bab ii jadi bnr.doc

29
BAB II PEMBAHASAN A. Definisi The Bernard-Soulier sindrom (BSS) adalah autosomal Penyakit resesif terkait dengan kecenderungan perdarahan, raksasa trombosit darah dan jumlah trombosit yang rendah. Cacat adalah terbatas pada keturunan megakaryocyte / platelet. Kelainan trombosit bawaan seringkali sulit untuk membedakan berdasarkan manifestasi klinis dan membutuhkan tes laboratorium khusus. Analisis Fungsional platelet suspensi oleh aggregometry diperlukan untuk membedakan BSS dari kelainan bawaan langka yang disertai dengan macrothrombocytopenia, seperti Mei-Hegglin, Sebastian, Fechtner dan Epstein Sindrom perusahaan A diagnosis panggilan untuk bersama meningkat kali perdarahan, macrothrombocytopenia, cacat ristocetininduced aglutinasi dan tingkat rendah atau tidak ada platelet GPIB-V-IX (CD42a-d) dengan sitometri. Sindrom Bernard-Soulier adalah gangguan resesif autosomal, yang berarti bahwa kedua orang tua harus membawa gen abnormal (meskipun mereka sendiri tidak memilikipenyakit) dan lulus bahwa gen abnormal pada anak mereka. Seperti semua autosomalresesif gangguan, ditemukan lebih sering di daerah-daerah di dunia di 1

Upload: dicky-pryadi

Post on 03-Oct-2015

272 views

Category:

Documents


5 download

TRANSCRIPT

BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi

The Bernard-Soulier sindrom (BSS) adalah autosomal Penyakit resesif terkait dengan kecenderungan perdarahan, raksasa trombosit darah dan jumlah trombosit yang rendah. Cacat adalah terbatas pada keturunan megakaryocyte / platelet. Kelainan trombosit bawaan seringkali sulit untuk membedakan berdasarkan manifestasi klinis dan membutuhkan tes laboratorium khusus. Analisis Fungsional platelet suspensi oleh aggregometry diperlukan untuk membedakan BSS dari kelainan bawaan langka yang disertai dengan macrothrombocytopenia, seperti Mei-Hegglin, Sebastian, Fechtner dan Epstein Sindrom perusahaan A diagnosis panggilan untuk bersama meningkat kali perdarahan, macrothrombocytopenia, cacat ristocetininduced aglutinasi dan tingkat rendah atau tidak ada platelet GPIB-V-IX (CD42a-d) dengan sitometri.

Sindrom Bernard-Soulier adalah gangguan resesif autosomal, yang berarti bahwa kedua orang tua harus membawa gen abnormal (meskipun mereka sendiri tidak memilikipenyakit) dan lulus bahwa gen abnormal pada anak mereka. Seperti semua autosomalresesif gangguan, ditemukan lebih sering di daerah-daerah di dunia di mana pernikahan antara kerabat dekat adalah umum. Sindrom Bernard-Soulier mempengaruhi baik pria maupun wanita.

Bernard-Soulier Syndrome (BSS) adalah gangguan menurun yang langka. Belajar untuk mengatasi penyakit ini tidak mudah. menemukan bahwa anak Anda memiliki itu dapat banyak. Diagnosis BSS sering menyebabkan perasaan tidak aman dan frustration.What yang lebih, mengingat kelangkaan penyakit, ada informasi tertulis yang sangat sedikit tersedia untuk orang-orang yang terkena dampak. Komplikasi yang terkait dengan BSS dapat berkisar dari ringan sampai serious.We berharap bahwa buklet informasi ini akan berguna untuk orang dihadapkan dengan gangguan ini, terlepas dari tingkat keparahan mereka Kondisi tertentu.A. Etiologi

BSS adalah kelainan genetik yang mempengaruhi kemampuan trombosit dalam sirkulasi darah untuk mengikat dengan pembuluh darah yang rusak dan karenanya untuk pembekuan darah. Trombosit ini hilang protein penting yang disebut glikoprotein Ib-IX-V (GPIB) yang biasanya menonjol dari permukaan trombosit dan mengikat dengan protein lain yang ditemukan dalam sirkulasi darah disebut faktor von Willebrand. Jika salah satu dari protein ini hilang atau abnormal, mereka tidak bisa mengikat dengan benar untuk memulai proses pembekuan dan hasil perdarahan yang berlebihan.

BSS disebabkan oleh mutasi pada salah satu dari empat gen untuk protein GPIB. Gen yang abnormal telah dipetakan ke kromosom 17p12, 22q11.2, 3q21 dan 3q29.

Kromosom, yang hadir dalam inti sel manusia, membawa informasi genetik untuk setiap individu. Sel-sel tubuh manusia normal memiliki 46 kromosom. Pasang kromosom manusia diberi nomor dari 1 sampai 22 dan kromosom seks yang ditunjuk X dan Y. Pria memiliki satu X dan satu kromosom Y dan perempuan memiliki dua kromosom X. Setiap kromosom memiliki lengan pendek ditunjuk sebagai "p" dan lengan panjang ditunjuk "q". Kromosom yang lebih sub-dibagi menjadi banyak band yang diberi nomor. Misalnya, "kromosom 17p12" mengacu untuk band 12 pada lengan pendek kromosom 17. band The bernomor menentukan lokasi dari ribuan gen yang hadir pada setiap kromosom.

Penyakit genetik ditentukan oleh kombinasi gen untuk suatu sifat tertentu yang berada di kromosom yang diterima dari ayah dan ibu.

Bernard-Soulier Syndrome biasanya diwariskan sebagai sifat genetik autosomal resesif. Kelainan genetik resesif terjadi ketika seseorang mewarisi gen yang tidak normal untuk sifat yang sama dari setiap orangtua. Jika seseorang menerima satu gen normal dan satu gen untuk penyakit ini, orang tersebut akan menjadi pembawa penyakit ini, tetapi biasanya tidak akan menunjukkan gejala. Risiko untuk dua orang tua pembawa untuk kedua lulus gen yang rusak dan, oleh karena itu, memiliki anak yang terkena adalah 25% dengan setiap kehamilan.

D. Patofisiologi

Cacat pada tiga gen menimbulkan gambaran klinis yang khas dan anomali trombosit terkait dengan BSS. Hal ini disebabkan sifat multisubunit yang terkena reseptor GPIB-V-IX, Fungsi utama dari kompleks GPIB-V-IX adalah untuk memastikan hemostasis primer yang normal dengan memulai adhesi trombosit pada area cedera. Adhesi dibawa oleh mengikat faktor von Willebrand sendiri, diambil dari plasma dengan kolagen subendothelial. Empat protein transmembran yang berbeda, GPIB (MW 135 kDa), GPIB (MW 26 kDa), GPIX (MW 20 kDa) dan GPV (MW 82 kDa) berkumpul untuk membentuk reseptor fungsional pada permukaan megakaryocytes sumsum tulang, prekursor trombosit yang beredar dewasa. GPIB , GPIB, dan GPIX yang erat terkait dan semua yang diperlukan untuk biosintesis efisien reseptor (Orphanet, 2006).Pathway

Kelainan Genetik

Gen abnormal

Anomali trombosit

Trombosit Abnormal

Hemostatis primer tidak berfungsi

Adhesi Trombosit

Luka /agen Trauma cedera

Pendarahan anemia Anoreksi Gangguan kesimbangan nutrisiPendarahan terus menerus

Purpura

Epitaksis Perdarahan di Menorrhagia

mulut

Integritas kulit E. Manifestasi Klinis

Sindrom bernard soulier menyajikan awal dengan perdarahan gejala epistaksis paling sering, ecchymosis, dan kulit pendarahan gingvia, serta menometrorrhagia dan pendarahan gastriointestinal, jarang pasien akan memiliki perdarahan berat pada waktu cedera dan pembedahan. Itu keparahan gejala perdarahan adalah variabel antara pasien dan dapat berkisar dari ringan sampai mengancam nyawa dan bahkan mungkin menjadi lebih atau kurang parah selama masa pubertas dan dewasa. Pasien heterozigot mungkin memiliki ringan sampai sedang pendarahan kecenderungan.

Gejala sindrom Bernard-Soulier bervariasi dari satu orang ke yang berikutnya. Tanda-tanda gangguan biasanya pertama kali melihat masa kanak-kanak. yang biasanya tampak saat lahir dan terus sepanjang hidup, mungkin termasuk kecenderungan untuk berdarah berlebihan dari luka dan cedera lainnya, mimisan (epistaksis), dan / atau aliran menstruasi luar biasa berat pada wanita. Orang dengan penyakit ini juga mudah memar dan memar cenderung berlama-lama. Perdarahan dari pembuluh darah yang sangat kecil di bawah kulit (subkutan) dapat menyebabkan daerah kecil atau luas bintik berwarna merah atau ungu kecil (purpura atau petechiae).

Orang dengan sindrom Bernard-Soulier mungkin mengalami:

Purpura (memar tepat di bawah kulit)

Perdarahan hidung Epistaksis (mimisan)

Pendarahan dari gusi (Perdarahan dari mulut)

Berat atau berkepanjangan menstruasi perdarahan (menorrhagia) atau perdarahan setelah melahirkan

Perdarahan abnormal setelah operasi, sunat (sirkumsisi), atau perawatan gigi

Jarang, muntah darah atau lewat darah dalam tinja akibat perdarahan dari usus(perdarahan gastrointestinal) Sindrom Bernard-Soulier sering menyebabkan lebih banyak masalah bagi perempuan dibandingkan laki-laki karena menstruasi dan persalinan.

Perdarahan di saluran kemih atau gastrointestinal (di langka contoh)

Purpura tidak memiliki penyebab yang jelas. Meskipun sangat sering, itu adalah menyakitkan dan tidak menimbulkan bahaya apapun.

Perdarahan dari mulut atau hidung (seperti ketika anak-anak tumbuh mereka gigi pertama atau menggigit lidah atau pipi mereka) adalah jenis yang paling sulit untuk control.

Menorrhagia adalah masalah pendarahan besar pada wanita muda di pubertas.

F. Komplikasi

Gejala gangguan berikut dapat mirip dengan Bernard- Soulier Syndrome. Perbandingan mungkin berguna untuk diagnosis diferensial:

Mei-Hegglin Anomali adalah penyakit keturunan yang jarang trombosit darah dan sel-sel darah putih tertentu ditandai dengan trombosit normal besar. Beberapa orang dengan gangguan ini memiliki gejala sejak lahir sementara yang lain tanpa gejala untuk hidup. Gejala mungkin termasuk mimisan, bintik-bintik berwarna ungu pada kulit (purpura), perdarahan yang berlebihan dari mulut selama perawatan gigi, dan / atau sakit kepala. Beberapa orang dengan Mei-Hegglin Anomali mungkin mengalami kelemahan otot pada satu sisi tubuh karena perdarahan di dalam otak (perdarahan intrakranial). (Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini, pilih "Mei-Hegglin" sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit Langka.) Mei Hegglin tidak biasanya tidak menyebabkan perdarahan pada bayi baru lahir tidak seperti BSS.

Hemofilia adalah mewarisi pembekuan darah (koagulasi) kelainan langka yang disebabkan oleh protein darah tidak aktif atau kurang (biasanya faktor VIII). Faktor VIII adalah salah satu dari beberapa protein yang memfasilitasi pembekuan darah. Hemofilia ditemukan pada laki-laki hampir secara eksklusif dan dapat diklasifikasikan sebagai ringan, sedang, atau berat tergantung pada persentase faktor pembekuan hadir dalam darah seseorang. Gejala yang paling serius hemofilia adalah perdarahan yang tidak terkontrol yang mungkin mulai secara spontan tanpa sebab yang jelas. Perdarahan internal dapat menyebabkan kerusakan permanen pada sendi dan otot. Orang-orang dengan hemofilia berdarah untuk jangka waktu yang lebih lama dibandingkan orang yang memiliki persentase normal faktor pembekuan yang aktif dalam darah mereka. Memar dan trauma bisa memicu episode perdarahan internal yang serius pada pria dengan gangguan ini. (Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini, pilih "hemofilia" sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit Langka.)

Tromboastenia dari Glanzmann dan Naegeli adalah mewarisi pembekuan darah (koagulasi) gangguan langka yang ditandai dengan gangguan fungsi sel darah merah khusus (trombosit) yang penting untuk pembekuan darah yang tepat. Gejala mungkin termasuk perdarahan yang tidak biasa, dan / atau perdarahan, mudah memar, pendarahan dari gusi, mimisan (epitaxis), dan / atau bintik-bintik besar berwarna merah atau ungu pada kulit (purpura). Gejala tromboastenia dari Glanzmann dan Naegeli tidak progresif dan dapat meningkatkan dengan usia. (Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini, pilih "tromboastenia" sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit Langka.)

Von Willebrand Disease adalah mewarisi pembekuan darah (koagulasi) kelainan langka yang bervariasi dalam dampaknya. Kebanyakan orang memiliki diseaseand relatif ringan yang tidak terdiagnosis sampai mereka dewasa. Sejumlah kecil mulai mengalami masalah saat bayi atau anak usia dini, seperti pendarahan berkepanjangan dan waktu pembekuan darah abnormal lambat. Gejala mungkin termasuk perdarahan dari saluran pencernaan, mimisan, perdarahan dari gusi, dan / atau mudah memar. Orang dengan gangguan ini juga dapat mudah berdarah setelah cedera, melahirkan, dan / atau pembedahan. Gejala ini terjadi karena kekurangan faktor VIII dan faktor von Willebrand. (Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini, pilih "von Willebrand" sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit Langka.)

Penyimpanan Renang Penyakit (SPD) adalah penyakit keturunan yang jarang trombosit darah yang ditandai dengan disfungsi pembekuan karena ketidakmampuan platelet 'untuk menyimpan faktor pembekuan tertentu. Gejala umumnya terjadi pada wanita dan mungkin termasuk perdarahan ringan, mimisan, dan / atau sedikit lebih berat dari periode menstruasi normal. Orang dengan Storage Renang Penyakit juga mungkin memiliki tingkat abnormal rendah trombosit darah (trombositopenia).

Kelainan trombosit juga terkait dengan kondisi bawaan seperti Wiskott-Aldrich Syndrome, Down Syndrome, dan Trombositopenia dengan Absen Radius Syndrome. Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini memilih "Wiskott- Aldrich," "Down Syndrome", dan "Trombositopenia dengan Absen Radius," sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit Langka.)

G. Penatalaksanaan

Pendekatan terapi mencakup pengobatan umum dan khusus perdarahan. Pasien harus diperingatkan untuk menghindari trauma, obat antiplatelet seperti aspirin, untuk menjaga kebersihan gigi yang memadai dan menggunakan kontrasepsi pada wanita saat pubertas. Pengobatan perdarahan atau profilaksis selama prosedur pembedahan biasanya membutuhkan darah atau transfusi trombosit dengan risiko yang dapat memicu alloantibodies antiplatelet. Desmopresin dan administrasi rFVIIa telah terbukti untuk mempersingkat waktu perdarahan pada beberapa pasien (Orphanet, 2006).

Standar Terapi

Diagnosa

Diagnosis sindrom Bernard-Soulier dibuat dengan kombinasi tes darah untuk mengungkapkan apakah trombosit berada pada tingkat abnormal rendah (trombositopenia), pemeriksaan mikroskopis untuk menentukan adanya trombosit normal besar dan trombosit berbentuk tidak teratur, dan tes biokimia untuk menentukan kapasitas dari trombosit untuk memulai pembekuan. Pengujian genetik molekular tersedia.

Pengobatan

Transfusi trombosit digunakan untuk mengobati sindrom Bernard-Soulier ketika operasi diperlukan atau ketika ada risiko perdarahan yang mengancam jiwa. Orang dengan gangguan ini tidak harus mengambil aspirin atau obat terkait lainnya karena obat ini mempengaruhi kemampuan darah untuk membeku (agregasi trombosit). Disarankan agar acetaminophen, yang hadir dalam obat-obatan seperti Tylenol, digunakan untuk menghilangkan nyeri ringan.

Tindakan cepat dan tepat adalah kunci untuk pengobatan yang berhasil. Untungnya, ada cara yang efektif untuk menghentikan pendarahan.

a. Orang dengan luka dan goresan harus:

- Menerapkan tekanan yang berkepanjangan pada luka dengan

ganti kompresi;

- Istirahat dan menaikkan tungkai yang terkena.

b. Individu yang mengalami mimisan (epistaksis juga disebut) harus:

- Duduk tegak;

-firmly mencubit bagian terluas dari lubang hidung mereka bersama-sama untuk

10 sampai 15 menit;

- Mengambil agen anti-fibrinolitik seperti asam traneksamat

(Cyklokapron atau Amicar) tablet untuk membantu mencegah darah

gumpalan dari melarutkan;

- Menghindari minuman panas dan olahraga berat selama 24 jam setelah

perdarahan;

- Tidur dalam posisi duduk malam berikutnya pendarahan

episode;

- Pack lubang hidung (s) dengan kain kasa.c. Orang pendarahan dari mulut harus:

- Duduk tegak;

- Menggigit kompres selama 20 menit, jika mungkin;

- Membatasi asupan makanan mereka untuk lembut, dingin (seperti Jell-O, es

krim dan es loli) selama 24 sampai 48 jam;

- Tidur dalam posisi duduk atau sedikit bersandar malam

setelah episode perdarahan;

- Mengambil agen anti-fibrinolitik seperti asam traneksamat

(Cyklokapron atau Amicar) tablet.

d. Ada dua pilihan pengobatan untuk perdarahan hebat:

- Transfusi trombosit atau penggantian terapi, yang memiliki

terbukti efektif untuk menghentikan perdarahan pada pasien

dengan BSS;

- Administrasi rekombinan faktor VIIa

(Niastase), meskipun para ilmuwan tidak sepenuhnya memahami

bagaimana produk ini bekerja dalam gangguan ini platelet tertentu.

H. Pencegahan

Berikut adalah beberapa tips untuk mencegah perdarahan terjadi di pertama tempat:

Jangan minum aspirin (ASA) atau obat apa pun yang mengandung aspirin - menggunakan obat alternatif yang direkomendasikan oleh Anda pusat perawatan. Bicaralah dengan dokter atau perawat sebelum mengonsumsi obat anti-inflamasi non steroid seperti ibuprofen.

Biarkan dokter Anda dan dokter gigi tahu bahwa Anda memiliki BSS jadi bahwa mereka dapat menimbang risiko dan manfaat yang terkait dengan obat tertentu dan prosedur seperti biopsi.

Dapatkan vaksinasi terhadap influenza, hepatitis A dan hepatitis B

- Pada kesempatan yang sangat langka, virus ini dapat ditularkan melalui transfusi darah.

Selalu memakai helm ketika melakukan aktivitas fisik seperti naik sepeda atau ski. Hindari olahraga penuh kontak (mis tinju, sepak bola dan hoki) karena risiko yang lebih tinggi cedera yang dapat menyebabkan perdarahan.

Lihat dokter gigi setiap enam bulan sekali untuk mencegah gigi masalah dan gingivitis. Pusat perawatan Anda bisa merekomendasikan dokter gigi yang akrab dengan gangguan perdarahan.

Jaga kuku dari anak-anak kecil pendek sehingga mereka tidak sengaja menggaruk sendiri.

Melindungi anak-anak dari gigitan serangga seperti ini dapat menyebabkan perdarahan.

Selalu cek dengan pusat pengobatan hemofilia sebelum mengambil obat baru, produk herbal atau vitamin yang dijual tanpa nomor identifikasi obat (DIN).

Selalu memakai gelang atau kalung Medic Siaga yang akan memberitahu profesional kesehatan kondisi BSS Anda dalam Situasi darurat.

Masalah khusus untuk perempuan

a. Menorrhagia

Menorrhagia adalah masalah pendarahan besar bagi wanita setelah usia pubertas. Penggunaan kontrasepsi oral bisa menyehatkan menstruasi siklus dan mengurangi perdarahan berat. Asam traneksamat (Cyklokapron atau Amicar) dapat diberikan pada waktu yang sama. Ini anti-fibrinolitik obat bertindak dengan memperlambat kerusakan tubuh sendiri bekuan bentuk itu. Perdarahan bisa menjadi berat pada saat seorang gadis pertama menstruasi.

b. Perdarahan pada kehamilan dan persalinan

Karena BOSS sangat langka, ada sedikit dokumentasi tentang perdarahan pada kehamilan dan pada saat persalinan. Seorang wanita dengan BOSS yang kuharapkan anak harus diikuti dalam pusat perawatan yang memiliki pengalaman dengan pasien tersebut. Ibu hamil harus mendiskusikan risiko menerima epidural (bentuk umum dari anestesi selama persalinan) dengan dokter mereka sebelumnya.

c. Evolusi penyakit dan prognosis

Sedangkan masalah perdarahan adalah seumur hidup, dengan perawatan medismodern, Bernard-Soulier Syndrome dikaitkan dengan kematian yang relatif rendah Tingkat dari perdarahan. Bagi seorang wanita, masalah yang terkait dengan BSS berkurang dengan waktu, melalui berbagai tahap kehidupan - terutama, masa kanak-kanak, pubertas dan tahun-tahun subur.BAB IIIASUHAN KEPERAWATANA. Pengkajian

1. Data Demografi

a. Identitas Klien

Nama

:

Umur

:

Agama

:

Suku Bangsa

:

No. Medrek

:

Tanggal masuk RS :

Tanggal Pengkajian :

Diagnosa Medis :

Ruangan / Kamar :

Alamat

:

1. Keluhan utama Sangatlah penting untuk mengetahui waktu, kualitas dan kuantitas, tingkat keparahan dan lokasi, presipitasi, faktor pengganggu dan faktor yang meringankan terkait manifestasi sistem hematopoiesis. Keluhan utama klien dapat berupa demam, kelelahan, atau perdarahan (Joyce, 2009).2. Riwayat penyakita.Kondisi Kesehatan Saat Ini

Gangguan sistem pertahanan sering berdampak pada seluruh organ dan jaringan yang ada di dalam tubuh, yang mengakibatkan menyebarnya manifestasi patofiologis. Manifestasi tersebut dapat samar-samar atau tidak spesifik, seperti kelelahan, rasa tidak enak, demam, anoreksia, menurunnya berat badan, dan diare kronis. 3. Riwayat penyakit dahulu

Kaji riwayat gangguan hematologis dengan menanyakan apakah ada riwayat anemia, diikuti gangguan lain seperti (penyakit ginjal, hati, atau penyakit autoimun), kanker atau transplantasi organ (Joyce, 2009).

4. Riwayat penyakit keluarga

Orang tua dari anak dengan B-SS akan memiliki penurunan glikoprotein tapi tidak ada gangguan fungsi trombosit dan tidak ada perdarahan abnormal. Gen Bernard-Soulier telah dipetakan ke pendek (p) lengan kromosom 17 (di wilayah 17pter-17p12 5. Riwayat lingkungan

Kondisi lingkungan kurang baik atau kumuh karena penyakit ini bias disebabkan oleh virus atau bakteri seperti rubella, rubiola dan paksinasi dengan virus aktif.6. Riwayat Sosial

Ajak klien untuk mendiskusikan kondisi stres terkini dan perhatian jika kondisi tersebut berhubungan dengan tanda-tanda alergi. Beberapa klien diketahui mengalami gatal-gatal ketika dalam kondisi stres. Tampaknya kondisi emosional ini dapat memperburuk kondisi klien dan sulit untuk diatasi.7. Data Biologis

NOADLSAAT SEHATSAAT SAKIT

1..Nutrisi (Makan)

Frekuensi

Jenis

Porsi

Pantangan

Keluhan

2. Nutrisi (Minum)

Frekuensi

Jenis

Porsi

Pantangan

Keluhan

3.Eliminasi Fecal (BAB)

Frekuensi

Konsistensi

Warna

Bau

Keluhan

4. Eliminasi Urine (BAK)

Frekuensi

Konsistensi

Warna

Bau

Keluhan

5.Istirahat dan Tidur

Kuantitas

Kualitas

Kebiasaan sebelum tidur dan saat tidur

keluhan

6. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik sistem hematopoietik dapat berupa pemeriksaan lengkap dari ujung kepala hingga kaki, atau pada sistem yang spesifik saja, bergantung pada klien itu sendiri (Joyce, 2009).B. Pemeriksaan Penunjang

a. Uji Hematologis

Hitung Sel Darah Lengkap (DPL)

Apusan Darah Tepi

b. Tes Antiglobulin

c. Uji Skrining KoagulasiC. Analisa Data

NOData-data (Subjektif-ObjektifEtiologiMasalah Keperawatan

1.Ds : pasien mengatakan kulitnya mengalami perubahanDo : pasien terlihat kulitnya terdapat bercak merah, turgor kulit buruk,tamabah kusutKelainan Genetik

Gen abnormal

Anomali trombosit

Trombosit Abnormal

Hemostatis primer tidak berfungsi

Adhesi Trombosit

Luka /agen Trauma cedera perdarahan

Perdarahan terus menerus

Purpura

Gangguan integritas kulit

2.Do : pasien mengeluh tidak nafsu makanDs : pasien hanya menghabiskan 2-3 sendok makan dan 3 gelas minum,bb turun,konjungtiva anemis, hb 9 gr/dlKelainan Genetik

Gen abnormal

Anomali trombosit

Trombosit Abnormal

Hemostatis primer tidak berfungsi

Adhesi Trombosit

Luka /agen Trauma cedera perdarahan

Anemia

Anoreksia

Gangguan keseimbangan nutrisi

D. Diagnosa Keperawatan a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia. b. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan factor imunologis.2. Rencana Asuhan Keperawatan (NIC-NOC)

NODXTujuan (NOC)Intervensi (NIC)Rasional

1.Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.Setelah dilakukan tindakan keperawatan 2x24 jam diharapkan pemenuhan nutrisi klien terpenuhi dengan

Tujuan:

Menghilangkan mual dan muntah

Dengan kriteria hasil :

Menunjukkan berat badan stabil1.Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.

2. Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.3. Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.

4.Lakukan konsultasi dengan ahli diet.

5. Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi.

1.Mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.2. porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan kalori.

3.Anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat badan dan malnutrisi yang serius.

4.Sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.

5.Meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.

2.Resiko tinggi kerusakan integritas kulit b/d factor imunologisSetelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan kerusakan bisa berkurang dengan

Tujuan :-Klien dapat mengidentifikasi intervensi yang berhubungan dengan kondisi spesifik

-Berpartisipasi dalam pencegahan komplikasi dan percepatan penyembuhan1) Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.

2) Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.

3) Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.

4) Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.1.Memberikan informasi untuk perencanaan asuhan dan mengembangkan identifikasi awal terhadap perubahan integritas kulit.

2.Menghindari perlukaan yang dapat menimbulkan infeksi. 3.Menghindari penekanan yang terus menerus pada suatu daerah tertentu. 4.Mencegah trauma berlanjut pada kulit dan produk yang kontra indikatif

1