Penyakit autoimun adalah :

Kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis yang ditimbulkan oleh respon imun (Baratawidjaja Karnen Garna 2006 )Kelainan yang dihasilkan karena adanya self-tolerance yang merupakan ketidakmampuan membentuk respon terhadap yang ada pada dirinya sendiri (Robbins 1999)

Mekanisme

a. Kegagalan toleransi - Modifikasi molekul Jika determinan pembawa ari antigen diri sendiri dimodifikasi, mungkin diperoleh spesifikasi antigenik baru yang akan dikenali sebagai benda asing oleh klon sel Th yang tidak toleran - Reaksi silang Reaksi ini mungkin terjadi antara suatu antigen manusia dan kuman tertentu bila Ag dan kuman itu mempunyai spesifikasi haptenik yang tumpang tindih - Aktivasi sel B poliklonal Aktivasi sel B poliklonal oleh virus (EBV), LPS dan parasit malaria yang dapat merangsang sel B secara langsung - Abnormalitas dalam regulasi respon imun Karena sel T supresor dianggap penting dalam mengawasi sel B autoreaktif, hilangnya pengaruh regulasi demikian itu dapat diikuti dengan pembentukan autoantibodi - Sequestered antigen Antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak terpajan dengan sel B atau sel T. Perubahan anatomik dalam jaringan dapat memajankan sequestered antigen dengan sistem immunb. Faktor genetik Kontribusi genetik pada penyakit autoimun hampir selalu melibatkan gen multiple. Namun demikian defek sejumlah gen tunggal dapat juga menimbulkan autoimunitasc.Virus Virus dapat memodifikasi pembawa diri dan mendorong hilangnya toleransi sel T, mungkin berfungsi sebagai ajuvan sel B (EBV), atau mungkin menginfeksi dan menonaktifkan sel T supresor. Sebenarnya suatu genom virus dapat menyatu dalam DNA sel tuan rumah yang kemudian akn menyebabkan mutasi somatik dan menyebabkan produksi sel tidak dapat dikenal sebagai “diri sendiri”

Diagnosis

Antibodi dalam serummenemukan auto-antibodi dalam serum pada umumnya dilakukan dengan 4 cara yaitu RIA, ELISA, imunofluoresensi, elektroforesis countercurrent. Imuno-fluoresensi merupakan cara yang paling kurang sensitive. RIA memerlukan reagens mahal. ELISA menghindari penggunaan radiosotop, tetapi memerlukan peralatan khusus Elekrtoresis countercurrent mudah dikerjakan, murah,tetapi relatif insensitif

Pengobatan

Pengobatan penyakit autoimun pada umumnya belum memuaskan. Dua stratrgi utama adalah menekan respon imun atau menggantikan fungsi organ yang terganggu/rusak. Pada banyak penyakit yang organ spesifik, mengontrol metabolismenya biasanya sudah cukup, misalnya pemberian tiroksin pada miksedem primer, insulin pada DM juvenile, vitamin B12 pada anemia pernisiosa dan obat anti-tiroid pada penyakit Grave. Pada banyak penyakit autoimun seperti LES, AR, imunosupresan mungkin meripakan cara utama yang dapat mencegah cacat yang berat auat kematian. Namun imunosupresin yang ada masih terbatas karena kurang spesifik dan efek sampingnya yang toksik. Berbagai cara masih dikembangkan

Lupus Eritematosus Sistemik

Definisi :

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat ( Mansjoer, Arif.2005 )Suatu penyakit dengan demam, radang, penyakit ulti sistem yang mudah berubah ubah gejalanya, dan berwatk variatif ( Robbins.1999 )Merupakan prototipe penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang brhubungan dengan manifestasi klinis yang luas ( W.Sudoyo Ari,dkk.2006 )

Etiologi

Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi, dan lingkungan berperan pada patofisiologi LES.

Macam-Macam

a. Lupus eritematosus sistemik Merupakan tipe lupus yang paling serius Menyerang organ tubuh seperti otak, hati, paru dan ginjal

b. Lupus diskoid Hanya menyerang kulit yang menyebabkan rash pada muka, leher, kulit kepala dan telinga

c. Lupus obat Disebabkan oleh reaksi dari beberapa jenis obat Ketika terjadi penghentian obat, maka gejalanya akan hilang

d. Lupus neonatal Lupus yang dipindahkan dari ibu ke bayi

Patofisiologi

Pada dasarnya manifestasi klinis yg terjadi pada penyakit LES timbul karena adanya komplek imun yg gagal dimusnahkan oleh sel-sel fagosit sehingga menimbulkan kerusakan jaringan(menyerupai Hipersensitivitas tipe III). Gangguan terjadi apabila endapan menempel di organ,seperti pada glomerulus ginjal(nefritis), pada pembuluh darah(vaskulitis), pada jaringan penyambung(artritis) dan ruam pada kulit yg bisa diperparah oleh sinar UV

Manifestasi klinis

Gambaran klinis dari LES biasanya dapat membingungkan. Gejala yang paling sering adalah artritis simetris atau atralgia. Sendi-sendi yang paling sering terserang adalah sendi proksimal, tangan, pergelangan tangan, siku, bahu, lutut, dan pergelangaan kaki.

Gejala-gejala konstitusional adalah demam, rasa lelah, lemah, dan berkurangnya BB. Keletihan dan rasa lemah bisa timbul sebagai gejala sekunder dari anemia ringan yang ditimbulkan oleh LES.

Manifestasi kulit mencakup ruam eritematosa. Kira-kira 40% dari penderita memiliki ruam khas berbentuk kupu-kupu. Sinar matahari dapat memperburuk ruam ini. Dapat timbul alopesia, juga dapat terjadi ulserasi pada mukosa mulut dan nasofaring.

Pleuritis dapat timbul akibat proses peradangan kronik. LES juga dapat menyebabkan karditis yang menyerang miokardium, endokardium, atau perikardium.

Nefrirtis lupus timbul pada waktu antibodi antinuklear (anti-DNA) melekat pada antigennya (DNA) dan diendapkan pada glomerulus ginjal. Komplemen terfiksasi pada kompleks imun ini, dan proses peradangan dimulai.

LES juga dapat menyerang SSP maupun perifer. Gejala yangg timbul meliputi perubahan tingkah laku (depresi, psikosis), kejang, gangguan saraf otak, dan neuropati perifer.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan umum, yaitu :a. Mengurangi kelelahan dengan istirahat cukup, pambatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu

merubah gaya hidupb. Hindari merokokc. Hindari perubahan cuaca karena akan mempengaruhi proses inflamasid. Hindari stres dan trauma fisike. Diet sesuai kelainan, misalnya hiperkolesterolemiaf. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00-15.00g. Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung estrogen

Macam macam penyakit autoimun :

Penyakit autoimun menurut mekanisme

a. Penyakit autoimun yang terjadi melalui antibodi Anemia hemolitik autoimun Limfopeni Sindrom goodpasture Penyakit grave Granulomatosis wegener Miastenia gravis

b. Penyakit autoimun yang terjadi melalui antibodi dan sel T Sistemik

- Artritis reumatoid- LES

Organ atau jaringanspesifik- Sindrom Sjogren- Sklerosis multiple- Sindrom guillain-bare

c. Penyakit autoimun yang terjadi melalui komleks Ag-Ab Diabetes tipe I LES

d. Penyakit autoimun yang terjadi melalui komplemen

Penyakit autoimun menurut sistem organa. Penyakit autoimun hematologib. Penyakit saluran cerna

Anemia pernisiosa Gastritis antral difus Hepatitis autoimun

c. Penyakit autoimun jantung Miokarditis Kardiomiopati

d. Penyakit autoimun ginjal Glomerulonefritis Sindrom goodpasture

e. Penyakit autoimun susunan saraf Sindrom guillane bare Vaskulitis saraf perifer

f. Penyakit autoimun endokrin Penyakit grave Tiroiditis primer

g. Penyakit autoimun otot Miastenia gravis Polimiositis-dermatomiositis

h. Penyakit autoimun reproduksi Granulomatosa wegener Sarkoidosis

i. Penyakit autoimun telinga dan tenggorokan

Penyakit autoimmun nonorgan spesifik/sistemika. Lupus eritematosus sistemikb. Sklerodermac. Sindrom sjogrend. Artritis reumatoide. Sistitis anterstisialf. Sindrom antibodi antifosfolipidg. vaskulitis