BAB IPENDAHULUAN 1.1 Pendahuluan Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresifoleh karena peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang menyebabkan penurunan fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru,jantung dan kondisi ektratorak. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi pulmonal.1Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal dapat mengarahpada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspneu saat beraktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua dimensi doppler echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan yang paling berguna pada pasien hipertensi pulmonal . Pengobatan dengan infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan, kualitas hidup, hemodinamik dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal sekunder termasukkoreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidakmerespon terhadap manajemen medis.2

Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usiapertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun. Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) adalah jenis penyakit fatal yang menyerang banyak orang pada usia produktifnya. Angka kejadian padaperempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi pulmonal primer,penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik. Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih minim . Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute ofHealth; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.3Pada refrat ini, penulis berencana untuk mempelajari dengan lebih dalam tentang penyakit Hipertensi Pulmonal. Oleh karena pasien yang terkena Hipertensi Pulmonal primer mempunyai durasi median kelangsungan hidup 2,8 tahun, maka penulis ingin mempelajari cara untuk mendiagnosa penyakit ini pada fase awal dan juga mempelajari tatalaksana Hipertensi Pulmonal agar dapat menurunkan angka kejadian terjadinya Hipertensi Pulmonal serta dapat meningkatkan kualitas hidup.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapatpeningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tanpa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmHg,pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban pada ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk memompa darah ke paru.12.2 Etiologi Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonalprimer dan hipertensi pulmonal sekunder serta berdasarkan etiologi dapat diidentifikasi :-4a. Kelompok 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok1. Sub Kelompok 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteripulmonal idiopatik (IPAH)2. Sub Kelompok 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma /Crestsindrom), kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary hipertensi,paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal

b. Sub Kelompok 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi kiri danpenyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru (misalnya tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.c. Kelompok 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau hipoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigen dari arteri tidak memadai. d. Kelompok 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit emboli,dengan 2 sub-kelompok1. Sub kelompok 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH) dariproksimal arteri2. Sub kelompok 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang mungkin disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, ataupenyakitsel sabite. Kelompok 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru: Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh darah termasuk, schistosomiasis, sarcoidosis, histocytosis X,dan fibrosing mediastinitis.Klasifikasi Hipertensi Pulmonal Menurut Venice 2003 Hipertensi arteri pulmonal :- Idiopatik atau primer Familial Hipertensi yang berhubungan dengan :- Penyakit kolagen pada pembuluh darah Shunt kongenital sistemic ke pulmonal Hipertensi portal Infeksi HIV Toksin dan obat-obatan Penyakit lain

Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler :- Penyakit oklusi vena pulmonal Hemangiomatosis kapiler pulmonal Hipertensi Pulmonal dengan penyakit jantung kiri :- Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung Penyakit katup jantung kiri. Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia:- Penyakit paru obstruksi kronis Penyakit jaringan paru Gangguan napas saat tidur Kelainan hipoventilasi alveolar Tinggal lama di tempat yang tinggi Perkembangan abnormal Hipertensi Pulmonal oleh karena penyakit emboli trombitik kronik Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimal Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

2.3 Faktor resiko Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktorresiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karena itu dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal. Antara beberapa faktor resiko Hipertensi Pulmonal seperti dibawah :-4 Faktor keluarga Bila dua atau lebih dalam keluarga Anda didiagnosa Hipertensi Pulmonal, maka anggota keluarga yang lain mempunyai faktor risiko untuk terkena Hipertensi Pulmonal. Sleep apnea dan obesitasObesitas sendiri bukanlah faktor risiko, tetapi bila obesitas terjadi bersamaan dengan sleep apnea (gangguan nafas saat tidur dimana terjadi penurunan oksigen level), maka Hipertensi Pulmonal bisa terjadi. Jenis KelaminPada Hipertensi Pulmonal Primer (IPAH) dan Familial (HPAH), setidaknya kasus yang terjadi pada wanita 2,5x lebih banyak daripada yang terjadi pada pria. KehamilanKehamilan juga kemungkinan merupakan faktor risiko menurut opini para ahli. Kehamilan merupakan sesuatu yang sebaiknya dihindari pada wanita yang telah didiagnosa Hipertensi Pulmonal. Tinggal di dataran tinggiTinggal di dataran tinggi selama bertahun-tahun juga merupakan faktor risiko terkena Hipertensi Pulmonal. Bagi pasien PH, melakukan perjalanan ke tempat dataran tinggi dapat memperburuk gejala yang ada.

Penyakit lainnyaPenyakit lain-lain misalnya penyakit jantung bawaan, paru-paru, liver dan jaringan ikat seperti lupus dan scleroderma juga membuat pasien lebih rentan terkena Hipertensi Pulmonal.

2.4 Patogenesis Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu.Hal ini akan menyebabkan balik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untukmencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.3

Patogenesa Hipertensi Pulmonal (Ronald J Audiz MD,emedicine.net)

Gambaran Radiologis Hipertensi Pulmonal

2.5 Manifestasi klinis Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik. Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk dipisahkan dari yang disebabkan oleh gangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling umum ialah exertional dyspnea, kelelahan dan sinkop yang mencerminkan ketidakmampuan untuk meningkatkan outputjantung selama beraktivitas. Mekanismenya tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkin disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.1Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru besar jarang tapi berpotensi event.Fenomena Raynauld terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primertapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan denganpenyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab hipertensi paru Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke sistem kardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensipulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidakspesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal.12.6 Diagnosis Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih pemeriksaan untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray didaerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, echokardiogram yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan dipembuluh paru-paru :- 5a. ElektrokardiografiGambaran pada EKG berupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan, peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II, dan tidaklengkap blok cabang berkas kanan yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan8Gambaran EKG pasien Hipertensi Pulmonal (Pakpahan HA 2012)b. Tes Berjalan 6 MenitPemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT). Ini digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung, memiliki prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian untuk evaluasi pasien HP yang diterapi. 6WT tidak memerlukan ahli dalam penilaian.7

c. Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)Suatu tes noninvasive. Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan, karena mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas. Tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP yang tidak diobati, dengan SBP < 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang tinggi dibandingkan dengan SBP > 120 mmHg. Pada pasien dengan HAP, CPET dapat mengukur beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi. Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi adalah proporsi beratnya HP, merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas.

d. Tes Fungsi ParuPengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat, volume ekspirasi paksa 1 detik (FEV1), ventilasi volunter maksimum (MVV), kapasitas difusi karbon monoksida, volume alveolar efektif, dan kapasitas paru total adalah komponen penting dalam pemeriksaan HP, yang dapat mengidentifikasi secara signifikan obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi pulmonal. Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP.7

Radiologi Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar,bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.

f. MRIHipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kananjuga terjadi.7

g. AngiografiKateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteripulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain sepertipenyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik padapasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,respons vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis danresistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteripulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigenpada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam menilai prognostik hipertensi pulmonal.

Algoritme Diagnosis Hipertensi Pulmonal (Trenton D,2011)

PenatalaksanaanPengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitralatau katup aorta (pembuluh darah utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam mengatasi penyakit tersebut :-6

Obat-obatan vasoaktifObat-obat vasoaktif yang digunakan pada saat ini antara lain adalah antagonis reseptor endotelial, PDE-5 inhibitor dan derivat prostasiklin. Obat-obat tersebut bertujuan untuk mengurangi tekanan dalam pembuluh darah paru. Sildenafil adalah obat golongan PDE-5 inhibitor yang mendapat persetujuan dari FDA pada tahun 2005 untuk mengatasi hipertensi pulmonalUntuk vasodilatasi pada paru, ada beberapa obat-obatan yang dapat digunakan. Antara lain Beraprost sodium (Dorner), infus PGI, Injeksi lipo PGE-1, ACE Inhibitor, Antagonis Kalsium dan Inhalasi NO. Beraprost sodium efeknya tidak hanya sebagai vasodilator, tetapi juga efek pleiotropik, seperti menghambat agresi platelet, mencegah cedera sel endotel dan memperbaiki cedera sel endotel.6Pasien yang diberikan Beraprost, memiliki harapan hidup yang lebih baik (86%) dibandingkan yang tidak diberi Beraprost (75%). Hal ini karena Beraprost bekerja sebagai vasodilator yang menurunkan curah jantung dan ini mengurangi beban ventrikel kanan, menghambat progresifitas gagal jantung kanan, memperbaiki toleransi olahraga dan meningkatkan harapan hidup.6

Terapi bedahPembedahan sekat antar serambi jantung (atrial septostomy) yang dapat menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah (hipoksia). Transplantasi paru dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.

Atrial septosotomiBlade ballon atrial septostomy dilakukan pada pasien dengan tekanan ventrikel kanan yang berat. Tujuan prosedur ini adalah dekompresi overload jantung kanan dan perbaikan output sistemik ventrikel kiri. Septastotomi atrial harus dilakukan pada. fasilitas yang memadai dan operator yang berpengalaman.6

Thromboenarterectomy pulmonaryMenjadi pilihan pengobatan pada pasien hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit tromboembolik kronik. Dilakukan melalui median stertonomi pada cardiopulmonary baypass. Secara keseluruhan angka kematian terus membaik dan kini kirang dari 5%.6 Transplantasi paru-paruHipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Tranplantasi paru adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu tahun, 55 persen di tiga tahun dan 45 persen pada lima tahun. Pengurangan langsung tekanan arteri paru-paru dikaitkan dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan. Kambuhnya hipertensi pulmonal primer setelah transplantasi paru-paru belum dilaporkan

Algoritma pengobatan Hipertensi Pulmonal (Geddes D,2013)

2.6 PrognosisDurasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primeradalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru,pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selama lebih dari 10 tahun.8

BAB III KESIMPULAN

Hipertensi pulmonal merupakan suatu kelainan paru dimana terjadi peningkatan tekanan arteri pulmonalis diatas normal tanpa mengetahui penyebabnya. Pasien Hipertensi pulmonal mempunyai durasi median kelangsungan hidup 2,8 tahun. Oleh itu,diperlukan diagnosa dan tatalaksana yang dini agar dapat menurunkan angka kejadian Hipertensi pulmonal. Pada Hipertensi pulmonal ditemukan keluhan dyspnea,sinkop,nyeri dada angina dan Fenomena Reynauld manakala tanda hipertensi pulmonal ialah distensi vena jugular, terdengar suara jantung tiga,murmur tricuspid dan hepatomegali. Pemeriksaan hipertensi pulmonal terbagi dua yaitu pemeriksaan non invasif dan invasif. Contoh pemeriksaan non invasif ialah elektrokardiografi,tes berjalan 6 menit, tes paru, radiografi dan CT Scan manakala pemeriksaan invasif ialah angiografi, tes vasodilator dan biopsi paru.

Tatalaksana Hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti diuretik,beta-bloker dan ACE inhibitor. Selain itu,bisa juga dilakukan tindakan bedah seperti atrial septosotomi, thromboenarterectomy pulmonary, dan transplantasi paru.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo Aru W DKK . Hipertensi Pulmonal Primer Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007.2. Nader Kamanger, MD FACP FCCP.Pulmonary Hypertension Secondary. Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.3. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primar . Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.4. Peter Jerat.What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009.5. Geddes Duncan M,DKK, Pulmonary Hypertension Third Edition,Respiratory Medicine,Saunders 2003.6. Gunawan SG. Setiabudy R.Farmakologis dan terapi Edisi V FKUI 20117. Trenton D ,Nauser MD.Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion.Available at URL http//www.American family physician.com Accessed 8 des 2009.8. Idmgarut.Hipertensipulmonal.Availableat URL: http//www.dpress.com/2009/02/01/Accessed 8 des 2009.

1