STENOSIS ANI

I. PENDAHULUAN

Malformasi anorektal/imperforasi anal adalah keadaan kolorektal yang

terdiri dari spektrum penyakit luas, yang dapat terjadi pada anak laki-laki maupun

perempuan. Kelainan ini muncul pada minggu ke lima hingga ke enam pada masa

pertumbuhan embrional. Karena kelainan ini anal dan rektum tidak berkembang

dengan normal. Terdapat spektrum yang sangat besar terkait dengan kelainan dan

pengobatan malformasi anorektal. Kelainan yang terbentuk bisa bersifat ringan

dan mudah diobati hingha yang kelainan yang kompleks, dengan diagnosis dan

penanganan yang bervariasi sesuai dengan umur anak.1

Atresia atau stenosis rektal dan usus besar digunakan untuk

mendeskripsikan kondisi kongenital dari saluran pencernaan bagian bawah (usus

besar). Kelainan ini bervariasi, mulai dari tidak terbentuknya struktur hingga

malformasi anus dan rektal (atresia colon, rectum, atau anal). Dikatakan stenosis

rektal atau anal jika struktur saluran pencernaan bawah telah terbentuk namun

hanya sebagian salurannya yang terbuka untuk mengeluarkan feses. Pada stenosis

anal, lubang anal terlihat normal dari luar, namun sebenarnya tidak terhubung

dengan baik ke usus besar.3

Variasi kondisi lain disebut imperforasi anal, di mana struktur internal

normal, tapi lubang anal tertutup oleh kulit. Beberapa bayi memiliki semacam

lubang (fistel) dari usus besar yang terbuka di kulit perineum atau tersalurkan ke

vagina atau uretra. 3

II. INSIDENS

Atresia anal atau stenosis terjadi sekitar 3 dari 10.000 kelahiran, dan

sedikit lebih banyak pada laki-laki.3 Insidens dari imperforasi anal adalah 1 dari

5.000 kelahiran. Laki-laki (58%) lebih banyak menderita kelainan ini daripada

perempuan (42%).1

1

III. KLASIFIKASI

Imperforasi anal diklasifikasikan berdasarkan letak ujung rectal terhadap

otot levator. Penentuan ini dilakukan dengan mengambil foto polos transpelvic

(invertogram) pada posisi erek terbalik atau tidur telungkup. Dikatakan lesi letak

tinggi jika ujung rectum berada di atas garis pubococcygeal (garis khayal antara

os. Pubic dan os. Coccyx) atau berada di atas otot levator. Lesi letak intermediet

jika ujung rectum yang terletak antara garis pubococcygeal dan seperempat bagian

terbawah os. Ischium (titik I) atau berada di otot levator. Ujung rectum yang

berada di bawah titik I atau di bawah otot levator dikategorikan sebagai lesi letak

rendah.1

Menurut Ladd dan Gross (1966), imperforasi anal terbagi dalam empat

kelompok, yakni:

1. Stenosis ani atau rectum : anus dan rectum ada tetapi menyempit.

2. Imperforatus anus: anus berupa membran.

3. Imperforatus anus dengan kantong rectum berakhir agak tinggi dari kulit

peritoneum.

4. Atresia rectum, rectum berakhir buntu dan terpisah dari bagian anal oleh

suatu membrane atau jaringan, disini lubang anus ada sehingga dari luar

anus tampak normal.

2

Klasifikasi yang terbaru yang telah disetujui adalah klasifikasi berdasarkan

tatalaksana/pengobatan. Pada klasifikasi ini, penderita dibagi ke dalam dua

kelompok berdasarkan perlu tidaknya colostomy. Bayi/anak dengan fistel

kutaneus, stenosis anal, atau membran anal dapat menjalani tindakan bedah

perbaikan tanpa colostomy protektif. Sebaliknya, penderita dengan fistel

retrouretral, fistel rectovesica, agenesis anorectal tanpa fistel, atresia rectal, fistel

vestibuler, atau malformasi cloaca membutuhkan colostomy protektif sebelum

menjalani bedah perbaikan.1

IV. ETIOLOGI

Etiologi dari kelainan ini belum diketahui dan terjadi di semua kelompok

ras, budaya, dan sosio-ekonomi. Bukti-bukti sebelumnya (lebih dari lima kasus)

menunjukkan adanya turunan kromosom autosomal pada penderita kelainan

malformasi anorektal.1

V. PATOFISIOLOGI

Pada minggu ketiga kehamilan, embrio terdiri dari rongga amnion dan

yolk sac yang lebih besar terpisah oleh cakram trilaminar yang terdiri dari

ectoderm (sisi amniotic), mosederm (tengah), dan endoderm (sisi yolk sac).

3

Cakram ini kemudian mulai terlipat searah craniocaudal hingga terbentuk bagian

endoderm yang tubuler yang dikenal sebagai hindgut. Hindgut menyatu dengan

alantois dan duktus mesophrenic untuk membentuk kloaka. Pada bagian akhir

kloaka, endoderm kloaka yang berdekatan dengan permukaan ektoderm akan

membentuk membran kloaka. Selama proses pertumbuhan, membran ini akan

bergerak ke arah depan dan ke arah belakang. Pemisahan kloaka menjadi anus dan

rektum dan traktus urogenitalia diinisiasi oleh pergerakan ke arah caudal jaringan

antara alantois ke arah anterior dan hindgut ke arah posterior. Pergerakan cranio-

caudal ini berhenti pada veromentanum. Saat minggu ke tujuh, pemisahan kloaka

telah selesai dengan pertumbuhan mesenkim pada bagian lateral, demikian juga

pembentukan septum urogenital yang telah sempurna dan pembentukan perineum.

Perineum membagi membran kloaka menjadi membran urogenital bagian anterior

dan membran anal bagian posterior. Mesenkim kemudian membengkak dan

mengelilingi membran anal. Saluran anal, bagian penurunan ektoderm pada

membran anal, terbentuk pada minggu ke delapan dan akan terjadi terbentuk

lubang pada minggu ke sembilan. Malformasi anorektal terbentuk jika ada

kegagalan pada salah satu proses di atas.1

VI. MANIFESTASI KLINIK

Imperforasi anal biasa ditemukan saat pemeriksaan bayi baru lahir. Bayi

penderita memiliki penampakan anal yang tidak biasa bersamaan dengan distensi

abdomen, karena bayi tidak mampu mengeluarkan mekonium. Stenosis anal

mungkin bisa tidak segera ditemukan tetapi gejala seperti distensi abdomen dan

nafsu makan yang kurang terlihat segera setelah lahir. 1

Kebanyakan bayi dengan imperforasi anal dirujuk karena tidak ditemukan

lubang pada anal pada saat skrining pemeriksaan bayi baru lahir atau karena gagal

untuk mengeluarkan mekonium. Walaupun sebagian besar sehat, cukup bulan,

namun terdapat beberapa anomali kongenital yang menyertai penderita. Akronim

VACTERL menggambarkan beberapa masalah yang terdapat pada bayi penderita

imperforasi anal: vertebral defect (defek vertebral), anal atresia (atresia anal),

4

cardiac anomalies (anomali jantung), tracheosephageal fistula (fistel

tracheosephageal), esophagus atresia (atresia esophagus), renal anomalies

(anomali ginjal), dan limb anomalies (anomali ekstremitas). Terdapat dua anomali

jantung yang banyak menyertai malformasi anorectal, yakni tetralogy of fallot dan

ventricular septal defects. Atresia duodenal dan hirschprung’s disease (2%) juga

diidentifikasi sering menyertai malformasi anorektal.

VII. DIAGNOSIS

Pemeriksaan fisis

Mudah untuk melakukan pemeriksaan fisis anal pada bayi baru lahir .

Pertama-tama dilakukan inspeksi kemudian palpasi. Pada tiga dari sebelas

penderita stenosis ani yang diamati dalam sebuah penelitian (Kiely,dkk,1979),

stenosis ani dapat dibuktikan cukup dengan melakukan inspeksi. Tetapi, anal pada

penderita stenosis ani dapat juga terlihat normal dan belum mengalami stenosis

yang parah. Pengeluaran mekonium dan feses tidak dapat dijadikan pedoman

untuk menentukan derajat anal, karena anal yang mengalami stenosis akan sering

mengeluarkan mekonium dan feses yang halus pada bayi baru lahir. Pada keadaan

yang sama, termometer rektal juga dapat masuk ke dalam anal.2

Pada palpasi, gunakan jari kelingking yang telah dilubrikasi sebelumnya.

Jari kemudian dimasukkan ke dalam anal dengan perlahan. Anal yang normal

akan meregang saat tindakan ini dilakukan dan pada kebanyakan kasus jari

kelingking dapat masuk ke dalam anal. Tetapi, jari pemeriksa terkadang terlalu

besar, hingga pada beberapa kasus pada bayi yang sangat kecil, bisa membuat anal

over dilatasi dan luka. Dengan pengalaman, semua tingkat pada stenosis anal

dapat disingkirkan tanpa harus memasukkan jari ke dalam anal.

Ada dua hal yang harus diperhatikan saat melakukan palpasi. Pertama

adalah ukuran standar anal. Yang lebih penting lagi adalah lentur tidaknya kanal

anal. Dikatakan abnormal jika lubang anal kaku/keras.

5

Sangat mudah melakukan pemeriksaan anal pada bayi baru lahir. Jika pada

pemeriksaan didapatkan hasil meragukan yang mengarah kepada stenosis ani,

maka harus dilakukan konsul dengan dokter bedah yang ahli.

Pemeriksaan fisis abdomen juga perlu dilakukan. Pada inspeksi terlihat

perut yang kembung/distensi. Pada perabaan, ukuran perut besar/ menggembung,

tetapi tidak ada nyeri tekan. Pada pemeriksaan ketuk ditemukan bunyi timpani

yang meningkat. Ditemukan juga hiperperistaltik saat auskultasi.

Pemeriksaan Penunjang

1. Foto Polos Abdomen

Foto polos abdomen menunjukkan berbagai jenis obstruksi usus bagian bawah dengan gambaran air fluid levels akibat adanya penumpukan mekonium. Kontras enema menunjukkan mikrokolon distal dan obstruksi lengkap pada bagian yang mengalami atresia. 5

2. Foto invertogram (Wangensteen-Rice)Foto ini untuk menentukan jenis Atresia Ani letak rendah, menengah, atau tinggi.5

Syarat pembuatannya adalah7 :

-          Setelah usia > 24 jam.

(paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus).

-          Hip. Joint flexi maximal.

-          Arah cahaya dari lateral.

-          Kepala di bawah, kaki ke atas (prone cross-lateral)

Agar udara naik ke atas dan mekonium akan ke bawah.

6

Gambar 1. Posisi prone cross-lateral pada invertogram6

Diagnosis pada invertogram7 :

-          Bila letak udara paling distal.

> 1 Cm      = letak tinggi / high

< 1 cm       = letak rendah / low

1 cm       = letak intermediate / sedang

-          Dibuat garis imajiner antara Pubo/Putis (tumpang tindih dengan

trochanter mayor) dengan os coccyseal, bila :

1. Ujung buntu di atas PC Line          = letak rendah

2. Ujung buntu di bawah PC Line     = letak tinggi

3. Ultrasonografi (USG)

USG dapat menilai jarak antara kantung rektum hingga ke permukaan

perineal. Apabila jarak kantung-perineal <1.5cm maka ada indikasi adanya

kelainan letak rendah, sementara jika kantung rektum berakhir pada

bagian atas dari dasar kandung kemih (tingkat superior dari diafragma

urogenital) maka ada indikasi lesi letak tinggi. Namun, dengan teknik ini,

perbedaan antara lesi letak tinggi dan lesi letak intermediet tidak dapat

ditentukan.5

4. MRI dan CT Scan

CT Scan dan MRI digunakan untuk menggambarkan anatomi pelvis,

termasuk otot puborectal dan sfinger eksterna. Malformasi Anorektal juga

7

berkaitan dengan keadaan anomali lain, khususnya vertebra, medulla

spinalis, dan sistem urogenitalia, di mana hampir semua kelainan ini bisa

dideteksi dengan menggunakan CT Scan dan MRI.5

5. Echocardiogram

Untuk melihat adanya kelainan pada jantung yang biasanya selalu

didapatkan pada bayi dengan malformasi anorektal.

VIII. TATA LAKSANA

Sepanjang beberapa tahun terakhir,kecenderungan para ahli bedah anak

adalah melakukan segera melakukan tindakan operasi pada pasien dengan

malformasi anorektal, tanpa harus melakukan kolostomi protektif. Namun, cara

yang seperti ini juga memiliki nilai negatif apabila tidak dilakukan penilaian pra

operasi yang baik. 6

Selama 24 jam pertama setelah lahir, bayi harus segera menerima asupan

cairan secara intravena, antibiotik, dan segera dievaluasi untuk melihat adanya

defek kongenital lain, seperti malformasi jantung, atresia esophagus, dan defek

urologi. Pipa nasogastrik atau orogastrik dapat melindungi bayi dari aspirasi,

namun tidak dapat menolong untuk mengurangi distensi kolon.6

Gambar 2. Algoritma Tatalaksana Malformasi anorektal pada Laki-laki6

8

Gambar 3.Algoritma Tatalaksana Malformasi Anorektal pada Perempuan6

Jika dalam waktu 24 jam, tidak terdapat mekonium pada perineum, direkomendasikan

untuk melakukan foto x-ray dengan posisi cross-table lateral dengan bayi dalam posisi

pronasi.Jika udara dalam rektal terlokalisasi di bawah os. Coccygeus dan bayi dalam kondisi

yang baik tanpa kelainan kongenital yang lain, maka dianjurkan untuk dilakukan posterior

sagittal operation (PSARP). Alternatif lain yang lebih konsevatif adalah dengan melakukan

PSARP dan kolostomy protektif pada tingkat yang sama.6

Sebaliknya, jika udara pada rektal tidak meluas hingga melewati tulang coccygeus,

terdapat mekonium pada urine bayi, tulang sacrum tidak normal, atau bokong mendatar, sangat

direkomendasikan untuk dilakukan kolostomi. Setelah prosedur kolostomi, dapat dilakukan

PSARP dalam bulan pertama setelah kelahiran.6

9

IX. PROGNOSIS

Sebagian besar kasus malformasi anorektal dapat diatasi dengan baik

dengan tindakan bedah dan fungsi usus besar dapat normal kembali. Anak butuh

diet spesial tinggi serat dan obat-obat pelunak feses saat masa kanak-kanak.

Perawatan bersama dengan ahli gastroenterologi juga dibutuhkan.3

Kondisi ini dapat mempengaruhi pertumbuhan anak dalam berbagai aspek

jika berkaitan dengan kondisi abnormal lain dari jantung, esophagus, ginjal, atau

tulang belakang. Pada beberapa anak, operasi rektal atau anal dapat dilakukan

segera mungkin setelah lahir dan memiliki prognosis baik. Mereka akan tumbuh

baik jika mendapat asupan nutrisi yang baik dan perkembangan intelektualnya

tidak terpengaruh.3

Ada juga kelompok anak-anak yang memiliki usus besar yang abnormal

yang juga memiliki defek kongenital lain yang mengalami keterlambatan

pertumbuhan dan membutuhkan penanganan medis. 3

X. KOMPLIKASI

Komplikasi yang terjadi meliputi infeksi post operasi, paralisis usus besar

post operasi (ileus obstruktif), fissura rektal persisten, kebocoran feses

( inkontinensia feses) dan kesulitan lain dalam pengembalian fungsi normal usus

halus.3

10

DAFTAR PUSTAKA

1. Arensman, Robert M., Bambini, Daniel A., Almond P. Stephan.2000.

Vademecum,Pediatric Surgeon. USA: Landes Bioscience

2. Kiely, E.M., Chopra, R., Corkery, J.J. Delayed Diagnosis of Congenital Anal

Stenosis. Archives of Disease in Childhood, 1979, 54, 68-79.

3. Lindeke, Linda L (2005). Rectal and Large Intestinal Stenosis (also called

anal atresia). From

http://www.health.state.mn.us/divs/fh/mcshn/bd/rectal.htm , 27 Oktober 2011.

4. Puri, P., Hollwarth, M. 2006. Pediatric Surgeon. Germany: Springer-Verlag

Berlin Heidelberg.

5. Gupta, Arun Kumar, Guglani, Bhuvnesh. Imaging of Congenital Anomalies

of Gastrointestinal Tract. Department of Radiodiagnosis, All India Institute

of Medical Sciences, New Delhi, India. Indian Journal of Pediatrics, Volume

72—May, 2005

6. Derbew, Milliard, MD, Levitt, March A, MD. Newborn Management of

anorectal Malformation. From

http://www.ptolemy.ca/members/archives/2009/Newborn%20Anorectal

%20Malformations/index.html , 27 Oktober 2011

7. Horsirimanont, Suthas, MD, etc. An Appraisal of Invertograms and Distal

Colostograms in the Management of Anorectal Malformations. J Med Assoc

Thai Vol. 87 No.5 2004

11