kuliah hematologi dr moedrik

7/23/2019 Kuliah Hematologi Dr Moedrik

1/25

IKA

-Gastroenterologi

-Hematologi

-Neurologi

-Pediatri Sosial

-Nefrologi

-Pulmonologi

-Kardiologi

-Perinatologi

-Nutrisi & Peny.Metabolik-Ped.Gawat Darurat

-Alergi Imunologi

-Infeksi

- !ndokrinologi

-Pre"entif

-Promotif

-Kuratif

-#e$abilitatif

-Psikososial

%M'H

K!M'ANG(P%IMA)


2/25

AN!MIA PADA ANAKAN!MIA PADA ANAK

Anemia yaitu suatu keadaan kadar hemoglobin atauAnemia yaitu suatu keadaan kadar hemoglobin atau

eritrosit kurang atau lebih rendah dari nilai normaleritrosit kurang atau lebih rendah dari nilai normal(WHO (1968, 1972) menetakan kriteria untuk(WHO (1968, 1972) menetakan kriteria untuk

diagnosis anemi yaitu sebagai berikut !diagnosis anemi yaitu sebagai berikut !

" Hemoglobin kurang dari nilai normal sesuai dengan" Hemoglobin kurang dari nilai normal sesuai dengan

umurnya# $ilai"nilai normal adalah !umurnya# $ilai"nilai normal adalah !

Anak umur 6 bl " 6 th 11 gr%1&& mlAnak umur 6 bl " 6 th 11 gr%1&& ml

Anak umur 6 th " 1' th 12 gr%1&& mlAnak umur 6 th " 1' th 12 gr%1&& ml

aki"laki deasaaki"laki deasa 1* gr%1&& ml1* gr%1&& ml

Wanita deasa tidak hamilWanita deasa tidak hamil 12 gr%1&& ml12 gr%1&& ml

Wanita deasa hamilWanita deasa hamil 11 gr%1&& ml11 gr%1&& ml" +onsentrasi hemoglobin eritrosit rata"rata (+H-)" +onsentrasi hemoglobin eritrosit rata"rata (+H-)

kurang dari *1. (nilai normal *2"*/.)kurang dari *1. (nilai normal *2"*/.)


3/25

K)ASI*IKASI P!N+AKI% H!MA%()(GIKK)ASI*IKASI P!N+AKI% H!MA%()(GIK

I.I. AnemiaAnemia

1#1# Anemia ost hemorrhagikAnemia ost hemorrhagik

2#2# Anemia hemolitikAnemia hemolitik

*#*# Anemia de0siensiAnemia de0siensi'#'# Anemia alastikAnemia alastik

II.II. PerdarahanPerdarahan

a#a# gn askulergn askuler

b#b# gn embekuangn embekuan3#3# gn trombositgn trombosit

III.III. Kelainan lainKelainan lain

ggn sistem granulooetik 4 tromboetikggn sistem granulooetik 4 tromboetik


4/25

AN!MIA P(S%H!M(##HAGIKAN!MIA P(S%H!M(##HAGIK

tiologi ! +e3elakaan ,oerasi,erdarahan usus ,an3ylostomiasis dlltiologi ! +e3elakaan ,oerasi,erdarahan usus ,an3ylostomiasis dll

A.A. Kehilangan darah mendadakKehilangan darah mendadak

1.1.Pengaruh yg timbul segera ( immediate efectsPengaruh yg timbul segera ( immediate efects))

5d reek kardioaskuler 0sologi#5d reek kardioaskuler 0sologi#

eala tergantung 3eat dan banyaknya kehilangan darah #eala tergantung 3eat dan banyaknya kehilangan darah #

2. Pengaruh lambat (delayed efect)2. Pengaruh lambat (delayed efect)br am aska erdarahan teradi ergeseran 3airanbr am aska erdarahan teradi ergeseran 3airanetraaskuler ke intraaskuler #etraaskuler ke intraaskuler #

eala ! leukositosis , Hb, Ht, :;< turun akibat hemodilusieala ! leukositosis , Hb, Ht, :;< turun akibat hemodilusi

5erai ! krn ol daat diertahankan , terbaik ! a3ked red 3el5erai ! krn ol daat diertahankan , terbaik ! a3ked red 3el

B.B. Kehilangan darah menahunKehilangan darah menahuneala mun3ul akibat ! engaruh de=# besieala mun3ul akibat ! engaruh de=# besi


5/25

Anemia defsiensiAnemia defsiensi;e0nisi ! anemia karena kekurangan satu atau bbr;e0nisi ! anemia karena kekurangan satu atau bbr

bahan yang digunakan dalam ematangan eritrositbahan yang digunakan dalam ematangan eritrositKlasifkasiKlasifkasi !!

de=# besi , yridoksin , tembaga ( anemia mikrositik hiokromikde=# besi , yridoksin , tembaga ( anemia mikrositik hiokromik), kekurangan asam =olat dan it 12 ( an# makrositik), kekurangan asam =olat dan it 12 ( an# makrositikhiokromik% megaloblastik ), anemia 3amuran ( dimor0k )hiokromik% megaloblastik ), anemia 3amuran ( dimor0k )

Anemia de . BesiAnemia de . Besio aling banyak didunia , terutama ada anak yang sedangaling banyak didunia , terutama ada anak yang sedang

tumbuh dan anita hamil #tumbuh dan anita hamil #

o tiologi ! intake kurang , ggn absorbsi, sintesis kurang ,tiologi ! intake kurang , ggn absorbsi, sintesis kurang ,kebutuhan berlebih dan engeluaran bertambah #kebutuhan berlebih dan engeluaran bertambah #

o ;iagnosis ! gambaran eritrosit hiokromik mikrositik, :>;iagnosis ! gambaran eritrosit hiokromik mikrositik, :> ,,5>?5>?, @e :umsung tulang ("), dan reson baik terhada terai, @e :umsung tulang ("), dan reson baik terhada teraibesi #besi #

o 5erai ! sul=as =errosus * 1& mg%kgbb o % hari5erai ! sul=as =errosus * 1& mg%kgbb o % hari


6/25

Anemia defisiensi folatAnemia defisiensi folat


7/25

Anemia DimorfikAnemia Dimorfik

?amuran anemia mikrositik dan?amuran anemia mikrositik dan

megaloblastikmegaloblastik

tiologi ! de=# besi dan as# @olattiologi ! de=# besi dan as# @olat

eala ! menyeruai an # ;e= besieala ! menyeruai an # ;e= besi

aborat ! 3amuran ! hiokromik makrositikaborat ! 3amuran ! hiokromik makrositik

atau mikrositik normokromik ,


8/25

Anemia hemolitikAnemia hemolitikumur eritrosit lebih endek dari 1&&"12& hariumur eritrosit lebih endek dari 1&&"12& hari

,, gol . Besar :gol . Besar :

A#A# Fenyebab hemolisis ada eritrosit itu sendiriFenyebab hemolisis ada eritrosit itu sendiri

( umumnya krn kelainan baaan )( umumnya krn kelainan baaan )

##

Fenyebab hemolisis ektra seluler ( didaat )Fenyebab hemolisis ektra seluler ( didaat )

angguan intrakoruskuler ( kongenital )angguan intrakoruskuler ( kongenital )

1#1# gn ada struktur dinding eritrositgn ada struktur dinding eritrosit

2#2# gn enGim dgn akibat kelaian metabolismegn enGim dgn akibat kelaian metabolisme

:;


9/25

Gangguan struktur dinding eritrositGangguan struktur dinding eritrosit

SpherocytosisSpherocytosis

OvalocytosisOvalocytosis

A- beta lipoproteinemiaA- beta lipoproteinemia

Gangguan pembentukan nukleotideGangguan pembentukan nukleotide


10/25

Anemia hemolitikAnemia hemolitikkarena kekurangan enzimkarena kekurangan enzim

o ;e0siensi lukosa 6 hoshate dehidogenase;e0siensi lukosa 6 hoshate dehidogenase

( 6F;)( 6F;)

o ;e0siensi lutathion " reduktase;e0siensi lutathion " reduktase

o ;e0siensi glutathion;e0siensi glutathion

o ;e0siensi yruatkinase;e0siensi yruatkinase

o ;e0siensi 5riose Fhoshate >somerase;e0siensi 5riose Fhoshate >somerase

o ;e0siensi ;ihoshogly3erat mutase;e0siensi ;ihoshogly3erat mutase

o ;e0siensi heksokinase;e0siensi heksokinaseo ;e0siensi ly3eraldehide * Fhoshat;e0siensi ly3eraldehide * Fhoshat

dehidrogenasedehidrogenase


11/25

Hemoglobino-at$iaHemoglobino-at$iaA.A. ThalasemiaThalasemia

;iturunkan se3ara mendel , bersi=at resesi=;iturunkan se3ara mendel , bersi=at resesi= ;itemukan > oleh ?ooley;itemukan > oleh ?ooley

Fenyebab terbanyak anemia hemolitik intra"Fenyebab terbanyak anemia hemolitik intra"

koruskulerkoruskuler

:e3ara molekul dibedakan !:e3ara molekul dibedakan !

o thalasemia ( ggn embentukan rantaithalasemia ( ggn embentukan rantai ))o thalasemia (ggn embentukan rantaithalasemia (ggn embentukan rantai ))o "" thalasemia (ggn embentukan rantaithalasemia (ggn embentukan rantai "" ))

:e3ara klinis dibedakan !:e3ara klinis dibedakan !

5halasemia mayor ( geala klinis elas )5halasemia mayor ( geala klinis elas )

5halasemia minor5halasemia minor

5erai ! tak ada obat yang menyembuhkan

trans=usi diberikan bila Hb telah rendah


12/25

B. Hemoglobin AbnormalB. Hemoglobin Abnormal

o +elainan genetik yang daat mengenai+elainan genetik yang daat mengenai

Hb A, HbA2 atau Hb@#Hb A, HbA2 atau Hb@#

o5erdaat enggantian% tidak adanya as#amino5erdaat enggantian% tidak adanya as#amino

dalam rantai olietide ada tematdalam rantai olietide ada temattertentu#tertentu#

o ;aat teradi ada keemat rantai olietida;aat teradi ada keemat rantai olietida

,,,, dandan ##o

+elainan ada rantai+elainan ada rantai HbA,HbA,o Hb Ab $ormal dinamai berdasar abadHb Ab $ormal dinamai berdasar abad

( Hb?,Hb,Hb, HbH dst )( Hb?,Hb,Hb, HbH dst )


13/25

Gangguan ekstra korpuskulerGangguan ekstra korpuskuler

Dapat disebabkan :Dapat disebabkan :

Obat obatanObat obatan

HipersplenismeHipersplenisme

Akibat reaksi antigen antibodi :Akibat reaksi antigen antibodi :AO antagonisme ! inkompatibilitas golAO antagonisme ! inkompatibilitas gol

darahdarah

AllergenAllergen

Hemolisis autoimunHemolisis autoimun


14/25

Anemia a-lastikAnemia a-lastiko ;e0nisi ! berkurangnya :;< darah tei karena terhentinya;e0nisi ! berkurangnya :;< darah tei karena terhentinya

embentukan sel hemooitik dalam sumsum tulangembentukan sel hemooitik dalam sumsum tulang

o Alasia dat teradi ada sistem erioietik, granulooetik danAlasia dat teradi ada sistem erioietik, granulooetik dantrombooetiktrombooetik

o Alasia sistem eritrooetik ! eritroblastoeniaAlasia sistem eritrooetik ! eritroblastoenia(anemiahiolastik)(anemiahiolastik)

o sistem granulooetik ! agranulo3ytosissistem granulooetik ! agranulo3ytosis

o :istem trombooetik ! amegakaryo3yti3:istem trombooetik ! amegakaryo3yti3trombo3ytoeni3 trombo3ytoeni3 ururatrombo3ytoeni3 trombo3ytoeni3 urura

o +etiga sistem ! anemia alasti3( anmyelohyisis)+etiga sistem ! anemia alasti3( anmyelohyisis)

o tiology ! kongenital dan didaattiology ! kongenital dan didaat

o :umsum tulang teradi alasia sistem:umsum tulang teradi alasia sistemeritrooeti3,granulooiti3 dan trombooieti3eritrooeti3,granulooiti3 dan trombooieti3


15/25

Diagnosis :Diagnosis :

klinis: demam"pucat"perdarahan"klinis: demam"pucat"perdarahan"

tanpa hepatospenomegali"tanpa hepatospenomegali"

gambaran darah tepi pansitopenigambaran darah tepi pansitopeni

dan lymphositosis relatif dan lymphositosis relatif

#$ : sel sangat kurang banyak %aringan ikat" lemak#$ : sel sangat kurang banyak %aringan ikat" lemak

dan aplasia sistem eritropoetik" granulopoeitik dandan aplasia sistem eritropoetik" granulopoeitik dan

trombopoetiktrombopoetik

DD :DD :

&'$&'$

(eukemia acute %enis aleukemik(eukemia acute %enis aleukemik) terutama A((*) terutama A((*

stadium preleukemikstadium preleukemik


16/25

5erai !

1# Frednison dan testosteron

2# 5rans=usi darah

*# 5erai terhada in=eksi sekunder

'# $utrisi

/# >stirahat


17/25

Anemia hipoplastikAnemia hipoplastikAnemia karena alasia sistem eritrooetik saaAnemia karena alasia sistem eritrooetik saa+lasi0kasi !+lasi0kasi !

>dioatik ( biasanya kongenital )>dioatik ( biasanya kongenital )

;idaat;idaatBenis akut ( krisis alastik) , subakut danBenis akut ( krisis alastik) , subakut dan

menahun )menahun )


18/25

$enyakit $erdarahan$enyakit $erdarahanFerdarahan ! keluarnya darah dari saluran normal ke ruangFerdarahan ! keluarnya darah dari saluran normal ke ruangekstra askuler karena hilangnya kontinuitas embuluh darahekstra askuler karena hilangnya kontinuitas embuluh darah

5eradi akibat gangguan ada !5eradi akibat gangguan ada !

Fembuluh darahFembuluh darah

5rombosit ( umlah %kalitas)5rombosit ( umlah %kalitas)


19/25

Gangguan "askulerGangguan "askuler

+ongenital !+ongenital !

5elangie3tasia haemorrhagi3a herediter5elangie3tasia haemorrhagi3a herediter

Hyerelasti3a 3utis ( ehler danlos)Hyerelasti3a 3utis ( ehler danlos)

;idaat;idaat ;e= # Cit ? ( s3orbut);e= # Cit ? ( s3orbut)

Fanaskulitis ( sesis)Fanaskulitis ( sesis)

Anahila3toid urura(henio3h"s3honleinAnahila3toid urura(henio3h"s3honlein

urura)urura) Hal lain ( uremiaHal lain ( uremia))


20/25

Gangguan trombositGangguan trombosit

+arena ggn =ungsi ( tromboathia) atau ggn umlah+arena ggn =ungsi ( tromboathia) atau ggn umlah

( trombositoenia )( trombositoenia )

@ungsi trombosit !@ungsi trombosit !

o


21/25

Gangguan $embekuanGangguan $embekuan

5aha embekuan !5aha embekuan ! 5aha > , embentukan Flasma trobolastin intrinsik5aha > , embentukan Flasma trobolastin intrinsik

5aha >>! erubahan rotrombin menadi trombin5aha >>! erubahan rotrombin menadi trombin

5aha >>> ! erubahan 0brinogen menadi 0brin5aha >>> ! erubahan 0brinogen menadi 0brin

:entuhan dengan ermukaan:entuhan dengan ermukaan

I>>I>>I>> aI>> a

I>I> I> aI> a>I>I >Ia>Ia C>>C>> C>>aC>>a C>>>C>>> C>>>aC>>>a CCII IaIa >>>> >> a>> a

>> >a I>>>a I>>@ibrin stabil@ibrin stabil


22/25

angguan mekanisme embekuan darah

gn taha ertama !

Hemo0lia A ( kekurangan =aktor C>>>)

Hemo0lia ( kekurangan =aktor >I)

Hemo0lia ? ( kekurangan =aktor I>)

Fenyakit on illebrand

gn taha kedua !

+ongenital

;idaat ( de= it +, rematuritas ,;>?,obat anti koagulan )

angguan taha >>>

+ongenital ( autosomal resesi= )Akuisita ( oerasi, ;>?)


23/25

Disseminated intravaskular coagulationDisseminated intravaskular coagulation

)D&*)D&*

angguan hemostasis didaatangguan hemostasis didaat

5eradi embekuan yang meluas, emakaian5eradi embekuan yang meluas, emakaian=aktor embekuan dan trombosit berlebih=aktor embekuan dan trombosit berlebih trombosis dan erdarahan bersamaantrombosis dan erdarahan bersamaan

tiologi ! sesis,in=eksi irus,tumor ganas,tiologi ! sesis,in=eksi irus,tumor ganas,kombutio , sindrom uremia dllkombutio , sindrom uremia dll

Fengobatan !Fengobatan !

;ituukan enyakit dasar, hearin, trans=usi;ituukan enyakit dasar, hearin, trans=usi

darah , kortikosteroid )darah , kortikosteroid )


24/25

(eukemia(eukemia

Definisi : proliferasi patologik sel pembuat darahDefinisi : proliferasi patologik sel pembuat darahscr sistemikscr sistemik

.lasifikasi :.lasifikasi :

leukemia sistem eritrooetikleukemia sistem eritrooetik leukemia sistem ranulooetik( granulositikleukemia sistem ranulooetik( granulositikatau myelositik )atau myelositik )

leukemia sistem 5rombooetikleukemia sistem 5rombooetik

:istem -::istem -:

5ersering ada anak a3ute lymhositi35ersering ada anak a3ute lymhositi3leukemia (A)leukemia (A)


25/25

Acute lymphosytic leukemiaAcute lymphosytic leukemia

tiologi belum elastiologi belum elas @aktor bereran@aktor bereran

ogen ! sinar I, radioakti=, bahan kimia , in=eksiogen ! sinar I, radioakti=, bahan kimia , in=eksi

ndogen ! ras, herediter,kelainan kromosomndogen ! ras, herediter,kelainan kromosom

eala ! u3at demam, disertai slemnomegali kadangeala ! u3at demam, disertai slemnomegali kadangheatomegali%limhadenoathi , erdarahan, sakit tulangheatomegali%limhadenoathi , erdarahan, sakit tulang

;arah tei ! ansitoenia, lim=ositosis, terdaat sel blas;arah tei ! ansitoenia, lim=ositosis, terdaat sel blas Femeriksaan lain ! biosi limha, kimia darah, ?:,3ytogeneti3Femeriksaan lain ! biosi limha, kimia darah, ?:,3ytogeneti3

;iagnosis asti # nduksi , maintenens ,reinduksi dan men3egah leukemia ::F

kuliah hematologi dr moedrik

Documents