pbl hematologi submodul anemia

Click here to load reader

Post on 12-Aug-2015

119 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Tujuan Instruksional Umum (TIU) Setelah selesai mempelajari model ini, maka mahasiswa diharapkan dapat menjelaskan tentang proses hematopoeisis, morfologi sel-sel darah, fisiologi darah, serta etiologi, patofisiologi, diagnostik, penatalaksanaan, komplikasi, dan pencegahan anemia. Tujuan Instruksional Khusus (TIK) Setelah selesai mempelajari modul ini. Mahasiswa diharapkan dapat : I.Menjelaskan proses hematopoeisis dan menggambarkan sel-sel darah I.1. Menjalaskan proses eritropoeisis I.2. Menjelaskan proses granulopoeisis I.3. Menjelaskan proses trombopoeisis I.4. Menyebutkan jenis-jenis sel darah I.5. Menggambarkan jenis morfologi sel darah II. Menjelaskan fisiologi sel darah II.1. Menjelaskan struktur dan fungsi sel darah merah II.2. Menjelaskan struktur dan fungsi hemoglobin II.3. Menjelaskan nilai normal sel darah merah dan hemoglobin III. Menjelaskan zat-zat gizi esensial yang berhubungan dengan anemia IV. Menyebutkan jenis pemeriksaan penunjang pada penderita anemia V. Menjelaskan jenis-jenis anemia menurut morfologi dan penyebabnya serta etiologi, patofisiologi, diagnostik, penatalaksanaan, pencegahan, serta komplikasinya masing-masing. Skenario 2 : Seorang wanita umur 25 tahun diantar suaminya ke dokter keluarga mengeluh tubuh cepat lelah dengan wajah pucat, sering sakit kepala, pusing, dan berdebar-debar yang dirasakan sejak 3 bulan yang lalu. Setelah menerima penjelasan dari dokter, suaminya sangat khawatir tentang dampak yang akan terjadi karena istrinya sedang hamil muda. Setelah pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva anemia dan sclera tidak ikterik. Dia tidak memiliki riwayat menstruasi yang berkepanjangan. Kata Sulit : 1. Ikterik : perubahan warna kulit/sklera mata menjadi kuning 2. Konjungtiva anemia : membrane halus yang melapisi kelopak mata berwarna pucat 3. Sklera : Bagian putih pada bola mata

Kata Kunci : 1. Wanita 25 tahun 2. Istri sedang hamil muda 3. Tubuh cepat lelah dengan wajah pucat 4. Sering sakit kepala, pusing, dan berdebar-debar 5. Dirasakan sejak 3 bulan yang lalu 6. Konjungtiva anemia dan sclera tidak ikterik 7. Tidak memiliki riwayat menstruasi berkepanjangan

Problem Tree:

Sedang hamil muda

Pemeriksaan fisik: konjugtiva anemia, sclera tidak ikterik

Wanita 25 tahun

Cepat lelah, wajah pucat, sakit kepala, berdebardebar, pusing

Tidak memiliki riwayat menstruasi berkepanjangan

Sejak 3 bulan yang lalu

Pertanyaan : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Apa definisi dari hematopoeis dan jelaskan mekanismenya ? Apa fungsi dan komponen utama serta morfologi dari darah ? Apa fungsi dan struktur hemoglobin serta nilai normalnya ? Bagaimana metabolism sel darah dan sel hemoglobin ? Jelaskan pengertian dan klasifikasi secara morfologi tentang anemia ! Bagaimana klasifikasi anemia secara etiologi ? Apa yang menyebabkan konjungtiva anemis dan sclera tidak ikterik ? Bagaimana mekanisme wajah pucat ? Apa yang menyebabkan ibu hamil pada scenario sakit kepala, pusing dan berdebar-debar ? 10. Differensial diagnosa (definisi, etiologi, manifestasi, patomekanisme, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan, komplikasi, pencegahan) dari : a. Anemia hemolitik b. Anemia aplastik c. Anemia megaloblastik d. Anemia defisiensi zat besi 11. Apa hubungan ibu hamil dengan anemia beserta dampak terhadap janin ?

Jawaban : 1. Sel induk pluripotent akan bekerjasama dengan LMH . Hasil tanam SIP dalam LMH itu disebut sebagai CSFU-S (Colony forming unit spleen) yang akan hidup lama berkat LMH sehingga dinamakan LTC-IC (long term culture initiating cells) . Berdasarkan penelitian yang menggunakan tehnologi pembiakan in vivo pada tikus yang kemudian dikembangkan melalui suatu pembiakan in vitro . Setelah SIP dan IMH menyatu akan menghasilkan stimulator pertumbuhan hemopoesis yang disebut HGF / CSF . Yang dapat menstimulasi colony-colony sel sel bakal darah untuk terus berproliferasi dan berdiferensiasi sesuai dengan jalur turunanya . Kemudian SIP akan berdefernsiasi menjadi SBTT yang terkait pada tugas menurunkan turunan-turunan sel-sel darah dan akan membuka jalur yaitu turunan myeloid yang disebut CFUGEMM dan turunan limfosit /LPC (LYMPHOID PROGENITOR CELLS) . CFUGEMM distimulasi oleh GEMM . CSF untuk berdeferensiasi menjadi CFU G , CFU E , CFUM , CFUM melalui BFU E (BURST FORMING UNIT ERYTHROCYTE) . kemudian jalur lymphoid / LPC nanti akan menghasilkan Pre-pre B bursa limfosit B . Pre pre T Tymus limfosit T

2. Darah : eritrosit : transportasi oksigen Leukosit : menahan invasi pathogen, identifikasi dan menghancurkan pathogen fagosit sel yang mati o Jenis: - neutrofil - eosinofil - basofil - monosit - limfosit Trombosit: vesikel yg mengandung sebagian dari sitoplasma megakariosit terbungkus oleh membran plasma

-

3. Hemoglobin adalah protein tetramer kompak yang setiap monomernya terikat pada gugus prostetik heme dan keseluruhannya mempunyai berat molekul 64.450 dalton. Fungsi hemoglobin : mengikat dan membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh jaringan tubuh mengikat dan membawa karbondioksida dari seluruh jaringan tubuh ke paru-paru memberi warna merah pada darah mempertahankan keseimbangan asam basa dari tubuh Struktur hemoglobin : 22 (HbA ; hemoglobin dewasa normal) , 22(HbF ; hemoglobin janin) , 2S2 (HbS ; hemoglobin sel sabit) , 22 (HbA2 ; hemoglobin dewasa minor) Nilai normal hemoglobin : Anak anak : 11-13 gram/dl, Lelaki dewasa : 13-17,4 gram/dl, Perempuan dewasa : 12-16 gram/dl, Perempuan dewasa hamil >11- gram/dl 4. Metabolisme Eritrosit sangat tergantung pada Glukose. Pemasukan Glukose ini tidak tergantung dari insulin, tetapi ada Glukose Transporter. Pada eritrosit terjadi glikolisis anaerob (glikolisis dipecah menjadi 2 molekul laktat). o Glukosa dengan bantuan enzim hexokinase dan melepaskan ATP menjadi ADP berubah menjadi Glukosa 6 Phosphat. o Glukose 6 Phosphat dengan bantuan enzim isomerase menjadi Fruktosa 6 Phosphat. o Dari Fruktosa 6 Phosphat melepas ATP menjadi ADP dan dibantu enzim Phosphofruktokinase berubah menjadi Fruktosa 1,6 Bisphosphat. o Fruktosa 6 Bisphosphat dengan bantuan enzim adolase pecah menjadi 2: DiHidroxi Aceton Phosphat Gliseraldehid 3 Phosphat

o Gliseraldehid 3 Phosphat akan menjadi 1,3 Bisphospho gliserol. o 1,3 Bisphospho gliserol melepas ATP menjadi ADP menjadi 3 Phospho gliserol. o 3 Phospho gliserol menjadi Phosphofenol piruvat. o Akhirnya 3 Phosphofenol piruvat dengan mengambil energi berubah menjadi laktat. 5. Anemia adalah berkurangnya kadar hb/jumlah eritrosit dalam darah tepi di bawah nilai normal sesuai umur dan jenis kelamin. Besarnya sel: - anemia normositik: MCV 80 - 96 3 (fl) - anemia mikrositik : MCV < 76 3 (fl) - anemia makrositik: MCV > 96 3 (fl) Konsentrasi hemoglobin: - anemia normokrom: MCHC 32 - 38 % / MCH 27 - 32 pg - anemia hipokrom : MCHC < 32 % / MCH < 27 pg 6. Anemia dapat diklasifikasikan menurut etiologi. Penyebab utama yang dipikirkan adalah: 1. Peningkatan hilangnya SDM 2. Penurunan atau kelalaian pembentukan sel. Meningkatnya kahilangan SDM dapat disebabkan oleh perdarahan atau oleh penghancuran sel. Perdarahan dapat diakibatkan dari trauma atau ulkus atau akibat perdarahan kronis karena polip di kolon, keganasan, hemoroid atau menstruasi. Penghancuran SDM di dalam sirkulasi dikenal sebagai hemolysis, terjadi jika gangguan pada SDM itu sendiri memperpendek siklus hidupnya (kelainan intrinsik) atau perubahan lingkungan yang menyebabkan penghancuran SDM (kelainan ekstrinsik). Keadaan-keadaan yang SDM-nya itu sendiri mengalami kelainan adalah: 1) Hemoglobinopati atau hemoglobin abnormal yang diwariskan , seperti penyakit sel sabit. 2) Gangguan sintesis globin, seperti thalassemia. 3) Kelainan membrane SDM seperti sferosityosis herediter dan eliptositosis. 4) Defisiensi enzim, seperti defisiensi glukosa 6-fosfat dehydrogenase (G6PD) dan defisiensi piruvat kinase. Gangguan yang disebut diatas bersifat herediter. Namun hemolysis dapat juga disebabkan oleh masalah-masalah lingkungan SDM, yang sering memerlukan respons imun. Respons isoimun terdiri atas produksi antibody terhadap sel-sel darah merah tubuh sendiri. Anemia hemolitik autoimun dapat terjadi tanpa diketahui penyebabnya setelah pemberian obat-obatan tertentu,

seperti alfa-metildopa, quinine, sulfonamide, atau L-dopa, atau pada keadaan-keadaan penyakit lain, seperti limfoma, leukemia limfositi kronis, lupus eritematosus, arthritis rematoid, rheumatoid, dan infeksi virus. Anemaia hemolitik autoimun dilasifikasikan menurut suhu saat antibody bereaksi dengan sel-sel darah merah antibody tipe hangat atau antibody tipe dingin. Malaria merupakan penyakit parasite yang ditularkan ke manusia melalui gigitan nyamuk anopheles betina yang terinfeksi. Malaria mengakibatkan anemia hemolitik berat ketika SDM diinfestasi oleh parasite plasmodium yang menyebabkan kelainan sehingga permukaan SDM menjadi tidak teratur. Kemudian SDM yang mengalami kelainan segera dikeluarkan dari sirkulasi oleh limpa. Hiperplenisme (pembesaran limpa) dapat juga menyebabkan hemolysis akibat peningkatan nyata SDM yang terperangkap dan hancur. Karena lipmpa yang membesar mengisolasi semua jenis sel darah seorang pasien dengan hipersplenia akan memperlihatkan adanya pansitopenia dan sumsum tulang yang normal atau hiperselular. Luka bakar berat, terutama saat bantalan kapiler pecah dapat menyebabkan hemolysis. Katup jantung buatan juga menyebabkan hemolysis oleh destruksi mekanis. Klasifikasi etiologi utama yang kedua adalah berkurangnya atau terganggunya produksi SDM (diseritropoiesis). Setiap keadaan yang mempengaruhi fungsi sumsum tulang termasuk di dalam kategori ini. Termasuk di dalam kelompok ini adalah: 1. Keganasan jaringan padat metastatic, leukemia, limfoma dan myeloma multiple; dan 2. Penyakit-penyakit kronis yang mengenai ginjal dan hati, serta infeksi dan defisiensi endokrin. Kekurangan vitamin-vitamin penting, seperti B12, asam folat, vitamin C, dan zat besi dapat mengakibatkan pembentukan