CLEFT PALATE

PENDAHULUAN

Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara lain

processus frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus maxillaris,

dan processus mandibularis. Kegagalan penyatuan processus maxilla dan processus

nasalis medial akan menimbulkan celah pada bibir (labioschisis) yang terjadi

unilateral atau bilateral. Bila processus nasalis medialis, bagian yang membentuk dua

segmen antara maxsilla, gagal menyatu maka terjadi celah pada atap mulut/langitan

yang disebut palatoschisis.1

Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah

dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal

selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak

menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga

hidung dan mulut. Oleh karena itu pada palatoschisis, anak biasanya pada waktu

minum sering tersedak dan suaranya sengau. Cleft palate dapat terjadi pada bagian

apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu hard palate

atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu soft palate.2,3

Cleft palate sendiri mempunyai banyak sekali implikasi fungsional dan

estetika bagi pasien dalam interaksi sosial mereka terutama kemampuan mereka

untuk berkomunikasi secara efektif dan penampilan wajah mereka. Koreksi sebaiknya

sebelum anak mulai bicara untuk mencegah terganggunya perkembangan bicara.

1

Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting, terutama dalam cara memberikan minum

agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah rekonstruksi.1

EMBRIOLOGI

Jaringan-jaringan wajah, termasuk didalamnya bibir dan palatum berasal dari

migrasi, penetrasi, dan penyatuan mesenkimal dal sel-sel cranioneural kepala. Ketiga

penonjolan utama pada wajah (hidung, bibir, palatum) secara embriologi berasal dari

penyatuan processus fasialis bilateral.4

Embriogenesis palatum dapat dibagi dalam dua fase terpisah yaitu

pembentukan palatum primer yang akan diikuti dengan pembentukan palatum

sekunder. Pertumbuhan palatum dimulai kira-kira pada hari ke-35 kehamilan atau

minggu ke-4 kehamilan yang ditandai dengan pembentukan processus fasialis.

Penyatuan processus nasalis medialis dengan processus maxillaris, dilanjutkan

dengan penyatuan processus nasalis lateralis dengan processus nasalis medialis,

menyempurnakan pembentukan palatum primer. Kegagalan atau kerusakan yang

terjadi pada proses penyatuan processus ini menyebabkan terbentuknya celah pada

palatum primer.3

Pembentukan palatum sekunder dimulai setelah palatum primer terbentuk

sempurna, kira-kira minggu ke-9 kehamilan. Palatum sekunder terbentuk dari sisi

bilateral yang berkembang dari bagian medial dari processus maxillaris. Kemudian

kedua sisi ini akan bertemu di midline dengan terangkatnya sisi ini. Ketika sisi

2

tersebut berkembang kearah superior, proses penyatuan dimulai. Kegagalan

penyatuan ini akan menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder.3

Gambar 1. Embriologi (dari kepustakaan 13)

Gambar 2. Palatum Normal (dari kepustakaan 11)

3

ANATOMI

Palatum terdiri atas palatum durum dan palatum molle (velum) yang bersama-

sama membentuk atap rongga mulut dan lantai rongga hidung. Processus palatine os

max illa dan lamina horizontal dari os palatine membentuk palatum durum. Palatum

molle merupakan suatu jaringan fibromuskular yang dibentuk oleh beberapa otot

yang melekat pada bagian posterior palatum durum. Terdapat 6 otot yang melekat

pada palatum durum yaitu m.levator veli palatini, m.constriktor pharyngeus superior,

m.uvula, m.palatopharyngeus, m.palatoglosus dan m.tensor veli palatini.3

Ketiga otot yang mempunyai kontribusi terbesar terhadap fungsi

velopharyngeal adalah m.uvula, m.levator veli palatini, dan m.constriktor pharyngeus

superior. M.uvula berperan dalam mengangkat bagian terbesar velum selama

konstraksi otot ini. M.levator veli palatini mendorong velum kearah superior dan

posterior untuk melekatkan velum kedinding faring posterior. Pergerakan dinding

faring ke medial, dilakukan oleh m.constriktor pharyngeus superior yang membentu

velum kearah dinding posterior faring untuk membentuk sfingter yang kuat.

M.palatopharyngeus berfungsi menggerakkan palatum kearah bawah dan kearah

medial. M.palatoglosus terutama sebagai depressor palatum yang berperan dalm

pembentukan venom nasal dengan membiarkan aliran udara yang terkontrol melalui

rongga hidung. Otot yang terakhir adalah m.tensor veli palatini. Otot ini tidak

berperan dalam pergerakan palatum. Fungsi utama otot ini menyerupai fungsi

m.tensor timpani yaitu menjamin ventilasi dan drainase dari tuba auditiva.3

4

Gambar 3 anatomi palatum (dari kepustakaan 11)

5

Suplai darahnya terutama berasal dari a.palatina mayor yang masuk melalui

foramen palatine mayor. Sedangkan aa.palatina minor dan m.palatina minor lewat

melalui foramen palatina minor. Innervasi palatum berasal dari n.trigeminus cabang

maxilla yang membentuk pleksus yang menginnervasi otot-otot palatum. Selain itu,

palatum juga mendapat innervasi dari nervus cranial VII dan IX yang berjalan

disebelah posterior dari pleksus.3

INSIDEN

Insiden palatoschisis sekitar 1 dalam 1000 kelahiran, dimana lebih sering

dijumpai pada laki-laki dibandingkan perempuan. Peningkatan resiko palatoschisis

bertambah seirirng dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga

yang menderita penyakit bawaan yang sama. Faktor etnik juga mempengaruhi angka

kejadian palatoschisis. Palatoschisis paling sering ditemukan pada ras Asia

dibandingkan dengan ras Afrika. Insiden palatoschisis pada ras Asia sekitar 2,1/1000,

1/1000 pada ras kulit putih, dan 0,41/1000 pada ras kulit hitam. Palatoschisis yang

tanpa labioschisis memiliki rasio yang relatif konstan yaitu 0,45-0,5/1000 kelahiran.

Tipe yang paling sering adalah uvula bifida dengan insiden sekitar 2% dari populasi.

Setelah itu diikuti oleh palatoschisis komplit unilateral kiri.3,5,6

ETIOLOGI

Pada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi

palatoschisis bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum

6

berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam

pertumbuhan dan perkembangan processus.4

1. Faktor herediter

Sekitar 25% pasien yang menderita palatoschisis memiliki riwayat keluarga yang

menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan palatoschisis mempunyai resiko

lebih tinggi untuk memiliki anak dengan palatoschisis. Jika hanya salah satu

orang tua menderita palatoschisis, maka kemungkinan anaknya menderita

palatoschisis adalah sekitar 4%. Jika kedua orangtuanya tidak menderita

palatoschisis, tetapi memiliki anak tunggal dengan palatoschisis maka resiko

generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4%.

2. Faktor lingkungan

Obat-obatan yang dikonsumsi selama masa kehamilan, seperti fenitoin, retinoid

(golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan palatoschisis pada bayi.

Infeksi selama kehamilan trimester pertama seperti infeksi rubella dan

citomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan yang

menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti defisiensi asam

folat) dapat menyebabkan palatoschisis.3,4,7

PATOFISIOLOGI

Pasien dengan palatoschisis mengalami gangguan perkembangan wajah,

inkompetensi velopharyngeal, perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan

fungsi tuba eustachi. Kesemuanya memberikan gejala patologis mencakup kesulitan

7

dalam intake makanan dan nutrisi, infeksi telinga tengah yang rekuren, ketulian,

perkembangan bicara yang abnormal, dan gangguan pada pertumbuhan wajah.

Adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya

kemampuan untuk mengisap dan menelan pada bayi.3

Insersi yang abnormal dari m.tensor veli palatine menyebabkan tidak

sempurnanya pengosongan pada telinga tengah. Infeksi telinga yang rekuren telah

dihubungkan dengan timbulnya ketulian yang memperburuk cara bicara pada pasien

dengan palatoschisis. Mekanisme velopharyngeal yang utuh penting dalam

menghasilkan suara non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalam

pembentukan fonem lainnya yang membutuhkan nasal coupling. Manipulasi anatomi

yang kompleks dan sulit dari mekanisme ini, jika tidak sukses dilakukan pada awal

perkembangan bicara, dapat menyebabkan berkurangnya pengucapan normal yang

dapat dicapai.3

KLASIFIKASI

Palatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioscchisis atau

disertai dengan labioschisis. Palatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh

sebagai celah hanya pada palatum molle atau celah pada keseluruhan palatum. Celah

pada palatum molle saja terbagi atas celah pada keseluruhan palatum molle, sebagian

palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa. Celah pada keseluruhan

palatum terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang mencakup palatum durum dan

8

palatum molle, dimulai dari foramen insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal).

Palatoschisis juga dapat bersifat unilateral atau bilateral.2,8

Gambar 4. Normal roof of mouth (dari kepustakaan 12)

Gambar 4a. Cleft of back of soft palate12 4b. Complete cleft of soft palate12

9

4c. Cleft of soft and hard palate12 4d. Conplete cleft of lip and palate12

PENATALAKSANAAN

1. Terapi Non-bedah

Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada terapi

medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari palatoschisis yakni

permasalahan intake makanan, obstruksi jalan napas, dan otitis media

membutuhkan penanganan medis terlebih dulu sebelum diperbaiki.3

2. Terapi Bedah

Terapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah suatu keadaan emergensi,

dilakukan pada usia antara 6-12 bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil

fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi

sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai

bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Waktu

pembedahan yang tepat dikenal sebagai rule of ten;9

10

Berat badan ≥ 10 pon (4,5 kg)

Kadar hemoglobin ≥ 10 gr/dl

Umur ≥ 10 minggu

Leukosit < 10.000 mg/dl

Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki

celah palatum, yaitu:3

1. Teknik von Langenbeck

Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan

teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini

menggunakan flap bipedikel mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum

molle. Untuk memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini disebelah anterior

dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah palatum.

Gambar 5. Teknik von Langenbeck

2. Teknik V-Y push-back

11

Teknik V-Y push-back mencakup dua plap unipedikel dengan satu atau dua

flap palatum unipedikel dengan dasarnya disebelah anterior. Flap anterior

dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke

belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang

diperbaiki.

Gambar 6. Teknik V-Y push-back (dari kepustakaan 13)

3. Teknik double oppsing Z-plasty

Teknik ini diperkenalkan oleh Furlow untuk memperpanjang palatum molle

dan membuat suatu fungsi dari m.levator.

12

Gambar 7. double oppsing Z-plasty

4. Teknik Velar Closure

Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek, dimana palatum molle ditutup

(pada umur 6-8 bulan) dan palatum durum dibiarkan terbuka dan kemudian

akan ditutup pada umur 12-15 tahun.

Gambar 8. Velar Closure

13

5. Teknik palatoplasty two-flap

Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup

pembuatan dua flap pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai

keseluruh bagian celah alveolar. Falp ini kemudian diputar dan dimajukan ke

medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.

Gambar 9. Palatoplasty two flap

Speech terapi diperlukan setelah operasi palatoplasty melatih bicara benar dan

meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoplasty dan speech terapi

masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil

suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9

tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan

14

alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi

bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus.13

Perawatan setelah dilakukan operasi, segera setelah sadar penderita

diperbolehkan minum dan makanan cair sampai 3 minggu dan selanjutnya dianjurkan

makan makanan biasa. Jaga higiene oral bila anak sudah mengerti. Bagi anak yang

masih kecil biasakan setelah makan makanan cair dilanjutkan dengan minum air

putih. Berikan antibiotik selama 3 hari.13

KOMPLIKASI

Anak dengan palatoskisis berpotensi untuk menderita flu, otitis media, tuli,

gangguan bicara, dan kelainan pertumbuhan gigi. Selain itu dapat menyebabkan

gangguan psikososial.10

PROGNOSIS

Meskipun telah dilakukan koreksi anatomis, anak tetap menderita gangguan

berbicara sehingga diperlukan terapi bicara yang bisa diperoleh disekolah. Tetapi jika

anak berbicara lambat atau hati-hati maka akan terdengar seperti anak normal.8

15

DAFTAR PUSTAKA

1. Hafid H, Syukur A, Achmad IA, Ridad AG, Ahmadsyah I, Airiza AS, et al. Kepala dan Leher: Kelainan Bawaan. In: Sjamsuhidajat R dan Jong WS, editors. Buku Ajar Ilmu Bedah. 2nd edition. Jakarta: EGC; 2003.p.334-6.

2. Vander Kolk CA. Cleft Palate In: Wilkins EG, Vanderkam VM, editors. Plastic Surgery Indication, Operation, and Outcomes. Volume 2. Philadelphia; Mosby; 2000.p.799-806.

3. Margulis, Alexander. Craniofacial, Cleft Palate Repair. Available at: http://www.emedicine.com. Accessed on August, 2006

4. Witt P. Craniofacial, Cleft Palate. Available at: http://www.emedicine.com. Accessed on August, 2006.

5. Argenta LC. Applied Embryology of The Head and Neck. Basic Science for Surgeons A Review. Philadelphia: Saunders; 2004.p.180-4.

6. Behrman RE, Kliegman RM & Jenson HB. Cleft Lip and Palate. Textbook of Pediatrics. 17th edition. Philadelphia: Saunders; 2004.p.1207-8.

7. Schawrtz SI. Plastic and Reconstructive Surgery. In: Shires GT, Spencer FC, Dali JM, Fischer JE & Galloway AC, editors. Principles of Surgery. 7th edition. New York: Mc-Graw Hill; 1999.p.2106-9.

8. Osborn LM. Chronic Medical Care: Disorders of The Head and Neck. In: De Witt TG, First LR & Zenel JA, editors. Pediatrics. Philadelphia: Mosby; 2000.p.972-4.

9. Way LW. Plastic & Reconstructive Surgery. In: Doherty GM, editors. Current Surgical Diagnosis & Treatment. 11th edition. Boston: Mc-Graw Hill; 2003.p.1257-1258.

10. Nemours Foundation. Cleft Lip and Palate. Available at: http://www.kidshealthforparents.com. Accessed on May, 2006.

11. Young G, M.D. Cleft Lip and Palate. Available at: http://www.cleftie.com. Accessed on August 2006.

12. Texas Pediatric Surgical Assosiation. Cleft Lip and Palate. Available at: http://www.tpsa.com. Accessed on August 2006.

16

BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN REFERATUNIVERSITAS HASANUDDIN AGUSTUS 2006

CLEFT PALATE

OLEH:FATIMAH Z ALBAAR

110 200 067

PEMBIMBING

Dr. ZAINAL ABIDIN

SUPERVISOR

Dr. FONNY JOSH, SpBP

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKPADA BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDINMAKASSAR

17

2006

18