Perdarahan

DEFINISIPerdarahan adalah keluarnya SDM dari pembuluh darah baik nyata (epistaksis, hematemesis, melena) atau kurang nyata (perdarahan organ dalam perut, bawah kuli kaya pethecia, purpura, echymosis)

FISIOLOGI PEMBEKUAN DARAHFaktor yang pertahankan perdarahan:

1. Pembuluh darah2. Trombosit3. Faktor pembekuan

Aktivasi pembekuan darah bisa melalui 2 jalan1. Jalan intrinsic2. Jalan ekstrinsik

Synonym Defisiensi I Fibrinogen Congenital afibinogemia

DICPenyakit hati

II Protrombin Congenital protrombin defisiensiDICPenyakit hatiTerapi coumarin

IIIIVV Pro accelerin Congenital factor V

DICPenyakit hati

VIVII Pro concertin Congenital factor VII

Penyakit hatiTerapi coumarinDefisensi vit K

VIII Anti hemofilic factor (AHF)Anti hemophilic globulin (AHG)

DICHemofilie Von willebrandsAb pada factor VIII

IX Christmas factorPlasma tromboPlastin component

Penyakit hatiTerapi coumarinChristmas diseasae

X Stuart power factor Congenital defisiensi factor CPenyakit hatiTerapi coumarin

XI Plasma trombo plastin antecedent Congenital factor XIXII Hageman factor Congenital factor XIIXIII Fibrin stabilizing factor Congenital factorXIII

PATOFISIOLOGISeseorang mengidap penyakit perdarahan apabila kelainanfaktor pada proses pembekuan darah seperti (ga ada yang kate)

1. Gangguan faal trombositPrimer/sekunderAcquired/congenitalgangguan ini disebabkan oleh obat (aspirin), sindrom myeloproliferasi, uremia, hioergammaglobulinemia

2. Aktivitas berlebih fibrinolisisPrimer di penyakit hati dan keganasan (prostat)Sekunder di DIC

3. Defisiensi faktor pembekuan darahKaya tadi di tabel

4. Kelainan pembuluh darah

Keadaan di mana pembuluh darah rapuh dan mudah tergores. Di sini, perdarahan bersifat ringan, berupa petechiae, purpura, echymosis. Kelainan ini baru bisa ditetapkan setelah singkirin trombositopenia dan kelainnan faal trombosit.Kelainan terjadi padaa. Cushing diseaseb. Henoch schoelein synfromec. Simple brusing (peningkatan fragile pembuluh darah)d. Senile purpurae. Scurveyf. Infeksi dan obat

5. TrombositopeniaNormalnya 150rb-400rbKelainan terjadi padaa. Kegagalan prod. Trombosit

- Depresi sum tul karena represi- Obat- Aplasi sum tul- Anemia aplastik

b. Berkurangnya survival trombosit- Trombotic thrombocytopenic purpura- Idiopatic thrombocytopenic purpura- Infeksi akut- SLE- DIC- Hipersensitif pada obat- AIHA

c. Peningkatan tibunan trombosit karena pembesaran limpa

LABORATORY1. Tes uji kemampuan pembuluh darah

a. Tes rumple leed (RL) dengan tourniquet/petechiometer)b. Masa perdarahan (bleed time) dengan template bleeding time

apparatur2. Tes uji kemampuan trombosit

a. Hitung trombosit (H.Tr)b. Massa perdarahanc. Retraksi bekuan (clot retrac)d. Tes faat trombosit (tes agresi dan agretasi)

3. Tes uji faal koagulasi plasmaa. Massa pembekuan (clot time)b. Plasma protrombin time (PPT)

Uji jalur ekstrinsik + faktror pembekuan (V,VIII, protrombin, fibrinogen)

c. Kaolin activated partial tromboplastine time (KPAT/APTT)Uji jalur intrinsic + faktor pembekuan (VIIIc,IX,X, XI,XII, protrombin, fibrinogen)

DIAGNOSIS1. Anamnesa

Tanyain ada diathesis hemoragik ga?? Di diathesis hemoragik harus ada “multiple sites bleeding”(gusi, epistaksis, menoragia, petechie, echymosis, hematuri, dll) kalo herediter ya tanya riwayat keluarga

2. PFa. Cek perdarahan gab. Rumple leede untuk integritas vaskulerc. Hepatosplenomegaly dan lymphadenopaty >> keganasan

hematologi (leukemia)3. PP

a. Tes lab rutinCari penyakit dasar (SLE, sepsis, penyakit hati)

b. Tes hemostasis- Tes penapisan

RL, BT, H.Tr, CT, CRtes vaskular trombosit KoagulasiRL + + -BT NCT N N H. Tr

N /(peni) NN(pathi)

CR N Abn Abn- Tes hemostasis khusus

Dari semuanya ini, kita bisa tau sistem mana yg an apakah hemostasis primer/ faal koagulasiJika faal koagulasi >> cek PPT dan KPTT (APTT) >> jika CT dan PPT abn >> defisiensi faktor ekstrinsik (V,VII,X,protrombin, fibrinogen) diagnose pasti bsa melalui assay faktor tsb

Idiopatik trombositopenik purpura (ITP)

BATASAN DAN SINONIMITP adl penyajur purpura trombositopeni yang penyebabnya tak diketahui, ditandai dengan trombopeni karena destruksi trombosit yang meningkat yg kmd diketahui karena PROSES IMUNOLOGIK. Diagnosis ITP bosa ditegakkan jika faktor sekunder penyebab trombopeni telah disingkirkan. ITP juga disebut trombositopeni autoimun atau trombisitopeni imunologis

PATOGENESIS- Umur trombosit 10 hari TAPI di ITP ahnya 2-3 hari saja bahkan menit- Pemendekan umur dikarenakan karena peningkatan destruksi oleh limpa karena

prose imunologi dan juga berhubungan dengan kadar Ab platelet (bila kadar tinggi umur trombosit memendek)

- Langkah

- Fungsi limpa1. Destruksi trombosit yang cepat ssuai dengan pembentukannya yang cepat

Misalnya orang dengan ITP jika di transfuse destruksi trombosit akan terjadi begitu cepat

2. Pembentukan autoantiibodi

GEJALA KLINIS- Mudah berdarah (terutama purpura pada kulit/mukosa KADANG RETINA

GAPERNAH SENDI) dengan atau tanpa trauma- Trombositopenia berat(<10.000/cm) >> anemia dan perdarahan intracranial- KU baik tanpa demam tanpa hepatosplenomegali- Gejala sebenernya bervariasi bergantung pada JUMLAH TROMBOSIT DAN

ANTIBODI PLATELET

DIAGNOSIS- Diagnosis mll singkirkan faktor sekunder yang buat trombositopenia seperti SLE,

obat, troombositopenia post transfuse, leukemia- Cirri-cinya adalah

1. Perdarahan/purpura lebih dari 1 lokasi2. No hepatosplenomegali3. Trombopenia <150.000/cm di darah tepi4. Antiplatelet antibbodi positif5. Ga ada penyakit lain yang buat trombopenia seperti obat, sepsis, koag

intravaskuler diseminata, SLE, leukemia, post transfuse6. Di darah lengkap penurunan trombosit dan peningkatan ukuran trombosit7. Di aspirasi sum tul peningkatan/N megakariosit dan N eritropoiesis dan

leukopoiesis8. Di faal hemostasis ada retraksi bekuan normal atau terganggu9. Di antibody platelet (GA BERHUB DENGAN DERAJAT PENYAKIT cuma bantu

D) hasil tergantung pemeriksaan ga semua beri hasil + (75% +). Ingat, pemeriksaan ini bisa false + krn adanya Ab spesifik pada penyakit tertentu seperti sepsis, SLE, RA, AIHA. Ingat juga bisa false negative krn adanya Ab yg terikat pada trombosit. JADI sebenernya yg paling bagus adalah cek PA IgG mll teknik immunofluoresence (sen92% dan spe 30%)

PENGOBATAN- Pada prinsipnya untuk menurunkan kadar PA IgG mll splenektomi tapi

sebenarnya sebelum splenektomi adalah steroid

- Evaluasi steroid setelah 2-4 mgg dmn kalo efektif turunin dosisnya perlahan hingga kadar trombosit stabil pada 50.000/cm

- Hasil terapi steroid dibagi jadi 4lengkap parsial minimal Un responPerbaikan klinis Pernaikan klinis Perbaikan klinis Ga perbaikan

klinisKenaikan trombosit 100.000/cm

Kenaikan trombosit 50.000/cm

Kenaikan trombosit <50.000/cm ATAU ada perdarahan tapi trombosit capai 50.000/cm

Kenaikan trombosit <50.000/cm

Tak terjadi trombopenia berulang bila dosis steroid diturunkan

Perlu steroid dosis rendah untuk cegah perdarahan dengan jangka >6 bulan

Perlu steroid dosis rendah untuk cegah perdarahan dengan jangka >6 bulan

Steroid dosis maksimal

- Jika steroid gagal langsung splenektomi dengan keberhasilan 65-70%. Apasih fungsinya?? Splenektomi digunakan untuk destruksi trombosit yang terjadi terliputi dengan Ab dan menurunkan sintesa Ab platelet

- Jika masih gagal butuh terapi serius, terapi imunosupresi lain seperti danazol, azatioprin, vinka alkaloid

PROGNOSIS Juke lama akrena refrakter- Usia

Semakin tua riksan perdarahan intrakranial- Jumlah trombosit

Pengaruhi respon terapiFaktor penentu perdarahan intracranial (<20.000/cm riskan)

- Kadar Ab plateletPengaruhi respon terapi

- Lama timbulnya keluahan- Refrakter

Refrakter baik steroid/splenektomi tingkatin mortalitas 16%Apasih penyebab kematianpenderita ITP????1. Perdarahan ntrakranial2. Sepsis post splenektomi3. Sepsis post terapi imunosupresif

platelet associated antigenkeadaan adanya platelet di limpa atau sum tul

rangsang pembentukan autoantibodi di limpa dan sum tul dan jar limfoid

immunoglobulin ikat PAA sehingga buat destruksi trombbosit karena komplemen (C3)

* keadaan ini pengaruhi trombopoesis bila Ab melekat di megakaryocyte associated antigen

steroid (prednison) digunakan untuk penekanan sistem imun

tekan aktifitas fagosit makrofag di limpatekan sintesa autoantiboditingkatin sintesa trombosittingkatin retensi vaskuler

tampak setelah terapi 24-48 harikasus ringan 1mg/kg

kasus berat 1gr/ hari selama 3 hari

Transfusi darah

- Untuk mengatasi kehilangan darah jika akuut dengnapemberian cairan elektrolit tapi jika kronis melalui perbaikan nutrisi dan terapi Fe.

- Lantas, apa indikasi transfusii??1. Meningkatkan oksigenasi jaringam2. Mempercepat kesembuhan lukaTapi ini ga seluruhnya benar

TUJUAN1. Perbaikan kemampuan angkut oksigen (OCC)2. Perbaikan faal pembekuan darah3. Perbaikan volume cairan yang keluar4. Perbaikan fagositosis dan tambah sejmlh protein di darah

KOMPONEN DARAH1. Darah utuh/ darah lenngkap/darah biasa/ whole blood

- Satu unit 250-400cc dmn harus disimpan di suhu 4C- Berdasarkan umur pengambilan diagi jadji

a. <6jam masih berisi trombosit dan semua faktor pembekuan (juga faktor labil)

b. <24 jam semua ada kecuali faktor labilc. >24 jam hanya faktor pembekuan selain eritrosit dan albumin yg sll ada

2. Darah diendapkan/dipadatkan/ packed red cell- 250 cc mll pemadatan darah utuh dmn Ht 70-80% yg disimpan di suhu 4C- Isinya eritrosit dan sedikit plasma- Jika dibuat mll sistem terbuka umur penyimpanan 12 jam dan kalo tertutup

bisa 30 hari3. Darah merah cuci/ washed erythrocyte

PRC yg dicuci dengan normal salin 3x untuk hilangin Ab di lasma dan yg nempel di ertrosit dmn harus segera dipake 4-6 jam stlh pembuatan

4. Trombosit- Ada 2:

a. Plasma kaya trombosi/PRPb. Konsentrat trombosit/TC

- 50cc mll pemadatan 250 ccdarah utuh dmn PRP dibuat 20 TC.- PRP isinya 90% kalo TC 70-80% jml trombosit yg semula di darah utuh- 1 unit PRP/TC berisi 28 milyar trombosit, jadi kalo diberi ke penderita yg vol

daarah 4000cc >>5000cc- Harus disimpan di suhu 22C agar bertahan 3-5 hari

5. Plasmaa. Plasma segar/FP

Darah utuh d=segar <6jamb. Plasma segar beku/FFP

Plasma segar yg disimpan pda suhu 40C yg berisi semua faktor pembekuan kec trombosit

c. Plasma biasa/plasma simpanPlasma suhu 4C yg bertahan 2 bulan berisi protein plasma tapi ga kandung faktor pembekuan maupun trombosit

6. Cryoprecipitate/ konsentrat faktor VIIIC- Dibuat mll plasma segar yg dibeku cepat jadi FFP dan dicairkan pada 4C +

sentrifuge- Jika disimpan di 30C tahan 12 bulan- Jika dipakai dicairkan di suhu 4C dan sgr diberikan sblm 6 jam- 15-20cc mll 250 cc darah utuh- Isinya adl 50-75IU faktor VIIIC dan 40-125mg fibrinogen

PENYULIT TRANSFUSIReakso transfusi adl semua kej ygtak menguntungkan pasien yg timbul selama/ssdh transfusi. Why??

1. Rx transfusi cepat <48 jam2. Rxtransfusi lambat >48jam3. Circulasi overload4. Penularan penyakit

REAKSI TRANSFUSI CEPAT1. Rx transfusi panas2. Rx transfusi hemolitik3. Rx transfusi alergi4. Rx transfusi anafilaksis5. Rx transfusi bakteremia/septik

REAKSI TRANSFUSI LAMBAT- Hemolisis lambat di 3-21 hari stlh transfusi- Penyebab Ab pda rangsang berulang dan tak terdeteksi pda waktu rx silang ag yg

terlibat adl rhesus dan Ab- BISA SEMBUH SENDIRI- Gejala

1. Demam2. Nyeri badan3. Ikterus4. Anemia5. Peningkatan bilirubin dan urobilinogen

-