Hipertensi PulmonalA. PendahuluanHipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau yang disebut dengan hipertensi paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang menyerang banyak orang pada usia produktif. Angka kejadian pada perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi pulmonal primer, penyakit ini diturunkan, atau terkait dengan faktor genetik.Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi pulmonal saat ini kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per-tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi pulmonal kurang terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai penyakit ini. Mereka yang menderita hipertensi pulmonal kebanyakan tidak terobati. Bahkan penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang lebih baik.Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi pulmonal kurang terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain karena faktor kurangnya kesadaran mengenai penyakit ini. Mereka yang menderita hipertensi paru kebanyakan tidak terobati. Bahkan penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang lebih baik. Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata tidak spesifik mengarah pada hipertensi paru, sehingga tak heran diagnosis penyakit ini kian sulit saja.B. Definisi Pulmonary Hypertension atau yang biasa disebut Hipertensi Paru merupakan kondisi yang tidak terlihat secara klinis sampai pada tahap lanjut kemajuan penyakitnya. Penyakit ini ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr. Ernst von Romberg pada tahun 1891.Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg saat beristirahat dan lebih dari 30mmHg saat beraktivitas.1 HP dibedakan menjadi primer dan sekunder. HP primer tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder jelas diketahui penyebabnya seperti penyakit jantung bawaan sianotik maupun nonsianotik. HP sekunder juga dapat disebabkan oleh penyakit paru maupun tromboemboli. Patofisiologi HP disebabkan peningkatan aliran darah lewat arteri pulmonalis maupun peningkatan resistensi arteri pulmonalis. Gejala yang timbul tidak spesifik dan sering sulit dibedakan dengan penyakit paru ataupun penyakit kardiovaskuler. Gejala klinis yang timbul adalah sesak napas maupun nyeri dada. Pemeriksaan fisik yang paling penting dan konsisten ditemukan adalah peningkatan komponen pulmonal pada suara jantung dua. Foto torak mengindikasikan adanya HP, elektrokardiografi menunjukkan pembesaran ventrikel kanan dan ekokardiografi adalah pencitraan yang paling berguna untuk mendeteksi HP.2Hipertensi pulmonal dapat diklasifikasikan menjadi 4 kategori: Pulmonary arterial hypertension (PAH), hipertensi vena pulmonal, hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan hipoksemia, dan hipertensi pulmonal akibat penyakit trombosis atau emboli kronik.3 PAH adalah kondisi progresif dan sering fatal yang dominan mempengaruhi perempuan. Sekitar 10% dari pasien yang didiagnosis dengan PAH tanpa penyebab dibuktikan memiliki riwayat keturunan sehingga disebut Family PAH (FPAH), sedangkan sisanya diklasifikasikan sebagai PAH idiopatik (IPAH).4Pada tahun 2003, pada Word Symposium III mengenai hipertensi pulmonal di Venice, dilakukan revisi klasifikasi klinik, dimana hipertensi pulmonal dikelompokkan dalam 5 kelompok, dan hipertensi pulmonal primer dimasukan dalam kelompok hipertensi arteri pulmonal (tabel 1).5

Tabel 1. Klasifikasi klinik HP yang direvisi (Verince 2003)1. Hipertensi arteri pulmonalis HP idiopatik atau primer Familial Berhubungan dengan -penyakit kolagen vaskuler, -shunt congenital sistemik ke pulmonal -hipertensi portal -infeksi HIV -obat-obatan atau toksin, -penyakit lain (kelainan tiroid, kelainan penyimpanan, glikogen, penyakit gaucher, hemoragik, telangiektasis herediter, hemoglobinopati, kelainan mieploproliferatif, splenektomi. Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler -penyakit oklusi vena pulmonal -hemangiomatosis kapiler pulmonal 2. HP dengan penyakit pada jantung kanan Penyakit pada atrium dan ventrikel kanan Penyakit katup pada ventrikel kiri3. HP yang berhubungan dengan gangguan pada system pernapasan dan atau hipoksemia Penyakit paru obstruktif kronis (PPOK) Penyakit jaringan paru gangguan nafas saat tidur kelainan hipoventilasi alveolar tinggal lama di tempat yang tinggi perkembangan abnormal4. HP yang disebabkan trombotik kronis dan atau penyakit emboli Obstruksi tromboemboli proksimal arteri pulmonalis proksimal Obstruksi distal dari arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)5. Lain-lain -sarcoidosis, histiositosis-X, limfangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru (adenopati, tumor, fibrosis, mediastinitis)WHO juga mengusulkan klasifikasi fungsional HP dengan memodifikasi klasifikasi fungsional dari New York Heart Association (NYHA) system (tabel 2).Tabel 2. NYHA (New York Heart Association) mengklasifikasi hipertensi Pulmonal secara fungsional menjadi :Kelas I : Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa mengalami keterbatasan dalam aktifitas fisik. Aktifitas fisik yang normal tidak menyebabkan sesak nafas, kelelahan nyeri dada atau sinkopKelas II : pasien dengan hipertensi pulmonal yang menyebabkan keterbatasan ringan pada aktifitas fisik. Nyaman saat istirahat, aktifitas fisik biasa tidak menyebabkan sesak nafas, kelelahan , nyeri dada atau sinkop.Kelas III : pasien dengan hipertensi pulmonal, tanpa ada keterbatasan saat aktifitas fisik, nyaman saat istirahat, dan aktifitas fisik biasa, bisa menyebabkan sesak nafas kelelahan, nyeri dada dan sinkopKelas IV : pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidak mampuan untuk melakukan aktifitas fisik sehari-hari tanpa menunjukan gejala. Adanya tanda-tanda gagal jantung kanan yaitu sesak nafas dan kelelahan.6C. EtiologiLesi pada Jantung yang Menyebabkan HP :1. Pirau dari kiri ke kanan: Defek Septum Ventrikel (DSV), Duktus Anteriosus Persisten (DAP), Defek Septum Atrioventrikularis (DSAV), defek septum atrium (DSA), aorta pulmonary window.2. Peningkatan tekanan pada vena pulmonalis: Kar- diomiopati,koartasio aorta, hypoplastic left heart syn- drome, shone complex, stenosis mitral, supravalvular mitral ring, cor triatrium, stenosis vena pulmonalis, anomali total drainase vena pulmonalis.3. Penyakit jantung sianotik: Transposisi arteri besar, trunkus arteriosus4. Anomali dari arteri atau vena pulmonalis 5. Operasi shunting paliatif: Potts anastomosis, Waterston anasto mosis, Blalock-Taussig anastomosis

HP juga terjadi pada penyakit paru yang menyebabkan hipoksia seperti penyakit parenkim paru, obstruksi saluran napas bagian atas, berkurangnya ventilasi dan hipoksia (misalnya karena ketinggian).Tromboemboli juga dilaporkan sebagai penyebab HP, seperti tromboemboli pulmoner, hemoglobinopati (penyakit sickle cell), fibrosis dan tumor mediastinum, emboli ova, emboli tumor, benda asing, ventriculovenous shunt untuk hidrocephalus, sepsis dan dehidrasi. HP juga disebabkan penyakit collagen vascular dan penyakit granulomatosa seperti skleroderma, lupus eritematosus sistemik, artritis rematoid dan sarkoidosis.

Etiologi Hipertensi Pulmonal Primer yaitu tak dapat diketahui pasti, kemungkinan akibat hiperreaksi dan vasokonstriksi dari arteriole pulmonal, tromboembolisme, dan autoimun. Sedangkan, etiologi Hipertensi Pulmoner Skunder adalah penyakit jantung bawaan (PJB), kor-pulmonale ataupun kelainan rongga dada seperli kifoskoliosis. PJB menyebabkan peningkatan aliran darah ke arteri pulmonalis.Adapun penyebab paling umum dari hipertensi pulmonal di negara berkembang adalah schistosomiasis, infeksi parasit dimana telur parasit dapat menghambat arteri paru. Faktor risiko lain untuk hipertensi pulmonal adalah faktor ketinggian. Lebih dari 40 juta orang di seluruh dunia dan 1 juta di Amerika Serikat hidup 10.000 meter atau lebih di atas permukaan laut. Di Amerika dan Afrika, anemia sel sabit merupakan penyebab penting dari hipertensi pulmonal. 7

D. Epidemiologi

Prevalensi dari semua jenis hipertensi pulmonal di seluruh dunia maupun di Amerika Serikat tidak diketahui secara pasti. Ratusan ribu jumlah pasien di Amerika Serikat banyak yang tidak terdiagnosis. Sekitar 200.000 rawat inap terjadi setiap tahun di Amerika Serikat dengan diagnosis hipertensi pulmonal, baik primer maupun sekunder..7

E. PatogenesisBeberapa individu yang menderita Hipertensi Pulmonal Primer (HPP) cenderung hiperreaktif. Orang tersebut rentan terhadap bahan-bahan yang menyebabkan konstriksi atau penyempitan pembuluh darah. Perubahan yang terjadi pada penderita HPP yaitu penebalan pada diding arteri pulmonal sehingga terbentuk balutan jaringan ikat pada dinding bagian dalam dari cabang-cabang kecil arteri pulmonalis yang menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah tersebut. Diduga bahwa HPP diawali dengan adanya kerusakan pada endotel yang berinteraksi dengan otot polos pada dinding pembuluh darah sehingga terjadi kontraksi dari otot polos tersebut yang menyebabkan penyempitan dan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal. Semakin lama, maka akan terjadi penambahan jaringan ikat yang menyebabkan pembuluh darah pulmonal menjadi kaku dan menebal, sehingga beberapa pembuluh darah akan tersumbat total. Di samping itu, juga dapat terjadi bekuan darah bekuan darah dalam arteri yang lebih kecil.Sebagai respon terhadap hipertensi pulmonal, ventrikel kanan bekerja bekerja lebih kuat sehingga terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan, yang lama-lama menyebabkan kontraksi dari ventrikel kanan melemah. Oleh karena lemahnya kontraksi dari ventrikel kanan, sehingga mengakibatkan kegagalan pemompaan darah ke paru-paru.

F. Diagnosis1 EkokardiografiJadi pada pasien HP untuk mendiagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi. Ekokardiografi tidak hanya membantu menetapkan diagnosis, namun juga dapat menilai etiologi dan prognosisnya. Ekokardiografi dapat mendeteksi kelainan katup, disfungsi ventrikel kiri, shunt jantung. Untuk menilai tekanan sistolik ventrikel kanan dengan ekokardiografi harus ada regurgitasi tricuspid (TR).2 Elektrokardiografi Elektrokardiografi (EKG) harus dilakukan pada pasien dicurigai HPP, meskipun tidak spesifik untuk HPP. Gambaran yang ada pada EKG seperti tipikal pada EKG berupa strain ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan dan pegeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnose hipertensi pulmonal. 3 RadiologiFoto toraks dapat membantu diagnosis, atau menbantu menemukkan penyakit paru lain yang mendasari HP ( membedakan hipertensi primer dengan hipertensi sekunder). Gambaran khas foto toraks pada HP ditemukan pembesaran hilar, bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral terdapat pembesaran ventrikel kanan. 4 Pemeriksaan AngiografiKateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi ateri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostic pada pasien dengan HP. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi, survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blockade saluran jangka lama. Dengan kateterisasi jantung dapat memberiakan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam menilai prognostic HP.5

G. Penatalaksanaana. Terapi vasodilator Penggunaan penghambat kalsiun telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi pada hipertensi pulmonal, perbaikan terjadi kira-kira 25-30% kasus terutama pada pasien yang tes vasodilator akut positif, pada kelompokini dapat dipertimbangkan penggunaanya dalam jangka panjang dan penggunaan golongan obat ini pada pasien hipertensi pulmonal sebaiknya dibatasi terutama pada pasien dengan gagal jantung kanan. Nifedipin 120-240 mg/hari atau diltiazem 540-900 mg/hari meupakan obat yang sering digunakan. Namun obat-obat tersebut menyebabkan efek samping yang bermakna, sperti hipotensi yang mengancam hidup pasien dengan compromised fungsi ventrikel kananyang berat untuk ini diperlukan monitoring yang ketat terhadap hemodinamik pasien.Angiotensin converting enzyme pada patifiologi hipertensi pulmonal, namun enzim ini tidak bermanfaat secara signifikan, disamping belum ada studi yang lebih luas. b. ProstanoidEpoprostenol. Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki hemodinamik, toleransi latihan, klas fungsional NYHA, dan survival rate penderita HP. Namun karena waktu paruh singkat diperlukan bentuk infuse IV yang konstan melalui kateter dengan portable pump, penggunaan yang rumit sehingga diperlukan rujukan ke rumah sakit atau klinik yang canggih. Karena rumitnya, dikembangkanlah produk prostasklin yang lain, dan yang saat ini sudah diakui oleh FDA sebagai obat hipertensi pulmonal treprostini dan inhalasi iloprost.Treprostinil memiliki waktu paruh yang lebih lama dan dapat digunakan subkkutan. Pada penelitian didapat perbaikan indek hemodinamik dan kapasitas latihan diukur dengan katetarisasi dan latihan berjalan 6 menit. Tidak ada pengaruh treprostinil pada kelompok penyakit jantung bawaan, mungkin karena singkatnya penelitian. Treprostinil subkutan juga menyebabkan rasa nyeri pada tempat suntikan yang juga membatasi penggunaan obat ini pada pasien tersbut.Iloprost inhalasi. Iloprost adalah prostasiklin dengan bentuk kimia stabil yang tersedia dalam bentuk intravena, oral dan aerosol, dengan waktu paruh 20-25 menit. Bentuk inhalasi dalam pengobatan hipertensi pulmonal adalah konsep yang baik praktis dalam penggunaan klinik. Pada idiopatik hipertensi pulmonal iloprost inhalasi memberikan efek vasodilatasi yang lebih efektif dibandingkan dengan inhalasi NO. untuk penggunaan jangka panjang karena waktu paruh pendek dapat digunakan 6-9 inhalasi per hari. Pada penelitian randomized, double-blind, placebo-controlled Europen multicenter, didapatkan perbaikan kapasitas latihan (waktu berjalan 6 menit meningkat 36 m pada kelompok iloprost), perbaikan kelas NYHA, perbaikan klinis dan kualitas hidup yang bermakna pada kelompok iloprost dibandingkan kelompok placebo. Secara umum pengobatan dengan iloprost ditoleransi dengan baik kecuali pada beberapa pasien mengalami batuk ringan, flushing, sakit kepala, dan nyeri rahang dan berlangsung singkat dan ringan.c. Nitrik OksidMerupakan suatu vasodilator pulmonal selektif, diberikan secara inhalasi dengan waktu paruh singkat, hal ini bermanfaat sebagai screening vasodilator pada pengobatan hipertensi pulmonal. Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi pulmonal primer memperhatikan perbaikan dalam parameter hemdinamik, efek jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan manfaat dengan terapi tersebut jangka lama. d. FosfodiesteraseFosfodiesterase merupakan family enzim yang menghidrolisa cGMP dan cAMP yang berperan dalam meregulasi tonus, pertumbuhan, dan struktur vakular. Penghambatan cAMP berperan dalam pengobatan asma. Obat-obatan yang secara spesifik menghambat cAMP memiliki efek yang lemah terhadap sirkulasi pulmonal. Sebaliknya, obat-obatan yang spesifik menghambat cGMP dapat meningkatkan respon vaskular terhadap NO inhalasi pada hipertensi pulmonal. Fosfodiesterase tipe 5 mempengaruhi paru dengan kuat dan aktivitasnya meningkat pada hipertensi pulmonal kronik. Oleh karena itu, beberapa fosfodiesterase tipe 5 inhibitor, seperti dipridamol, zaprinast, dan lainnya dapat menyebabkan vasodilatasi pulmonal kuat pada paru hewan percobaan yang menderita hipertensi pulmonal akut dan kronik.- DipridamolDipridamol dapat menurunkan resistensi vaskular paru, vasokontriksi pulmonal hipoksik, menurunkan hipertensi pulmonal, dan meningkatkan atau memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal. Beberapa pasien anak yang gagal merespon inhalasi NO, dapat membaik dengan terapi kombinasi NO inhalasi + dipridamol. Pemakaian obat ini masih terbatas karena potensi dan selektivitasnya masih kurang.- SildenafilSildenafil adalah fofodiesterase tipe 5 inhibitor yang sangat spesifik. Peranannya pada pengobatan jangka panjang pada 13 pasien hipertensi pulmonal, didapatkan penurunan mean tekanan arteri pulmonal dan resistensi vaskular pulmonal. Bila dikombinasikan dengan NO, maka dapat memperpanjang efek NO inhalasi. Banyak penelitian menunjukkan efektivitas terapi dengan sildenafil pada penatalaksanaan jangka panjang pasien dengan hipertensi arteri pulmonal kronik. Terapi sildenafil dilaporkan dapat menurunkan mean tekanan arteri pulmonalis 15% dan resistensi vaskular pulmonal 30%. Efek sampingnya yaitu sakit kepala, nausea, dan gangguan penglihatan ringan.e. Antagonis Reseptor EndotelinPada penelitian terakhir menunjukkan Antagonist Reseptor Endotelin (ERAs) efektif dalam mengobati hipertensi pulmonal. Antagonis reseptor endotelin berperan dalam pengobatan, dikarenakan peranan endotelin-1 dalam patogenik pada hipertensi pulmonal. Endotelin-1 adalah suatu vasokonstriktor otot polos yang berperan dalam meningkatkan tonus vaskular dan hipertropi vaskular paru yang dihubungkan dengan hipertensi pulmonal. BosentanPada penelitian ini memperlihatkan bahwa bosentan dapat menurunkan resistensi vaskular pulmonal, mean tekanan arteri pulmonalis, dan mean tekanan atrium kanan. SitaxentanPenelitian dengan sitaxentan dengan dosis 100mg-300mg oral 3 kali sehari pada pasien dengan hipertensi arteri pulmonal fungsional kelas II, II, IV selama 12 minggu dapat menurunkan resistensi vaskular paru secara bermakna. Efek samping yang didapatkan pada pengobatan sintaxetan adalah sakit kepala, edema perifer, nausea, dll. AmbrisentanAmbrisentan merupakan antagonis endothelin ketiga, dan sampai sekarang masih dalam tahap penelitian. AntikoagulanPemakaian antikoagulan direkomendasikan pada pengobatan hipertensi pulmonal sehubungan dengan meningkatnya risiko thrombosis. Obat antikoagulan yang dianjurkan yaitu warfarin.Terapi intervensi (bedah)a. Atrial septosomiBlade ballon atrial septostopy dilakukan pada pasien dengan tekanan RV yang berat dan volumeoverload yang refrakter dengan terapi medikamentiosa yang maksiamal. Tujuan atau goal prosedur ini adalah dekompresi over load jantung kanan dan perbaikan output sistemik ventrikel kiri. Terdapat perbaikan fungsi latihan dan tanda disfungsi jantung kanan berat seperti asites dan sinkop. Septastomi atrial harus dilakukan difasilitas yang memadai dan operator yang berpengalaman.b. Thromboenarterectomy pulmonaryThromboenarterectomy menjadi pilihan pengobatan pada pasien hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit Thromboembolik klinik. Pulmonary Thromboenarterectomy dilakukan melalui median sternotomi pada cardiopulmonary bypase. Secara keseluruhan angka kematian terus membaik dan hingga kini kurang dari 5%. Respons terhadap terapi tersebut cukup mengesankan dengan perbaikan yang dramatis pada disfungsi ventrikel kanan.c. Transplantasi paru Transplantasi paru dan transplantasi jantung paru-paru digunakan sebagai terapi bedah pada pasien dengan penyakit parenkim paru dan gangguan pembuluh darah paru. Pasien dipertimbangkan untuk transplantasi jika berada pada kelas NYHA III atau kelas IV. Pada hipertensi pulmonal primer atau hipertensi arteri pulmonal yang disebabkan penyakit scleroderma harus menjalani terapi prostasiklin yang diberikan secara infus yang terus menerus sebelum dilakukan tindakan transplantasi paru karena obat tersebut telah menunjukkan keberhasilan (efektivitas) pada keadaan tersebut. Baik transplantasi paru bilateral atau single, dan juga transplantasi jantung paru, pemilihan prosedur dilakukan dengan melihat kemampuan organ. Ventrikel kanan mempunyai suatu kapasitas yang besar dalam perbaikan keadaan disfungsi yang berat sekalipun, afterload membaik oleh karena membaiknya keadaan abnormal pembuluh darah paru. Terdapat penurunan fungsi ventrikel kanan yang sangat mencolok bukan suatu kontraindikasi untuk dilakukan transplantasi paru tunggal ataupun bilateral oleh karena fungsi ventrikel kanan akan segera menbaik setelah dilakukan transplantasi. Bentuk ventrikel kanan juga terlihat menjadi normal setelah dilakukan transplantasi tunggal paru ataupun transplantasi bilateral. Kemampuan hidup tahun pertama bagi pasien rata-rata mendekati 80% pada pasien dengan transplantasi paru.

H. PrognosisLama hidup rata-rata setelah terdiagnosa HPP yaitu 2,8 tahun. Akan tetapi, jika pengobatan dilakukan secara rutin dan tanpa disfungsi ventrikel kanan, maka dapat bertahan hidup sampai lebih dari 10 tahun.5Pada kasus serial dengan 35 pasien yang terdiagnosis HP tahun 1965 di Amerika Serikat, tidak ada yang melewati usia 7 tahun dan 22 meninggal sebelum menginjak usia 1 tahun. Tahun-tahun berikutnya prognosis HP masih buruk. Berdasarkan data Primary Pulmonary Hypertension National Institutes of Health Registry tahun 1991, median survival anak yang menderita HP kurang dari satu tahun. PPHN memiliki prognosis yang lebih buruk dengan angka kematian mencapai 11-48%.2 Dengan berkembangnya diagnosis dini dan terapi, prognosis HP makin membaik. Pemakaian prostasiklin jangka panjang memberikan harapan untuk kesembuhan dan meningkatan kualitas hidup penderita.2

I. Perujukan1. Mukhtar KN, Mohkumuddin S, Mahmood SN. Frequency of pulmonary hypertension in hemodialysis patients. Pakistan J. Med. Sci. [Internet]. [cited 2015 Feb 19];30(6):131922. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/256741312. Hartawan INB, Winaya IBA. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Maj. Kedokt. Indones. [Internet]. 2008;58. Available from: http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/idnmed/article/viewFile/574/5643. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. [Internet]. Jakarta; 2013 Dec 24 [cited 2014 Jul 9];62(25 Suppl):D3441. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/156992714. Yuan JX-J, Rubin LJ. Pathogenesis of pulmonary arterial hypertension: the need for multiple hits. Circulation [Internet]. Jakarta; 2005 Feb 8 [cited 2015 Feb 18];111(5):5348. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/156992715. Sudoyo AW, Hadi BS, Alwi I, K MS, Setiati S, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. V. Jakarta Pusat: InternaPublishing; 2009.6. Wahab AS. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital yang Tidak Sianotik [Internet]. Jakarta: EGC; 2009. Available from: https://books.google.co.id/books?id=EBb7BlfficQC&pg=PA53&dq=hipertensi+pulmonal&hl=en&sa=X&ei=klvkVKnfIKK2mwXAiYLQBA&redir_esc=y#v=onepage&q=hipertensi%20pulmonal&f=false7. M. Humbert, R. Souza and G. Slmonneau, editors. Pulmonary Vascular Disorders [Internet]. Switzerland: S. Karger AG; 2012. Available from: http://thoracic.org/education/breathing-in-america/resources/chapter-17-pulmonary-hypertension.pdf.

J. PenutupHipertensi Pulmonal (HP) adalah peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis dengan etiologi yang sangat beragam dan prognosis yang buruk. Penanganan dan pengenalan dini HP pada anak akan memperbaiki prognosis penyakit, harapan, dan kualitas hidup penderita. Terapi yang ada saat ini telah memberikan harapan untuk kesembuhan penderita. Transplantasi jantung paru dan penelitian beberapa obat adalah terapi masa depan yang menjanjikan kesembuhan jangka panjang bagi penderita HP.