RefaratABNORMALITAS DARI URETRA,PENIS, DAN SKROTUMOleh:Cindy Sandra Rizky N AdamTilesky C PhoandaAlvin TanjayaYolanda MouriMaria Roinwowan

Supervisor Pembimbing:dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT BEDAHFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SAM RATULANGIBLU RSUP PROF. Dr. R. D. KANDOUMANADO2015LEMBAR PENGESAHAN

Telah dibacakan, dikoreksi, dan disetujui Refarat bedah anak dengan judul ABNORMALITAS DARI URETRA, PENIS, DAN SKROTUM.pada tanggal Maret 2015

ResidenPembimbing

dr. FahrizalMarajabessy

Supervisor Pembimbing

dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

BAB 122ABNORMALITAS DARI URETRA, PENIS, DAN SKROTUMJ. Patrik Murphy dan John M. Gatti

Penilaian dari abnormalitas uretra, penis, dan skrotum sekarang dimulai prenatal. Ultrasound prenatal (US) telah menjadi standar perawatan, dan dengannya telah dimulai diagnosis lebih awal dari banyak kelainan kongenital dari saluran genitourinari. Sebenarnya setiap hidronefrotik atau lesi obstruksi telah direkam prenatal, tetapi kontroversi terbaru telah menghasilkan tentang efikasi dan ketepatan dari terapi sebelum lahir. Tidak ada area yang lebih jelas daripada diagnosis dari katub uretra posterior (PUV). Intervensi pada jalan dari shunting vesikoamniotik dan ablasi katub uretra fetoskopik telah dijelaskan dan digunakan, tetapi keuntungan dari hasilnya belum dapat dikonfirmasi.KATUB URETRA POSTERIORPUV merupakan kelainan obstruksi paling umum dari uretra. Kejadiannya antara 1 pada 5000 dan 1 pada 8000 kelahiran laki-laki. Hugh Hampton Young dihargai dengan deskripsi dan klasifikasi pertama dari PUV. Dia mendeskripsikan tiga tipe. Tipe II PUV sekarang biasanya dipertimbangkan nonobstruksi dan hanya kepentingan sejarah saja. Tipe I mewakili 95% dari PUV. Mereka adalah membran yang berasal di verumontanum dan berjalan secara distal menuju ke dalam membran uretra anterior proximal dengan terbukanya secara posterior pada verumontanum. Etiologi mungkin akibat dari duktus mesonefrik memasuki kloaka lebih secara anterior dari normal dan tercampur di garis tengah. Tipe III PUV mewakili 5% lainnya dan terdiri dari membran distal tipe cincin ke verumontanum dengan perforasi yang ada secara sentral. Membran terkadang berpindah secara distal, membentuk penampilan windsock. Penyebab dari PUV ini adalah penguraian yang tidak lengkap dari membran urogenital. Saat ini, sebagian besar kasus PUV dideteksi prenatal dengan US menunjukkan hidronefrosis dan/atau kandung kemih berdinding tebal menggelembung. Setelah kelahiran, US akan menunjukkan dinding kandung kemih yang menebal dan secara klasis dilatasi dan memanjang uretra posterior. Hidronefrosis berbagai derajat dan mungkin unilateral atau bilateral. Pemeriksaan fisik mungkin memperlihatkan penggelembungan, kandung kemih yang tegas, aliran urin lemah, distensi abdomen, dan kemungkinan asites urin. Bila janin telah mengalami oligohidramnion, mungkin terdapat distres pernapasan dan stigmata dari sindrom Potter mungkin ada. Anak laki-laki yang lebih tua mungkin ada dengan infeksi saluran kencing (UTI) dan disfungsi berkemih, khususnya dorongan inkontinensia pada siang hari. Voiding cystourethrogram (VCUG) biasanya diagnosis dengan dilatasi dan uretra posterior sering memanjang dan transisi tiba-tiba ke uretra distal lebih sempit; dinding kandung kemih menebal, trabekulasi, divertikulum kandung kemih, dan refluks vesikoureteral (VUR) mungkin juga terlihat (Gambar 122-1).Intervensi janin untuk PUV kontroversial. Akurasi diagnosis dari US prenatal telah meningkat secara signifikan selama lebih dari 10 tahun, tetapi gangguan nonobstruktif seperti sindrom prunebelly dan VUR kelas tinggi mungkin sulit dibedakan dari PUV. Intervensi janin mungkin termasuk kelahiran lebih awal, shunting vesikoamniotik, atau pembedahan janin terbuka. Semuanya memiliki risiko signifikan kepada janin dan ibu termasuk persalinan prematur, pendarahan, dan infeksi. Oleh karena itu dipertimbangkan intervensi janin harus dibatasi pada pusat-pusat dengan tenaga yang berpengalaman pada kedua diagnosis dan termasuk kemampuan teknis. Displasia ginjal (RD) mungkin terjadi pada awal perkembangan janin sebelum waktu yang dipertimbangkan untuk manipulasi janin. Intervensi untuk melepaskan obstruksi tidak akan membalikkan RD. Oleh karena itu kebanyakan para dokter setuju bahwa janin dengan tanda RD parah bukan merupakan kandidat untuk penanganan prenatal. Beberapa parameter yang digunakan untuk menentukan keparahan RD. Peningkatan kepadatan echo dari parenkim ginjal, perubahan sistik dari parenkim, dan awal oligohidramnion sedang atau berat merupakan semua tanda US dari RD parah. Karakter dari sampel perkutan urin janin juga memprediksi derajat dari RD. Urin janin normal adalah hipotonik dan rendah di sodium. Sodium urin janin lebih besar dari 100 mEq/K, osmolaritas lebih besar dari 210 mOsm, protein lebih besar dari 20 mg/dL, dan 2-mikroglobulin lebih besar dari 4 mg/L merupakan tanda dari RD signifikan. Peningkatkan pada parameter tersebut pada rangkaian tap kandung kemih meyakinkan, tetapi janin dengan radiografik dan parameter urin ini mungkin tidak akan beruntung dari manipulasi prenatal. Intervensi prenatal tidak memperlihatkan peningkatan total fungsi ginjal jangka panjang ketika dibandingkan dengan terapi postnatal konvensional. Namun, pasien yang ditangani prenatal mungkin mewakili derajat yang lebih parah dari obstruksi, dan ini dapat dikatakan bahwa pasien tersebut harus diperkikaran untuk memiliki hasil yang lebih buruk daripada mereka yang ditangani postnatal. Oleh karena itu penanganan prenatal mungkin memiliki efek keuntungan pada pasien risiko lebih tinggi tersebut. Tujuan akhir dari intervensi janin untuk PUV masih berkembang; teknologi terbaru memperbolehkan penanganan lebih awal dan lebih aman yang mungkin meningkatkan hasil.Manajemen postnatal PUV awalnya melibatkan untuk mendapatkan drainase kandung kemih. Biasanya ini dapat dicapai dengan selang makanan kecil, lembut 5- atau 8 Fr yang melalui tiap uretra. Perawatan harus dilakukan untuk memastikan ini tidak terlilit di uretra posterior dilatasi. US kandung kemih dapat membantu memastikan penempatan yang tepat. Secara umum, kateter Foley harus dihindari untuk drainase awal karena balon mungkin akan menyebabkan spase kandung kemih di dinding kandung kemih yang tebal dan mempengaruhi drainase urin, atau balon mungkin menyelip di uretra posterior dilatasi (Gambar 122-2). Pada kasus yang langka bahwa uretra tidak dapat dikanulasi, akses suprapubik perkutan dapat digunakan. Manajemen cairan dan elektrolite sangat penting pada 24 hingga 48 jam pertama. Diuresis postobstruksi mungkin terjadi, dan kedua air dan larutan mungkin dapat secara cepat terkuras, membutuhkan penggantian cairan dan elektrolite yang agresif. Keseimbangan asam-basa juga penting dan merupakan masalah pada insufiensi ginjal berat. Serum kreatinin juga dipantau secara ketat, menyadari bahwa untuk beberapa hari pertama kehidupan mencerminkan fungsi ginjal maternal. Riwayatnya, ketika kreatinin tetap meningkat melebihi beberapa hari, diversi supravesikal mungkin dipertimbangkan. Namun, sejumlah studi menyarankan ini tidak diperlukan dan fungsi ginjal selanjutnya tidak meningkat ketika diversi supravesikal dibandingkan dengan penanganan dengan standar ablasi katub postnatal atau vesikostomi. Profilaksis antibiotik diindikasikan, terutama pada pasien yang mengalami hidronefrosis atau VUR.Ketika status cairan elektrolit stabil, kebanyakan pasien dapat ditangani dengan endoskopi ablasi katub. Dengan kemajuan teknologi fiberoptik, cyctoscope dari ukuran 7-FR sekarang tersedia, memperbolehkan akses uretra pada semua tetapi janin premature paling kecil. Bugbee atau kawat elektrode bersudut dengan pemotongan sekarang atau fiber laser kaliber kecil dapat digunakan untuk insisi katub pada posisi jam 5, 7 dan 12 pada model transuretra retrograde. Pada anak yang lebih tua, resectoscope kecil dapat digunakan. Beberapa telah dianjurkan pendekatan antegrade perkutan untuk fulgurasi PUV. Pada kasus yang langka dimana katub tidak difulgurasi secara endoskopi, vesikostomi kutan digunakan. Teknik Blocksom digunakan, membawa kubah kandung kemih ke kulit untuk mengurangi kemungkinan prolapse kandung kemih. Ketika anak bertumbuh dan stabil secara medis, katub mungkin diablasi secara endoskopi dan vesikostomi ditutup. Vesikostomi mungkin tidak menurunkan kapasitas atau fungsi ginjal jangka panjang. Prognosis jangka panjang pada pasien dengan PUV telah meningkat selama dekade dan ini dipengaruhi kebanyakan oleh tiga faktor: (1) derajat RD; (2) kejadian UTI dengan atau tanpa VUR; dan (3) fungsi kandung kemih. Total tingkat mortalitas janin telah meningkat dari 50% menjadi 1% hingga 3% pada 3 dekade terakhir. Peningkatan perawatan penting neonatal, bersama dengan perhatian untuk penanganan faktor tersebut, merupakan tanggung jawab dari perbaikan tersebut. RD adalah ireversibel, tetapi perhatian akan masalah lain dari UTI dan disfungsi ginjal dapat mengurangi atau memperlambat kerusakan ginjal yang ada. Gagal ginjal terjadi setinggi 40% pada pasien yang ditangani dengan PUV. Transplantasi ginjal telah diperbaiki pada kelompok pasien ini untuk memperbaiki perawatan medis dan terapi imunosupresi modern. Kelangsungan hidup graft sebanding dengan pasien tanpa patologi urologi signifikan. Perhatian pada disfungsi kandung kemih dan penanganan tekanan kandung kemih lebih tinggi tersebut untuk dorongan inkontinensia dengan terapi antikolinergik dan frekuensi berkemih sangat penting untuk memperlambat kerusakan ginjal atau untuk melindungi transplantasi ginjal. Pada kandung kemih yang telah terjadi kegagalan miogenik dan pengosongan tidak lengkap, kateterisasi intermiten bersih dan atau drainase kandung kemih saat malam mungkin diperlukan. Urodinamik sangat membantu dalam mengarahkan terapi kandung kemih tipe ini. Pada kasus yang langka, augmentasi kandung kemih mungkin diperlukan. VUR terjadi lebih dari setengah pasien dengan PUV. Kejadian tinggi mungkin dikaitkan dengan tekanan tinggi kandung kemih, tetapi studi anatomi menyarankan VUR primer dikaitkan dengan keseringan posisi ureteral. VUR lebih sering bilateral, dan resolusi setelah fulgurasi katub terjadi pada sepertiga hingga setengah pasien. VUR unilateral terkadang dikaitkan dengan dilatasi, displastik, fungsi ginjal yang memburuk. Ini disarankan bahwa sindrom dysplasia refluks-ginjal vesikoureteral (VURD) ini mungkin memiliki efek melindungi pada kandung kemih dan sebaliknya pada ginjal, lebih seperti mekanisme popoff seperti divertikulum kandung kemih besar atau asites urin sekunder hingga pendarahan forniks ginjal.Biasanya, ini dianjurkan bahwa pengangkatan displastik dilatasi ginjal dan ureter ini akan meningkatkan efesiensi berkemih dan mengurangi kemungkinan untuk UTI. Bukti terbaru menyarankan bahwa mempertahankan bagian displastik tidak mempengaruhi UTI atau fungsi, dan juga bagian ini mungkin dibiarkan ditempat. Dilatasi ureter tersebut juga memiliki potensial untuk penggunaan sebagai ureterocystoplasty untuk augmentasi kandung kemih pada kasus yang langka tersebut dari refraktori kandung kemih tekanan tinggi sebagai terapi standar. Kehadiran VUR harusnya tidak mengubah keseluruhan pengobatan awal PUV. Reimplantasi ureter umumnya diindikasi hanya pada pasien mereka dengan rekuren UTI meskipun kemoprofilaksis yang tepat dan setelah terapi yang tepat untuk menangani disfungsi kandung kemih. Kehadiran VUR mungkin tidak mengubah prognosis jangka-panjang kecuali rekuren UTI menjadi masalah. Seiring waktu, dengan terapi kandung kemih yang tepat, dilatasi ureter mungkin berkurang dan ketebalan dinding kandung kemih meningkat, membuat teknik bedah lebih mudah dengan meningkatkan hasil bila reimplantasi diperlukan sepenuhnya.KATUB URETRA ANTERIOR PADA ANAK LAKI-LAKIKatub uretra anterior terjadi lebih jarang daripada PUV, tetapi presentasi keseluruhan mereka dan dampak pada saluran kencing serupa. Mereka dapat terjadi dimanapun sepanjang uretra anterior, dengan dominasi sedikit pada uretra bulbar. Etiologi sebagian besar dikarenakan perkembangan divertikulum uretra ventral. Dengan aliran urin antegrade selama berkemih, divertikulum merusak uretral distal dengan mengubah dinding menjadi flap obstruksi. Postulat lain bahwa lesi ini berkembang dari kelemahan primer pada spongiosum atau upaya gagal pada duplikasi uretra. Diagnosis dibuat secara radiografi, dengan mengungkapkan VCUG uretra anterior proksimal dilatasi, uretra anterior distal yang sempit, dan sering flap jaringan halus. Katub tersebut ditangani dengan insisi endoskopi dan dengan baik dibayangkan dengan irigasi minimal untuk menghindari pemerataan katub dengan aliran retrograde yang memaksa. Hidronefrosis dan VUR biasanya dikaitkan dan umumnya ditangani dengan sikap yang sama seperti PUV. Lesi yang serupa pada magna lacuna, atau katub Guerin, divertikulum uretra dorsal terletak di fossa navikularis. Ini merupakan badan langka dan mungkin membutuhkan insisi seperti yang dijelaskan sebelumnya. Lesi dapat sulit didiagnosis terhadap proksimitasnya ke ujung penis, tetapi gambaran berkemih dari VCUG yang termasuk kelenjar yang memperlihatkan lesi distal.DIVERTIKULUM URETRA PADA ANAK PEREMPUANDivertikula uretra merupakan lesi langka pada anak-anak. Mereka dapat terlihat sebagai dysuria, hematuria, atau gejala obstruksi. Diagnosis mereka dapat sangat sulit karena masalah gambaran panjang uretra perempuan yang pendek. Cystoscopy mungkin dibutuhkan untuk diagnosis dan penanganan dengan eksisi, atau, bila, insisi kecil di bibir distal secara endoskopi mungkin diperlukan.STRIKTUR URETRAStriktur uretra lebih sering pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Mereka diklasifikasikan sebagai kongenital, inflamasi, iatrogenic, atau traumatis. Striktur kongenital adalah langka, tetapi hypoplasia uretra dapat terjadi. Striktur inflamasi sangat jarang pada anak-anak dan lebih sering dikaitkan dengan gonokokal atau urethritis klamidia pada remaja aktif seksual. Striktur inflamasi dikaitkan dengan pemasangan kateter kronik yang jarang pada jaman modern. Striktur iatrogenic ditemui setelah bedah uretra atau instrumentasi.Striktur trauma dari uretra anterior terlihat setelah cedera selangkang yang dimana uretra tertekan melawan tulang pubik, seperti jatuh pada tonggak sepeda. Striktur uretra posterior umumnya dikaitkan dengan fraktur yang tergeser dari pelvis. Darah pada ujung meatus, kandung kemih tekanan tinggi atau prostat di abdomen dan pemeriksaan rektal, atau dicurigai fraktur pelvis seharusnya dilakukan urethrogram retrograde (RUG) sebelum mengganti kateter untuk menghindari menjadi gangguan uretra parsial menjadi yang lebih lengkap. Cedera parsial umumnya ditangani dengan endoskopi atau mengganti kateter fluoroskopik dari pemakaian kateter hingga cedera sampai sembuh dan tidak ada ekstravasasi agen kontras yang terlihat di RUG yang terpasang bersama dengan pemasangan kateter. Kontroversi yang ada pada manajemen awal dari gangguan lengkap. Penempatan selang suprapubik atau vesikostomi dan perlambatan rekonstruksi diperkirakan 6 bulan kemudian setelah biasanya diterima, tetapi beberapa menganjurkan penataan primer dari uretra menggunakan urethroscopy retrograde dan cystoscopy antegrade untuk meletakkan kateter di tempat kerusakan.Lokasi dan panjang dari striktur menentukkan terapi. Banyak dokter menggunakan cystography antegrade dengan RUG untuk menentukkan parameter tersebut, tetapi laporan lainnya menilai lebih akurat menggunakan US intraoperatif. Singkatnya, striktur tipis umumnya dapat diinsisi atau dilatasi dengan hasil yang wajar. Beberapa penulis telah secara sukses dengan dilatasi uretra progesif dalam keadaan dari hipoplasia uretra. Striktur yang lebih panjang atau stricture rekuren dari uretra bulbar umumnya ditangani dengan eksisi dari striktur dan dipendekkan dalam model ujung ke ujung. Ini mungkin membutuhkan pubectomy inferior atau mengalihkan rute korporal untuk menutupi jarak yang panjang. Navikular dan uretra pendulus kurang memaafkan karena eksisi dan pemendekkan dapat mengakibatkan di chordee ventral. Striktur yang lebih panjang pada lokasi tersebut biasanya ditangani dengan graft tambalan atau flaps menggunakan preputium, kulit batang penis, atau mukosa bukal. Pasien ini membutuhkan tindak lanjut jangka panjang, meskipun kebanyakan striktur yang terjadi saat tahun pertama.ATRESIA URETRAAtresia uretra tidak cocok dengan perkembangan ginjal kecuali jika komunikasi alternatif dengan kandung kemih seperti adanya urakus paten. Intervensi prenatal dengan shunting vesikoamniotik mungkin membantu dalam persalinan, tetapi terdapat sering RD signifikan. Terdapat kaitan yang kuat dengan sindrom prune-belly. Masalah perinatal yang terkait dengan obstruksi uropati infravesikal harus ditangani seawalnya. Rekonstruksi lebih lanjut bersifat individu karena derajat perkembangan uretra, tetapi beberapa pada akhirnya akan membutuhkan diversi kontinen.STENOSIS URETRA PADA ANAK PEREMPUANPernah dipercaya bahwa iritasi atau gejala obstruksi berkemih atau infeksi saluran kencing berulang pada anak perempuan dapat dihubungkan dengan stenosis uretra. Diagnosis yang dibantu dengan penyempitan uretra pada tingkat diafragma genitourinari dan sfingter pada VCUG. Ini sekarang diketahui bahwa radiografi dan temuan klinis mewakili disfungsi berkemih dan ini dikaitkan kegiatan sfingter yang tidak tepat selama berkemih. Meskipun beberapa keuntungan jangka pendek dari ketidakmampuan otot sfingter eksternal dengan dilatasi mungkin terlihat, dilatasi uretra yang secara besar ditinggalkan, karena ketidakefektivitas jangka panjangnya dan potensi untuk membuat striktur uretra sebenarnya setelah dilatasi yang terlalu kuat.MASSA URETRA PADA ANAK PEREMPUANBanyak lesi yang mungkin ada sebagai massa uretra pada anak perempuan muda. Perhatian khusus pada lesi dapat sering kali menegakkan diagonis dengan inspeksi. Lesi dari meatus uretra termasuk prolapse uretra, prolapse ureterocele, kista uretra, atau sarcoma. Lesi dari vagina mungkin keliru untuk memiliki uretra asli dan termasuk kista saluran Gartner, hymen imperforata, dan sarcoma.Prolaps uretra secara klasik telah dijelaskan pada anak-anak perempuan prapuber Amerika Afrika, tetapi anak-anak perempuan Caucasian juga dapat dipengaruh. Keluhan utama adalah bercak darah di celana dalam dan nyeri saat kencing. Pada pemeriksaan fisik, ditandai edema uretra menonjol secara melingkar pada tingkat meatus dan sering terlihat sebagai roset rapuh yang merah terang atau sianotik dengan lekukan pusat (meatus uretra). Uji coba sitz baths, krim estrogen, atau krim kortikosteroid ringan adalah wajar, tetapi bila ini tidak efektif, jaringan yang berlebihan dieksisi dan mukosa uretra di anastomosis untuk mendekatkan epitelium introital di ruang operasi. Komplikasi jarang terjadi tetapi dapat termasuk pendarahan, rekuren, atau striktur uretra.Prolaps ureterocele dapat juga cukup edema, tetapi ini biasanya dapat dibedakan karena ini tidak terhubung dengan meatus uretra sekitar. Presentasi mungkin termasuk bercak darah di celana dalam, nyeri saat kencing, atau retensi urin. Diagnosis dipastikan dengan temuan hidroureternefrosis dikaitkan dengan bagian ektopik pada US. Bila ureterocele tidak dapat dikurangi secara manual, ini dapat dikurangi atau dihilangkan secara cystoscopy dengan eksisi definitif/dilakukan rekonstruksi pada model tahapan.Rhabdomyosarkoma merupakan tumor malignansi primer paling umum melibatkan uterus, vagina, atau kandung kemih di janin dan anak-anak dan dapat dilihat pada model yang serupa. Lesi tipe botryoid biasanya eksofitik dan umumnya memancar dari vagina atau septum urethrovagina. Ini biasanya ada sebelum usia 2 tahun. Margin uretra yang paling tidak sebagian berlainan, yang dibedakan dari prolaps uretra. Ini secara klasik seperti massa terkumpul berbentuk anggur yang menekan melalui introitus dan hadir sebagai pendarahan. Gambaran radiografi dipercaya secara penuh menilai massa dan menyingkirkan metastase ke paru-paru, hati, atau sumsum tulang. Setelah diagnosis jaringan, terapi multimodal termasuk kemoterapi, radiasi, dan eksisi bedah biasanya digunakan.Himen imperforate mungkin ada sebagai hidrokolpos atau hidrometrokolpos sebagai massa introital menggembang sering teraba dengan uterus abdomen membuncit atau vagina. Uretra dibayangkan disekresi anterior terhadap massa. Penanganan adalah insisi dan drainase.Berbagai kista termasuk kista inklusi epitel, kista saluran Skene, kista saluran mullerian, dan kista saluran Gartner atau wolffian (GDC) dapat terjadi pada tempat ini, yang dapat diinsisi dan didrainase atau dieksisi bila mereka terjadi. GDC, yang melapisi dinding vagina berdekatan dengan kandung kemih, merupakan elaborasi yang layak karena asal embriologik mereka dari saluran wolffian atau mesonefrik. Hasilnya, ureter ektopik mungkin berakhir di GDC, dan pendarahan ke dalam vagina hasil dari tetesan inkontinensia kronik. Meskipun GDC tidak biasa pada bayi, mereka penyebab benign paling umum dari pembengkakan vagina pada anak-anak. Biasanya mereka asimptomatik, tetapi ketika besar mereka dapat menonjol dari vagina dan dapat dikaitkan dengan retensi urin atau dyspareunia pada remaja aktif seksual. Biasanya ditangani dengan marsupialisasi, tetapi mereka yang terkait dengan ureter ektopik membutuhkan rekonstruksi proksimal yang melibatkan reimplan uretra atau nephrectomy. Polip uretra adalah langka tetapi ada sebagai pendarahan intermiten atau obstruksi dan ditangani dengan eksisi. Dinding vagina anterior atau kista retensi umumnya terlihat pada anak perempuan baru lahir dan terdapat diantara dinding uretra posterior dan dinding vagina anterior. Ini biasanya teratasi secara spontan dalam beberapa hari setelah kelahiran.ADHESI LABIAAdhesi labia, atau campuran labia minora, dipercaya untuk terjadi dikarenakan inflamasai kronik terkait dengan vulvovaginitis atau kelembaban kronik disebabkan dari inkontinensia urin. Labia mungkin tercampur hampir seluruhnya, menyebabkan gejala tipe obstruktif atau inkontinensia dengan urin terjebak. Lebih umumnya mereka ada sebagai tetesan inkontinensia setelah berkemih sebagai volume kecil dari kolam urin diatas jaringan ketika duduk untuk berkemih, dan mereka menetes ke dalam celana dalam ketika anak berdiri. Kelembaban kronik ini dapat juga menyebabkan gejala iritasi dari gatal atau dysuria, dan spesimen urin septik mungkin sulit didapatkan karena dengan hambatan dari tempat adhesi ini untuk mendapatkan kultur.Penanganan adhesi labia tidak terjamin dalam ketidakadanya infeksi saluran kencing, dysuria, obstruksi, atau tetesan inkontinensia karena adhesi tersebut biasanya teratasi dengan lonjakan estrogen fisiologi pada saat puber. Bila penanganan adhesi terjamin, uji coba dari krim estrogen topical (0.01%) diterapkan dua kali sehari selama 2 hingga 4 minggu mungkin dilakukan tetapi dapat tidak berhasil pada sebagian besar pasien. Estrogen juga membawa risiko pigmentasi vulva, perkembangan kuncup payudara, atau nyeri payudara pada pasien prepuber dengan penggunaan berkepanjangan. Efek samping dengan penarikan pengobatan. Alternatif efektif menggunakan krim betamethasone (0.05%) secara topical dua kali sehari untuk 1 bulan.Bila adhesi menetap atau berkembang tebal dan baik, pembedahan lisis biasanya dapat dilakukan pada keadaan formal menggunakan krim campuran eutektik dari anastesi lokal (EMLA). Penerapan berujung kapas atau hemostat dapat kemudian digunakan untuk mendorong secara langsung bagian adhesi pada anterior ke arah posterior. Sangat penting bahwa labia minora dieksoriasi menggenakan pelumas atau salep antibiotic untuk mencegah adhesi berulang sampai sembuh dan salep diberikan secara teratur untuk periode waktu setelah lisis untuk memastikan epitelisasi kembali dari tepi garis.KELAINAN KELENJAR COWPERKelenjar cowper adalah sepasang kelenjar uretra yang berada di diafragma urogenital dan terserap di dalam uretra bulbar. Ketika saluran menyerap kelenjar ini menjadi terhambat, kista yang disebut bentuk syringoceles. Mereka mungkin terlihat di urethrogram sebagai kerusakan pengisian di uretra bulbar atau ditemukan di cystoscopy untuk alasan lain dimana mereka muncul sebagai kista kubah-biru pada permukaan uretra bulbar. Kebanyakan kista adalah asimptomatik; beberapa mungkin ada dengan hematuria terminal, bercak darah dari uretra, infeksi saluran kencing, atau gejala obstruksi. Ini biasanya ditangani dengan endoskopi unroofing, menginsisi bibir utama untuk mencegah obstruksi. Reseksi terbuka secara perineal disediakan untuk kista besar.POLIP URETRAPolip uretra merupakan struktur epitel fibromuskular dengan transisi epitelium menutupi permukaan. Mereka mungkin terjadi baik di uretra posterior atau anterior. Pada posisi apapun, mereka mungkin menyebabkan hematuria, urgensi, atau gejala obstruksi. Ultrasound kandung kemih mungkin memperlihatkan polip di uretra posterior (Gambar 122-3), tetapi VCUG dan cystoscopy merupakan diagnostic dan eksisi melalui cystoscope biasanya kuratif. Polip dapat ada sebagai lesi obstruksi kongenital dengan semua karakteristik obstruksi jalan keluar kandung kemih.UTRIKULUS PROSTATUtrikulus prostat merupakan sisa saluran mullerian, dimana merupakan hal umum pada pasien dengan genital ambigu atau hipopasdia proksimal. Utrikulus membesar dapat menyebabkan infeksi saluran kencing, dysuria, urgensi, hematuria, atau epididymitis. Diagnosis biasanya dibuat dengan VCUG atau RUG. Namun, US mungkin mendeteksi sisa yang lebih besar. Penanganan bedah disediakan untuk mereka yang terkait dengan gejala berulang. Pendekatan bedah mungkin transabdomen, transvesikal, perineal, posterior sagital (transrektal atau perirectal), atau tergantung laparoskopik pada pengalaman ahli bedah.DUPLIKASI URETRADuplikasi uretra sangat langka tetapi lebih umum pada laki-laki. Meskipun penjelasan embriologi untuk kerusakan telah dilakukan, beberapa variasi dari kelainan menyarankan bahwa terdapat kemungkinan bukan etiologi umum dari semua bentuk. Duplikasi dari uretra dapat terjadi bersama dengan duplikasi kandung kemih dan genital. Pada laki-laki duplikasi biasanya terjadi di bidang sagital yang sama pada falus tunggal. Jarang, uretra mungkin bersisian di glans dengan baik duplikasi falus atau melebar (Gambar 122-4). Dengan duplikasi tipe sagital, uretra ventral yang hampir selalu lebih normal dan melewati melalui prostat dan mekanisme sfingter. Ini mungkin berakhir dimanapun dari ujung glans hingga tempat perianal.Uretra dorsal mungkin terbuka dimanapun pada batang dari lokasi epispadi di glans hingga daerah penopubik. Chordee dorsal mungkin ada, dan simfisis pubis melebar mungkin ada, kemungkinan yang ada dikaitkan dengan kompleks ekstrofi. Uretra dorsal ini mungkin berkomunikasi dengan kandung kemih atau uretra ventral (Gambar 122-5) tetapi dapat berakhir begitu saja di bawah simfisis pubis. Bila ini berkomunikasi, inkontinensia dapat menjadi masalah karena ini sering tidak melewati sfingter. Penanganan pada pasien simptomatik melibatkan eksisi dari uretra aksesori dorsal dan koreksi dari chordee. Urethroplasti mungkin diperlukan untuk membawa uretra ventral ke glans. Pada kasus langka dari uretra dorsal dominan dan ventral aksesori, eksisi dari saluran ventral menyembuhkan inkontinensia. Penanganan yang bahkan lebih langka tipe sisi dengan sisi dibutuhkan pendekatan individu tergantung pada variasi anatomi. Evaluasi saluran kencing sepenuhnya secara radiografi dibutuhkan pada semua bentuk duplikasi uretra.Duplikasi pada perempuan mungkin memiliki duplikasi kandung kemih dan genital lengkap dan mungkin dikaitkan dengan atresia kolon dan atau kelainan kloaka. Uretra aksesori dorsal mungkin terjadi di daerah pubis dan telah dilaporkan untuk komunikasi dengan sisa urachal. Penanganan kembali adalah secara individu terhadap anatomi tertentu yang terlibat, dengan percobaan untuk menjaga jaringan kandung kemih dan mempertahankan kontinensia.MEGALOURETRAMegalouretra merupakan sindrom langka dari dilatasi uretra. Terdapat dua tipe : scaphoid dan fusiform. Bentuk scaphoid dikaitkan dengan perkembangan abnormal dari korpus spongiosum, dan anterior yang menonjol dari uretra yang terlihat saat berkemih. Pada tipe fusiform yang lebih parah (Gambar 122-6), korpus cavernosa juga terlibat, yang mungkin memiliki dampak pada potensi jangka panjang, dan dilatasi saat berkemih yang melingkar. Lesi biasanya ditemukan saat kelahiran tetapi juga telah didiagnosis pada US prenatal.Etiologinya tidak jelas, tetapi ini dianggap kerusakan perkembangan mesodermal, terutama mengingat keterkaitannya dengan sindrom prune-belly. US ginjal-kandung kemih diindikasikan untuk menyingkirkan kelainan kongenital lainnya. Dilatasi merupakan nonobstruksi, dan urethroplasti dengan eksisi dari jaringan yang berlebihan dan tapering uretra biasanya dilakukan untuk alasan kosmetik.FISTULA URETRA KONGENITALFistula uretra kongenital sangat langka dan biasanya terjadi pada daerah subcoronal dari penis. Dikaitkan terjadinya hipospadia dan chordee, menyarankan ini mungkin bentuk dari kelainan hipospadia. Fistula biasanya memiliki uretra yang terbentuk distal, tetapi ini mungkin ditipiskan dengan pembentukan glans yang buruk. Perbaikan melibatkan teknik yang digunakan pada bedah hipospadi dan mungkin melibatkan penutupan multilayer sederhana dari fistula atau rekonstruksi lebih kompleks dari uretra distal dan glans.PHIMOSISPhimosis didefinisikan sebagai ketidakmampuan untuk menarik kulup. Pada kelahiran, fisiologi phimosis yang ada sebagai adhesi antara preputium dan glans menghalangi penarikan kulup. Saat anak tumbuh, dua lapisan mulai terpisah sebagai debris epitel terkelupas, atau smegma, akumulasi antara mereka, mendefinisikan bidang ini. Smegma ini biasanya diartikan sebagai mutiara kulup dan dapat disalahkan sebagai infeksi atau purulensi oleh orang tua yang tidak berpendidikan. Dengan ereksi spontan dan manipulasi alami, lebih dari 90% kulup menjadi mudah terkelupas pada usia 3 hingga 4 tahun.Retraksi kuat tidak diperlukan untuk ini bila terjadi dan mungkin dimulai dengan siklus ganas dari merobek dan jaringan parut, dimana dapat mengarah ke phimosis patologi. Pada anak lebih tua dari 4 tahun yang tidak dapat meretraksi kulupnya dan simptomatik dengan episode posthitis atau balanoposthitis atau menggelembungnya kulup dengan berkemih, uji coba krim betamethasone (0.05%) dua kali tiap hari selama 1 hingga 2 bulan memperbolehkan kulup untuk diretraksi pada lebih dari 90% anak laki-laki. Untuk refraktori tersebut untuk penanganan kortikosteroid, slit dorsal temporizing, preputioplasty (operasi pembesaran dari cincin phimotik) atau sirkumsisi diindikasikan.SIRKUMSISISirkumsisi tetap menjadi salah satu topik paling kontroversial di urologi. The American Academy of Pediatrics mengeluarkan pedoman kebijakan pada tahun 1975 mengatakan bahwa tidak terdapat indikasi medis absolut untuk rutinitas sirkumsisi pada kelahiran baru. Pada tahun 1999 Akademi menawarkan pendapat bahwa terdapat beberapa keuntungan medis dari prosedur tetapi tidak cukup untuk menjamin rutinitas sirkumsisi.Pendukung sirkumsisi berpendapat bahwa anak laki-laki yang disirkumsisi memiliki tingkat infeksi saluran kencing lebih rendah, kejadian cedera ristleting lebih rendah atau paraphimosis, dan penyakit menular seksual lebih rendah dan kanker penis pada dewasa. Penentang sirkumsisi berpendapat prosedur yang nonfisiologis dan mungkin tidak diperlukan atau bahkan berbahaya. Beberapa kelompok yang lebih ekstrim berpendapat bahwa laki-laki yang disirkumsisi memiliki penurunan sensasi penis, kurang kepuasan saat hubungan seksual, dan kemungkinan bahkan tingkat keceraian lebih tinggi. Sayangnya, masalah ini lebih condong pada perasaan emosional dan bagian besar dari penelitian mendukung sangat subjektif. Dalam biaya analisis utilitas dari sirkumsisi, Ganiats dan kawan-kawan menentukkan bahwa keuntungan finansial dan medis dan kerugian dari rutinitas sirkumsisi neonatal membatalkan satu dengan lainnya dan bahwa budaya seseorang atau pandangan religi lebih dari biaya atau hasil kesehatan harus berdasarkan pengambilan keputusan.Meskipun kontroversi, sirkumsisi merupakan salah satu prosedur elektif paling umum di Amerika Serikat dan biasanya dilakukan untuk alasan kosmetik dan budaya.Risiko dari sirkumsisi umumnya rendah pada kasus yang lebih besar (