1PENDAHULUAN

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension (IPAH) bertanggung jawabuntuk sekitar 125-150 kematian per tahun di United states dan rata-rata insidenper tahun sekitar 2-6 kasus per 1.000.000 penduduk per tahun. Insiden danprevelansi dari Acquired Pulmonary Artery Hypertension (APAH) lebih tinggidibandingkan IPAH.1Rasio perbandingan kejadian IPAH pada wanita dibandingpria sekitar 2-9:1. Alasan kenapa wanita lebih banyak tetap tidak diketahui.Khususnya, pada wanita muda usia subur yang berkembang menjadi IPAH. Akantetapi, IPAH juga bisa mengenai individu pada decade ke lima dan enamkehidupan atau lebih tua.2

Adanya hipertensi pulmonal membawa prognosis yang buruk, terlepas daripenyebabnya. Pasien dengan penyakit jaringan penghubung dan hipertensipulmonal mempunyai hasil klinis yang lebih buruk dibandingkan yang tanpahipertensi pulmonal. Sama halnya dengan penyakit paru interstisial dan penyakitjantung kiri. Ketika hipertensi pulmonal berkomplikasi menjadi gagal jantung kiri,angka morbiditas dan mortalitasnya meningkat. Pasien gagal jantung kiri denganhipertensi pulmonalmeningkatkan frekuensi rawat inap, meningkatkan resiko darikejadian kardiovaskuler, dan mortalitas yg tinggi dibandingkan pasien tanpahipertensi pulmonal. Resiko kematiannya berbanding lurus dengan resistensipembuluh darah paru.3

Mekanisme yang paling relevan untuk kematian mendadak pada pasienhipertensi pulmonal berhubungan dengan dilatasi berat dari arteri pulmonal,sebagai komplikasi seperti Left Main Compression Syndrome (LMCS), diseksiarteri pulmonal (PAD), ruptur dari arteri pulmonal dan hemoptisis masif mungkinterjadi. Left main compression syndrome (LMCS) dilatasi arteri pulmonalmerupakan akibat yang penting dari hipertensi pulmonal dan sering terlihat padaechocardiografi sebaik pada computed tomografi. Dilatasi arteri pulmonalnyaprogresif dan tidak bergantung kepada perubahan tekanan arteri pulmonal, cardiacoutput dan kejadian hemodinamik.4

2Presentasi kasus ini bertujuan untuk mengetahui penyebab kematianpasien dengan hipertensi pulmonal

3ILUSTRASI KASUS

Seorang wanita usia 29 tahun, datang ke IGD RS. Dr. M. Djamil dengankeluhan utama sesak nafas sejak 3 hari sebelum masuk RS. Sesak nafasmeningkat dengan aktivitas, tidak menciut, tidak dipengaruhi cuaca dan makanan.Riwayat PND ada, DOE ada, OP ada..Nyeri dada tidak ada, berdebar-debar tidakada, keringat dingin, mual dan muntah tidak ada. Pasien mengeluhkan demamsejak 3 hari sebelum masuk RS, demam tinggi, terus menerus, tidakmenggigil.hari sebelum masuk RS. Batuk berdahak sejak 3 Buang air besar hitamsejak 1 hari yang lalu, dan terdapat perdarahan dibawah kulit. Mata terlihat kuningsejak 1 minggu sebelum masuk RS.Pasien sudah dikenal dengan penyakit jantungsejak 3 tahun yang lalu. Awalnya pasien mengeluhkan pingsan dan berobat keSpJP di Jakarta, dan pasien didiagnosa hipertensi pulmonal primer (PPH) dandiberi obat beraprost selama 6 bulan, setelah itu dilanjutkan dengan sidenafilsampai sekarang. Pasien kontrol teratur.

Pada pemeriksaan fisik, pasien tampak sesak dengan kesadarankomposmentis kooperatif, tekanan darah 91/67, nadi 120x/menit, frekuensi nafas28x/menit, suhu 38,5oC. Berat badan 60 kg and tinggi badan 155 cm. Padapemeriksaan mata tampak konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik, terdapatpeningkatan JVP 5+2 cmH2O. Pada pemeriksaan paru ditemukan suara nafasvesikuler, rhonki dan wheezing tidak ada. Pada pemeriksaan jantung ditemukanS1S2 reguler, P2 mengeras dan PSM grade 3/6 di RIC II kiri, gallop tidak ada.Pada pemeriksaan abdomen ditemukan perut supel, hepar teraba 4 jari BAC, lientidak teraba. Terdapat edema pada kedua tungkai, akral hangat.

Pada pemeriksaan EKG di IGD didapatkan kesan sinus takikardi, denganQRS rate 110x/menit, dan pembesaran jantung kanan. Hasil yang hampir samajuga didapatkan pada EKG di CVCU RS. Dr.M. Djamil (gambar 1 dan 2)

4Gambar 1 : EKG di IGD : ST, QRS rate 110x/, axis RAD, P pulmonal,PR int 0,12, QRS dur 0,06, RVH (+), LVH (-)

Gambar 2 : EKG di CVCU : ST, QRS rate 108x/, axis RAD, P pulmonal, PR int0,12, QRS dur 0,06, RVH (+), LVH (-)

Pada pemeriksaan foto toraks didapatkan kesan adanya kardiomegali, danpenonjolan segmen pulmonal, tanpa adanya tanda-tanda bendungan, dan infeksi(gambar 3).

5Gambar 3 : Ro thorak CTR 82%, Sg Ao N, Sg Po menonjol, pinggangjantung mendatar, apex upward, kranialisasi (-), infiltrate (-)

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar hemoglobin 12, 9 gr/dl,leukosit 10.100 /mm3, hematokrit 39%, trombosit 105.000/mm3, gula darahsewaktu 80 gr/dl, kadar ureum 53 mg/dl, kreatinin 1 mg/dl, CCT : 78, kadarnatrium : 138 (ion), dan kalium 3 (ion). Total protein 7,2, Albumin 3,4, globulin3,8, SGOT 49, SGPT 33, dengan total bilirubin 18,65, bilirubin direk 12, 96,bilirubin indirek 5,96. Dari analisa gas darah didapatkan PH 7,44, PCO2 14, PO261, HCO3 9,3, BE -15, SO2 92%.

Dari pemeriksaan ekokardiografi di RS. Harapan Kita Jakarta tanggal 19Agustus 2013 didapatkan RA, RV dilatasi, LV smallish, kontraktilitas global LVnormal, EF 82%, fungsi sistolik RV menurun, TAPSE 1,3 cm, globalnormokinetik, TR severe, TVG 106 mmHg, PH severe tanpa terlihat intracardiacshunt, mPAP 50 mmHg.

Pasien didiagnosis dengan Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension(IPAH), TR NYHA FC IV ec PH, Diathesis hemoragik ec trombositopenia ecDHF, Hepatopati kongestif, Hipokalemia.

Pasien mendapat terapi O2 RM 10 liter per menit, IVFD RL 1 kolf/24 jam,Furosemid 2x20 mg IV, sildenafil 3x25 mg, diltiazem 2x15 mg, aldacton 1x25 mg,sistenol 3x500 mg, curcuma 3x1 tab, codipront 2x1 tab, koreksi KCL 25 meq.Dan pasien direncanakan untuk ekokardiografi, cek hb,ht, trombosit tiap hari.

6Pada rawatan hari ke 2, keluhan sesak nafas (+), demam (-), batukberdahak (+), perdarahan dibawah kulit (+), tekanan darah pasien cenderungrendah 76/45 mmHg, denyut jantung 108x/menit, frekuensi nafas 24x/menit, suhu37,1C. Dilakukan pemeriksaan laboratorium hb 12,2 gr/dl, leukosit 8.800/mm3,ht 37, trombosit 89.000/mm3, natrium 124, kalium 4,2 dan dilakukan pemeriksaanPT 21,9, APTT 66, INR 1,9, analisa gas darah PH 7,34, PCO2 25, PO2 61, HCO316,5, BE -10,6, SO2 89%, sikap NRM 15 liter per menit, drip nor epinefrin start0,02 mcg/kgBB/, IVFD Nacl 0,9% 3 kolf/24 jam. Ekokardiografi belum bisadilakukan karena pasien belum bisa tidur datar.

Pada rawatan hari ke 3, keluhan sesak nafas (+) meningkat, tekanan darahmasih cenderung rendah 77/48 mmHg, denyut jantung 111x/menit, frekuensinafas 30x/menit, saturasi O2 94% on NRM 15 liter per menit, sikap hemodinamikon support nor epinefrin 0,09 mcg/kgBB/, dobutamin 10 mcg/kgBB/, diuresissedikit, urin pekat. Pemeriksaan laboratorium tidak bisa dilakukan karena pasienmenolak untuk ambil darah.

Pada jam 14.00 pasien dan keluarga meminta pindah rawatan ke HCUbangsal jantung, karena pasien stres berada di CVCU

Pada jam 15.00 pasien pindah ke HCU bangsal jantung, keluhan sesaknafas (+), tekanan darah 80/53 mmHg on support nor epinefrin 0,09 mcg/kgBB/,dobutamin 10 mcg/kgBB/, dan pasien masih tetap menolak untuk pengambilandarah.

Pada jam 03.00 pasien tidak sadarkan diri, apnea, Tekanan darah 86/43mmHg, SO2 83%, EKG di monitor, PEA, pulse (-), sikap bagging + RJP + bolusepinefrin 1 mg respon (-), keluarga menolak untuk tindakan resusitasi lagi.

Pada jam 03.50 Tekanan darah tidak terukur, nadi tidak teraba, pupilmidriasis maksimal, bunyi jantung tidak terdengar, EKG di monitor asistole.Pasien dinyatakan meninggal oleh dokter dihadapan keluarga dan perawat.

7DISKUSI KASUSDiagnosis IPAH, TR NYHA FC IV ec PH, diathesis hemoragik ec

trombositopenia ec DHF, hepatopati kongestif dan hipokalemia ditegakkanberdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, EKG, foto toraks dan ekokardiografi.Diagnosis IPAH ditegakkan berdasarkan anamnesa berupa sesak nafas sejak 3hari SMRS dan dari adanya riwayat penyakit jantung sejak 3 tahun yang lalu,didiagnosis sebagai Primer hipertensi pulmonal (PPH), dari pemeriksaan fisikditemukan JVP meningkat, sclera ikterik dan pemeriksaan jantung ditemukanbunyi jantung P2 mengeras dan ESM grade 3/6 di RIC II kiri, dari pemeriksaanabdomenditemukan hepar teraba 4 jari BAC, dan terdapat edema pada keduatungkai, dari EKG ditemukan adanya tanda pembesaran jantung kanan, dari fototoraks ditemukan adanya gambaran kardiomegali dengan penonjolan segmenpulmonal dan diperkuat dengan hasil ekokardiografi di RS.Harapan Kita Jakartaberupa PH severe, dengan mPAP 50 mmHg.Gejala dari PH tidak spesifik,biasanya pasien mengeluhkan sesak nafas, rasa lelah, angina, pingsan, distensiabdomen dan penurunan kemampuan latihan.Pada keadaan lanjut, biasanya pasienmengalami edem anasarka, regurgitasi tricuspid berat dan kronik hepatopatikongestif yang bisa menjadi cardiac cirrhosis.3

Tanda kelainan pada pemeriksaan fisik dari PH seperti komponenpulmonal bunyi jantung 2 mengeras, pansistolik murmur pada tricuspidregurgitasi, diastolic murmur pada regurgitasi pulmonal, dan adanya bunyijantung 3. Distensi vena jugular, hepatomegali, edema perifer, ascites danextremitas yang dingin, terjadi biasanya pada keadaan lanjut. Bunyi paru biasanyanormal.3Dari pemeriksaan fisik pada pasien ini memenuhi tanda-tanda kelainanhipertensi pulmonal.

Pada pemeriksaan EKG, ditemukan sinus takikardi, dengan QRS rate110x/, axis RAD, P pulmonal, PR interval 0,12 second, QRS duration 0,06,RVH (+),LVH (-). EKG pada pasien dengan PH menggambarkan pembesaranventrikel kanan, pembesaran atrium kanan, right-axis deviation, dan inkomplitatau komplit right-bundle-branch-block. Perubahan repolarisasi sekundermungkin terjadi.5

8Pada pemeriksaan foto thorak, ditemukan kardiomegali dengan CTR 82%,segmen aorta normal, segmen pulmonal menonjol, apex upward, pinggangjantung mendatar, kranialisasi (-), infiltrat (-). Pada pasien dengan PH biasanyamenggambarkan pembesaran dari arteri pulmonal utama dan hilusnya,pemangkasan atau pengecilan dari pembuluh darah perifer, dan pemindahanventrikel kanan bagian anterior ke retrosternal yang bisa terlihat pada lateral view.Gambaran ini berhubungan dengan kondisi penyakit paru obstruksi kronis,penyakit intertisial paru, dan penyakit jantung kiri.6

Hipertensi pulmonal adalah suatu peningkatan tekanan rata-rata arteripulmonal (mPAP) 25 mmHg pada waktu istirahat dan tekanan rata-rata arteripulmonal (mPAP) 30 mmHg pada waktu latihan yang dinilai dengan kateterisasijantung kanan (gambar 4).5

Gambar 4.Defenisi hemodinamik hipertensi pulmonal

Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (gambar 5) 5:

9Gambar 5 : Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal

Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension (IPAH)IPAH merupakan diagnosis pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang

penyebabnya tidak bisa dijelaskan. Namun, gambaran klinis dari IPAH, biasanyadari onset, progres penyakit dan penemuan pada waktu autopsy membuat IPAHmenjadi bentuk yang berbeda yaitu bentuk familial dan sporadis. Prevelansi darifamilial PAH (FPAH) tidak bisa ditentukan, tetapi terjadi pada 6% kasus IPAH,dan insidennya mungkin lebih tinggi. Pasien dengan FPAH mempunyai rasio laki-laki dan perempuan, onset usianya, dan natural history yang sama dengan IPAH.Berdasarkan laporan dari National Institutes Of Health (NIH) dari tahun 1981-1987, pasien IPAH 63% adalah wanita, dengan rata-rata umurnya 36 tahun.7 Padapasien ini diagnosis IPAH ditegakkan karena penyebab hipertensi pulmonalnyatidak dapat dijelaskan. Tidak ada riwayat penggunaan obat sebelumnya, tidakditemukan adanya kelainan congenital maupun penyakit jantung bawaan ataukelainan-kelainan lain yang dapat menyebabkan hipertensi pulmonal.

10

Patogenesis IPAH yang paling sering disebut adalah adanya kerusakanpada lapisan dinding pembuluh darah dari otot kecil arteri pulmonal dan arteriols.Intima dari pembuluh darah ini berproliferasi, sebagai respon terhadap kerusakanyang terjadi, jadi perubahan endothelium dari satu lapisan datar menjadi proyeksiyang menumpuk yang menyempitkan lumen pembuluh darah. Begitu juga denganseluruh lapisan media dan adventisia yang terkena dampak mengalami hipertrofi.5

Patogenesis PH melibatkan beberapa peristiwa biologis (gambar5).Disfungsi sel endotel, baik turunan atau dari faktor risiko lain, menyebabkanpeningkatan transkripsi intraseluler darifaktor konstriksi seperti endotelin-1 dantromboksan A2 dan penurunan aktivitas faktor relaksasi seperti nitric oxide danprostasiklin. Ketidakseimbangan dari vasokonstriksi dan aktivasi sinyal sel ototpolos dan disfungsi, hiperplasia dan hipertrofi, penghambatan apoptosis,proliferasi fibroblast, deposisi kolagen, aktivasi sitokin proinflamasi, danangiogenesis. Sejumlah faktor pertumbuhan termasuk faktor pertumbuhan endotelvaskular dan angiopoietin diregulasi, juga mencetuskan proliferasi sel danangiogenesis. Gangguan fungsi atau insufisiensi ambang listrik saluran ion-kalium(KV 1,5) pada pembuluh darah sel otot polos paru menghasilkan pengeluarankalium dan peningkatan kalsium intraseluler, yang menginduksi vasokonstriksiparu. Aktivasi trombosit melepaskan faktor pertumbuhan platelet dan serotonin kedalam sirkulasi. Peningkatan ketersediaan tromboksan A2, fibrinopeptida A, danplasminogen activator inhibitor-1 menciptakan lingkungan prokoagulan dalamsirkulasi paru yang merupakan factor predisposisi trombosis in situ.Vasokonstriksi, proliferasi sel, fibrosis, angiogenesis, dan trombosis bergabunguntuk menghasilkan remodeling vaskuler paru yang progresif dan merusak.5

11

Gambar 5. Pathogenesis hipertensi pulmonal.5

Gejala yang paling sering pada IPAH adalah dyspnea (80%), fatigue(19%), dan syncope atau mendekati syncope (13%).7 Gejala yang muncul saatistirahat hanya terjadi pada kasus lanjut. Pasien ini datang dengan keluhan sesaknafas dengan adanya riwayat syncope sebelumnya.

Penemuan secara fisik dari PH bisa sulit dipahami kecuali pasienmemiliki penyakit lanjut. Intensitas komponen pulmonal dari bunyi jantung 2mengeras dan terpisah secara luas. Murmur dari regurgitasi trikuspid danregurgitasi pulmonal mungkin ada. Penonjolan parasternal atau bunyi jantungketiga atau keempat di sepanjang perbatasan sternal kiri menunjukkan hipertrofiventrikel kanan atau dilatasi. Tanda-tanda lain seperti distensi vena jugularis,edema perifer, asites, hepatomegali, dan hepatojugular refluks muncul apabilaterdapat tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan. Suara paru biasanya normal.3,5Pada pemeriksaan fisik pasien, ditemukan adanya bunyi jantung P2 mengeras danterdapat pansistolik murmur di daerah RIC II yang merupakan murmur daritricuspid regurgitasi, sedangkan pemeriksaan paru dalam batas normal. Padapasien ini juga sudah terdapat tanda-tanda gagal jantung kanan berupa, JVPmeningkat, edem pada kedua tungkai dan terdapat hepatomegali. Gagal jantungkanan pada hipertensi pulmonal merupakan hasil dari tekanan yang berlebihandalam waktu yang lama dan juga berhubungan dengan volume yang berlebihan,dengan perkembangan tricuspid regurgitasi. Tekanan yang berlebihan dalam

12

waktu yang lama menyebabkan hipertrofi dari ventrikel kanan dan menurunkankontraktilitas sehingga menyebabkan penurunan aliran darah koroner kemyocardium ventrikel kanan, yang menghasilkan iskemik ventrikel kanan secaraakut dan kronik. Kadang-kadang pada pasien hipertensei pulmonal dapat terjadipenurunan left ventricle ejection fraction (LVEF) dan abnormalitas daripergerakan dinding ventrikel kiri.7 Pada pasien ini blom terdapat tanda-tandatersebut, karena dari hasil echocardiografi terakhir (19 agustus 2013) didapatkanEF 82% dengan global normokinetik.

Manajemen pengobatan pada hipertensi pulmonal secara umum meliputi,perubahan gaya hidup, mencegah kehamilan dan pemberian obat-obatan. Obatyang diberikan difokuskan pada penggunaan vasodilator untuk pengobatan gagaljantung. Obat-obat yang diberikan, yaitu:7

Digoxin, secara klinis dapat meningkatkan cardiac output sekitar 10% jikapada pasien dengan gagal jantung kanan akut.

Diuretik, pada pasien dengan PAH terjadi peningkatan tekanan pengisianventrikel yang menyebabkan gejala dyspnea dan orthopnea, diuretik jugamenurunkan stress dari dinding ventrikel kanan pada pasien dengantricuspid regurgitasi dan volume overload.

Oksigen Antikoagulan, untuk mencegah tromboemboli dari vena. Antikoagulan

yang direkomendasikan adalah warfarin pada dosis yang relative rendah.Obat-obat vasodilator, berupa :

Calcium Channel Blockers (CCB), lebih dari 20% pasien dengan IPAHadalah vasoreactif dan akan berespon terhadap dosis tinggi dari CCBdengan penurunan yang tekanan arteri pulmonal dan tahanan vascularpulmonal, esensial dosis yang diberikan yaitu, amlodipin 20-30 mg/hari,nifedipin 180-240 mg/hari, diltiazem 720-960 mg/hari.

Prostacyclins, terdapat abnormal dari produksi dan metabolismeprostacyclin pada PAH, sehingga pemberian prostacyclin dapatmemperbaiki gejala dari IPAH, toleransi latihan, hemodinamik dankehidupan jangka pendek. Prostacyclin effective jika diberikan secara

13

kronik. Jenis-jenis prostacyclin, yaitu : Epoprosterenol intravena, dosisnya25-40 mg/kg/menit, Treprostinil intravena, dosisnya 75-150 mg/kg/menit.Iloprost inhalasi, dosisnya 2,5 atau 5 g. Beraprost oral, bisa memperbaikikapasitas latihan dan gejala jika diberikan lebih dari 12 minggu.

Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor (PDE5), Sildenafil, merupakan PDE5inhibitor yang selektif pulmonal vasodilator yang mempunyai efikasi yangsama dengan NO inhalasi dalam menurunkan tekanan arteri pulmonal,dosisnya 20 mg, 3 kali sehari, tetapi dosis tinggi 80 mg, 3 kali seharimasih aman dan pada beberapa pasien lebih efektif. Tadalafil, merupakanPDE5 selektif jangka panjang, dosisnya 40 mg, 1 kali sehari.

Endothelin Receptor Blockers (ET), mempunyai efek vasokonstriktor danmitogenic dan aktif pada PAH, Bosentan, non-selektif ET reseptor blocker,dosisnya 125 mg, 2 kali sehari. Ambrisentan, ETA selektif endothelinblocker, 5 mg, 1 kali sehari dapat ditingkatkan menjadi 10 mg. Sitaxsentan,ETA selektif endothelin blocker, 100 mg, 1 kali sehari. Efek samping dariobat ini, berupa edem perifer, dan juga mempunyai potensi untukmenyebabkan liver toxicity.

Pasien ini mendapatkan terapi O2 RM 10 liter per menit, untuk volumeovorloadnya diberikan Furosemid 2x20 mg IV, untuk vasodilatornya diberikansildenafil 3x25 mg dan diltiazem 2x15 mg.

Hipertensi Pulmonal (PH) adalah penyakit yang merusak, yang mengarahke gagal jantung kanan dan kematian. Dari dua dekade , rata-rata tingkatkelangsungan hidup, meskipun terapi suportif yang tersedia, kurang dari 3 tahun.Menurut NIH, rata-rata tekanan atrium , tekanan arteri pulmonal dan indexjantung secara signifikan berhubungan dengan mortalitas. Dengan onsetterjadinya gagal jantung kanan yang memperburuk keadaan dan congesti venasistemik, kelangsungan hidup pasien secara umum terbatas, sekitar 6 bulan.Penyebab kematian yang paling sering pada pasien IPAH menurut NIH registryadalah gagal jantung kanan yang progresif. Sudden cardiac death (SCD) terbataspada pasien dengan NYHA FC IV.7 Selain itu, modalitas pencitraan barumemungkinkan untuk mengenali komplikasi utama. Sudden Cardiac Death (SCD)

14

kini lebih sering ditemui pada pasien PAH. Dalam the American National Instituteof Health Registry, 106 kematian dilaporkan di cohort dari 194 pasien dengan PHidiopatik, yang, 26% adalah meninggal mendadak. Demikian juga, 99 dari 316pasien meninggal dalam database Leuven, di antaranya 18 mendadak.8

Mekanisme yang paling relevan untuk SCD pada pasien PH tampaknyaberhubungan dengan dilatasi berat dari arteri pulmonalis (PA), komplikasiselanjutnya seperti Left Main Compression Syndrome (LMCS), diseksi arteripulmonal (PAD), rupture arteri pulmonalis (PAR ) dan hemoptisis masif mungkinterjadi. LMCS PA dilatasi merupakan konsekuensi penting dari PH dan umumnyaterlihat pada ekokardiografi dan Computed Tomography. Dilatasi arteri pulmonalyang progresif, tidak tergantung pada perubahan tekanan PA, cardiac output danbahkan hemodinamik.9

Penyebab kematian pada pasien ini mungkin akibat dari progresif gagaljantung kanan yang memperburuk keadaannya dengan klasifikasi penyakit gagaljantungnya NYHA FC IV dimana merupakan penyebab tersering dari SCD padapasien IPAH

Kematian dan Resusitasi jantung pada pasien PH

Kasus sudden cardiac death (SCD) karena tidak terdiagnosis sebelumnyadengan PH telah dijelaskan. Diagnosis dalam kasus ini didasarkan pada otopsi danperubahan patofisiologi dimana pada PH dapat terjadi hipertrofi RV miokard,konus pulmonal melebar, lesi vaskular plexiform dan lesi trombotik. Pada kasusyang berhasil di resusitasi, penilaian ekokardiografi dan kateterisasi jantungyangtepat diperlukan untuk menegakkan diagnosis PH. Resusitasi Jantung Paru (RJP)pada pasien PH memiliki hasil yang buruk seperti yang ditunjukkan surveyretrospektif inthe oleh Hoeper et al. Dari 3.130 pasien PH antara tahun 1997 dan2000 di 17 pusat rujukan di Eropa dan Amerika Serikat, 513 pasien memilikisirkulasi arrest.10

Resusitasi tidak berhasil pada 79% pasien (104 pasien) dan hanya 6% (8pasien) bertahan selama lebih dari tiga bulan.9Berdasarkan penelitian terbaru,RJPtidak diindikasikan pada pasien dengan : 1) New York Heart Association (NYHA )

15

kelas IV, 2) gagal jantung kanan dengan lebih dari dua kali rawat inap selama6bulan terakhir, 3) terapi spesifik PH sudah maksimal (termasuk PGI2 parenteral),4) septostomy atrium jika diindikasikan, 5) kontraindikasi untuk transplantasi parudan 6) sesak nafas, kecemasan dan rasa sakit berat yang menetap.9,11

Hipertensi pulmonal adalah penyakit langka dan parah yang ditandaidengan remodeling vaskular paru, yang menyebabkan gagal jantung kanan dankematian dini. Adanya LMCS harus dipertimbangkan pada pasien dengan anginaPH, meskipun tanpa gejala tetapi beresiko tinggi berdasarkan anatomi, sepertipada kasus dilatasi PA yang berat. Pemeriksaan Computed tomography angiografikoroner dapat mengeksklusikan LMCS. Angiografi koroner harus dilakukanketika computed tomography angiografi koroner menemukan kecurigaan.Revaskularisasi koroner sangat penting pada pasien ini dan di era saat ini,revaskularisasi perkutan dengan implantasi stent tampaknya aman dan effective.Hemoptisis masif, sebagian besar karena PAR, biasanya mematikan pada pasienPH dengan pelebaran PA yang berat, sehingga pasien PH dengan berulanghemoptisis mempunyai tempat untuk dilakukan transplantasi paru.12,13,14

Diseksi arteri pulmonalis (PAD) yang jarang diuraikan, merupakankondisi yang mengancam jiwa yang harus dicurigai pada pasien PAH dengannyeri dada atau hemodynamiccompromise.15Saat ini, teknik pencitraan non-invasifyang berkualitas tinggi memungkinkan kita untuk mendiagnosa dan selanjutnyamelakukan tindakan pembedahan. PH dapat muncul dengan berbagai komplikasiyang dapat menyebabkan SCD. Pendekatan diagnostic yang tepat, pengambilankeputusan yang cepat dan manajemen yang sukses harus dilakukan.16,17

16

KESIMPULAN

Telah dilaporkan seorang pasien wanita usia 29 tahun, dengan keluhanutama sesak nafas sejak 3 hari sebelum masuk RS. Sesak nafas meningkat denganaktivitas, tidak menciut, tidak dipengaruhi cuaca dan makanan, pasien sudahdikenal dengan penyakit jantung sejak 3 tahun yang lalu berupa Primer hipertensipulmonal. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, EKG, pemeriksaan laboratorium,rontgen foto thorak dan echocardiografi pasien didiagnosa IPAH, TR NYHA FCIV ec PH, diathesis hemoragik ec trombositopenia ec DHF, hepatopati kongestifdan hipokalemia, dan pasien mendapat terapisildenafil untuk hipertensipulmonalnya.

Penyebab kematian pada pasien ini mungkin akibat dari progresif gagaljantung kanan yang memperburuk keadaan dengan klasifikasi penyakit gagaljantungnya NYHA FC IV dimana merupakan penyebab tersering dari SCD padapasien IPAH.

17

REFERENSI

1. humbert M, sitbon o, chaouat a, bertocchi m, habib g, gressin v. Pulmonaryarterial hypertension in france : Results from a national registry. Am J Respir CritCare Med. 2006;9:1023-1030

2. yigla m, Kramer MR, Bendayan D, Reisner SA, Solomonov A. Unexplained severepulmonary hypertension in the elderly : Report on 14 patients. Isr Med Assoc J.2004;6:78-81

3. Marius MH. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonaryhypertension of the european society of cardiology and the europeanrespiratory society ; guidelines diagnosis and treatment of pulmonaryhypertension (version 2012) Eur Heart J. 2009;33:2493-2537

4. Delcroix M, Naeije R. Optimising the management of pulmonary arterialhypertension and right heart failure. Am J Respir Crit Care Med. 2010;19:204-211

5. Rodriguez L, Gillinov AM. Pulmonary hypertension. In: Topol, Eric J, eds.Textbook of cardiovascular medicine. Lippincott Williams & Wilkins; 2007:464-468.

6. Hoeper M, Granton J. Intensive care unit management of patients with severepulmonary hypertension and right heart failure. Am J Respir Crit Care Med.2011;184:1114-1124

7. Kasper M, Bartsch P, Gibbs JS, Weir EK, Buckler KJ. Pulmonary arterialhypertension. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, Braunwald E, eds.Braunwald's heart disease : A text book of cardivascular medicine. Philadelphia:Elsevier Saunders; 2012:1706-1711.

8. Naeije R. Treatment of right heart failure on pulmonary arterial hypertension : Isgoing left a step in the right direction. Eur Respir Rev. 2010;19:4-6

9. Boerrigter B, Mauritz GJ, Marcus JT, Heldermen F, Postmus PE, Westerhof N.Progressive dilatation of the main pulmonary artery is a characteristic ofpulmonary arterial hypertension and is not related to changes in pressure. EurRespir Rev. 2010;138:1395-1401

10. Hoeper M, Galie N, Murali S, Olschewski H, Rubenfire M, Robbins IM. Outcomeafter cardiopulmonary resuscitation in patients with pulmonary arterialhypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:341-344

11. Zylkowska J, Kuryzua M, Florczky M, Burakowska B, Gregorczky F, Burakowski J.Pulmonary artery dilatation correlates with the risk of unexpected death inchronic arterial or thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev.2012;10:1378-1401

12. Guiness GM, Beacher JR, Harkin TJ, Garay SM, Rom WN, Naidich DP.Hemoptysis : Prospective high-resolution ct/bronchoscopic correlation Am JRespir Crit Care Med. 1994;105:1155-1162

13. Wuyts WA, Herijegers P, Budts W, Wever WD, Delcroix M. Extensive dissectionof the pulmonary artery treated with combined heart-lung transplantation. JThorac Cardiovas Surg. 2006;132:205-206

14. Lee MS, Oyama J, Bhatia R, Kim YH, Park SJ. Left main coronary arterycompression from pulmonary artery enlargement due to pulmonaryhypertension : A contemporary review and argument for percutaneusrevascularization. Eur Heart J. 2010;76:543-550

18

15. Arena V, Giorgio FD, Abbate A, Capelli A, Mercurio DD, Carbone A. Fatalpulmonary arterial dissection and sudden cardiac death as initial manifestationof primary pulmonary hypertension : A case report. Cardiovasc Pathol.2004;12:230-232

16. Degan B. Emergency treatments in pulmonary arterial hypertension : A place foralgorithms and for education programmes. Eur Respir Rev. 2010;19:171-172

17. Neimatallah MA, Whassan MD, Moursi M, Kadhi YL. Ct findings of pulmonaryartery dissection. The British Journal of Radiology. 2007;80:e61-e62