Presentasi Kasus Bedah Plastik

Presentasi Kasus Bedah Plastik

SEORANG ANAK PEREMPUAN 3 TAHUN DENGAN PALATOSCHISIS REGIO 1/3 POSTERIOR PALATUM DURUM

Oleh:Melissa Donda H. G99141125Silvia Imnatika F. I.G99141124Dian Nastiti D. MG99131031

Penguji :dr. Amru Sungkar, Sp. B. Sp.BP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDISURAKARTA2015

STATUS PASIEN

A. AnamnesaI. Identitas pasienNama : An. R WUmur : 3 tahunJenis Kelamin : PerempuanAlamat : Andong BoyolaliNo RM : 01 28 36 19MRS : 23 Januari 2015Tanggal Periksa : 24 Januari 2015

II. Keluhan UtamaCelah di langit-langit mulut

III. Riwayat Penyakit SekarangPasien datang dibawa kedua orang tuanya dengan keluhan adanya celah di langit-langit mulut bagian belakang. Keluhan dirasakan sudah ada pada pasien sejak pasien lahir. Awalnya pasien sudah disarankan untuk melakukan operasi, akan tetapi diurungkan oleh orang tuanya dengan alasan pasien masih terlalu kecil. Saat ini, celah di langit-langit mulut berukuran 2 cm x 1,5 cm, menetap dan tidak nyeri. Karena adanya celah tersebut, pasien juga mengeluhkan kesulitan minum. Minum hanya bisa dari botol susu dan cairan yang diminum sering keluar dari hidung. Selain itu, pasien juga mengeluhkan hanya dapat bicara beberapa kata seperti mama dan papa. Dalam beberapa bulan ini, pasien juga sering mengalami pilek. Pilek hilang timbul dengan frekuensi 3 x dalam sebulan. Pilek disertai batuk berdahak warna putih.

IV. Riwayat Penyakit DahuluRiwayat operasi : disangkalRiwayat Trauma: disangkalRiwayat Perawatan: RS Boyolali Desember 2014 karena ingin operasi celah di langit-langit mulut.

V. Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat keluhan yang sama: disangkalVI. Riwayat KebiasaanKebiasaan minum : minum susu formula di botol, tidak pernah minum ASIKebiasaan makan: teratur dengan gizi seimbangSering terlambat makan: disangkal

VII. Riwayat KelahiranPasien lahir spontan ditolong oleh bidan, aterm. Ketuban Pecah Dini (-). Saat lahir pasien langsung menangis kuat. Berat badan lahir : 3,5 kgPanjang badan lahir : 42 cm

VIII. Riwayat KehamilanRiwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempatRiwayat Ibu sakit saat hamil: disangkalRiwayat Ibu mengkonsumsi obat tertentu saat hamil : disangkal

IX. Riwayat ImunisasiPasien telah mendapatkan imunisasi lengkap menurut KMS.

B. Anamnesa sistemikMata: mata kuning (-), mata kemerahan (-)Telinga: darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran berkurang (-)Mulut: darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut kering (-), gigi goyah (-) sulit berbicara (+)Hidung: penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)Sistem Respirasi: sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)Sistem Kardiovaskuler: nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)Sistem Gastrointestinal: mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare(-)Sistem Muskuloskeletal: nyeri otot (-), nyeri sendi (-), jari tangan kaku (+)Sistem Genitourinaria: nyeri BAK (-), kencing darah (-)Integumen: nyeri (-), gatal (-)

C. Pemeriksaan Fisik1. Keadaan Umuma. Keadaan umum: Compos mentis, E4V5M6, tampak sakit ringan, kesan gizi cukupb. Vital sign:TD: 90/60 mmHgN: 100 x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukupRR: 22 x/menitT: 36,7o C per aksilar2. General Surveya. Kepala: mesocephal, jejas (-) b. Mata: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom periorbita(-/-)c. Telinga: secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid(-), nyeri Tragus (-)d. Hidung: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-), darah (-)e. Mulut: gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa basah (+), maxilla goyang (-), mandibula goyang (-), tampak celah (+) di 1/3 posterior palatum durum f. Leher: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-), nyeri tekan (-), JVP tidak meningkatg. Thoraks: bentuk normochest, simetris, gerak pernafasan simetris, h. Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar.Auskultasi : bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-)i. PulmoInspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.Palpasi : fremitus raba sulit dievaluasiPerkusi : sonor/sonor.Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-)j. AbdomenInspeksi: distended (-)Auskultasi: bising usus (+) normalPerkusi: timpaniPalpasi: supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)k. Ekstremitas: akral dingin oedem --

--

--

--

D. Status Lokalis: Look:Tampak celah di 1/3 posterior palatum durum Feel:Nyeri bila digerakkan (-) Move:Gerakan aktif dan pasif mulut dalam batas normalE. Assesment IPalatoschisis regio 1/3 palatum durum posteriorF. Plan I1. Cek laboratorium darah lengkap2. Pro palatoplasty

G. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Laboratorium (RSDM, 23 Januari 2015)PemeriksaanHasilSatuanRujukan

DARAH RUTIN

Hemoglobin11,2g/dL10.5 12.9

Hematokrit34%33 41

Leukosit7,8ribu/l5.5 17,0

Trombosit270ribu/l150 450

Eritrosit4,46juta/l4,10 5,30

Golongan DarahO

HEMOSTASIS

PT12,9mg/dl10.0 15.0

APTT23,5mg/dl 20.0 40.0

INR1.030mg/dl

SEROLOGI HEPATITIS

HbsAgNonreactiveNonreactive

H. Assesment IIPalatoschisis regio 1/3 palatum durum posterior

I. Plan IIPro palatoplasty

BAB IITINJUAN PUSTAKA

A. PendahuluanCleft lip atau labioschisis atau bibir sumbing adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada kraniofasial yang paling sering ditemui. Permasalahan pada penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap yang kurang dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempuma serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada telinga tengah hingga gangguan pendengaran Penanganan CLP memerlukan keterlibatan berbagai disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama dilahirkan hingga umur 20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain diperlukan suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. Hal ini juga didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi.

B. InsidenCLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering, ditemukansatu tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Insiden bibir sumbing diIndonesia belum diketahui. Hardjo-Wasito dengan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.Pada25 % pasien, terdapat riwayat celah pada wajah (facial clefting) di keluarga,tidak diikuti resesif atau pun dominan paternal. Timbulnya celah tidak ada hubungannya dengan pola warisan Mendelian, dan hal tersebut menunjukkan bahwa celah yang timbul diwariskan secara heterogen. Pandangan ini didukung dengan fakta dari beberapa penelitian pada anak kembar yang menunjukkan pengaruh relatif genetik dan non-genetik terhadap timbulnya celah. Padaisolated cleft palatedan CL/P,probandtidak memiliki pengaruh pada keluarga tingkat pertama dan kedua, secara empiris resiko pada saudara yang lahir dengan cacat/kelainan yang sama 3-5%. Akan tetapi jika terdapatprobanddengan CL/P kombinasi yang mempengaruhi keluarga tingkat pertama dan kedua, resiko bagi saudara atau keturunan berikutnya 10-20%.C. Etiologi dan Faktor ResikoPenyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan faktor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis. Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini antara lain : Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn). Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal. Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia. Faktor genetik Faktorrisikoterjadinya cleft lip and palate ini, dapat berasal dari bayi sendiri maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara lain: Bayi yang memilikicacatlahirlainnya Memilikisaudara kandung,orang tua,atausaudara dekatlain yang lahir dengan sumbing wajah. Ibu mengkonsumsi alkoholselama kehamilan Memilikipenyakitatauinfeksi saat hamil Kekuranganasamfolatpadapembuahanatauselama kehamilanawal

D. PatofisologiGejala patologis pada celah bibir mencakup kesulitan pemberian makanan dan nutrisi, infeksi telinga yang rekuren, hilangnya pendengaran, perkembangan pengucapan yang abnormal dan kelainan pada perkembangan wajah. Adanya hubungan antara saluran mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya kemampuan untuk mengisap pada bayi. Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tak terbentuk mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali, Semua yang mengganggu pembelahan sel dapat rnenyebabkan ini: defisiensi, bahan-bahan obat sitostatik, radiasi. Problem yang ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi dan estetik Ketiganya saling berhubungan, Problem psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan penerangan yang baik. Bila cacat terbentuk lengkap sampai langit-langit, bayi tak dapat mengisap. Karena sfingter muara tuba Eustachii kurang normal lebih mudah terjadi infeksi ruang telinga tengah. Sering ditemukan hipolplasia pertumbuhan maksilla sehingga gigi geligi depan atas/rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Insersi yang abnormal dari tensor veli palatini menyebabkan tidak sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga rekuren menyebabkan hilangnya pendengaran yang dapat rnernperburuk pengucapan yang abnormal. Mekanisme veloparingeal yang utuh penting dalam menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalarn produksi fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling, Maniputasi anatomi yang kompleks dan sulit dari mekanisme veloparingeal, jika tidak sukses dilakukan pada awal perkernbangan pengucapan, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal yang dapat dicapai. E. KlasifikasiBerdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk: 1. Inkomplit 2. Komplit Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan :1. Unilateral2. BilateralPembagian berdasarkan International Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization (WHO). Kerusakan terjadi hingga pada daerah alveolar sehingga menjadi sebuah perencanaan dalam pembedahan sebagai perbaikan.

1. Unilateral komplit.Jika celah sumbing yang terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain unilateral komplit memberikan gambaran keadaan dimana te1ah terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping hidung dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum durum yang merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.

Gambar 3. Tipe unilateral komplit

2. Unilateral Inkomplit. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun pada hidung ridak rnengalami kelainan.

Gambar 4. Tipe unilateral inkomplit

3. Bilateral Komplit. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, Oleh karena terjadi ketidakadaannya hubungan dengan daerah lateral daripada palatum durum.

Gambar 5. Tipe bilateral komplit

2. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana kedua hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.

Gambar 6. Tipe bilateral inkomplit

F. Diagnosa Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yangkemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine,magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebutdibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.Deteksi dini memperkenankankepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan.Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untukbertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan.Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu pertama kehidupan.

G. Manifestasi KlinisManifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :1. Masalah asupan makanan Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labiognatopalatochizis. Adanya labiognatopalatochizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu.Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. 2. Masalah Dental Anak yang lahir dengan labiognatopalatochizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk. Infeksi telinga Anak dengan labiognatopalatochizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 3. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

H. PenatalaksanaanRencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis.Rencana ini mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya.Perlakuan terhadap cleft lip and palate dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut. Bayi yang baru lahir dengan CLP segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya, Selain itu dijelaskan juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu record psicososial pasien dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya. Adapun beberapa perbaikan yang dapat dilakukan, diantaranya :1. Operasi perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy atau Labioplasty.Dilakukan pada usia 3 bulan. Sebe1um dilakukan observasi pada penderita melihat kondisi bayi harus sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih 10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih dari 10 gr% dan lekosit di bawah 10.000. 2. Perbaikan langit-langit disebut PalatoraphyDilakukan pada usia 10 - 12 bulan, usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Jika operasi dilakukan terlambat sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal, tak sengau, sulit dicapai3. Speech therapySetelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang lain, speech therapy dapat diperlukan setelah operasi palatoraphy yang akan meminimalkan suara sengau. Namun apabila masih saja didapatkan suara sengau, maka dapat dilakukan phayngoplasty. Operasi ini akan membuat bendungan" pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun ke atas. 4. Alveolar Bone Graft Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah alveolar/maxilla untuk tindakan bone graft dimana ahli orthodonti yang akan mengatur pertumbuhan gigi caninus kanan-kiri celah agar normal. Bone graft ini diambil dari bagian spongius crista iliaca.5. Advancement Osteotomy Le Fort I Evaluasi pada perkembangan selanjutnya pada penderita CLP sering didapatkan hipoplasia pertumbuhan maxilla sehingga terjadi dish face muka cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement ostetomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang muka telah berhenti pertumbuhannya. Hal ini dilakukan oleh bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan merubah posisinya maju ke depan. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran. Penderita CLP mengalami gangguan pada tuba eustachia dimana akan tetjadi kelumpuhan otot levator palatine dan tensor vili palatine yang terinsersi dengan daerah tepi pada langit-langit keras. Dengan bertambahnya usia maka insiden terjadi kegagalan fungsi tuba eustachia semakin tinggi pula. Evaluasi dilakukan setiap 3-4 bulan hingga ada perbaikan. Indikasi untuk dilakukan miringotomi dan insersi pada tuba sangat konduktif untuk mengatasi kehilangan pendengaran dan otitis media yang tidak kunjung sembuh. I. Teknik Pembedahan Celah Bibir 1. Teknik untuk unilateral cleft lip Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain "Rose-Thompson Straight Line Closure, Randall-Tennison triangular flap repair, Mulard rotation-advancement repair, LeMesurier quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog dan Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih banyak lagi teknik-teknik yang lain seperti teknik Delaire dan teknik Poole. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontuinitas dan fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan anatomis yang simetris. Kesemuanya mencoba untuk memperpanjang pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan melekatkan jaringan dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan dan mentransposisikan penutup. Teknik Rose-Thompson straight line closure merupakan teknik untuk penyambungan linear defek minimal tanpa distorsi lantai nostril diawali dengan pertimbangan mengenai titik anatomis yang ada.Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik triangular. Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumella. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan batas hidung Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. Teknik Milliard Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Milliard dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan mata yang baik dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik 'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi harus didudukkan pada posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral + medial dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang simetris. Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian sisi yang sumbing pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang sehat dengan cupids bow. harus diiris sepanjang bawah kolumella dan dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal. Bagian bibir yang sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah yang telah disiapkan pada bibir yang sehat. 2. Teknik untuk complit dan incomplit bilateral cleft lip Apabila celah bilateral komplit pada satu sisi dan inkomplit pada sisi yang lain tidak hanya terjadi defisiensi bilateral tapi juga asimetris dari distorsi. Adaptasi prinsip rotation advancement terbagi kepada dua tahap, cleft komplit dirotasi dan diangkat untuk menutupi supaya suplai darah ke prolabium dialirkan deft incomplete. lika kolurnella terdapat pemendekan unilateral flap c digunakan untuk pemanjangan. Satu bulan lebih kemudian, sisi yang kedua dirotasi dan ditarik supaya simetris. 3. Teknik untuk complete bilateral cleft lipComplete bilateral cleft terdapat tiga masalah tambahan yang biasanya tidak terdapat di incomplete cleft (1) premaksilla yang menonjol. (2) kolumella yang inadekuat atau tidak ada (3) satu-satunya suplai darah ke prolabium adalah melalui kolumella dan premaksilla.

J. KomplikasiKomplikasi dari celah bibir dan langit-langit bila tidak di operasi adalah secara fisik membuat kesulitan dalam makan dan minum karena daya hisap yang kurang maksimal dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik, gangguan bicara berupa suara sengau, retardasi mental, infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran dan gangguan pertumbuhan gigi.Komplikasi yang dapat timbul pada operasi adalah perdarahan, obstruksi saluran pernapasan, infeksi, deviasi septim nasi dan terjadinya fistula. Perdarahan yang banyak jarang terjadi, tapi mungkin memerlukan operasi kembali untuk mengontrol perdarahan. Penyumbatan pernapasan juga jarang terjadi jika tidak ada perdarahan yang berlebihan tetapi dapat mengancam jiwa. Saluran harus dipantau secara hati-hati. Monitor saturasi O2bisa digunakan di ruang perawatan atau pasien dapat di pantau dalam ruang ICU. Fistula palatum bisa ada karena celah asimptomatik atau menyebabkan gejala-gejala seperti masalah pengucapan dan kesulitan kebersihan gigi.

K. Pencegahan1. Menghindari merokokIbu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial.Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu.

2. Menghindari alcoholPeminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Dalam banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alcohol.3. Memperbaiki Nutrisi Ibu Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus.a. Asam FolatPeran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial.Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis.Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik.Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing.

b. Vitamin B-6Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya, demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid.Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban.Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya vitamin B-6.c. Vitamin AAsupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A jugadapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat.Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional.

4. Modifikasi PekerjaanDari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyarankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur).Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian.namun tidak semua.Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.

5. Suplemen NutrisiBeberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan.Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan.Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya.

DAFTAR PUSTAKA

Abramowicz A, Cooper M, Bardi K,Weynet R, Marazita M. Demographic and prenatal factor of patients with cleft and lip anfd cleft palete. American dental association. 2003: 134Artono MA, Prihartiningsih. Labioplasti metode barsky dengan pemetongan tulang vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah anastesi umum. Bagian bedah mulut fakultas kedokteran negeri universitas gajah mada. 2008;15(2): 149-152Avila JR, Daack-Hirsch S, Dragan E, Flix TM, Rahimov F, et al. Medical sequencing of candidate genes for nonsyndromic cleft lip and palate.PLoS Genet. Dec 2005;1(6):e64.Bartzella T, CArales C, Bronkhortst E. Tooth agenesis patterns ini bilateral cleft lip and palete. Eur J oral sci. 2010; 118: 47-52Christensen K, Juel K, Herskind M, Murray C. Long term followup study of survival associated with cleft lip and palete at birth. BMJ. 2004Demeke J, Tatum S. Analysis and evolution of rotation principles in unilateral cleft lip repair. An international purnal of surgical reconstruction. 2011;64: 313-318Fernando J, Lavine D, Mckenzie C, Lim KH, CohenB, FArrac N. Real-time magnetic resonance imaging aids prenatal diagnosis of isolated cleft palete. J ultrasound med. 2005: 24; 1533-1540Hanoin M, RAssmusen, Lammer E. Maternal smoking and environmental tobacco smoke exposure and the risk of orofacial cleft. Helat med. 2007: 18 (2)Hodkinson P, Brown S, Duncan D, Grant C, Thomas P, MAttick C. management of children with cleft lip and palete: a rivew describing the application of multidisciplinary team working in this conditation based upon the experience of regional cleft lip and palete in the united kingdom. Cambrige university press. 2005Hozyasz, Oltrazewski M, Dudkiewick. Malonycarnitine in newborn with no syndromic cleft lip with or without cleft palete. Department of pediatric surgery. 2010;2(3): 136-141Hviid A, Nielsen DM. Corticosteroid use during pregnancy and risk of orofacial clefts. CMAJ. 2011Johar A, RAvichandran K, Subanhi SH. Cleft lip/ palate anomalies.King facial specialist hospital and research center. Saudi Arabia: 2006; 20: 201-2Khan et al. 2013. A revised classification of the cleft lip and palate. Can J Plast Surg 21(1): 48-50.

Krumova V. Clinical and genetic peculiarities of isolated cleft palates. Journal of IMAB. 2008; 2Laija J. Cleft lip and palete surgery. Scandinavian journal of surgery. 2003; 92: 269-273Little J, Cardy A, Munger. Tobacco smoking and oral cleft: a meta analysis. Bulletin of the world healt organization. 2004; 82 (3)Lopez AM, Rodriguez AR, Solis LC. Nasalveolar bone graft integration range in patiens with cleft lip and palate sequel. Odontologica mexica. 2012; 16(1)Murray JC, Daack-Hirsch S, Buetow KH,et al. Clinical and epidemiologic studies ofcleft lip and palate in the Philippines. Cleft Palate Craniofac J 2007;34:7-10Manyama M, Rolian C, Gilyoma JMagon C,KImwaga E. An assessment of orofacial cleft in Tanzania. BMC oral health. 2011; 11(5)Moreno LM, Arcos-Burgos M, MarazitaML, et al. Genetic analysis of candidate loci in non-syndromic cleft lip families from Antioquia-Colombia and Ohio. Am J Med Genet 2004;125A:135-44Mossey PA, Little J. Epidemiology of oral clefts: an international perspective. In: Wyszynski DF, ed. Cleft lip and palate: fromorigin to treatment. Oxford, England: Oxford University Press, 2004:127-58.Platt L, Devore G, Pretorius D. Improving cleft palete/ cleft lip antenatal diagnosis by 3 dimensional sonography.J ultrasound med. 2006; 25; 1423-1430Ravichandra KS, Vijayaprasad KE, Suzan S. A new technique of impression making for an abturator in cleft lip and palete patient. April 18 2011Rossel-Perry P dan Romero-Narvaez C. 2014. Evaluation of the use of auricular composite graft for secondary unilateral cleft lip nasal alar deformity repair. Hindawi Publishing Corporation Plastic Surgery International.

Stainer P. Moore G. Genetics of cleft and palete: syndromic genes contribute to the incident of non- syndromic cleft. Human molecular genetic. 2004:13 (1)Siversten A, Wilcox A, Skjerven R, Frank A, Harvile E.FAmillial risk of oral cleft by morphological type and severity: population based cohort study of first degree relatives. BMJ. 2007Surgeon general report. For evaluation and treatment of the pations with cleft lip/palete or other craniofacial anomalies. American cleft palete- cranofaciaol assocatin. Edisi 2009 Suzuki S, Marazita ML, Cooper ME, et al. Mutations in BMP4 are associated with subepithelial, microform, and overt cleft lip.Am J Hum Genet. Mar 2009;84(3):406-11.Taiwo et al. 2013. Sugical outcome and complications following cleft lip and palate repair in a teaching hospital in Nigeria. African Journal of Pediatric Surgery 10 (4): 344-356Tighe D, Petrick L, Martyn T. Cleft lip and palete: Effects of neonatal care. American academy of pediatric. 2011;12Tolarova M. Cleft Lip and palate. Emedicine. Newyork: 2009Vieira AR, Romitti PA, Orioli IM, Castilla EE. Complex segregation analysis of 1,792 cleft lip and palate families in South America: 1967-1997.Pesqui Odontol Bras. Apr-Jun 2003;17(2):161-5.Zucchero TM, Cooper ME, Maher BS, et al. Interferon regulatory factor 6 (IRF6) gene variants and the risk of isolated cleft lip or palate.N Engl J Med. Aug 19 2004;351(8):769-80

2