinduksi heparin, TTP, HUSKonsentrat trombositRefrakter thdp transfusi trombosit ditandai dgn sedikit peningkatan trombosit pascatransfusi ( membutuhkan trombosit dgn HLA yg cocokPreparat plasma manusiaPlasma --> pengembang volumeFresh frozen plasma (FFP)Plasma yg dibekukan secara cepat, dipisahkan dari darah segar & disimpan pada suhu pengembang volume plasma saat diperlukan efek osmotik yg tetap bertahan sebelum pemberian darah, tp tdk boleh berlebihu/ pengganti plasma pasien yg menjalani plasmaferesis & kdg pengganti protein pada pasien hipoalbuminemiaPlasmapheresis (from the Greek - plasma, something molded, and - aphairesis, taking away) is the removal, treatment, and return of (components of) blood plasma from blood circulation. It is thus an extracorporeal therapy (a medical procedure which is performed outside the body). The method can also be used to collect plasma for further manufacturing into a variety of medications.

32Larutan albumin manusia (20%)Dapat digunakan pada hipoalbuminemia berat jika perlu menggunakan produk dengan kandungan elektrolit yg minimalI: pada penderita sindrom nefrotik atau gagal hatiKriopresipitat Diperoleh dgn mencairkan plasma beku segar pada suhu 4C & mengandung konsentrat faktor VIII serta fibrinogenDisimpan pada suhu mengurangi trombosis akibat kekurangan protein CImunoglobulin Sumber utama antibodi thdp virus yg lazimI: hipogamaglobulinemia sbg proteksi thdp penyakit akibat bakteri & virus, trombositopenia imun, penyakit imun didapat lainnya (purpura pascatransfusi / trombositopenia neonatal aloimun)Imunoglobulin spesifik yg dapat diperoleh dr donor dgn titer antibodi tinggi --> anti Rh D, anti hepatitis B, anti herpes zoster, anti rubellaKomplikasi diniRx hemolitik (segera & lambat)Rx yg terjadi akibat darah terinfeksiRx alergi thdp leukosit, trombosit, atau proteinRx pirogenik (thdp protein plasma atau akibat antibodi HLA)Kelebihan beban sirkulasiEmboli udaraTromboflebitisToksisitas sitratHiperkalemiaKelainan pembekuan (stlh transfusi masif)Cedera paru akut yg terkait transfusilanjutTransmisi penyakitVirus (Hepatitis A, B, C; HIV; CMV)Bakteri (Treponema pallidum, Brucella, Salmonella)Parasit (malaria, Toxoplasma, mikrofilaria)Kelebihan timbunan besi akibat transfusiSensitisasi imun (thdp eritrosit, trombosit, antigen RhD)Penyakit cangkok melawan pejamu terkait transfusiKomplikasi Reaksi transfusi hemolitikReaksi transfusi lainReaksi transfusi hemolitikSegera (antibodi mengaktifkan komplemen kelas IgM & IgG -->sel2 terlapisi IgG lalu dihancurkan RES --> hemolisis intravaskular masif --> mengancam jiwa)Reaksi antibodi imun sistem Rh yg tdk mampu menghasilkan komplemen --> ringan tetapi masih mengancam jiwaAnemia progresif idiopatik dgn atau tanpa ikterus --> ringan

Reaksi transfusi hemolitikLambat (kadar antibodi pra transfusi yg terlalu rendah u/ dapat terdeteksi pada pencocokan silang --> pasien mengalami reimunisasi o/ transfusi eritrosit yg tdk kompatibel --> reaksi transfusi lambat dgn percepatan pembersihan eritrosit)Anemia muncul dgn cepat dgn ikterus ringanReaksi transfusi hemolitikGambaran klinis rx transfusi hemolitik mayorFase syok hemolitikUrtikaria, nyeri pada regio lumbal, muka merah, sakit kepala, nyeri prekordial, napas pendek, muntah, mengigil, pireksia, penurunan tekanan darahDestruksi darah & hemoglobinuria, ikterus, DICLeukositosis sedang (15-20 ribu/mikroL)Fase oligurikNekrosis tubulus ginjal dgn gagal ginjal akutFase diuretikKetidakseimbangan cairan & elektrolit dpt tjd selama pemulihan gagal ginjal akutReaksi transfusi hemolitikPemeriksaan pada reaksi transfusi segeraHentikan transfusi & lakukan pemeriksaan inkompatibilitas golongan darah serta kontaminasi darah o/ bakteriKarena kesalahan administrasi dalam penanganan spesimen darah --> dipastikan bahwa identitas resipien sama dgn yg tercantum pada label kompatibilitas & sesuai dgn unit sebenarnya yg sedang ditransfusikanReaksi transfusi hemolitikPemeriksaan pada reaksi transfusi segeraUnit darah donor & sampel darah pasien pascatransfusi hrs dikirimkan ke lab yg akan:Mengulangi penentuan gol darah & pencocokan silangUji antiglobulin direk pada sampel pascatransfusiMemeriksa adanya hemoglobinemia pada plasmaPemeriksaan u/ DICMemeriksa sampel donor scr langsung u/ mencari bukti kontaminasi bakteri yg jelas u/ membuat kultur darah dr sampel tsb pada suhu 20/37CSampel urin pascatransfusi hrs diperiksa u/ mengetahui adanya hemoglobinuriaSampel darah berikutnya diambil 6 jam &/ 24 jam setelah transfusi u/ dilakukan hitung darah serta pemeriksaan bilirubin, hemoglobin bebas, methemalbuminApabila tdk terdapat hasil +, serum pasien diperiksa 5-10 hr kemudian u/ mencari antibodi thdp eritrosit / leukositReaksi transfusi hemolitikTatalaksana penderita hemolisis beratTerapi awal, u/ mempertahankan tekanan darah & perfusi ginjal --> Dekstran, plasma, larutan salin IV, furosemid, Hidrokortison 100 mg IV & anti histamin --> meringankan syokAdrenalin IV 1:10000 --> syok beratSakit berat --> transfusi kompatibel lebih lanjutReaksi transfusi lainReaksi demam karena antibodi leukositAkibat sensitisasi o/ kehamilan atau transfusi sebelumnyaMenggigil, pireksia, infiltrat paruDiminimalkan dgn pemberian packed cells tanpa leukositReaksi alergi dgn febris / non-febris non-hemolitikDisebabkan o/ hipersensitivitas thdp protein plasma donor, rx berat --> syok anafilaktikUrtikaria, pireksia, kasus berat (dispnea, edema wajah, menggigil)Pengobatan segera --> antihistamin, hidrokortison, adrenalinEritrosit yg telah dicuci, eritrosit yg sdh dibekukan --> transfusi lebih lanjut jika mayoritas darah yg tlh dibuang plasmanya menimbulkan reaksiReaksi transfusi lainKelebihan beban sirkulasi pascatransfusiTatalaksana --> tatalaksana gagal jantungDapat dicegah dgn transfusi lambat packed red cells / komponen darah yg diperlukan dgn terapi diuretikTransfusi darah yg terkontaminasi bakteriTimbul sebagai kolaps sirkulasiTransmisi virusHepatitis, CMV, EBVHepatitis pascatransfusi dan HIV lebih jarang ditemukan karena tlh dilakukan penapisan rutin pada semua donorReaksi transfusi lainInfeksi lainToksoplasmosis, malaria, sifilisPenimbunan berlebihan besi pascatransfusiTransfusi eritrosit berulang selama bertahun2 tanpa terdapat kehilangan darah --> penimbunan besiRES (200-250 mg/unit) --> 50 unit kemudian --> hati --> miokard --> kelenjar endokrinLO 5Menjelaskan empati & etika donor, serta transfusi darahKode etik untuk donasi transfusi darahPusat darah: donor dan sumbangan1.Donor darah termasuk jaringan hematopoietik untuk transplantasi harus secara sukarela, tidak dibayar, dan tidak ada paksaan. Sebuah sumbangan dianggap sukarela jika seseorang memberikan darah, plasma, atau komponen selulernya berdasarkan kemauan sendiri dan tidak menerima pembayaran untuk itu, baik dalam bentuk uang tunai, atau dalam bentuk yang dianggap sebagai pengganti uang. Donor harus memberikan informed consent kepada sumbangan darah atau komponen darah agar darah sah dan dapat digunakan untuk pelayanan transfusiKode etik untuk donasi transfusi darah2.Sebuah motif keuntungan tidak dapat menjadi dasar pembentukan dan proses dalam menjalankan pelayanan darah3.Donor harus diberitahu tentang risiko yg terkait dengan prosedur, kesehatan dan keamanan donor harus dilindungi. Setiap prosedur yang dijalankan harus dapat diterima dan sesuai dengan standar internasional4.Kerahasiaan informasi donor harus terjamin5.Donor harus memahami risiko yang mungkin terjadi pada saat menyumbangkan darah, serta memahami tanggung jawab untuk penerimaKode etik untuk donasi transfusi darah6.Kriteria pendonoran tidak boleh memiliki diskriminasi apapun, termasuk gender, ras, kebangsaan, atau agama7.Darah harus dikumpulkan dan dipertanggungjawabkan dengan kualifikasi sesuai serta terdaftar sesuai standar praktisi medis8.Semua hal yang berkaitan dengan donor darah utuh serta hemaferesis harus sesuai dengan standar internasional9.Donor dan penerima harus diberitahu bila mereka dirugikan10.Darah merupakan sumber daya publik dan akses tidak harus dibatasi11.Penyia-nyiaan darah harus dihindari dalam rangka untuk menjaga kepentingan semua penerima potensial dan donorKode etik untuk donasi transfusi darahRumah sakit: pasienPasien harus diberitahu tentang risiko yang diketahui dan manfaat dari transfusi darah dan atau terapi alternatif serta memiliki hak untuk menerima atau menolak prosedurTransfusi yang dilakukan harus berdasarkan kepentingan terbaik bagi pasienTerapi transfusi harus diberikan di bawah tanggung jawab praktisi medisKebutuhan klinis asli harus menjadi dasar hanya untuk transfusi terapiSeharusnya tidak ada unsur keuangan untuk meresepkan transfusi darahPasien hanya diperbolehkan menerima komponen sel yang secara klinis diperlukan untuk keselamatan optimalPraktik transfusi yang didirikan badan nasional atau internasional harus kompeten dan berwenang untuk melakukannya sesuai kode etikDaftar pustakaKapita Selekta Hematologihttp://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://www.isbt-web.org/files/documentation/code_of_ethics.pdf --> UU no 36