REFERAT BEDAH PLASTIK

CLEFT LIP AND PALATE

Oleh :

Melissa Donda G99141125Pembimbing :

dr. Dewi Haryanti K, SpBPKEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2014

TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi

Celah bibir dan langit-langit (Cleft lip and palate) adalah suatu cacat/kelainan bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma dan faktor genetic Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah di wajah.Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dan lain sebagainya, dapat terpengaruh. Sumbing wajah merupakan kelainan kongenital yang sangat jarang.Ada banyak variasi jenis celah dan klasifikasi yang diperlukan untuk menjelaskan dan mengelompokkan semua jenis celah.Pada sumbing wajah terjadi tumpang tindih dari sumbing yang berdekatan

B. Epidemiologi.

Craniofacial cleft merupakan kelainan congenital yang jarnag ditemukan dengan angka kejadian 1,43 sampai dengan 4,85 tiap 100000 kelahiran. Kelainan ini pertama kali ditemukan pada tahun 1976 oleh Tessier berupa Oblique facial cleft. Jenis ini merupakan salah satu jenis yang jarang, dimana tercatat hanya ada 20 kasus yang dilaporkan selama tahun 1981 sampai dengan 1999.C. Etiologi dan Faktor Risiko

Pada tahun 1575 seorang ahli bedah Perancis, Ambroise Pare menerbitkan sebuah buku yang mengulas mengenai berbagai penyebab kelainan kongenital, meliputi faktor lingkungan, herediter, psikologis, dan religious. Kemudian, William Havey (1578-1657), mengenalkan konsep keterhambatan perkembangan selama proses embrionik sebagai penyebabnya. Pada awal abad ke 19, meckel dan Geoffry St. Hilaire mendirikan badan penelitian tentang teratologi, sehingga pada tahun 1832 dimulailah berbagai penelitian tentang penyebab kelainan kongenital. Sampai saat itu, penyebab facial cleft masih belum jelas. Namun, Geoffry mencoba mengemukakan pendapatnya mengenai hal ini, yaitu teori pita amnion/ amniotic band.Teori lain yang disuguhkan oleh Meckel menjelaskan adanya gangguan proses perkembangan yang melibatkan berbagai tahap, antara lain informasi genetik, deposisi, diferensiasi, dan proliferasi sel serta remodeling jaringan lunak.Mekanisme nongenetik juga bisa menjadi penyebab, seperti radiasi, infeksi (toxoplasmosis, human influenza), abnormalitas metabolism, seperti metabolism fenilalanin maternal yang abnormal, obat- obatan (antikonvulsan, tretinoin, talidomid). Selain itu, hematoma, oligohidramnion, dan sindrom rupture amnion juga dapat menjadi penyebabnya.Faktor yang menjadi penyebab atau etiologi terjadinya cleft lip and palate antara lain:

1. Faktor herediter:

Celah bibir dan celah langit-langit bisa terjadi secara bersamaan maupun tidak bersamaan. Kelainan ini juga bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lainnya. Penyebabnya mungkin adalah mutasi genetik. Kelainan ini juga menyebabkan anak mengalami kesulitan ketika makan, gangguan perkembangan berbicara dan infeksi telinga.Faktor resiko untuk kelainan ini adalah riwayat celah bibir atau celah langit-langit pada keluarga serta adanya kelainan bawaan lainnya. Pendapat saat ini terhadap etiologi dari celah bibir dan langit-langit adalah bahwa celah bibir dan celah langit-langit tersendiri memiliki predisposisi genetik dan kontribusi komponen lingkungan. Sejarah keluarga dengan celah bibir dan langit-langit dimana hubungan keluarga derajat pertama berpengaruh pada peningkatan resiko menjadi 1 dalam 25 kelahiran hidup. Pengaruh genetik lebih penting pada celah bibir/langit-langit dibandingkan celah langit-langit sendiri, dimana faktor lingkungan menggunakan pengaruh lebih besar.2. Faktor lingkungan

Faktor lingkungan terlibat dalam clefting (proses terbentuknya celah) termasuk epilepsi ibu hamil dan obat-obatan teratogen (zat yang dapat menyebabkan kelainan pada janin, contohnya virus atau bahan kimia), sebagai contoh steroid, diazepam dan fenitoin, walaupun keuntungan suplemen asam folat antenatal adalah untuk mencegah celah bibir dan langit-langit tetap samar. Walaupun kebanyakan celah bibir dan langit-langit muncul sebagai deformitas tersendiri, rangkaian Pierre Robin tetap merupakan sindroma yang paling sering.Sindroma ini terdiri dari celah langit-langit tersendiri, retrognathia dan glossoptosis (lidah displasia posterior), yang dihubungkan dengan kesulitan pernapasan awal dan pemberian makanan.Celah langit-langit lebih sering dihubungkan dengan sindroma dibandingkan celah bibir. Lebih dari 150 sindroma dihubungkan dengan celah bibir dan langit-langit, walaupun Stickler, Shprintzen (anomali jantung), Down, Apert dan Treacher Collins adalah yang paling sering dijumpai.Ibu hamil yang merokok telah dihubungkan dengan celah bibir dan langit-langit pada keturunannya. Studi berbeda mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan merupakan faktor resiko minor dalam pembentukan celah oral, dan tergantung dosis. Sebagai tambahan, terdapat bukti bahwa mungkin saja ada interaksi kuat antara variasi gen tertentu antara maternal dan/atau janin dengan merokok yang dapat menyebabkan celah oral pada janin. Bagaimanapun peneliti lainnya tidak menemukan adanya hubungan ini. Faktorrisikoterjadinya cleft lip and palate ini, dapat berasal dari bayi sendiri maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara lain:

a. Bayi yang memilikicacatlahirlainnya

b. Memilikisaudara kandung,orang tua,atausaudara dekatlain yang lahir dengan sumbing wajah.

c. Ibu mengkonsumsi alkoholselama kehamilan

d. Memilikipenyakitatauinfeksi saat hamil

e. Kekuranganasamfolatpadapembuahanatauselama kehamilanawal D. EmbriologiSecara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit dan otot), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke-4 masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.

Ada 3 pusat pertumbuban fasial, yaitu :

1. Sentra prosensefalikBertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal. dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal (regio fronto-nasal).

2. Rombensefalik Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio latero posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.

3. Diasefalik Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.

Gambar 2. Embrio berusia 2 minggu dengan sentra pertumbuhan

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefaIik, rombensefalik dan diasefalik.

E. Tanda dan Gejala

Gejala utama facial cleft adalah kelaianan pada tulang, otot atau kulit. Salah satu masalah utama yang terkait dengan celah cacat adalahbahwa cacat terjadi di dalam rahim. Pada tahun-tahun awal kehidupan, ketika sutura belum mentup dapat timbul peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan intracranial ini dapat menyebabkan kerusakan otak, dan kebutaan yang parah. Kemudian penampilan wajah terganggu, mengganggu jalan napas dan kemampuan mengunyah akibat kelainan pada rahang atas serta adanya maloklusi gigi dengan mandibula yang menonjol Kelainan maxila juga dapat menyebabkan proptosis parah. Selain itu, kelainan juga dapat sampai di telinga, yaitu infeksitelingatengah yang berulang, dan penurunan pendengaran

F. KlasifikasiMaformasi kraniofasial, dimana salah satunya adalah facial cleft telah mengalami beberapa tahap klasifikasi. Dimulai dari tahun 1887 oleh Morian, muncullah klasifikasi Morian yang mengklasifikasikan facial cleft menjadi dua tipe yaitu tipe I yang merupakan oculonasal cleft dan tipe II, dari foramen infraorbita hingga aspek luar wajah. Setelah itu, klasifikasi tersebut mengalami beberapa penyesuaian dan pembaharuan seperti klasifikasi AACPR (American Association of Cleft Palate Rehabilitation) pada tahun 1962, klasifikasi Boo-Chai, klasifikasi Karfik, klasifikasi Tessier, dan klasifikasi van de Meulen. Duaklasifikasi yang diterima secara luas adalah sistem klasifikasi Tessierdan van de Meulen.Klasifikasi Tessier didasarkan pada posisi anatomi celah. Pada sistem klasifikasi ini, cleft berdasarkan posisinya diberi nomor 0-14 dengan nomor 30 menunjukkan simfisis media dari mandibula. Penomeran ini memudahkan nomenklatur cleft. Sistem ini murni bersifat deskriptif dan tidak berkaitan dengan faktor-faktor embriologi maupun patologi. Berbeda dengan klasifikasi Tessier, klasifikasi Van de Meulen didasarkan pada hubungan cleft dengan asal embriogenesisnya. Klasifikasi Tessier merupakan cara paling mudah untuk mendeskripsikan cleft dan nomenklaturnya, sehingga menjadi klasifikasi yang paling sering digunakan hingga sekarang.Klasifikasi Van der Meulen

Van de Meulen membagi klasifikasi berbagai jenis celah didasarkan pada tempat terhentinya perkembangan tulang dalam embriogenesis.Sebuah celah primer dapat terjadi pada tahap awal perkembangan wajah (17 mm panjang embrio).Penghentian perkembangan ini dibagi ke dalam empat kelompok lokasi yang berbeda, yaitu internasal,nasal, nasomaxillar, dan maxillar. Lokasi di maxillar dapat dibagi menjadi belahan median dan lateral.

Gambar 19. Internasal Displasia

Gambar 20. Nasal DisplasiaGambar 21. Nasomaxillary Displasia

Gambar 22. Maksila Displasia

a. Displasia Internasal

Displasia internasal disebabkan oleh penghentian perkembangan sebelum penyatuan kedua bagian hidung. Celah ini ditandai dengan celah bibir median, lekukan yang median atau duplikasi labial frenulum. Selain bibir sumbing median, Hypertelorism dapat dilihat dalam belahan ini. Atau juga kadang-kadang menjadi bagian perkembangan premaxilla.b. Displasia Nasal

Displasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu bagian hidung, Septum hidung dan rongga dapat terlibat, meskipun ini jarang terjadi.Nasoschisis juga dapat ditandai dengan adanya hypertelorism.c. Displasia Nasomaxillary

Displasia nasomaxillary disebabkan oleh terhentinya perkembangan tulang di persimpangan sisi lateral dari hidung dan rahang. Terhentinya perkembangan ini menghasilkan celah yang lengkap atau tidak lengkap antara hidung dan lantai orbital (sumbing nasoocular) atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai orbital (sumbing oronasal-okular).Pada kasus ini, perkembangan bibir adalah normal.d. Displasia rahang atas Displasia rahang atas dapat bermanifestasi di 2 lokasi yang berbeda di rahang atas: di tengah atau bagian lateral rahang atas.

i. Displasia rahang medial, disebabkan oleh kegagalan pengembangan dari bagian medial rahang ataspusat penulanganmaxila.Hal ini menyebabkan celah sekunder, bibirphiltrumdan langit-langit

ii. Displasia rahanglateral, disebabkan oleh kegagalan pengembangan bagian lateral pada pusat penulangan maxilla, yang juga menghasilkan celah sekunder pada bibir dan langit-langit.Adanya celah pada bagian lateral kelopak mata bawah merupakan tanda khas untuk displasia rahang atas lateral.G. Terapi Terapi untuk deformitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi dimana operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan bedah maksilofasial. Sebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah plastik karena beragam teknik flap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan telinga estetik. Terlebih lagi, beberapa kasus cleft membutuhkan pembedahan ortognatik. Oleh karena itu ahli bedah kraniofasial juga harus memiliki keterampilan dalam osteotomi maksilo-mandibular.Tidak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan untuk untuk cleft lip and palate, karena variasi belahan yang sangat banyak. Jenis operasi yang dilakukan tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat.Masalah pada rekonstruksi awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan pertumbuhan intrinsik.Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional.Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya.Waktu operasi tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya.Jika operasi diperlukan agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini.Hasil estetika terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik perhatian.Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak, operasi tergantung pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis.Rencana ini mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya.Perlakuan terhadap cleft lip and palate dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.1. Terapi pada Anomali Orbital/MataAnomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.

a. Coloboma

Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada kelopak mata bawah atau atas.Ini harus ditutup sesegera mungkin, untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut b. Distopia Orbit Vertikal

Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau rahang atas.Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah dari yang lain).Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital, dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital menggunakangraft tulang.c. Hypertelorism

Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati hypertelorism.2 pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition wajah(juga disebut sebagai fasiotomi median).Tujuan dari box osteotomy adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke tengah wajah.Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di rahang atas.Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan rahang dan tulang frontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersama-sama.Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga, ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas.2. Terapi pada Anomali Hidung

Anomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing bervariasi.Tujuan utama dari perawatan ini adalah untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara fungsional dan estetika.Rekonstruksi hidungdengan flap dahi didasarkan pada reposisi penutup kulit dari dahi ke hidung.Kelemahan rekonstruksi ini adalah bahwa setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang pada tahap berikutnya.Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah celah.Perbaikanalae(sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal.3. Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan rekonstruksi dari skin flap pipi.Skin flap ini dapat digunakan untuk operasi lain di lain waktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan lagi.Pada pengobatan anomaly midface umumnya operasi lebih banyak dibutuhkan.Metode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang seperti dijelaskan olehRen Le Fort.Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar).4. Terapi pada Anomali Mulut

Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti sumbing Tessier 2-3-7.Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti sindrom Treacher Collins dan microsomia hemifacial, yang membuat perawatan jauh lebih rumit.Dalam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.H. Pencegahan

Karena penyebab sumbing masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang mungkin mencegah anak-anak yang lahir dengan sumbing. Terdapat faktor genetik dan lingkungan yang mendasari. Hasil dari penelitian yang dilakukan oleh U.S. National Institute of Health adalah bahwa ibu yang mengkonsumsi asam folat pada masa kehamilannya, akan menurunkan resiko memiliki anak dengan cleft lip and palate secara signifikan. Jadi, asam folatmemberikan kontribusi untuk risiko yang lebih rendah dari anak yang lahir dengan cleft lip and palate.

Diagnosis prenatal terhadap cleft lip and palate dapat dilakukan melalui pemeriksaan ultrasound. Untuk mempersiapkan orangtua secara optimal, terutama dalam masa mempertahankan kehamilan dan menyambut kelahiran bayi, perlu dilakukan konseling prenatal mengenai efek malformasi terhadap kualitas hidup anakDAFTAR PUSTAKA

Abramowicz A, Cooper M, Bardi K,Weynet R, Marazita M. 2003. Demographic and prenatal factor of patients with cleft and lip anfd cleft palete. American dental association. p. 134

Artono MA, Prihartiningsih. 2008. Labioplasti metode barsky dengan pemetongan tulang vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah anastesi umum. Bagian bedah mulut fakultas kedokteran negeri universitas gajah mada; 15(2): 149-152Bell William. 1985. Surgical correction of dentofacial deformities. Philadelphia. W.B . Saunders Company, p. 526

Beumer J., et all. 1996. Maxillofacial Rehabilitation Prosthodontic and Surgical Consideration. Ishiyaku Euro America, Inc. p. 234-240.

Bishara SE. 2001. Textbook of orthodontics. WB Saunders Company. p 53

Chang, C.K, 1994. Feeding Plates for Cleft Lip and Palate Babies. Diajukan pada Seminar Penanganan Terpadu Celah Bibir dan Langit-Langit. PDGI Jateng. SMF gigi dan Mulut FK Undip/RSDKHayward JR. 1968. Cleft lip and cleft palate. in: Kruger GO, eds. Textbook of oral surgery. 3rd Ed. Saint Louis : The CV Mosby Company. p: 386-91

Riden K . 1998 Oral and maxillofacial surgery. Bristol UK: Southmead Department of Maxillofacial Surgery, Southmead Hospital, p. 78-80

Suryo. 2005. Genetika manusia. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, p.61

Sjamsuhidajat. Wim De Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku Kedokteran. EGC.

Tjiptono TR dkk. 1989. Ilmu bedah mulut. Medan. Percetakan Cahaya Sukma. Medan. P. 320