tutorial kasus aml

Bagian Ilmu Kesehatan Anak TUTORIAL KLINIKFakultas KedokteranUniversitas Mulawarman

AKUT MYELOID LEUKIMIA PADA PASIEN DENGAN GIZI KURANG

oleh:Marini Tandarto (0910015036)

Pembimbing:dr. Diane M Supit, Sp.A.

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan KlinikPada Bagian Ilmu Kesehatan AnakFakultas KedokteranUniversitas Mulawarman2016BAB IPENDAHULUAN

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, yang ditandai dengan terjadinya proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Terjadi gangguan dalam pengaturan sel leukosit pada leukemia sehingga leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali, serta fungsinyapun menjadi tidak normal.2 Sel-sel hematopoietik yang mengalami gangguan akan meningkat kemampuan proliferasinya dan kecepatan apoptosisnya menurun. Akibatnya akan terjadi disfungsi sumsum tulang atau marrow failure.3Leukemia merupakan penyakit keganasan paling banyak yang terjadi pada masa kanak-kanak. Leukemia merupakan 41% dari semua kasus malignansi pada anak < 15 tahun. Pada tahun 2002 sekitar 2500 anak usia < 15 tahun didiagnosis sebagai leukemia di Amerika Serikat dengan insiden tahunannya mencapai 4,5 kasus per 100.000 anak.3Leukemia terdiri dari tipe akut dan kronik, yang masing-masing dibagi lagi menjadi tipe limfoid atau myeloid. Adapun leukemia akut pada anak, mencapai 97% dari semua leukemia pada anak, yang terdiri dari 2 tipe : Leukemia limfoblastik akut (Acute Lymphoblastic Leukemia/ALL) 82% dan leukemia mielogenik akut (Acute Myelogenous Leukemia/AML) 18%.2Kelainan gizi merupakan salah satu dampak dari penyakit kronis maupun keganasan. Diagnosa gizi kurang ditegakkan dengan perhitungan status gizi menurut Winterlow BB/TB berkisar 70 % - 90 %, atau -3SD hingga 2SD menurut kriteria BB/TB WHO.10Malnutrisi atau penyakit kurang energi protein (KEP) merupakan salah satu masalah kesehatan utama Indonesia dan melatarbelakangi lebih dari 50% kematian balita. Prevalensi yang tinggi terdapat pada balita, karena pada saat itu gizi atau makanan tersebut disediakan untuk pertumbuhan dan perkembangan serta energi yang lebih aktif pada anak tersebut. Pada penyakit KEP ditemukan berbagai macam keadaan patologis disebabkan oleh kekurangan energi maupun protein dalam proporsi yang bermacam-macam akibat kekurangan tersebut timbul keadaan KEP pada derajat yang ringan sampai berat 3,8. Pada keadaan yang berat secara klinis terdapat 3 tipe: Kwashiorkor, Marasmus, Marasmus Kwashiorkor. Pada semua tipe tersebut terdapat gangguan pertumbuhan, disamping gejala-gejala klinis maupun biokimiawi yang khas bagi tipe penyakitnya 3,8.Marasmus merupakan salah satu bentuk gizi buruk atau kekurangan kalori protein yang terutama akibat kekurangan kalori yang berat dan kronis. Penyebabnya multifaktorial antara lain masukan makanan yang kurang, faktor penyakit dan faktor lingkungan serta ketidaktahuan untuk memilih makanan yang bergizi dan keadaan ekonomi yang tidak menguntungkan 3,8.Diagnosis marasmus ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pengukuran antopometri, untuk menentukan penyebab perlu anamnesis makanan dan penyakit lain. Pencegahan terhadap marasmus ditujukan kepada penyebab dan memerlukan pelayanan kesehatan dan penyuluhan yang baik. Pengobatan marasmus ialah pemberian diet tinggi kalori dan tinggi protein dan penatalaksanaan di rumah sakit yang dibagi atas: tahap stabilisasi, tahap transisi dan rehabilitasi 3,8,9

BAB IIDATA PASIEN

2.1 IdentitasIdentitas PasienNama : An. BUmur: 6 tahunJenis kelamin : Laki-LakiAnak ke: 1 dari 2 beraudaraAlamat: Jl. Kampung Tengah RT. 04 BentuasMRS tanggal 19 Febuari 2016

Identitas Orang Tua Nama Ayah: Tn. SUmur: 34 tahunAlamat: Jl. Kampung Tengah RT. 04 BentuasPekerjaan: SwastaPendidikan Terakhir: SMPAyah perkawinan ke: I

Nama Ibu: Ny. DUmur: 37 tahunAlamat: Jl. Kampung Tengah RT. 04 BentuasPekerjaan: IRTPendidikan Terakhir: SMPIbu perkawinan ke: I

2.2 AnamnesaAnamnesa dilakukan pada tanggal 24 Februari 2016 pukul 14.00 WITA, di Bangsal Melati RSUD AW. Sjahranie Samarinda. Alloanamnesa oleh Ibu kandung pasien.

Keluhan Utama Susah makan dan pucat berulang

Riwayat Penyakit SekarangPasien mengeluhkan susah makan sejak bulan April 2015. Pada saat itu,pasien tiba- tiba saja sering tidak mau makan, atau makan hanya sedikit-sedikit. Pasien masih mau minum susu. Saat itu, pasien juga mengeluhkan panas dan radang tenggorokan berulang. Sejak saat itu, pasien mulai mengalami penurunan berat badan.Pasien sempat mengeluhkan panas 1 minggu, kemudian berobat dan di rawatdi puskesmas selama 2 hari, lalu pulang. Setelah di rumah 5 hari, pasien dirawat lagi di RS Abdul moeis dengan diagnosis Gizi buruk dan anemia ( Hb : 7,3 ). Saat itu pasien dirawat selama 20 hari, dengan BB masuk 14 kg dan saat pulang menjadi 16,5 kg. Setelah 2 bulan di rumah, pasien kembali drop dan lemas. Pasien lalu ke IGD RS AWS dan dirawat selama 1 bulan dengan diagnose Gizi Buruk + Anemia (BB : 14,2 kg , Hb : 2,2 ). Setelah 1 bulan, pasien ,mengalami peningkatan berat badan menjadi 17 kg, lalu pasien rawat jalan. Sebelum pulang pasien dilakukan pemeriksaan BMP dan mengambil hasilnya saat kontrol. Dari hasil BMP di dapatkan pasien AMLPasien juga mengeluhkan keluhan lain yaitu perut membesar sejak 1 bln terakhir. Pasien juga sering merasa keram2 dan lemas terutama saat beraktivitas.

Riwayat Penyakit DahuluPasien mengalami keluhan sejak April 2015. Sebelum itu pasien belum pernah mengalami hal serupa, makan dan minum baik.Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga dengan keluhan yang serupa

Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Berat badan lahir : 3700 gram Panjang badan lahir : 52 cm Tersenyum: 2-3 bulan Miring: 3 bulan Tengkurap: 4 bulan Duduk: 8 bulan Gigi keluar: 4 bulan Merangkak: 6 bulan Berdiri: 9 bulan Berjalan: 10 bulan Berbicara dua suku kata: 1 tahun 5 bulan Riwayat Makan Minum anak : ASI : 0 bulan Dihentikan : 2 minggu infeksi Susu sapi/buatan: susu sapi formula Buah : 6 bulan Bubur susu : - Tim saring : 9 bulan Makanan padat dan lauknya : 1,5 tahun, 3 x 1 piring (lauk, ikan/ayam, sayur) ikut menu orang tua

Riwayat Kehamilan Pemeliharaan Prenatal : Periksa di : Bidan Penyakit kehamilan : - Obat-obatan yang sering diminum: tablet penambah darah dan vitamin

Riwayat Kelahiran : Lahir di : Bidan Di tolong oleh : Bidan Berapa bulan dalam kandungan : 9 bulan Jenis partus : spontan per vaginam

Riwayat Postnatal : Pemeliharaan postnatal : Periksa di : Bidan

Riwayat Keluarga Berencana Penggunaan KB: ya, jenis Suntik 3 bulan

Jadwal ImunisasiImunisasiUsia saat imunisasi

IIIIIIIVBooster IBooster II

BCG1 bulan////////////////////////////////////////////////////////////

Polio1 bulan2 bulan3 bulan4 bulan--

Campak 9 bulan////////////////////////////////////////////////////////////

DPT2 bulan3 bulan4 bulan////////////--

Hepatitis B0 bulan2 bulan3 bulan4 bulan--

2.3 Pemeriksaan FisikDilakukan pada tanggal 07 Maret 2016 pukul 13.00 WITAKeadaan Umum: Tampak sakit sedangKesadaran: KomposmentisTanda Vital: Nadi: 108 x/menit TD: 90/60 mmHg RR: 24 x/menit Suhu (axila) : 36,9o CAntropometri : Berat Badan : 16 kg ( BB awal 10,0) Panjang Badan : 111,5 cm Lingkar Lengan Atas : 13 cm Status Gizi : Gizi kurang Berdasarkan Lingkar Lengan Atas BB/TB : 16 / 19,5 x 100% = 82% BB/U : 16 / 21 x 100% = 76,19 TB/U : 111,5 / 115 x 100% = 96,95 % LILA/U : 13 / 17,9 x 100% = 72 %

9

Kepala/leherRambut: Warna coklat muda, tipis, Mata: Konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-), reflex cahaya (+/+), pupil isokor D/S 3mm,Telinga : bentuk normal, sekret (-), darah (-)Hidung: bentuk normal, Sekret hidung (-), pernafasan cuping hidung (-)Mulut: Mukosa bibir kering, sianosis (-), Leher: Pembesaran kelenjar getah bening (-)Thorax ParuInspeksi: tampak simetris, costa terlihat jelas, retraksi (-)Palpasi: pergerakan simetrisPerkusi: SonorAuskultasi: Vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)JantungInspeksi: Ictus cordis terlihat pada ICS IV sinistraPalpasi: Ictus cordis terabaPerkusi: batas jantung kiri = ICS V MCL Sinistrabatas jantung kanan = ICS IV PSL Dextra Auskultasi: S1S2 tunggal reguler

AbdomenInspeksi: Bentuk cembungPalpasi: Soefl, nyeri tekan (-), splenomegaly (+), hepatomegaly (+) asites (-)Perkusi: TimpaniAuskultasi: Bising usus (+) kesan normal

Ekstremitas Akral hangat, pucat (-/-), edema (-), capillary refill time < 2 detik, tidak ada pembengkakan sendi atau tulang, Pembesaran KGB aksiler dan inguinal (-), otot atrofi (+),

2.4 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan laboratorium:17/02-2016 (IGD)

WBC : 46.030HCT : 13,5 %HGB : 4,8 g/dlPLT : 11.900SGOT : 116SGPT : 13GDS : 106Ureum : 30,0Creatinin : 0,5Na : 136K : 4,0Cl : 111UL:Bj 1.020Warna kuning jernihpH : 5,0Sel Epitel : (+)Eritrosit : 0-2Leukosit : 2-3

21/02-2016

WBC : 14.100HCT : 28 %HGB : 9,7 g/dlPLT : 8000

24/02-2016

WBC : 14.670HCT : 33 %HGB : 11,4 g/dlPLT : 21.000

28/02-2016


29/02-2016


02/03-2016


04/03-2016


08/03-2016

WBC : 21.000HCT : 25%HGB : 8,6 g/dlPLT : 62.000

10/03-2016

WBC : 20.420HCT : 28,5 %HGB : 9,6 g/dlPLT : 23.000

Pemeriksaan Hapusan Darah tepi : ditemukan mieloblast 46%, promonosit dan monoblast 15 %BMP : Pada system granulopoiesis tampak aktivitas meningkat, terdiri dari mieloblast 50% , promonosit dan monoblast 20%Kesimpulan : AML-M5

2.5 Lembar Follow UpTanggalSOAP

18-02-2016Kamis

H IIMual, muntah (+)Ma-mi ()Batuk (+)KU SedangBB: 17 KgT: 36,5 CAML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi PRC 5cc/KgBB 2 kali selang 12 jam- Terapi Gizi berdasarkan RDA :- Energi : 90 kkal/ KgBB/ hari- Protein : 1 gram / KgBB/ hari- Cairan : 90-110 cc / KgBB/ Hari

22-02-2016Senin

H VIPucat (+)KU sedang,T : 36.7AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi Aperesis Besar 1 kantong- Terapi Gizi berdasarkan RDA

25-02-2016Kamis

H IXMimisan (+)KU sedang,T : 36.6AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi Aperesis Besar 1 kantong- Terapi Gizi berdasarkan RDA

01-03-2016Selasa

H XIVPucat (+)KU sedang,T : 37,7AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi PRC 170 cc- Transfusi TC 4 unit- Terapi Gizi berdasarkan RDA

03-03-2016Kamis

H XVIKeluhan (-)KU sedang,T : 36,7AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi Aperesis Besar 1 kantong- Terapi Gizi berdasarkan RDA

04-03-2016Jumat

H XVIIKeluhan (-)KU sedang,T : 37,8AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Gentamicin 1 x 80 mg - Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Transfusi PRC 10cc/ KgBB- Transfusi Aperesis kecil 1 kantong- Terapi Gizi berdasarkan RDA - R/ kemoterapi bila hasil lab baik

08-03-2016Selasa

H XXIKeluhan (-)KU sedang,T : 36,7AML M5- IVFD D5 NS 12-13 tpm- Paracetamol sirup 3 x I cth- Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg- Amoxicilin 3 x 250 mg- Terapi Gizi berdasarkan RDA - R/ kemoterapi bila hasil lab baik

2.6 Diagnosis KerjaDiagnosis Kerja: AML M-5Diagnosis Komplikasi: Gizi KurangDiagnosis Lain :

2.7 Penatalaksanaan IVFD D5 NS 12-13 tpm Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg Paracetamol sirup 3 x I cth Inj. Gentamicin 1 x 80 mg Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg Transfusi PRC 5-10cc/ KgBB Transfusi TC Terapi diet Sesuai RDA Energi : 90 kkal/ KgBB/ hari Protein : 1 gram / KgBB/ hari Cairan : 90-110 cc / KgBB/ Hari

BAB IIITINJAUAN PUSTAKA

2.1 HematopoiesisHematopoiesis merupakan proses pembentukan semua jenis sel darah dari sel induk hematopoietik, termasuk proses self-renewal dari sel induk, proliferasi, serta diferensiasi menjadi sel darah yang matur. Setiap sel mempunyai regulatory growth factors yang penting agar sel darah tetap dibentuk sesuai jalur dan tipe sel.1Sel induk adalah sel yang mempunyai kemampuan untuk memperbaharui diri serta berdiferensiasi. Sel ini bersifat klonal (tunggal), pluripoten, yang merupakan sel prekursor dari semua sel darah yang termasuk golongan myeloid (monosit, makrofag, neutrofil, basofil, eosinofil, eritrosit, megakariosit/trombosit, dan beberapa sel dendritik) dan golongan limfoid (sel T, sel B, dan beberapa sel dendritik). Sel induk hematopoietik pada bayi dan anak umunya ditemukan pada sumsum tulang yang terdapat pada tulang panjang seperti tulang tibia dan pelvis. Di bawah pengaruh lokal dan humoral, sel induk tersebut akan melakukan replikasi dan berdiferensiasi menjadi jalur limfoid dan myeloid yang nantinya akan menjadi progenitor eritropoiesis, megakariopoiesis, granulopoiesis, dan makrofag. Dalam perkembangan, pertumbuhan, dan regulasi hematopoiesis perlu hematopoietic growth factors.12.2 Leukemia2.2.1 DefinisiLeukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, yang ditandi dengan terjadinya proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Terjadi gangguan dalam pengaturan sel leukosit pada leukemia sehingga leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali, serta fungsinyapun menjadi tidak normal.2 Sel-sel hematopoietik yang mengalami gangguan akan meningkat kemampuan proliferasinya dan kecepatan apoptosisnya menurun. Akibatnya akan terjadi disfungsi sumsum tulang atau marrow failure.3

2.2.2 EpidemiologiLeukemia merupakan penyakit keganasan paling banyak yang terjadi pada masa kanak-kanak. Leukemia merupakan 41% dari semua kasus malignansi pada anak < 15 tahun. Pada tahun 2002 sekitar 2500 anak usia < 15 tahun didiagnosis sebagai leukemia di Amerika Serikat dengan insiden tahunannya mencapai 4,5 kasus per 100.000 anak.3 Adapun leukemia akut pada anak, mencapai 97% dari semua leukemia pada anak, yang terdiri dari 2 tipe : Leukemia limfoblastik akut (Acute Lymphoblastic Leukemia/ALL) 82% dan leukemia mielogenik akut (Acute Myelogenous Leukemia/AML) 18%.2 Sedangkan leukemia kronik yakni leukemia mielogenik kronik (chronic myelogenous leukemia/CML) sekitar 2-3%, dan leukemia mielogenik kronik juvenil (juvenile chronic myelogenous leukemia/JCML) sekitar 1-2%. Di luar itu digolongkan sebagai variasi leukemia akut dan kronik yang tidak termasuk ALL, AML, CML, atau JCML.3

2.2.3 EtiologiPenyebab leukemia masih belum diketahui, namun anak-anak dengan cacat genetik (seperti trisomi 21) mempunyai risiko lebih tinggi untuk menderita leukemia. Di antara faktor-faktor predisposisi terjadinya patogenesis leukemia adalah9 radiasi ion, bahan-bahan kimia (benzene pada AML), obat (alkylating agents atau dengan kombinasi terapi radiasi), genetik (kembar identik dengan leukemia, saudara kandung dengan leukemia, abnormalitas kromosom).4Tabel 1. Faktor predisposisi dari Leukemia pada anak.3

Saat ini, terdapat hipotesis menarik mengenai etiologi leukemia pada anak yakni terdapatnya peranan infeksi virus dan atau bakteri di mana terdapat 2 langkah mutasi pada system imun : pertama saat kehamilan atau pada awal masa bayi, dan kedua selama tahun pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respon terhadap infeksi pada umumnya.2Selain itu, beberapa kondisi perinatal yang juga merupakan faktor risiko terjadinya leukemia pada anak ialah penyakit ginjal pada ibu, penggunaan suplemen oksigen, asfiksia, berat badan lahir >4500gram, hipertensi saat hamil, dan konsumsi alkohol selama kehamilan.2

2.2.4 Patofisiologi dan Klasifikasi MorfologikLeukemia terdiri dari tipe akut dan kronik, yang masing-masing dibagi lagi menjadi tipe limfoid atau myeloid. Leukemia akut didefinisikan dengan terdapatnya lebih dari 20% sel blast pada darah atau sumsum tulang dengan manifestasi klinisnya, namun dapat juga didiagnosis walaupun kurang dari 20% namun harus ada abnormalitas genetik. Leukemia akut bersifat agresif dengan transformasi maligna yang terjadi pada sel tunas (stem cell) atau sel progenitor. Kerusakan genetik menyebabkan laju proliferasinya meningkat, berkurangnya apoptosis, dan blokade diferensiasi sel, yang ketiganya bersama menyebabkan akumulasi sel-sel hematopoietic sumsum tulang yang disebut sel blast.5Leukemia akut dibedakan berdasarkan sel blast yang ditemukan apakah menunjukkan myeloblast atau limfoblast menjadi leukemia limfoblastik akut (LLA/ALL) dan leukemia myeloid akut (LMA/AML).5Klasifikasi jenis leukemia yang termasuk golongan LMA menurut FAB (Perancis, Amerika, British), ialah :2M-0 : leukemia mielositik akut dengan diferensiasi minimalM-1 : leukemia mielositik akut tanpa maturasiM-2 : leukemia mielositik akut dengan maturasiM-3 : leukemia promielositik hipergranulerM-4 : leukemia mielomonositik akutM-5 : leukemia monositik akutM-6 : leukemia eritroblastikM-7 : leukemia megakariositik akutSedangkan klasifikasi LLA secara morfologik :2L-1 : terdiri dari sel-sel limfoblas kecil serupa, dengan kromatin homogeny, anak inti umumnya tidak tampak, dan sitoplasma sempit.L-2 : sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya bervariasi, kromatin lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti.L-3 : terdiri dari sel limfoblas besar, homogeny dengan kromatin berbercak, banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi.

2.2.5 ImunofenotipSel-sel leukemia merupakan hasil dari mutasi pada tahap perkembangan awal hematopoietic. Klasifikasi imunofenotip sangat berguna dalam mengklasifikasikan leukemia sesuai tahap-tahap maturasi normal yang dikenal. LLA banyak diklasifikasikan dalam precursor sel-B atau leukemia sel-T. Precursor sel-B termasuk CD 19, CD 20, CD 22, dan CD 79, sementara sel-T membawa imunofenotip CD 3, CD 7, CD 5, dan CD 2. Adapun petanda myeloid spesifik ialah CD 13, CD 14, dan CD 33. Namun sel leukemia dapat menunjukkan antigen myeloid dan limfoid pada saat yang bersamaan, leukemia tersebut dianggap bifenotip.2

2.2.6 Manifestasi Klinis Leukemia Mieloid Akut6a. Kelemahan Badan dan MalaiseSekitar 90 % mengeluhkan kelemahan badan dan malaise ketika pertama kali ke dokter. Rata-rata keluhan ini timbul beberapa bulan sebelum gejala lain atau diagnosa LMA dapat ditegakkan. Gejala ini disebabkan oleh anemia yang terjadi, sehingga beratnya gejala kelemahan badan ini sebanding dengan beratnya anemia.b. DemamUmumnya demam timbul karena infeksi bakteri akibat granulositopenia atau neutropenia. Pada waktu demam, mungkin juga didapatkan gejala keringat malam, pusing, mual dan tanda-tanda infeksi lain.c. PerdarahanGejala lain yang sering timbul adalah fenomena perdarahan, dimana penderita mengeluh gusi mudah berdarah, lebam pada kulit, petechiae, epitaksis, purpura dan lain-lain. Beratnya keluhan perdarahan berhubungan erat dengan beratnya trombositopenia.d. Penurunan berat badanPenurunan berat badan didapatkan pada 50 % penderita tetapi penurunan berat badan ini tidak begitu hebat dan jarang merupakan keluhan utama. Penurunan berat badan juga sering terjadi bersama gejala anoreksia akibat malaise atau kelemahan tubuh.e. Nyeri tulangNyeri tulang dan sendi didapatkan pada 20 % penderita LMA. Rasa nyeri ini disebabkan oleh infiltrasi sel-sel leukemik dalam jaringan tulang atau sendi yang mengakibatkan terjadi infark tulang.f. Pucat, takikardi, murmurPada pemeriksaan fisik, tanda yang jelas dilihat pada penderita adalah pucat akibat terjadinya anemia. Pada keadaan anemia yang berat, bisa didapatkan gejala kardiorespiratorius seperti sesak nafas, takikardia, palpitasi, murmur, gagal jantung, hingga sinkop.g. Pembesaran organ-organWalaupuan lebih jarang ditemukan dibandingkan pada LLA, pembesaran massa abdomen atau limfonodus bisa terjadi akibat infiltrasi sel-sel leukemik pada penderita LMA. h. Hiperplasia gusiHiperplasia ini terjadi akibat infiltrasi sel-sel leukemia.i. Gejala neurologisgejala yang dapat muncul seperti sakit kepala, mual, muntah, fotofobia, kelumpuhan saraf cranial, dan edema papil. Gejala ini dapat terjadi akibat leukostasis, tapi juga diakibatkan oleh invasi meningeal oleh mieloblas atau terdapatnya chloroma yang merupakan massa jaringan lunak yang berisi mieloblas. Chloroma sering berlokasi di periorbita, atau di sekitar korda spinalis.

2.2.7 DiagnosisGejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia. Namun untuk memastikannya harus dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang, dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada, cairan serebrospinal, dan beberapa pemeriksaan penunjang lain. Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90% kasus, sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika, dan biologi molekuler.Pada pemeriksaan darah lengkap, didapatkan anemia, kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan trombositopenia. Pada pemeriksaan preparat hapusan darah tepi didapatkan sel-sel blas. Jika terdapat massa mediastinum, maka akan tampak pada radiografi dada. Untuk menentukan adanya leukemia SSP (susunan saraf pusat) harus dilakukan aspirasi cairan serebrospinal dan dilakukan pemeriksaan sitologi.Di negara berkembang, diagnosis harus dipastikan dengan aspirasi sumsum tulang secara morfologis, imunofenotip, dan karakter genetik. Kadang-kadang diagnosis LMA diawali dengan prolonged preleukemia yang biasanya ditunjukkan dengan adanya kekurangan produksi sel darah yang normal, sehingga terjadi anemia refrakter, neutropenia, atau trombositopenia. Perubahan sumsum tulang tidak menunjukkan adanya leukemia, namun terdapat perubahan morfologik yang jelas. Kondisi ini sering mengarah pada sindrom mielodisplastik (MDS). Biasanya sumsum tulang menunjukkan hiperseluler, kadan-kadang hipoplastik yang kemudian berkembang menjadi leukemia akut.Pada LMA, hasil pemeriksaan darah menunjukkan adanya anemia, trombositopenia, dan leukositosis. Kadar haemoglobin sekitar 7,0 s.d 8,5 g/dl, jumlah trombosit umumnya 100.000/ul.AML-M5 didiagnosa dengan ditemukannya sel myeloblast pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang lebih dari 20% menurut klasifikasi WHO, atau lebih dari 30% menurut klasifikasi FBA

2.2.8 Diagnosis BandingDiagnosis banding berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik meliputi infeksi kronik EpsteinBarr virus (EBV) dan infeksi sitomegalovirus (CMV), yang juga dapat menyebabkan limfadenopati, hepatosplenomegali, demam, dan anemia. Pucat dapat diakibatkan oleh eritroblastopenia, anemia hemolitik autoimun, atau anemia aplastik. Petekie dan purpura dapat didiagnosis pula sebagai immune thrombocytopenic purpura (ITP) .Demam dan nyeri tulang, dengan atau tanpa hepatosplenomegali dan limfadenopati dapat dipikirkan sebagai juvenil rheumatoid arthritis (JRA). Namun, diagnosis leukemia dapat langsung diarahkan ketika ditemukan pada pemeriksaan darah lengkap berupa sitopenia multipel dan sel blast leukemia. LMA sendiri juga harus dapat dibedakan dari LLA.3

2.2.9 Tata LaksanaTata laksana leukemia meliputi terapi kuratif dan suportif. Terapi kuratif bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya, yang berupa kemoterapi (meliputi induksi, intensifikasi, profilaksis susunan saraf pusat, dan rumatan). Tahapan kemoterapi terdiri atas :

a. Fase induksi remisi untuk menyingkirkan sel-sel leukemia dari sumsum tulang. Remisi didefinisikan sebagai ditemukannya 1000/ul dan hitung platelet > 100.000/ul. Kadar hemoglobin tidak dipertimbangkan dalam penentuan remisi lengkap. Sirkulasi blast harus tidak ditemukan. Jika terdeteksi blast yang aneh pada darah selama regenerasi sumsum tulang, maka harus dilakukan pemeriksaan selama 3 hari berturut-turut. 2. Umur merupakan faktor resiko yang penting pada diagnosis. Semakin tua umur pasien AML maka prognosisnya semakin buruk 3. Kromosom. Pasien dengan t(15;17) 80% prognosisnya sangat baik, t(8;21)and inv(16) 50% prognosisnya baik, pasien tanpa abnormalitas sitogenetik cukup menunjukkan hasil hasil yang. Pasien dengan kariotipe yangkompleks t(6;9), inv(3), atau 7 prognosisnya sangat buruk.4. Interval gejala yang berkepanjangan, pada pasien yang menunjukkan gejalaanemia, leukopenia, dan atau thrombositopenia selama lebih dari tiga bulansebelum didiagnosis AML prognosisnya buruk. 5. Responsifitas terhadap kemoterapi.

BAB IVPEMBAHASAN

4.1 AnamnesisFaktaTeori

Pasien mengeluhkan susah makan sejak April 2015. Pasien juga mengeluhkan panas dan radang tenggorokan berulang. Sejak saat itu, pasien mulai mengalami penurunan berat badan. Pasien dirawat lagi di RS Abdul moeis dengan diagnosis Gizi buruk dan anemia ( Hb : 7,3 ). Setelah 2 bulan di rumah, pasien kembali drop dan lemas dirawat di IGD RS AWS selama 1 bulan dengan diagnose Gizi Buruk + Anemia (BB : 14,2 kg , Hb : 2,2 ). Pasien juga mengeluhkan keluhan lain yaitu perut membesar sejak 1 bln terakhir. Pasien juga mengeluhkan keluhan lain yaitu perut membesar sejak 1 bln terakhir. Pasien juga sering merasa keram2 dan lemas terutama saat beraktivitas. Kelemahan Badan dan Malaise Demam Perdarahan Penurunan berat badan Nyeri tulang Pucat, takikardi, murmur Pembesaran organ-organ Hiperplasia gusi i. Gejala neurologis.

4.2 Pemeriksaan FisikFaktaTeori

Anemis (+/+) Berat Badan : 16 kg ( BB awal 25 kg) Panjang Badan : 111,5 cm Lingkar Lengan Atas : 13 cm Status Gizi : Gizi kurang Berdasarkan Lingkar Lengan Atas BB/TB : 16 / 19,5 x 100% = 82% BB/U : 16 / 21 x 100% = 76,19 TB/U : 111,5 / 115 x 100% = 96,95 % LILA/U : 13 / 17,9 x 100% = 72 % Tanda-tanda anemia Penurunan Berat badan Pembesaran Organ-organ Hiperplasia Gusi Gejala neurologis

4.3 Pemeriksaan penunjangFaktaTeori

Darah lengkap : Anemia (Hb 7,4) Trombositopenia (Tro : 17.000) Leukositosis (Leu : 17.660)

Darah tepi : ditemukan mieloblast 46%, promonosit dan monoblast 15 %BMP : Pada system granulopoiesis tampak aktivitas meningkat, terdiri dari mieloblast 50% , promonosit dan monoblast 20%Kesimpulan : AML-M5Pada pemeriksaan darah lengkap, didapatkan anemia, kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan trombositopenia. Pada pemeriksaan preparat hapusan darah tepi didapatkan sel-sel blast.AML-M5 didiagnosa dengan ditemukannya sel myeloblast pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang lebih dari 20% menurut klasifikasi WHO, atau lebih dari 30% menurut klasifikasi FBA.Jika terdapat massa mediastinum, maka akan tampak pada radiografi dada. Untuk menentukan adanya leukemia SSP (susunan saraf pusat) harus dilakukan aspirasi cairan serebrospinal dan dilakukan pemeriksaan sitologi.

4.5 Penatalaksanaan FaktaTeori

IVFD D5 NS 12-13 tpm Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg Paracetamol sirup 3 x I cth Inj. Gentamicin 1 x 80 mg Inj. Ranitidine 2 x 12,5 mg Transfusi PRC 5-10cc/ KgBB Transfusi TC Terapi diet Sesuai RDA Energi : 90 kkal/ KgBB/ hari Protein : 1 gram / KgBB/ hari Cairan : 90-110 cc / KgBB/ Hari

Tata laksana leukemia meliputi terapi kuratif dan suportif. Terapi kuratif bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya, yang berupa kemoterapi. Terapi suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia dan pengobatan terhadap komplikasinya, antara lain berupa pemberian transfuse darah/trombosit, pemberian antibiotik, obat anti jamur, pemberian nutrisi yang baik, dan pendekatan aspek psikososial.

DAFTAR PUSTAKA

1. Pendekatan praktis pucat: masalah kesehatan yang terabaikan pada bayi dan anak. Edisi Pertama. Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM, 2007. p. 4-6.2. Permono B, Ugrasena IDG. Leukimia Akut dalam Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta; Badan Penerbit IDAI, 2006. p. 236-45.3. Kliegmann RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanson BF. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia; Saunders, 2007.4. Lanzkowsky, P. Manual paediatric hematology and oncology. 4th Ed. Elsevier Academic Press, 2010. p.426.5. Hoffbrand AV, Moss PAH, Pettit JE. Essensial haematology. 5th Ed. Blackwell Publishing.p. 157-8.6. Verschuur A. Acute myeloblastic without maturation. Orphanet Encyclopedia. May 2004. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-AML.pdf. 7. Fauci, Anthony S.; Kasper, Dennis L. ; Longo, Dan L.; Braunwald, Eugene;Hauser, Stephen L.; Jameson, J. Larry; Loscalzo, Joseph;. Harrison'sPrinciples of Internal Medicine 17th edition. USA: McGraw-hill, 2008.8. WHO. 2006. Child Growth Standards: Methods and development. Geneva: World Health Organization.9. Tumbuh Kembang Anak Ditingkat Pelayanan Kesehatan Dasar. Departemen Kesehatan RI. 10. IDAI. 2013. Rekomendasi Ikatan Dokter Anak Indonesia : Asuhan Nutrisi Pediatrik. Jakarta. Badan Penerbit IDAI.12

tutorial kasus aml

Documents