SISTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS

PENDAHULUANIstilah lupus eritematosus pertama kali digunakan oleh Cazenave pada tahun 1851. SLE merupakan penyakit yang timbul karena berkembangnya autoantibodi ke komponen sel nuklear yang akan mencetus penyakit inflamasi autoimun kronik.

Jenis penyakit Lupus terbagi tiga macam bentuk, yaitu Cutaneus Lupus, seringkali disebut discoid yang mempengaruhi kulit. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) yang menyerang organ tubuh seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf. Dan Drug Induced Lupus(DIL), timbul karena menggunakan obat-obatan tertentu.

EPIDEMIOLOGIPenyakit SLE cenderung mengenai wanita, dimana perbandingannya dg pria adalah 10 : 1. Dari studi, dilihat bahwa SLE lebih banyak dijumpai pada orang di usia 15 - 45 tahun, dan lebih jarang terjadi pada orang kulit putih.

MANIFESTASI KLINIKArthritis (peradangan sendi) dan arthralgia (nyeri sendi) LelahDemam BB menurunRuam wajah seperti bentuk kupu2 di pipi dan hidungPhotosensitivity Discoid lesions

SSPPsychosis Seizures PulmonaryPleuritis Efusi pleural

CardiovascularPericarditis MyocarditisHypertensionRenal Gangguan / kerusakan ginjalGastrointestinalMual Nyeri perutHematologicAnemia Leukopenia Thrombocytopenia Lymphadenopathy

KONTROVERSI KLINIKBeberapa riset menunjukkan terapi kortikosteroid jangka panjang menyebabkan meningkatnya penyakit jantung, namun dari data yang telah ada, tidak ada 1 pun yang menunjukkan adanya efek terhadap arterosklerosis. Gejala neuropsikiatrik dari pasien SLE beragam, termasuk psikosis, depresi, anxiety, seizure, stroke, neuropati peripeal, dan lain lain. Disfungsi kognitif tampak sekitar 12 87 % pada pasien SLE. Depresi dan anxiety terjadi pada beberapa pasien, namun tidak ada teori yang jelas apakah ini berhubungan langsung dengan gangguan pada CNS atau distress karena penyakit kronik lain. Gejala pada gastrointestinal sering nonspesifik untuk lupus, termasuk dyspepsia, nyeri perut, mual, dan susah menelan. Hepatitis dan pancreasitis juga gejala pada pasien Lupus dan dapat juga dikarenakan obat2 yang digunakan untuk mengobati SLE.

ETIOLOGISecara pasti belum diketahui. Genetik, lingkungan, dan factor hormone kemungkinan menjadi penyebab hilangnya toleransi imun terhadap diri sendiri. Teori yang paling popular adalah penyakit genetic yang kemungkinan dicetus oleh lingkungan. Pada orang yang kembar identik mempuyai kecenderungan terkena SLE sebesar 24 58 %, dibandingkan dengan kembar non identik yaitu sekitar 3 10 %.

MHC, terutama HLA sangat berperan penting pada lupus. Lingkungan mungkin menginduksi SLE, seperti paparan sinar matahari (UV), obat, zat kimia seperti Hydrazin (dijumpai di tembakau) dan amin aromatic, diet, infeksi virus dan bakteri. Androgen kemungkinan menghambat dan estrogen mempengaruhi ekspresi autoimunitas tubuh, dan kadar prolaktin dalam tubuh kemungkinan menjadi salah satu penyebab pencetus lupus pada wanita dan priaHydralazine, quinidine, procainamide, phenytoin, isoniazid) adalah obat yang dikenal untuk merangsang sistem kekebalan dan menyebabkan SLE.

PATOFISIOLOGI

DIAGNOSAKarakteristik epidemiologi, gejala klinis, dan pemeriksaan laboratorium digunakan untuk mendiagnosa SLE. Jika telah dicurigai adanya penyakit SLE, tes serologic dapat membantu unuk mendiagnosa lebih lanjut. Tes serologic digunakan untuk mendukung diagnosa SLE, caranya adalah tes fluoresensi antibody antinuclear (ANA). Namun, dalam hal ini tidak hanya penyakit Lupus yang menghasilkan angka positif pada tes ANA fluorosensi. Mendeteksi antibody untuk nuklear yang spesifik dapat membantu diagnosa. Antibodi native DNA (dsDNA) dan antigen Sm merupakan diagnosa yang paling baik dalam diagnosa SLE.

Pemeriksaan kompleks imun

Pemeriksaan komplemen dalam serum dimaksudkan untuk mengukur fungsi komplemen dan menentukan sifat antigenik komplemen

Pemeriksaan jaringan biopsi, dapat digunakan untuk pemeriksaan imunoglobulin, komplemen, dan kadang2 antigen. Biasanya jaringan yang diuji adalah kulit, injal, dan sum sum tulang belakang.

Protein di urin menendakan terjadinya kerusakan pada ginjal, yg kemungkinan disebabkan oleh SLE

PROGNOSAPada tahun2 sebelumnya, SLE memiliki prognosa yang buruk. Sebagai contoh, seorang pasien yang didiagnosa antara tahun 1949 1053 menunjukkan ketahanan hidupnya menurun hingga 50% selama 5 tahun. Sekarang, dengan pengembangan pengobatan dan teknik diagnosa yang lebih cepat untuk mendeteksi, ketahanan hidup pasien meningkat menjadi 96% selama 5 tahun dan rata2 70% selama 20 tahun. Meningkatnya ketahanan hidup pasien SLE sejak tahun 1970, tidak hanya karena berkembangnya pengobatan, namun juga karena kemampuan pasien sendiri dalam mengatur infeksi dan penyakit ginjal yang dideritanya (seperti dialisis).

PENATALAKSANAAN

TERAPI NONFARMAKOLOGI1. istirahat2. hindari rokok3. kuragi paparan matahari

TERAPI FARMAKOLOGITERAPI GLUKOKORTIKOIDGlukokortikoid bersifat antiinflamasi serta imunosupresif. Dapat mengobati keluhan seperti glomerulonefritis, trombositopenia, anemia hemolitic, myositis, serositis parah, myocarditis, vasculitis, dan kelainan sistemik parah lainnya yang tidak responsif terhadap regimen konservatif.2. ANTIMALARIA spt chloroquine dan hydroxychloroquineFungsi utama dari antmalaria adalah mengontrol exacerbasi, spt cutaneus, antralgia, pleuritis, inflamasi pericardial, kelelahan, dan leucopenia.

3. NONSTEROIDAL ANTI-INFLAMMATORY DRUGSGejala seperti demam, arthritis, dan serosis dapat diobati dengan obat antiinflamasi non steroid (NSAID). NSAID cyclooksigenase yang non selektif dapat meningkatkan risiko iritasi lambung dan peptic ulcer, gangguan ginjal, dimana terjadi penurunan laju darah ke ginjal dan filtrasi glomerulus. Efek samping lainnya adalah hepatotoksisitas.

ALTERNATIF LAIN

KOMPLIKASIGagal ginjal (penyebab tersering kematian pada pengidap LES)Perikarditis (peradangan kantung perikardium yang mengelilingi jantung)Perandangan membran pleura yang mengelilingi paru dapat membatasi pernapasan. Sering terjadi bronkitisVaskulitis di semua pembuluh otak & periferKomplikasi SSP termasuk stroke & kejang. Perubahan kepribadian, termasuk psikosis & depresi, dapat terjadi. Perubahan kepribadian mungkin berkaitan dengan terapi obat atau penyakitnya.

SPECIAL POPULATIONSKEHAMILAN AND SLEKehamilan pada pasien SLE, dapat meningkatkan exaserbasi penyakit selama kehamilan, exasrebasi selama peroade awal melahirkan dapat menyebabkan abortus spontan, dan mempunyai peluang besar untuk menyebabkan pereeklamsi atau hipertensi karena hamil (terutama pada pasien lupus nefritis). Exaserbasi penyakit dapat diatasi dengan kortikosteroid, jika diperlukan, dengan konsentrasi yang rendah terhadap fetus. Selain itu, hydroklorokuin juga dapat digunakan karena bersifat aman selama kehamilan. Oabt sitotoksik selam kehamilan kurang digunakan karena bersifat teratogen. Azatriopine merupakan obat yang paling aman dari golongan ini, jika sitotoksik diperlukan selama kehamilan. Antiphospholipid antibodies dapat meningkatkan resiko abortus. Corticosteroids, intravenousimmuoglobulin, aspirin, dan heparins, baik penggunaan tunggal atau kombinasi digunakan untuk mengatasinya.

ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME DAN THROMBOSISTerbentuknya antibody antifosfolipid, merupakan gejala SLE, termasuk trombosis. Penggunaan aspirin dosis rendah (100 325 mg/hari) digunakan untuk profilaksis. Walaupun, efikasi belum diketahui secara pasti. Pasien trombosis akut biasanya diatasi dengan penggunaan antikoagulan (heparin). Selain itu, warfarin juga sering digunakan.

KONTROVERSI KLINIKWalaupun Dosis optimal dari aspirin dan antikoagulan tidak dilaporkan secara pasti, secara klinik keduanya digunakan untuk mengurangi gejala yang tampak seperti adanya antibody antifosfolipid.

PENCEGAHANHindari cahaya dan UV untuk meminimalkan gejala photosensitivity. Estrogen dan progesteron harus dihindari. Namun belum ada sebab yang jelas.Dari laporan, diketahui bahwa sulfa menyebabkan hipersensitivitas, sehingga harus dihindari.Penentuan tekanan darah diperlukan untuk menghindari gagal ginjal. Terapi antimalaria (hidrokloroquin) diperlukan untuk menghindari relaps. ACE inhibitor diperlukan pada pasien yg mengalami gagal ginjal. Kalsium, vitamin D, dan penangkal bisphosphonates dapat mengurangi risiko osteoporosis yg disebaban oleh glukokortikoid.

TERIMA KASIH