aml power point
TRANSCRIPT
AML
Definisi Leukemia myeloid akut atau Acute
Myeloblastic Leukemia (AML) sering juga dikenal dengan istilah Acute Myelogenous Leukemia atau Acute Granulocytic Leukemia merupakan penyakit keganasan yang ditandai dengan diferensiasi dan proliferasi abnormal sel induk hematopoetik yang bersifat sistemik dan secara malignan melakukan transformasi sehingga menyebabkan penekanan dan penggantian komponen sumsum tulang yang normal.
insidendewasa (85%)Anak anak (15%)AML lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada perempuan.Di indonesia sekitar 38% kasus leukemia
berjenis AML
Etiologi BenzeneFormalhida Pestisida Obat-obatan (gol alkilasi, kloramfenikol,
fenilbutazon)Radiasi ionik (hiroshima nagasaki)Trisomi (sindrom down)Kemoterapi
Genetik Kondisi perinatalSindroma mielodisplastik
Patofisiologi
PHSC
LSC
PHSCLimfosit
-T
Limfosit-B
CFU-B CFU-E
CFU-SCFU-GM
CFU-M
Kelainan dapat terjadi pada setiap tahap/ stadium diferensiasi.
Penumpukan dari sel-sel blas di sum-sum tulang ini dapat menekan dan menghancurkan sel-sel darah yang normal.
Gangguan hematopoesis yang pada akhirnya dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang: anemia, leukopenia, trombositopenia
Infiltrasi sel-sel blas dapat merusak organ lain.menigitisgagal hatigagal ginjal
SignFebris Malaise Penurunan berat badanPerdarahan Infeksi Nyeri tulangPembesaran organ-organKelainan kulit, gum hypertrophy
KLASIFIKASI FABKlasifik
asi Ciri-ciri
M1 - Semua sel Myeloblast - Granula sedikit / tidak ada - Ditemukan Auer Rod - Inti Bulat, Kromatin inti halus - Nukleoli 3-5
M2 - Lebih dari 50% Myeloblast & Promyelocyt - Segmentasi inti kurang (Pelger Huet) - Granulosit dewasa granulanya sedikit
M3 - Promyelocyt dominan (bentuk abnormal) - Ukuran besar, dengan granula jelas - Ditemukan Auer Rod
M4 - Serf myeloid & Monocyt berproliferasi dan berdiferensiasi - Lebih dari 20% sel berinti (inti besar) - Sitoplasma banyak pseudopodi, granula, halo
M5 - Diferensiasi lemah à monoblastik (semua bias) - Diferensiasi baik à monocytic (semua jenis) - Pada Promonocyt ditemukan Auer Rod
M6 - Banyak ditemukan Pronormoblast (>50%) - Myeloblast sekitar 30% - Myeloblast & Promyelocyt ditemukan Auer Rod
M7 - Pada Apus darah Tepi Trombosit meningkat Pada sumsum tulang banyak Megakaryosit
Diagnosis Pengecatan sitokimia(SBB,
mieloperoksidase)
Sub-tipe
Myeloper oksidase
Sudan black
Esterase non-spesifik
M1 + + -
M2 + + -
M3 + + -
M4 + + +
M5 - - +
M6 + + -
M7 - - +
M0 - - -
Pemeriksaan penunjangApusan darah tepiBone marrow punctionKultur darahGolongan darah
Terapi
Resusitasi
Kemoterapi
Transplantasi
Efek samping pengobatanEfek samping pengobatan terjadi karena
selain membunuh sel2 kangker mereka juga dapat merusak beberapa sel normal.
Beberapa efek samping utama:rambut rontokpenurunan jumlah sel darah yang di produksihilangnya nafsu makansakit dan mual
PROGNOSIS45-60% anak-anak dapat disembuhkan
setelah pengobatan.Lowenberg mengelompokkan prognosis
AML menjadi:favorableintermediateunfavorable
Favorable (baik)Kelompok dengan prognosis baik meliputi
pasien usia < 60 tahun atau > 2 tahun, kelainan kromosomal minimal, infiltrasi sel blas multiorgan minimal, kadar leukosit < 20.000/mm3, respon yang baik terhadap kemoterapi induksi, tidak resisten terhadap multidrug therapy, tidak ditemukan leukemia ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) bagi kelompok ini adalah 50-85%
Unfavorable (buruk)kelompok dengan prognosis buruk meliputi
pasien usia > 60 tahun atau < 2 tahun, ditemukan dua atau lebih kelainan kromosomal, infiltrasi sel blas pada banyak organ, kadar leukosit > 20.000/mm3, respon yang buruk terhadap kemoterapi induksi, resisten terhadap multidrug therapy, serta ditemukannya leukemia ekstramedullar dan leukemia sekunder. Angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) bagi kelompok ini adalah 10-20%.
Intermediate kelompok dengan prognosis menengah
adalah peralihan dari baik dan buruk dan mencakup faktor-faktor lain yang tidak termasuk dalam kelompok prognosis baik maupun buruk dengan angka harapan hidup 2 tahun kedepan (2 years survival rate) sekitar 40-50%
Resusitasi Pasien yang baru didiagnosis leukimia akut
biasanya berada dalam kondisi yang buruk.Prioritas awal resusitasi adalah
mengembalikan/ memperbaiki kondisi penderita dengan cara pemberian antibiotik dosis tinggi untuk melawan infeksi, transfusi darah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit atau plasma untuk megatasi perdarahan dll.
Back
Tranplantasi Biasanya transplantasi dilakukan ketika
kemoterapi tidak berhasil atau kambuh lagi.
Ada 2 jenis transplantasi:autologalogenikPasien dengan transplantasi alogenik memiliki resiko kekambuhan yang lebih kecil daripada autolog.
Back
Kemoterapi 1. Fase InduksiDimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi kortikosteroid (prednison), vineristin, dan L-asparaginase. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang dari 5%.
2. Fase profilaksis sistem saraf pusatPada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine, dan hydrocortison melalui intratekal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat.
3. Konsolidasi Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisis dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, dilakukan pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.
Pertimbangan sebelum kemo.Jumlah lekosit ≥ 3000/mlJumlah trombosit ≥120.0000/ulCadangan sumsum tulang masih adekuat misal
Hb > 10Creatinin Clearence diatas 60 ml/menit (dalam
24 jam)Bilirubin < 2 mg/dl ,SGOT dan SGPT dalam batas
normalElektrolit dalam batas normal.Mengingat toksisitas obat-obat sitostatika
sebaiknya tidak diberikan pada usia diatas 70 tahun.
Back