eritroderma

Catatan : Gambar besar dan tabel di halaman ini mungkin memerlukan

pencetakan dalam Modus lansekap.

Hak Cipta © 2007 The McGraw-Hill Companies. Hak cipta dilindungi.

Fitzpatrick Dermatology Atlas> Bagian I: Gangguan Menyajikan di Kulit dan

mukosa Membran> Bagian 8. Eritroderma dan Ruam pada Pasien akut sakit>

SINDROM ERITRODERMA EKSFOLIATIF

Sindrom eritroderma eksfoliatif (EES) adalah pola reaksi yang

mengancam jiwa dari kulit yang ditandai dengan kemerahan yang melibatkan

hampir seluruh kulit dan terkait dengan sistemik "toksisitas," limfadenopati

generalisata, dan demam. Dua tahap, akut dan kronis, menggabungkan satu ke

yang lain. Dalam fase akut dan subakut, ada onset cepat umumnya eritema merah

dan bersisik ; pasien merasa menggigil panas dan dingin, dan demam. Dalam EES

kronis, kulit menebal, dan kulit terkelupas dan menjadi pipih. Ada hilangnya kulit

kepala dan rambut tubuh, kuku menjadi menebal dan terpisah dari kuku

(onycholysis), dan mungkin ada hiperpigmentasi atau kehilangan pigmen pada

pasien yang biasa kulit warna cokelat atau hitam. Sekitar 50% dari pasien dengan

EES memiliki riwayat dari dermatosis yang sudah ada sebelumnya, yang dikenali

hanya dalam tahap akut atau subakut. Gangguan kulit yang sudah ada sebelumnya

yang paling sering adalah (dalam urutan frekuensi) psoriasis, dermatitis atopik,

reaksi obat yang merugikan kulit, limfoma, dermatitis kontak alergi, dan

pityriasisrubrapilaris (Tabel 8-1). Obat yang paling sering terlibat dalam

eritroderma ditemukan pada Tabel 8-2. Dalam 10 sampai 20% dari pasien tidak

mungkin untuk mengidentifikasi penyebab dengan riwayat atau histologi.

Tabel 8-1 Etiologi Dermatitis Ekpoliatifa Pada Dewasa

Penyebab Persen rata-rata

Tidak dapat ditetukan 23

Psoriasis 23

Dermatitis atopic, eczema 16

Alergi obat 15

Limpoma, leukemia 11

Dermatitis kontak alergik 5

Dermatitis seboroik 5

Dermatitis statis dengan reaksi "id" 3

Pityriasis rubrapilaris 2

Pemfigus foliaseus 1

Tabel 8-2 Dermatitis Ekfoliativa Karena Obat

Allopurinol*

Aminoglikosid

Aminopilin

Amiodaron

Amonafide

Ampicillin

Antimalaria

Arsenicals

Aspirin

Aztreonam

Bactrim Barbiturates

Bromodeoxyuridine

Budenoside

Calcium channel blockers

Captopril

Carbamazepine

Carboplatin

Cefoxitin

Cepalosporin

Cimetidine

Cisplatin

Clodronat

Clofazamin

Kodeine

Cyanamide

Dapson

Dideoxyinosine

Diflunisal

Diphenilhidantoin

Ephedrine

Etambutol

Ethylenediamine

Etretinate

Fluorouracil

GM-CSF

Gold

Obat Herbal

Indeloxazine hydrochloride

Indinavir

Interleukin-2

Iodine

Isoniazid

Isosorbidedinitrate

Lansoprazole

Lidocaine

Lithium

Mefloquine

Mercurials

Mesna

Methilprednisolone

Minocycline

Mitomycin C

Omeprazole

Penicillin

Pentostatin

Peritrate dan glyceryltrinitrate

Pheneturide

Phenophthalein

Phenothiazines

Phenylbutazone

Phenytoin

Phototherapy

Plaquenil

Practolol

Quinidine

Ranitidine

Retinoids

Ribostamycin

Rifampicin

St. John's wort

Streptomycin

Sulfasalazine

Sulfonamide antibiotics

Sulfonylureas

Preparat Ter

Terbinafine

Terbutaline

Thalidomide

Thiacetazone

Thiazide diuretics

Ticlopidine

Timolol maleate eyedrops

Tobramycin

TocainideTrimetrexate

Trovafloxacin

Faktor nekrosis tumor

Vancomycin

Yohimbine

Zidovudine

Lidocaine

* Agen yang sering terlibat tercantum dalam huruf tebal.

Epidemiologi

Onset usia

Biasanya pada usia > 50 tahun ; pada anak-anak, EES biasanya dikarenakan dari

pityriasis rubra pilaris atau dermatitis atopik.

Seks

Laki-laki > perempuan.

Patogenesis

Respon metabolik untuk dermatitis eksfoliatif mungkin mendalam.

Sejumlah besar darah akan mengalir di kulit akibat dilatasi kapiler, dan

mebolismet yang cukup besar melalui kehilangan cairan insensible. Kemungkinan

ada gagal jantung; hilangnya sisik melalui pengelupasan kulit bisa cukup besar,

hingga 9 g / m2 permukaan tubuh per hari, dan ini dapat berkontribusi pada

pengurangan albumin serum dan edema ekstremitas bawah sering dicatat pada

pasien ini.

Sejarah

Tergantung pada etiologinya, fase akut dapat berkembang pesat, seperti

dalam reaksi obat, limfoma, eksim, atau psoriasis. Pada tahap akut awal ini masih

mungkin untuk mengidentifikasi dermatosis yang sudah ada sebelumnya. Ada

pruritus, kelelahan, kelemahan, anoreksia, penurunan berat badan, malaise,

merasa dingin.

Pemeriksaan fisik

Penampilan Pasien tampak takut, kulitnya merah.

Lesi kulit

Kulit merah, menebal, bersisik. Dermatitis adalah seragam yang

melibatkan seluruh permukaan tubuh (Gambar. 8-1, 8-2, dan 8-3), kecuali

untuk pityriasis rubra pilaris, di mana EES sedikit mempunyai daerah kulit

normal. Penebalan mengarah ke lipatan kulit berlebihan (Gambar 8-2 dan

8-3.); luasnya mungkin sedikit dan mungkin nyaris tak terlihat atau besar,

sampai dengan 0,5 cm, dan pipih (Gambar. 8-1).

Gambar 8.1

Eritroderma psoriasis Ada eritema universal, penebalan kulit, dan skuama berat.

Pasien ini memiliki psoriasis seperti yang disarankan oleh sisik putih besar dan

kulit kepala dan kuku keterlibatan tidak terlihat dalam ilustrasi ini. Pasien

memiliki kelelahan, kelemahan, malaise, dan menggigil. Hal ini sangat jelas

bahwa skala besar tersebut dapat menyebabkan hilangnya protein dan dilatasi

maksimal kapiler kulit untuk pembuangan panas yang cukup besar dan gagal

jantung tinggi.

Gambar 8.2

Eritroderma: induksi obat. ini umum eritroderma dengan penebalan kulit

mengakibatkan peningkatan pengelupasan kulit, kemerahan universal, sebuah

skala berotot baik. Pasien ini telah berkembang menjadi eritroderma mengikuti

injeksi obat untuk rheumatoid arthritis.

Gambar 8.3

Eritroderma: limfoma sel T kulit (Syndrome Sezary ini) Ada eritema universal,

penebalan, dan skuama. Perhatikan bahwa dalam kontras dengan eritroderma

yang ditunjukkan pada Gambar. 8-1 dan 8-2 derajat eritema dan ketebalan tidak

seragam dan kemerahan memiliki rona kecoklatan. Selain itu, pasien lanjut usia

ini memiliki rambut rontok, keterlibatan besar dari telapak tangan dan telapak

dengan hyperkeratoses difus, retak, dan celah. Limfadenopati generalisata juga

bisa terjadi.

Telapak tangan

Biasanya terlibat, dengan hiperkeratosis besar dan celah yang dalam di

pityriasis rubra pilaris, sindrom Sezary ini, dan psoriasis.

Rambut

Penipisan rambut, bahkan alopecia, kecuali EES timbul di eksim atau

psoriasis.

kuku Onycholysis, penumpahan kuku.

Pemeriksaan umum

Kelenjar getah bening umum, karet, dan biasanya kecil; diperbesar pada

sindrom Sezary ini. Edema kaki lebih rendah dan pergelangan kaki.

Pemeriksaan laboratorium

Kimia

Serum albumin rendah dan peningkatan gammaglobulins;

ketidakseimbangan elektrolit; protein fase akut meningkat.

Hematologi

Leukositosis.

Kultur bakteri

Kulit: menyingkirkan infeksi Staphylococcus aureus sekunder.

Darah: mengesampingkan sepsis.

Dermatopathology

Tergantung pada jenis penyakit yang mendasari. Parakeratosis, edema

antar dan intraseluler, acanthosis dengan pemanjangan rete ridges, dan

eksositosis dari sel. Ada edema dermis dan infiltrat peradangan kronis.

Pencitraan

CT scan atau MRI harus digunakan untuk menemukan bukti dari limfoma.

Bening Node Biopsi. Ketika ada kecurigaan dari limfoma.

Diagnosa

Diagnosis tidak mudah, dan riwayat dermatosis yang sudah ada

sebelumnya mungkin satu-satunya petunjuk. Juga, tanda dan gejala dari

dermatosis yang sudah ada sebelumnya patognomonik dapat membantu, misalnya,

warna gelap-merah psoriasis dan kekuningan-merah di pityriasisrubrapilaris;

Perubahan kuku khas psoriasis; lichenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis

atopik dan eksim ; difus, hyperkeratoses palmar relatif nonscaling dengan celah di

limfoma sel T kulit (CTCL) dan pityriasisrubrapilaris; berbatas tegas bercak kulit

dalam eritroderma di pityriasisrubrapilaris; skala hiperkeratosis besar kulit kepala,

biasanya tanpa rambut rontok pada psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL

dan pityriasisrubrapilaris; di yang terakhir dan di CTCL, ektropion dapat terjadi.

Prognosis

Tergantung pada etiologi yang mendasari. Semestinya diperhatikan

semuanya secara detail, pasien mungkin mengalami infeksi atau, jika mereka

memiliki masalah jantung, gagal jantung ("-output tinggi" kegagalan) atau efek

terapi glukokortikoid berkepanjangan.

Pengelolaan

Ini adalah masalah medis penting yang harus ditangani di fasilitas rawat

inap dermatologi modern dengan tenaga medis yang berpengalaman. Pasien harus

dirawat di satu ruangan, setidaknya untuk pemeriksaan awal dan selama

pengembangan program terapi. Kondisi kamar rumah sakit (panas dan dingin)

harus disesuaikan dengan kebutuhan pasien; paling sering pasien ini

membutuhkan ruang yang hangat dengan banyak selimut.

Topical

Mandi dengan air disertai menambahkan minyak mandi, diikuti oleh penerapan

emolien.

Sistemik

Glukokortikoid oral untuk induksi remisi tetapi tidak untuk pemeliharaan; terapi

sistemik dan topikal seperti yang dipersyaratkan berdasarkan kondisi yang

mendasarinya.

Terapi supportif

Terapi jantung, cairan, elektrolit, terapi penggantian protein yang diperlukan.

Ruam pada Pasien akut dengan demam

Kemunculan ruam dan demam adalah gejala yang menakutkan bagi

pasien. Saran medis segera dicari dan sering di unit gawat darurat rumah sakit;

sekitar 10% dari semua pasien mencari perawatan medis darurat memiliki

masalah dermatologi.

Diagnosis ruam akut dengan demam merupakan tantangan klinis. Dokter

harus "bersandar" di mata pasien sebanyak ketika berhadapan dengan pasien yang

sakit akut dengan demam dan erupsi kulit. Jika diagnosis tidak didirikan segera

pada pasien tertentu [misalnya, mereka yang memiliki septikemia], pengobatan

untuk menyelamatkan nyawa mungkin tertunda.

Temuan kulit saja mungkin diagnostik sebelum data laboratorium

konfirmasi tersedia. Seperti dalam masalah perut akut, hasil beberapa tes

laboratorium, seperti kultur mikrobiologis, mungkin tidak tersedia segera. Atas

dasar diagnosis diferensial, terapi-apakah sesuai antibiotik atau glukokortikoid-

dapat dimulai. Selanjutnya, diagnosis yang cepat dan isolasi pasien dengan

penyakit menular, yang mungkin memiliki konsekuensi serius, mencegah

menyebar ke orang lain. Misalnya, varicella pada orang dewasa jarang bisa

berakibat fatal. Penyakit menular menyajikan dengan ruam dan demam sebagai

temuan utama termasuk infeksi virus (rubella, enterovirus, dan infeksi parvovirus)

dan infeksi bakteri (streptokokus, stafilokokus, meningokokus, tipus, dan sifilis).

Diagnosis fisik kulit adalah disiplin terutama didasarkan pada identifikasi

yang tepat dari jenis lesi kulit. Dokter harus tidak hanya mengidentifikasi dan

mengklasifikasikan jenis lesi kulit, tetapi juga mencari petunjuk morfologis

tambahan seperti konfigurasi (annular? Iris?) Dari lesi individu, pengaturan

(zosteriform? Linier?) Dari lesi, pola distribusi (terkena daerah? sentripetal atau

sentrifugal? membran mukosa?). Dalam diagnosis diferensial dari exanthems

penting untuk menentukan, dengan sejarah, situs penampilan pertama (ruam

Rocky Mountain spotted fever khas muncul pertama pada pergelangan tangan dan

pergelangan kaki), dan yang sangat penting adalah evolusi temporal ruam.

(Campak menyebar dari kepala sampai jari kaki dalam periode 3 hari, sedangkan

ruam rubella menyebar dengan cepat di 24 sampai 48 jam dari kepala sampai jari

kaki dan kemudian secara berurutan membersihkan-wajah pertama, kemudian

batang, dan kemudian anggota badan.)

Meskipun mungkin ada beberapa tumpang tindih, kemungkinan diagnostik

diferensial dapat dikelompokkan menjadi lima kategori utama sesuai dengan jenis

lesi (Tabel 8-3).

Tabel 8-3 Diagnosis Menurut Jenis Lesi

Erupsi menyeluruh dengan manifestasi berupa Macula, Papul

Erupsi menyeluruh dengan manifestasi berupa Plak

Erupsi menyeluruh dengan manifestasi berupa Vesikel, Bula atau Pustul

Erupsi menyeluruh dengan manifestasi berupa Purpura, Macula, Purpura Papula, atau Purpura Vesikel

Penyakit dengan manifestasi Eritem, Papul diikuti skuama

Hipersensitivitas obat

Serum sickness

Hipersensitivitas obat

Hipersensitivitas obat Hipersensitivitas obat

HIV, infeksi primer

Sweet's syndrome

Dermatitis kontak alergik oleh tanaman

Meningococcemia* (akut dan kronik)

Staphylococcal scalded-skin syndrome

Erythema infectiosum (parvovirus B19)

Urtikaria akut

Rickettsialpox Gonococcemia* Toxic shock syndrome

Cytomegalovirus, primary infection

Erythema marginatum

Gonococcemia StaphylococcemiaPseudomonas bacteremia

Kawasaki's syndrome

Epstein-Barr virus, primary infection

Varicella (chickenpox)‡

Subacute bacterial endocarditis

Graft-versus-host reaction

Exanthemsubitum (human herpesvirus type 6)

Eczema herpeticum

Enterovirus infections (echovirus and Coxsackie)

Erythroderma (exfoliative dermatitis)

Measles (rubeola)

Enterovirus infections (echovirus and Coxsackie), including hand-foot-and-mouth disease

Rickettsial diseases: Rocky Mountain spotted fever

German measles (rubella)

Toxic epidermal necrolysis

Typhus, louse-borne (epidemic)

Enterovirus infections (echovirus and

Staphylococcal scalded-skin syndrome

"Allergic" vasculitis*






Coxsackie)Adenovirus infections

Erythema multiformebullosum

Disseminated intravascular coagulation (purpurafulminans§)

Scarlet fever Kawasaki's disease

Vibrio infections

Ehrlichiosis von Zumbuschpustular psoriasis

Typhoid fever Acute graft-versus-host

Secondary syphilisTyphus, murine (endemic)Rocky Mountain spotted fever (early lesions)

Other spotted feversDisseminated deep fungal infection in immunocompromised patientsErythema multiformeSystemic lupus






erythematosusAcute graft-versus-host

Referensi :

1. Direct smear from the base of a vesicle. This procedure, known as the

Tzanck test, is performed by unroofing an intact vesicle, gently scraping

the base with a curved scalpel blade, and smearing the contents on a slide.

After air drying, the smear is stained with Wright's or Giemsa's stain and

examined for acantholytic cells, giant acanthocytes, and/or multinucleated

giant cells (see Fig. 25-23).

2. Viral culture, negative stain (electron microscopy), polymerase chain

reaction for infections with herpes viruses.

3. Gram stain of aspirates or scraping. This is essential for proper

diagnosis of pustules. Organisms can be seen in the lesions of acute

meningococcemia, rarely in the skin lesions of gonococcemia and

ecthymagangrenosum.

4. Touch preparation. This is especially helpful in deep fungal infections

and leishmaniasis. The dermal part of a skin biopsy specimen is touched

repeatedly to a glass slide; the touch preparation is immediately fixed in

95% ethyl alcohol. Special stains are then performed, and the slide

examined for organisms in the cytology laboratory.

5. Biopsy of the skin lesion. All purpuric lesions should be biopsied.

Inflammatory dermal nodules and most ulcers should be biopsied and a

portion of tissue minced and cultured for bacteria and fungi. A 3- to 4-mm

trephine and local anesthesia are used. In many laboratories the biopsy

specimen can be processed within 8 h if necessary.

6. Blood and urine examinations. Blood culture, rapid serologic tests for

syphilis, and serology for lupus erythematosus require 24 h. Examination

of urine sediment may reveal red cell casts in allergic vasculitis.

7. Dark-field examination. In the skin lesions of secondary syphilis,

repeated examination of papules may show Treponemapallidum. The

dark-field examination is not reliable in the mouth because nonpathogenic

organisms are almost impossible to differentiate from T. pallidum, but a

lymph node aspirate can be subjected to dark-field examination.

eritroderma

Documents