BAGIAN BEDAH PLASTIK LONG-CASE

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

PENANGANAN CLEFT LIP AND PALATE

OLEH :

Arifin Bin MD Rapik (C 111 07 288)

Nurfarhana BT Ab Aziz (C 111 07 318)

Icha Marissa Sofyan (C 111 08 318)

Stefani Sri H (C 111 08 322)

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2013

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Syukur

Umur : 8 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Rekam Medis : 580281

Masuk Rumah Sakit: 15 Januari 2013

Kamar : Lontara III Kulit kamar 4 Bed 2

II. ANAMNESIS

Keluhan utama: Celah pada bibir dan langit-langit

Anamnesis terpimpin:

Dialami sejak lahir. Sebelum Masuk Rumah Sakit. Saat berbicara pelafalan kata pasien tidak

jelas. Batuk (-), Riwayat Demam (-), Riwayat Muntah (-), Riwayat Kejang (-). Minum (+)

Baik, Penurunan Berat badan (-).

Riw. kehamilan ibu: riw. penyakit selama kehamilan (-), riwayat trauma (-), riwayat

perdarahan (-), riw. mengkonsumsi jamu dan obat-obatan (+) ibu sempat menkonsumsi

novalgin saat usia kehamilan 8 minggu.

Pasien lahir normal, cukup bulan, ditolong oleh bidan di rumah. Ibu pasien rutin periksa

kandungan setiap bulan pada saat hamil. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama (+).

III. STATUS GENERALISATA

Sakit sedang/Gizi cukup/Sadar

IV. STATUS VITALIS

T : 90/60 mmHg

N : 96x/menit

P : 20 x/menit

S : 36,8 ˚c

V. P EMERIKSAAN FISIS

A) Kepala

Mata : Konjungtiva anemis tidak ada

Sklera : Ikterus tidak ada

Bibir : Sianosis tidak ada

I : tampak celah di bibir atas sampai langit-langit

P: krepitasi (-)

Leher : Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada

B) Thoraks

Dinding Paru

I : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal.

P : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor tidak ada, krepitasi tidak ada, vocal fremitus

kiri = kanan

P : Sonor kanan kiri

A : Bunyi pernafasan: vesikuler,

Bunyi tambahan Rh tidak ada, Wh tidak ada.

Dinding Jantung:

I : Ictus cordis tidak tampak.

P : Ictus cordis teraba.

P : Pekak, batas jantung dalam batas normal

A : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur tidak ada.

C) Abdomen

I : Datar, ikut gerak napas, warna kulit sama dengan sekitarnya darm countur (-).

Darm steifung (-)

A : Peristaltik ada, kesan normal

P : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan tidak ada, hepar dan lien tidak teraba.

P : Tympani

D) Ekstremitas

Ekstremitas superior :Tidak ada kelainan.

Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium (11 januari 2013)

Laboratorium (24 Januari 2013)

LABORATORY RESULT LABORATORY RESULT

WBC 4,61/4,41 SGOT 34

RBC 3,81 SGPT 22

Hb 11,1

HCT 36,0

PLT 280

Ureum 17

Kreatinin 0,4

Foto Thorax (11 Januari 2013)

Kesan:

Tidak tampak kelainan pada foto radiologik ini.

LABORATORY RESULT LABORATORY RESULT

WBC 7,02 Natrium 141

RBC 5,39 Kalsium 4,1

Hb 11,8 Klorida 106

PLT 286

GDS 113

Ureum 21

Kreatinin 0,8

I. PENDAHULUAN

Cleft lip and palate (CLP) / celah bibir dan palatum merupakan anomali

kongenital kranio-fasial, dimana terdapat celah pada bibir dan palatum/langit-langit

mulut, yang paling sering ditemukan. Cleft lip and palate ini dapat terjadi unilateral

ataupun bilateral. Teratogen lingkungan serta faktor genetik terlibat dalam terjadinya

cleft lip dan palate. CLP merupakan kelainan kongenital dengan berbagai macam

presentasi klinis, mulai dari lesi yang hampir tidak terdeteksi tanpa adanya gangguan

fungsi hingga defek dengan gangguan fungsional.1

Derita psikis yang dialami keluarga dan kelak dialami pula oleh penderita

setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan

membuat kesukaran minum karena daya hisap yang kurang dan banyak yang tumpah

atau bocor ke hidung, gangguan pada penampilan dan gangguan berbicara berupa suara

sengau. Karena variabilitas dan kompleksitas CLP, penanganan pasien merupakan

suatu tantangan. Pasien CLP membutuhkan penanganan multidisiplin yang

terkoordinasi untuk mengoptimalkan hasil. Diharapkan pemberian penanganan dengan

jumlah operasi yang minimal, namun memberikan hasil yang maksimal bagi pasien.1

Tindakan operasi perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy, dilakukan pada

usia 3 bulan atau lebih dari 10 minggu, berat badan telah mencapai 10 pounds atau 5 kg

dan Hb lebih dari 10 gr% (rule over tens). Perbaikan langit-langit disebut Palatoraphy

dilakukan pada usia anak 10 bulan sampai 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan

hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan kesempatan jaringan pasca operasi

sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai

bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Speech therapy

diperlukan setelah operasi palatoraphy, melatih bicara benar dan meminimalkan

timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan speech therapy masih didapatkan

suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal (nasal

escape), biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli

ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone

graft dan pada usia 9- 10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi bone graft

pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus. 1,2

Penanganan kecacatan pada celah bibir dan langit-langit tidaklah sederhana,

melibatkan berbagai unsur antara lain, ahli bedah plastik, ahli ortodonti, ahli THT untuk

mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran. Speech

therapy untuk fungsi bicara. Setiap spesialisasi punya peran yang saling melengkapi

dalam menangani penderita CLP secara paripurna.1

II. DIAGNOSIS

- Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat

invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini

mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada

kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi

intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion

dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP

secara antenatal. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering

digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur,

ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal. 3

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih

dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu

kelainan/cacat. Sehingga keluarga dapat mempersiapkan diri baik dalam pemberian

nutrisi maupun kondisi psikologis. Selain itu dapat pula mempersiapkan diri untuk

operasi pada minggu pertama kehidupan. Terdapat beberapa hal yang menarik

perhatian dalam operasi fetus yang merupakan bentuk potensial dari pengobatan CLP.

Meskipun persoalan teknik dan etika seputar konsep ini masih belum dapat

dipecahkan. Pada operasi in utero manipulasi perlu dipertimbangkan, deteksi

cacat/kelainan sedini mungkin diterapkan pada masa kehamilan. 3

- Diagnosa Postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari

bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada

otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang

mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah

ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.3

Sistem Kode Lokasi Celah

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto

Kriens adalah system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap

lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate dan soft palate. Kelainan komplit,

inkomplit, microform, unilateral atau bilateral. Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi

disingkat A (alveolar). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H ( hard palate)

dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit

(lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan

huruf kecil dalam kurung untuk kelainan mikroform. 1,4

Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens(Dikutip dari kepustakaan 1)

Contoh :

1. CLP/L-----L

Cleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit

2. CLP/---SHAL.

Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate,

alveolus dan bibir bagian kiri.

3. CLP/L------

Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplit

III. Protokol Penanganan Celah Bibir dan Langit-Langit

Untuk penampakan serta fungsi velum yang baik, perlu pembedahan yang secra

estetik bagus, baik untuk bibir, hidung dan rahangnya. Di samping jasa seorang dokter

bedah plastik juga perlu didukung oleh dokter gigi spesialis ortodonti. Untuk penyulit

telinga dan fungsi pendengaran perlu pula jasa seorang spesialis THT.1,5

Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam

teamwork yang harmonis yang diatur dalam protokol.1

1. Pasien baru lahir

Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak

stres dan menerangkan harapan riil yang bisa didapat dengan perawatan

menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita

kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi agar tidak banyak yang

tumpah. Dilibatkan record psikososial pasien, dari sini diambil sebagai bagian

record CLP pada umumnya.

2. Pasien umur 3 bulan (the over tens)

- Operasi bibir dan hidung

- Pencetakan model gigi

- Evaluasi telinga

- Pemasangan grommets bila perlu

3. Pasien umur 10-12 bulan

- Operasi palatum

- Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 1-4 tahun

- Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

speech patologist

- Evaluasi pendengaran dan telinga

5. Pasien umur 4 tahun

Bila bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatorafi atau dan pharyngoplasty

6. Pasien umur 6 tahun

- Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model

- Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan

- Evaluasi pendengaran

7. Pasien umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

8. Pasien umur 12-13 tahun

Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan bila masih ada

kekurangannya.

9. Pasien umur 17 tahun

- Evaluasi tulang-tulang muka

- Operasi advancement osteotomy Le Fort I

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu

operasi dan tahap setelah operasi :

- Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi

menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan

berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai

adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg

, Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , Hal ini bertujuan untuk

meminimalkan resiko anastesi, anak lebih dapat menahan stress akibat operasi,

memaksimalkan status nutrisi dan penyembuhan serta elemen bibir lebih besar

sehingga memungkinkan rekonstruksi yang lebih teliti dan ukuran alat yang

sesuai. Selain rule of tens, sebaiknya bebas dari infeksi pernapasan sekurang-

kurangnya lebih dari dua minggu dan tanpa infeksi kulit pada waktu operasi

dan dari hasil pemeriksaan darah leukosit kurang dari 10.000/µL dan

hematokrit sejumlah 35 %.1,5

- Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan

adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya

bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah. Usia optimal untuk operasi

labioplasty adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa

bibir dimulai pada usia 5-6 bulan. Operasi untuk palatoplasty optimal pada

usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak

masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti

dengan tindakan speech theraphy karena jika tidak, setelah operasi suara

sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan

suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada

posisi yang salah. Bila ditemukan Gnatoschizis, kelainannya menjadi

labiognatopalatoschizis, koreksi untuk kelainan ini dilakukan pada saat usia 8

– 9 tahun dan bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.5

- Tahap selanjutnya adalah tahap pasca operasi, penatalaksanaanya tergantung

dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang

menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah

operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap

menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.5

- Tujuan dari rekonstruksi adalah mempertahankan bentuk dan fungsi morfologi

wajah normal, menghasilkan kondisi optimal untuk proses mastikasi,

pendengaran, bicara dan pernapasan serta status. Adapun kontraindikasi

adalah malnutrisi, anemia intoleransi terhadap general anastesi serta gangguan

jantung. 5

IV. Operasi Celah Bibir

Persiapan tindakan preoperasi cheiloraphy :

- Diet yang cukup agar memenuhi rule over ten.

- Membiasakan penderita minum susu menggunakan sendok 1 minggu sebelum

operasi, hal ini dilakukan agar setelah operasi anak tidak minum dengan dot

yang akan mengakibatkan scar post operasi jelek atau bahkan terjadi dehicensi

luka operasi dan fistel.

- Menjaga kondisi kesehatan penderita agar bisa dilakukan anestesi

Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral

Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan pada kelainan

CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS--- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi

yang umum dipakai adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation

advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik millard dengan cara

pada vermillion bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan

vermillion yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat

menghilangkan koloboma. Bila celah bibir inkomplit maka cheiloraphy dilakukan

sama seperti penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum nasi juga

harus dibuat pada waktu yang sama.1,3

Setelah operasi, diberikan antibiotik selama 3 hari. Setiap hari 2-3 kali luka

dibersihkan dengan kasa yang dibasahi dengan boorwater atau NaCl 0,9% kemudian

diolesi lagi dengan krim antibiotik.1

Jahitan diangkat pada hari ke 6, sebaiknya pada anak-anak dilakukan dalam narkose.

Anak dianjurkan untuk minum dengan sendok selama 2 minggu dan setelah itu

diperolehkan menggunakan dot.1

Operasi Celah Bibir Dua Sisi / Cheiloraphy Bilateral

Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara

Otto Kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/ la---al atau kombinasi lain. Sering

pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol. Ini

menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan

atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari

kemudian. Djohansjah menganjurkan pada keadaan tersebut otot tidak perlu

dipaksakakan dipertemukan ditengah, cukup kulit dan subkutan yang dijahitkan,

menempelkan saja pada tepi prolabium. Otot tersebut dapat dijahit sekunder kelak bila

keadaan luka sudah tenang dan stabil diperkirahkan satu tahun (setelah fase 3

penyembuhan luka selesai). Pada celah bibir bilateral dewasa yang prolaabiumnya

relatif kecil maka perlu tambahan segmen kulit untuk memperpa njang prolabiumnya.

Bila didapatkan celah bibir bilateral inkomplit maka cheilloraphy dilakukan sebagai

komplit.1

Operasi Celah Langit-Langit (Palatoraphy)

Celah langit-langit biasanya bersamaan dengan celah bibir namun kadang kala

didapatkan celah langit langit baik unilateral atau bilateral tidak bersama dengan celah

bibir. Cara menuliskan lokasi celah dengan cara Otto Kriens adalah LAHS---, ---S---, --

HSH--, --hSh--dan ---SHAL. Waktu yang paling baik dilakukan operasi palatoraphy

adalah 10 bulan sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relaatif cukup besar. Proses

pematangan penyembuhan luka terjadi 6-12 bulan, maka dapat diharapkan pada usia 2

tahun yaitu saat anak mulai belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak

dan mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu. Meskipun demikian kadang

kala pasca palatoraphy masih juga didapatkan suara-suara nasal karena otot-ototnya

memang hipolastis. Hal ini perlu dilatih proses bicara anak oleh ahli bicara (speech

therapy). Bila setelah palatoraphy dan speech therapy masih didapatkan suara nasal

maka repalatoraphy dapat dilakukan. Bila teknik yag pertama tidak memadai dalam

memperlakuka otot, dimana otot tersebut masih terikat di ujung palatum,

pharyngoplasty patut dipertimbangkan bila masih terdapat suara sengau.1,3

Perawatan

Segera setelah sadar, penderita diperbolehkan minum dan makan makanan cair

sampai 3 minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan biasa. Jaga higiene oral bila

anak sudah mengerti. Bagi anak yang masih kecil biasakan setelah makan makanan cair

dilanjutkan dengan minum air putih. Berikan antibiotik selama 3 hari.1

Problem utama yang dihadapi pasien adalah suara sengau akibat tidak berfungsinya

otot di palatum mole. Tujuan utama operasi palatoraphy adalah mengembalikan fungsi

otot-otot tersebut agar dapat mengatur rongga mulut dalam mekanisme pengaturan suara.

Oleh karena penyembuhan luka operasi memerlukan waktu sekitar 9-12 bulan, maka

idealnya speech therapy dimulai 1 tahun paska operasi langit-langit. Speech therapy yang

dilatih adalah cara mengeluarkan bunyi : s, sh, p, t, b, th, d, g,k, r. Misalnya dilatih

mengucapkan : papa, bis, tata, stop, dan kata lain yang berhubungan dengan huruf tersebut

diatas.6

Apabila sampai usia 5 tahun suara anak tersebut belum baik, maka perlu dilakukan

pemeriksaan fungsi otot-otot palatum dan pharynx. Pemeriksaan ini dilakukan memakai

alat endoscopy, dan disebut nasendoscopy. Penderita diperiksa dalam keadaan sadar posisi

duduk. Alat endoscopy dimasukkan melalui hidung yang telah dianestesi memakai salep

cocain sampai diatas pharynx. Kemudian pasien diminta mengucapkan kata-kata yang

berhubungan dengan huruf-huruf : s, sh, p, t, b, th, d, g, k, r. Bila terdapat bubble berarti

terdapat kebocoran udara yang mengakibatkan suara yang keluar tidak sempurna. Kondisi

ini kita sebut dengan Velopharingeal Incompetence (VPI). Pasien dengan kondisi VPI

dapat diatasi dengan cara operasi ulang palatoraphy (re-palatoraphy) atau dengan

pharyngoplasty, yaitu mempersempit pharynx agar pada waktu pasien bicara tidak terjadi

kebocoran udara sehingga suara yang dihasilkan menjadi sempurna.6

DAFTAR PUSTAKA

1. Marzoeki D, Jailani M, Perdanakusuma DS. Teknik Pembedahan Celah Bibir Dan

Langit-Langit. Jakarta:Sagung Seto. 2002

2. Patel, P. Craniofacial, Unilateral Cleft Lip Repair. [online] June 19 2009. . [cited

2013 january 28]. Available at http://emedicine.medscape.com

3. Karmacharya, J. Cleft Lip. [online] May 21 2009. [cited 2013 january 28] Available

at: http://emedicine.medscape.com/

4. Gunarto AS, Prihartiningsih. Laporan Kasus: Rekonstruksi Celah Bibir Bilateral pada

pasien Paska Operasi Labioplasti. PPDGJ bedah mulut kedokteran gigi UGM.

Yogyakarta

5. Santoso Budi, Agus. Penanganan Bibir Sumbing (CLP) secara Paripurna. Surabaya:

Universitas Airlangga

6. Berkowitz, S. Cleft lip and palate diagnosis and management. Springer. USA. 1996