cleft palate

18
CLEFT PALATE KELOMPOK 1 A. DEFINISI Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut ( palate), maka kelainan ini disebut cleft palate . Pada cleft palate , celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung (Trice dan Filson, 1995). Menurut Wynbrandt dan Ludman (2008) Cleft palate (celah palatum) adalah suatu kondisi dimana dua lempeng dari tengkorak yang membentuk palatum keras (atap rongga mulut) tidak menyatu secara penuh. B. ETIOLOGI Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu awal kehamilan ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit rongga mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-jaringan ini gagal bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut. Sebenarnya penyebab mengapa jaringan- jaringan tersebut tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Tapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan seperti obat-obatan , penyakit atau infeksi yang diderita ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau merokok saat masa kehamilan. Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki saudara kandung atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat diturunkan baik lewat ayah maupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat merupakan bagian dari sindroma penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga dapat memicu terjadinya kelainan ini (Trice dan Filson, 1995). Biasanya perkembangan bentuk wajah sekitar 5-12 minggu setelah konsepsi dan melibatkan ektoderm dan mesenkim di daerah dari pelat saraf. Setiap penundaan dalam pertumbuhan atau kegagalan untuk memadukan antara setiap struktur berikut dapat menyebabkan celah (Krumoya, 2008). Pembentukan langit-langit dimulai pada akhir minggu ke-5. Pada prominen medial hidung akan mengalami fusi dan menimbulkan proses palatina median, yang

Upload: afaf-mahmoud

Post on 05-Dec-2014

204 views

Category:

Documents


8 download

DESCRIPTION

Cleft Palate

TRANSCRIPT

Page 1: Cleft Palate

CLEFT PALATE

KELOMPOK 1

A. DEFINISI

Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut (palate), maka

kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan

langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung (Trice dan Filson, 1995).

Menurut Wynbrandt dan Ludman (2008) Cleft palate (celah palatum) adalah suatu

kondisi dimana dua lempeng dari tengkorak yang membentuk palatum keras (atap

rongga mulut) tidak menyatu secara penuh.

B. ETIOLOGI

Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu

awal kehamilan ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas

dan langit-langit rongga mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari

jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah.

Bila jaringan-jaringan ini gagal bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir

atas atau langit-langit rongga mulut. Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-

jaringan tersebut tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti.

Tapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik

dan faktor lingkungan seperti obat-obatan , penyakit atau infeksi yang diderita

ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau merokok saat masa

kehamilan. Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki

saudara kandung atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat

diturunkan baik lewat ayah maupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat

merupakan bagian dari sindroma penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga

dapat memicu terjadinya kelainan ini (Trice dan Filson, 1995).

Biasanya perkembangan bentuk wajah sekitar 5-12 minggu setelah konsepsi dan

melibatkan ektoderm dan mesenkim di daerah dari pelat saraf. Setiap penundaan dalam

pertumbuhan atau kegagalan untuk memadukan antara setiap struktur berikut dapat

menyebabkan celah (Krumoya, 2008).

Pembentukan langit-langit dimulai pada akhir minggu ke-5. Pada prominen

medial hidung akan mengalami fusi dan menimbulkan proses palatina median, yang

Page 2: Cleft Palate

akan menyebabkan langit-langit primer (terdiri dari premaxilla, alveolus, bibir atas,

dan hidung) (Krumoya, 2008).

Celah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau

memfusikan lempeng palatum. Kemungkinan penyebab meliputi ibu yang terpajan

obat, kompleks sindrom-malformasi, murni-tak diketahui, atau genetik (Pramono,

2008).

Genetika juga memainkan peranan dalam hal ini kelainan bawaan. Cleft lip dan

cleft palate dapat ditularkan dari generasi ke generasi melalui cacat dalam sebuah gen

yang diberikan kepada anak dengan satu atau kedua orang tua. Cleft lip dan cleft palate

juga mungkin bagian dari sindrom genetik. Sindrom genetik seperti sindrom Down,

dapat menyebabkan anak dengan Cleft lip dan cleft palate. Bahkan, Cleft lip dan cleft

palate dikaitkan dengan lebih dari 400 sindrom (Campbell, 2005).

Penyebab adanya celah palatum dan bibir serta disertai dengan defek septum

nasal ini dapat disebakan oleh faktro keterunan,perkawinan keluarga, terjadinya

trauma,obat-obatan dan hiponutrisi saat ibu mengandung. (Mc Cabe, 1966)

C. KLASIFIKASI

Terbentuknya celah palatum biasanya terlihat pada saat pemeriksaan bayi

pertama kali. Satu pengecualian adalah celah submukosa dimana terdapat celah pada

palatum, namun tertutupi oleh garis mulut yang lembut dan kokoh. Karena celah

submukosa tidak terlihat dengan mata telanjang, jenis celah palatum tidak selalu

diidentifikasi pada saat lahir, tetapi mungkin didiagnosis nanti jika anak mengalami

kesulitan menelan atau berbicara (Jones , 2002).

Terlihat kegagalan palatum untuk fusi, lebih banyak terjadi pada wanita, dapat

dipengaruhi oleh variasi genetik, perkembangan, dan faktor lingkungan (Berman,

2003).

Menurut Wray dkk (2003), deformitas celah yang terjadi pada palatum dapat

meluas secara hebat, sehingga dapat diklasifikasikan menjadi beberapa bentuk dari

penampakan klinisnya, yaitu:

1. Primary palate : celah terlihat pada palatum bagian anterior hingga foramen incisivus

Page 3: Cleft Palate

2. Secondary palate : celah diperoleh dari shelves palatal pada embrio (celah pada

posterior foramen incisivus)

3. Complete cleft palate : celah meluas hingga foramen incisivus

4. Incomplete cleft palate : celah tidak meluas hingga foramen incisivus

Page 4: Cleft Palate

5. Submucous cleft palate : celah pada lapisan mukosa pada palatum lunak (biasanya

disertai dengan takik pada palatum keras bagian posterior)

6. Unilateral palate cleft : vomer masih dilekati salah satu palatal shelves

Page 5: Cleft Palate

7. Bilateral palatal cleft : vomer benar-benar terpisah dari palatal shelves

8. Hard palatal cleft : celah hanya terdapat pada area palatum keras

9. Soft palatal cleft : celah hanya terdapat pada area palatum lunak

Lain lagi menurut Brata (1999) Sumbing langit-langit dapat diklasifikasikan

menjadi sumbing langit-langit lunak (palatum mole) atau keseluruhan langit-langit yang

lunak dan keras (palatum durum).

Page 6: Cleft Palate

Keterangan gambar: Klasifikasi sumbing langit-langit dan bibir menurut Veau. 1.

Sumbing dari palatum mole saja, 2. Sumbing dari palatum mole dan durum, meluas kedepan ke

foramen insisivus, 3. Sumbing langit-langit unilateral komplit, biasanya bersamaan dengan

sumbing bibir unilateral, 4. Sumbing langit-langit bilateral komplit, biasanya bersamaan

dengan sumbing bibir bilateral (Brata, 1999).

D. SIGN & SYMPTOM

Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau langit-

langit rongga mulut. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat

menghisap ASI karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini

dapat diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh

dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya disesuaikan

dengan tingkat keparahan kasus. Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan

dalam berbicara. Besarnya cleft bukan indikator seberapa serius gangguan

dalam berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan

dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam berbicara setelah

menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan operasi tetap diperlukan

untuk memperbaiki fungsi langit- langit rongga mulut. Anak dengan cleft

palate seringkali memiliki suara hidung saat berbicara. Anak dengan cleft

kadang memiliki gangguan dalam pendengaran. Hal ini disebabkan oleh

kemungkinan adanya infeksi yang mengenai tuba Eustachia (saluran yang

menghubungkan telinga dengan rongga mulut). Semua telinga anak normal

Page 7: Cleft Palate

memproduksi cairan telinga yang kental dan lengket. Cairan ini dapat

menumpuk di belakang gendang telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan

kemungkinan terbentuknya cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan

atau bahkan kehilangan pendengaran sementara. Biasanya cleft palate dapat

mempengaruhi pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari

gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi dapat menjadi berjejal karena kurang

berkembangnya rahang (Trice dan Filson, 1995).

Pada sebagian besar kasus, celah bibir juga terjadi. Cleft palate dapat terjadi pada

satu sisi (unilateral) atau di kedua sisi palatum (bilateral). Cleft palate dapat terjadi

secara complete (palatum keras dan lunak, dan kemungkinan terdapat gap pada rahang)

atau incomplete (lubang pada atap rongga mulut, biasanya celah palatum lunak). Ketika

cleft palate terjadi, uvula biasanya terbelah. Hal ini terjadi karena gagalnya penyatuan

processus palatina lateral, septum nasal, dan/atau processus palatina media atau dengan

kata lain terjadi kegagalan pembentukan palatum sekunder (Wynbrandt dan Ludman,

2008).

Lubang pada atap rongga mulut menyebabkan cleft menghubungkan secara

langsung rongga mulut dengan kavitas nasal. Hasil langsung dari terbukanya saluran

antara rongga mulut dan kavitas nasal adalah velopharyngeal inadequacy. Karena

adanya gap, udara bocor ke kavitas nasal sehingga terjadi resonansi suara hipernasal

dan emisi nasal (Sloan, 2000). Efek sekunder dari velopharyngeal inadequacy meliputi

gangguan artikulasi bicara (misalnya distorsi, substitusi, dan omisi) dan misartikulasi

kompensatori ( misal penghentian suara dan bunyi mendesah pada nasal posterior)

(Hill, 2001). Bayi yang menderita cleft palate sering mengalami kesulitan makan,

menelan, dan respirasi. Kepala mereka biasanya lebih kecil dari bayi normal

(Wynbrandt dan Ludman, 2008).

E. PEMERIKSAAN

Beberapa celah orofasial dapat terdiagnosa dengan USG prenatal, namun tidak

terdapat skrining sistemik untuk celah orofasial. Celah palatum tersendiri tidak dapat

didiagnosa pada pemeriksaan USG antenatal. Ketika diagnosa antenatal dipastikan,

rujukan kepada ahli bedah plastik tepat untuk konseling dalam usaha menghilangkan

ketakutan. Setelah lahir, tes genetik mungkin membantu menentukan perawatan terbaik

untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut dihubungkan dengan kondisi genetik.

Page 8: Cleft Palate

Pemeriksaan genetik juga memberi informasi pada orangtua tentang resiko mereka

untuk mendapat anak lain dengan celah bibir atau celah palatum. Celah palatum juga

dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik pada saat lahir (Jones, 2002).

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan oral rutin yang dilakukan untuk mendapatkan informasi yang berhubungan

dengan abnormalitas gigi, lengkung rahang, paltum lunak, palatum keras dan lidah

• Gigi hilang yang dapat mempengaruhi bunyi konsonan

• Lengkung alveolar sempit atau tidak

• Adanya fistula pada palatum lunak atau keras

• Malposisi memperberat keadaan sipasien sehingga menghasilkan bunyi berdesis seperti

“s” dan “z”.

(Jones, 2002)

Pemeriksaan penunjang

1. Cephaloroentgenographs

Merupakan x-ray kepala bagian lateral dan frontal. Digunakan untuk mempelajari

pertumbuhan fasial dan tengkorak, membantu melihat bentuk atas dan bawah rongga

mulut, termasuk tengkorak dan ukuran dan bentuk bagian diatas palatum lunak yang

mempengaruhi ruang pernapasan dan membantu menentukan pembentukan spinal servikal

dan ukuran serta panjang palatu lunak (Jones, 2002).

2. Multiview vidiofluroscopy

Merupakan gambaran x-ray maksila dan mandibula (dari depan, samping dan bagian

bawah pada video tape) ketiga gambarnya digunakan untuk mengevaluasi fungsi

velofaringeal. Contoh : bicara dan mengunyah (Jones, 2002).

Ultrasonografi resolusi tinggi memungkinkan deteksi dan karakterisasi berbagai jenis

anomali wajah janin. Meskipun wajah janin masih belum menjadi bagian struktural dasar

sonografi survey direkomendasikan oleh American Institute of Ultrasound dan Kedokteran,

evaluasi akurat malformasi kraniofasial biasanya mungkin. Setelah sonologist membuat

diagnosis dari fetal cleft lip/palate (dan penyimpangan kromosom tidak termasuk), konsultasi

dengan ahli bedah yang tepat sangat penting. Orang tua perlu dididik tentang keparahan

deformitas dan hasil prediksi perbaikan. Sebuah survey baru-baru ini pada orang tua

menunjukkan bahwa hanya sepertiga dari mereka diberi informasi yang memadai tentang

diagnosis antenatally bibir sumbing oleh dokter yang mengawasi pemeriksaan ultrasonografi

atau oleh dokter kandungan (Matthews et al, 1998).

Page 9: Cleft Palate

Ultrasonografi Prenatal memungkinkan visualisasi struktur midfacial yang dibentuk 4

sampai 6 minggu, yaitu hidung, bibir, alveolus, dan sulit langit-langit anterior foramen

tajam. Embriolog menyebutnya langit-langit primer (pimary palate). Langit-langit sekunder

(The Secondary palate) (didefinisikan sebagai posterior foramen insisivus) fusi pada kehamilan

antara 8 dan 12 minggu. Isolasi cleft palate jarang diidentifikasi antenatally. Sonologis

melaporkan kepada dokter bedah yang akan member nasihat orang tua harus mencakup jenis

spesifik bibir sumbing dan rincian tentang besarnya anomaly (Mulliken et al, 2001).

Para pasien didiagnosis memiliki celah langit-langit submukus jika setidaknya dua dari

ciri-ciri anatomi berikut telah terdeteksi oleh pemeriksaan dan intraoral instrumental: (1) uvulae

terpecah dua (bifida) atau hipoplasia, (2) diastasis otot, (3) notch teraba pada langit-langit

keras, (4) langit-langit yang pendek dengan masalah penutupan, dan (5) hipoplasia atau tidak

adanya uvulae otot. Muskulus uvulae dianggap hipoplasia jika tonjolan otot tidak memiliki

ukuran normal dan morfologi selama penutupan. Evaluasi pendengaran terdiri dari pengujian

pure-tone melalui udara dan konduksi tulang, timpanometri dan pengukuran reflex akustik

(Velasco et al, 1998).

Penelitian terbaru oleh Campbell et al (2003) melaporkan suatu teknik baru yang

melibatkan "wajah reverse" dilihat menggunakan sonografi 3-dimensi (3D) untuk mendiagnosa

celah bibir dan langit-langit pada periode antenatal. Celah bibir dan langit-langit primer dapat

terjadi secara independen dari celah langit-langit sekunder dan sebaliknya. Kedua jenis cacat

hasil dari kegagalan proses palatina untuk menutup antara hari 5 dan 8 dari embryogenesis.

Sedangkan diagnosis prenatal bibir sumbing ini mudah dicapai dengan menggunakan

konvensional 2-dimensi (2D) sonografi, langit-langit lebih sulit untuk diidentifikasi , terutama

jika itu adalah anomali yang terisolasi. Sebagai akibat dari keterbatasan sonografi 2D,

mayoritas celah palatine didiagnosis dalam periode neonatal (Platt et al, 2003).

F. TREATMENT

Umumnya, bibir sumbing diperbaiki sedini mungkin selama masa bayi, sebelum

memasuki fase anak, dan berat bayi minimal 5kg dengan kadar hemoglobin 10mg/dL.

Sering kali cheiloplasty dibutuhkan kemudian. Penutupan sumbing palatum lunak

dengan sliding flap pharyngeal, dianjurkan pada usia 1 tahun untuk membantu

mendorong perkembangan bicara yang normal. Obturator palatal sering dibuat untuk

bayi dengan sumbing palatum yang mengalami kesukaran menyusu atau mengalami

gangguan masuknya makanan atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan

Page 10: Cleft Palate

pendengaran dini sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk

mencegah timbulnya masalah belajar pada anak dengan sumbing palatum yang sering

kali juga mendapat serangan otitis media (Janti, 2007).

Terapi ortodonti dimulai pada fase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang

posterior atas unilatelar dan bilatelar serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang

berubah letak. Pada fase gigi campuran, terapi ortodonti konvensional dimulai untuk

membentuk lengkung rahang atas yang normal. Sering kali ini dilakukan dengan

melakukan graft tulang autogenus pada sumbing alveolar untuk membentuk kembali

keutuhan lengkung maksila. Terapi ini dilakukan bila pembentukan akar gigi tetap yang

belum erupsi di dekat daerah tulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila,

sudah mencapai sepereempat atau setengahnya. Gigi-geligi ini akan berhasil erupsi

dengan baik secara pasif atau mekanis melaui tempat graf yang bersatu dengan rahang

dan membentuk tulang alveolar yang baik (Janti, 2007).

Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortognati. Biasanya dilakukan

untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedah plastik sering

dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir, filtrum, dan hidung

(Janti, 2007).

Takik bibir congenital yang merupakan cekungan pada bibir bawah yang jarang

ditemukan, tidak membutuhkan terapi. Double lip yang merupakan lipatan jaringan

yang berlebihan pada bagian dalam bibir atas yang umumnya terlihat waktu tertawa,

dapat dihilangkan dengan tindakan bedah (Janti, 2007).

Biasanya anak dengan cleft lip and palate akan dirawat oleh tim dokter

khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis

bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist (ahli pendengaran), dokter

spesialis anak, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi,

psikolog, dan ahli genetik. Perawatan dapat dilakukan sejak bayi lahir. Waktu

yang tepat untuk melakukan operasi sangat bervariasi, tergantung dari keadaan

kasus itu sendiri. Tapi biasanya operasi untuk menutup celah di bibir sudah

dapat dilakukan pada saat bayi berusia tiga bulan dan memiliki berat badan

yang cukup. Sedangkan operasi untuk menutup celah pada langit-langit rongga

mulut dapat dilakukan pada usia kira-kira enam bulan. Kedua operasi tersebut

dilakukan dengan bius total. Saat anak bertambah dewasa, operasi-operasi lain

mungkin diperlukan untuk memperbaiki penampilan dari bibir dan hidung serta

Page 11: Cleft Palate

fungsi dari langit-langit rongga mulut. Jika ada celah pada gusi, biasanya dapat

dilakukan bone graft (implant tulang) (Trice dan Filson, 1995).

Untuk memperbaiki kesulitan dalam berbicara, anak dapat menjalani

terapi bicara dengan ahli terapi bicara. Dokter gigi spesialis anak dan

orthodontis dapat memberikan perawatan yang berkaitan dengan perawatan

gigi-geligi anak dan melakukan tindakan-tindakan pencegahan agar tidak

timbul kelainan-kelainan lain pada rongga mulut (Trice dan Filson, 1995).

Penatalaksanaan

A. Tatalaksana Non-Bedah

Pertambahan berat badan yang normal, pencegahan aspirasi dan pencegahan infeksi telinga

berulang merupakan bagian yang paling penting dalam merawat bayi dengan sumbing pada

hari-hari dan minggu-minggu awal kehidupannya. Segera setelah seorang bayi dilahirkan

dengan sumbing, ada 3 hal yang ditakuti:

o Kesulitan menyusui, sehingga mengganggu pertumbuhannya

o Resiko tersedak karena adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung

o Sumbatan jalan napas (sindrom seperti sindrom Pierre-Robin dimana terdapat

sumbing palatum disertai mikrognatia sedangkan lidah berukuran normal).

(Brata, 1999)

Ketiga hal tersebut tentu saja bergantung pada jenis sumbing (bibir, langit-langit atau

keduanya) dan derajat keparahan sumbingnya; juga dipengaruhi oleh adanya anomali lain yang

dapat merupakan 1 dari 300 sindrom genetik yang berkaitan dengan sumbing. Oleh karena itu,

ada baiknya neonatus yang dilahirkan dengan sumbing dikonsulkan kepada ahli genetik

secepatnya, terutama jika ada kecurigaan.

Kesulitan menyusui yang dialami oleh pasien dengan sumbing langit-langit dapat

diatasi mulai dari penggunaan dot khusus, Haberman Feeder, pipa nasogastrik (NGT), hingga

gastrotomi. Pemasangan NGT dan gastrotomi dipilih jika pasien mengalami ganggaun

neuromuskular. Gangguan napas yang terjadi dapat diatasi dengan memposisikan pasien pada

keadaan terlungkup(Brata, 1999).

B. Tatalaksana Bedah

Keputusan tentang waktu yang tepat untuk melakukan operasi dipengaruhi oleh beberapa hal

antara lain perkembangan kemampuan bicara dan pertumbuhan maksila pasien.

o Perkembangan bicara

Page 12: Cleft Palate

Para ahli berpendapat bahwa pasien yang menjalani operasi sebelum usia 12

bulan mempunyai kemampuan berbicara lebih baik daripada pasien yang menjalani

operasi diantara usia 2 hingga 4 tahun. Pasien yang menjalani operasi setelah usia 9

tahun mempunyai kemampuan berbicara yang paling buruk. Meskipun begitu, usia

yang tepat untuk dilakukannya operasi tetap belum dibuktikan secara ilmiah. Sebagian

ahli parcaya bahwa operasi sebaiknya dilakuakan sebelum perkembangan fonologik

pasien dimulai, yaitu sebelum usia 12 bulan (Brata, 1999).

o Pertumbuhan rahang atas

Operasi telah terbukti memberi pengaruh yang buruk terhadap pertumbuhan dari

rahang atas. Analisis pada orang dewasa yang tidak dilakukan operasi menunjukkan

pertumbuhan yang normal. Operasi menghambat pertumbuhan dari rahang atas

sehingga menyebabkan penyempitan pertumbuhan dari lengkung rahang atas. Hal ini

dapat menyebabkan maloklusi, crowding, lateral cross bite, dan open bite. Keadaan ini

memerlukan intervensi orthodonti (Brata, 1999).

Meskipun tampaknya lebih baik menunda operasi guna memberikan kesempatan bagi

rahang atas untuk tumbuh, namun lebih mudah untuk memperbaiki akibat yang terjadi

pada pertumbuhan rahang atas jika operasi dilakukan pada usia dini daripada untuk

memperbaiki gangguan bicara yang terjadi jika operasi dilakukan pada usia yang lebih

lanjut (Brata, 1999).

o Teknik-Teknik Pembedahan

Peneliti dalam sebuah penelitian multisenter melibatkan survei lebih dari 300

tim bedah berusaha membangun landasan bersama untuk perbaikan cacat

sumbing. Meskipun ada teknik tunggal digunakan secara universal, tetapi terdapat cara

yang telah ditetapkan terhadap penutupan langit-langit sebelumnya selama beberapa

tahun terakhir. Dari teknik penutupan yang telah disurvei, prosedur Furlow adalah

teknik yang paling umum untuk penutupan sumbing.Teknik-teknik bedah dasar yang

lain meliputi: von Langenbeck, Schweckendiek, 2-flap, 3-flap (V-to-Y), dan reverse

double z plasty-(Furlow) palatoplasties (Wiet, 2010).

1. Teknik Von Langenbeck

Pertama kali dijelaskan pada 1861, teknik Von Langenbeck menggaris bawahi

pentingnya memisahkan rongga mulut dan hidung. Flaps Bipedicle mucoperiosteal baik

dari langit-langit keras dan langit-langit lunak yang digunakan untuk memperbaiki

Page 13: Cleft Palate

cacat. Setelah elevasi mereka, tutup yang maju medial untuk menutup celah

palatal. Keuntungan teknik ini termasuk pembedahan yang sederhana. Kelemahan dari

perbaikan Von Langenbeck adalah bahwa hal itu tidak meningkatkan panjang dari langit-

langit, yang menghasilkan ketidakmampuan untuk menutup celah primer dan

sekunder. kritik lain dari teknik ini termasuk terjadinya fistulas anterior dan inferior yang

dihasilkan karena langit-langit lunak pendek.obstruksi jalan nafas saat tidur tampaknya

menjadi masalah yang tidak signifikan dengan perbaikan. Karena keterbatasan fisik dalam

memperpanjang langit-langit dengan teknik ini, banyak modifikasi telah dibuat selama

bertahun-tahun (Wiet, 2010).

2. Teknik Schweckendiek

Pada tahun 1950, Schweckendiek mulai memperbaiki celah secara bertahap. Dalam

teknik ini, langit-langit lunak pertama diperbaiki bila pasien masih muda (biasanya 3-4

bulan), dan ini diikuti dengan penutupan palatum keras saat mereka hampir 18

bulan. Untuk sementara, obturatorius adalah digunakan untuk memungkinkan menelan dan

berbicara. Teknik ini memiliki keuntungan mencapai penutupan ketika pasien masih muda

dan menyebabkan gangguan minimal pertumbuhan wajah. Namun, kerugian meliputi

kebutuhan untuk operasi tambahan, seperti dijelaskan sebelumnya, perbaikan awal biasanya

dilakukan pada pasien berusia 3-12 bulan. Tahap kedua adalah biasanya dilakukan ketika

pasien adalah 18 bulan, tapi mungkin tertunda hingga pasien 4-5 tahun. penundaan lebih

lama (yaitu, sampai gigi primer didirikan) yang diyakini bahwa mereka menguntungkan

dalam mencegah kontraksi lateral palatal arch.Saat ini, kesulitan bicara dan makan dengan

penutupan tertunda diperkirakan lebih besar daripada masalah alignment gigi, dan tren saat

ini adalah dengan menggunakan penutupan sebelumnya.Keruntuhan lengkung rahang atas

sekarang ditangani dengan cara ekspansi palatal bila pasien masih muda (Wiet, 2010).

Perbaikan awal dilakukan dengan membuat sayatan di langit-langit lunak di

sepanjang tepi celah tersebut. Otot levator, yang normal melekat ke tepi bebas posterior

tulang langit-langit, adalah membedah gratis dan reorientasi. Sebuah pendekatan 3-lapisan

mukosa hidung, otot-otot levator, dan mukosa oral kemudian dilakukan. The fistula

palatum keras yang dihasilkan ditutup di kemudian hari (Wiet, 2010).

Meskipun banyak cara untuk menutup langit-langit keras ada, satu teknik adalah

penggunaan tutup vomer. The mucoperiosteum tulang vomer meningkat pada arah inferior-

ke-superior. flap ini kemudian diputar lateral untuk dipasang pada flap palatal

mucoperiosteal kecil. Prosedur ini dapat memberikan penutupan kedap air dengan

ketinggian minimal dari mucoperiosteum palatal. Metode yang disukai melibatkan

Page 14: Cleft Palate

meningkatkan flaps mucoperiosteal pada permukaan oral dan nasal palatum keras dan

penutupan mereka dalam 2 lapisan di seluruh cacat. Tutup vomer terutama berguna dengan

celah lebar atau bilateral. flaps vomer memiliki kelemahan yang memerlukan penutupan 2

jahitan baris di permukaan hidung. Ketika digunakan dengan flaps mucoperiosteal lisan,

tutup vomer yang melekat pada penutup dibangkitkan dari permukaan nasal sumbing

tersebut (Wiet, 2010).

3. Teknik Dua-flap

Teknik 2-flap melibatkan 2 flaps berdasarkan posterior yang memperpanjang

panjang cacat. Tutup diputar medial untuk menutup cacat. Metode ini adalah teknik yang

paling umum digunakan untuk menutup celah lengkap. Tidak panjang tambahan tersedia

untuk penutupan setiap cacat alveolar dengan jenis perbaikan. Keuntungan dari metode ini

adalah bahwa kejadian fistula posterior rendah (Wiet, 2010).

Setelah insisi sepanjang tepi celah yang telah dibuat, otot-otot levator Veli palatini

adalah membedah jauh dari langit-langit keras.Modifikasi yang mencakup infracture dari

hamulus atau pengupasan otot levator Veli palatini dari hamulus dapat dibuat; perubahan

ini sangat meningkatkan rotasi medial flaps mucoperiosteal. Manuver ini juga mengurangi

ketegangan penutupan di persimpangan dari langit-langit keras dan lunak, membantu

mencegah pembentukan fistula. Setelah mukosa hidung dibebaskan dari permukaan nasal

langit-langit keras, langit-langit mulut bisa ditutup dalam lapisan: lapisan hidung dan mulut

anterior dan lapisan hidung, otot, dan oral belakang (Wiet, 2010).

4. Teknik Three-flap/V-Y (Wardill-Kilner-Veau)

Pada tahun 1937, Kilner dan Wardill independen menggambarkan teknik reposisi

V-Y. Teknik ini terutama digunakan untuk perbaikan celah tidak lengkap atau celah langit-

langit sekunder. Foramen tajam adalah perbatasan anterior perbaikan, dan uvula benar-

benar dibagi belakang. Keuntungan teoritis dari teknik ini adalah mendorong kembali flaps

menambah panjang untuk langit-langit.panjang ini sulit dicapai tanpa mengiris lapisan

nasal perbaikan (Wiet, 2010).

Insisi dibuat di sepanjang tepi bebas dari celah dan diperpanjang anterior dari

puncak celah untuk tempat gigi taring meletus.Dissection kemudian dilanjutkan belakang

sepanjang sisi lisan dari punggungan alveolar ke trigone retromolar. flaps Mucoperiosteal

ditinggikan dari permukaan hidung dan mulut tulang langit-langit. Diseksi kapal palatina

dari foramen the memperpanjang gagang bunga tersebut. Dalam hal kapal tersebut avulsi

dan terluka, aliran jaminan dari palatina lebih rendah dan posterior arteri septum hidung

biasanya cukup. Foramen tulang di sekitar kapal tersebut dapat dibuka posterior untuk

Page 15: Cleft Palate

mendapatkan lebih panjang. Tensor Veli otot palatini terangkat dari hamulus untuk

membantu santai penutupan garis tengah. Billroth telah menganjurkan infracture dari

hamulus, tetapi studi lebih lanjut mengungkapkan bahwa struktur ini kembali ke posisi

prefracture dalam waktu 6 bulan (Wiet, 2010).

Seperti dalam perbaikan lain, mukosa hidung dibebaskan dari tulang langit-langit

dan ditutup ke samping salah satu atau, jika perlu, ditutup dengan menggunakan flaps

vomer. Otot dan mukosa oral ditutup dalam satu lapisan kedua, biasanya dalam mode

horizontal. Bagian depan, tutup mucoperiosteal lisan yang melekat pada flap ketiga, yang

merupakan mukosa atasnya langit-langit primer. Posterior, langit-langit tertutup dalam 3

lapisan: mukosa hidung, otot levator (yang sebelumnya dibebaskan dari tulang langit-

langit), dan mukosa mulut (Wiet, 2010).

5. Reverse double z-plasty

Pada tahun 1986, Furlow dijelaskan teknik untuk memperpanjang bagian belakang

langit-langit dan untuk membuat otot levator sling berfungsi. Metode ini sulit untuk tampil

di belahan lebar. Namun, dianggap sebagai metode yang baik ketika celah yang sempit atau

jika ada celah submukosa. Teknik ini melibatkan lawan z-plasties mukosa dan otot dari

langit-langit lunak. Tujuannya adalah untuk memisahkan lampiran nonfunctioning ke

perbatasan belakang langit-langit keras dan untuk menggantikan mukosa dan otot-otot di

posterior (Wiet, 2010).

Z plasty pertama dibuat di sisi mukosa oral, sedangkan z kedua-plasty terbalik di

sisi mukosa hidung. Sayatan yang dibuat, dan mukosa oral membedah bebas dari otot yang

mendasarinya. Di sisi kiri pasien, flap mukosa mulut juga mengandung otot. Di sisi kanan

pasien, otot disimpan dengan mukosa hidung yang mendasarinya. 2 flaps otot-bantalan

transpos posterior, sedangkan tutup nonmuscular tipis ditempatkan anterior. Teknik ini

memiliki efek memutar sling otot posterior dan memperpanjang langit-langit lunak. Salah

satu potensi masalah dengan teknik ini adalah pembentukan fistula di persimpangan dari

langit-langit keras dan lunak (Wiet, 2010).

6. Celah submukosa

Pada tahun 1825, Roux menggambarkan posterior celah yang paling umum: celah

submukosa. Dia menyatakan bahwa 3 faktor yang terlibat dalam deformitas ini: (1)

membran bagian dari langit-langit lunak tidak hadir, (2) langit-langit pendek, dan (3)

nasofaring adalah normal ekspansif. Pada tahun 1930, Dorrance menemukan bahwa cacat

anatomis terjadi dengan posisi anatomis dari palatini Veli levator. Pada tahun 1956, Calnan

menggambarkan triad klasik sumbing submukosa, yang ditentukan oleh uvula terpecah dua

Page 16: Cleft Palate

belah, sebuah diastasis otot palatal, dan lekukan pada permukaan posterior langit-langit

keras (Wiet, 2010).

Kontroversi tentang apakah ada kejadian otitis media dengan efusi meningkat pada

anak dengan belahan submukosa.Penelitian telah menunjukkan peningkatan efusi setelah

perbaikan celah submukosa. Namun, penelitian yang lebih baru telah mengungkapkan tidak

ada resolusi lebih baik dari efusi setelah operasi (Wiet, 2010).

Tingkat kekurangan velopharyngeal yang dapat eksis didasarkan pada perpindahan

anterior dari otot. Pembedahan diindikasikan untuk pasien dengan 2 kategori kondisi: (1)

merupakan celah terbuka dari langit-langit lunak dengan insufisiensi velopharyngeal atau

(2) cacat terbuka, biasanya tidak terdeteksi saat lahir, dengan presentasi dari pidato

hypernasal. Kadang-kadang, cacat celah langit-langit submukosa ditemukan pada saat

adenotonsillectomy, baik intraoperatively atau pasca operasi, sebagai komplikasi dengan

pidato hypernasal (Wiet, 2010).

Teknik untuk penutupan celah submukosa adalah sama seperti yang dijelaskan di

atas. Atau, ahli bedah dapat menggunakan teknik flap faring atau pharyngoplasty

sebuah. faring penutup biasanya superior berdasarkan flaps gagang bunga mukosa dan otot

pembatas yang mendasarinya. Tujuan keseluruhannya adalah untuk menciptakan port

lateral yang dapat dengan mudah dekat.Penggunaan flap faring yang terbaik adalah ketika

pola penutupan sagital ada (yakni, ketika kontribusi terbesar untuk penutupan velar adalah

gerakan dinding lateral). Pola penutupan sagital paling sering terjadi dengan langit-langit

sumbing (Wiet, 2010).

Pharyngoplasty melibatkan 2 flaps yang ditempatkan di kedua sisi faring dan

diputar superior untuk menciptakan pembukaan velar lebih kecil, sehingga membantu

dalam penutupan langit-langit lunak. Metode ini lebih disukai bila pola penutupan

melingkar atau coronal ada karena tidak mengganggu gerak belakang langit-langit. Pilihan

teknik tergantung pada pola penutupan praoperasi velar (Wiet, 2010).

7. Cangkok tulang alveolar

Mencangkok tulang alveolar merupakan bagian integral untuk memperbaiki celah

yang melibatkan rahang atas anterior.Membangun serikat bertulang dapat membantu untuk

mencegah runtuh segmental rahang atas, untuk menutup fistula oronasal, dan untuk

mendorong letusan gigi. Terlepas dari apakah perbaikan lebih awal atau terlambat,

neonatus harus dilengkapi dengan obturatorius dalam bulan pertama setelah

kelahiran. Cangkok tulang pada pasien lebih muda dari 2 tahun dianggap primer, sekunder

dan grafting terjadi sesudahnya. Graft material dapat diperoleh dari pinggul, tulang rusuk,

Page 17: Cleft Palate

kaki, atau tabel luar tengkorak.Walaupun morbiditas dapat eksis di lokasi berbagai donor,

manfaat dari menutup celah melampaui rahang atas potensi risiko (Wiet, 2010).

Prosedur operasi melibatkan menaikkan pedikel mukosa di kedua sisi rahang

cacat. Dengan menggunakan salah satu situs donor dijelaskan, graft tulang cancellous

ditempatkan ke dalam saku.Tutup mukosa ditutup dengan cara sederhana. Banyak kali,

depresi basis Alar langsung dikoreksi pada saat penyelesaian prosedur (Wiet, 2010).

Pencegahan

Jika anak dengan cleft lip atau cleft palate, dapat dilakukan konsultasi dengan

ahli genetik untuk melihat adanya kemungkinan terjadinya kelainan yang sama pada

anak berikutnya. Bagaimanapun, usaha pencegahan yang terbaik adalah dengan

menjaga kesehatan saat kehamilan. Hindari konsumsi minuman beralkohol dan

merokok pada masa kehamilan. Konsumsi asam folat sebanyak 400 mikrogram setiap

harinya selama bulan sebelum konsepsi dan selama dua bulan pertama kehamilan

dapat mengurangi resiko cleft lip dan cleft palate. Anda juga perlu memperhatikan

konsumsi obat- obatan yang dapat meningkatkan resiko terjadinya kelainan ini, yaitu

obat anti epilepsi seperti phenytoin dan sodium valproate. Tablet steroid dan obat

methotrexate (biasanya digunakan dalam pengobatan kanker dan penyakit peradangan

tertentu) juga dapat meningkatkan resiko. Bila anda sedang mengkonsumsi obat-

obatan tersebut, sebaiknya konsultasikan dulu dengan dokter anda sebelum masa

kehamilan (Trice dan Filson, 1995).

DAFTAR PUSTAKA

Berman, S., 2003, Pediatric Decision making, 4th Edition, Mosby, USA.Brata, S., 1999, Pedoman Dignosis dan Terapi Dibidang Ilmu Penyakit Dalam, FK UI, Jakarta.Campbell, S., Lees, C.C., 2003, The three-dimensional reverse face (3D RF) view for the

diagnosis of cleft palate, Ultrasound Obstet Gynecol ; 22:552–554.Campbell, S., 2005, Ultrasound antenatal diagnosis of cleft palate by a new technique: the 3D

‘reverse face’ view, Ultrasound Obstet Gynecol ; 25: 1 2 – 18.Hill,J.S., 2001, Velopharyngeal insufficiency: An update on diagnostic and surgical techniques.

Current Opinion in Otolaryngology and Head and Neck Surgery, 9: 365-368.Janti, S., 2007, Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial, EGC, Jakarta.Jones, M.C., 2002, Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and Palate: Detection Rates, Accuracy of

Ultrasonography, Associated Anomalies, and Strategies for Counseling. Cleft Palate–Craniofacial Journal, March 2002, Vol. 39 No. 2

Page 18: Cleft Palate

Krumoya, V., 2008, Clinical and Genetic Peculiarities of Isolated Cleft Palates, Journal of IMB- Annual Proceeding (Scientific Papers), books 2,pp: 52-4.

Matthews, M.S., Cohen, B., Viglione, N., and Brown A.S., 1998, Prenatal counseling for cleft lip and palate, Plast Reconstr Surg; 101:1–5.

Mc Cabe, P.A., 1966, A coding procedure for classification of cleft lip and cleft palate, Cleft Palate. J.;3:p383.

Mulliken, J.B., and Benacerraf, B.R., 2001, Prenatal Diagnosis of Cleft Lip What the Sonologist Needs to Tell the Surgeon, J Ultrasound Med 20:1159–1164, 2001.

Platt, L.D., and Pretorius, D., 2006, Improving Cleft Palate/Cleft Lip antenatal Diagnosis by 3-Dimensional Sonography, J Ultrasound Med; 25:1423–1430.

Pramono, S., 2008, Rekonstruksi defek septum bnasi, celah palatum dan bibir menggunakan overlay obturator magnet connetctor-maxillofacial, M.I. Kedokteran gigi, vol 23 (4).Sloan,G.M., 2000, Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: the state of the art,

Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 112–22.Trice dan Filson, 1995, Labiopalatoscisis dalam patofisiologi konsep klinis proses-proses

penyakit, edisi 4, EGC, Jakarta.Velasco, M.G., Ysunza, A., Hernandes, X., and Morques, C.,1998, Diagnosis and Treatment of

Submucous Cleft Palate: A Review of 108 Cases,Cleft Palate Journal, Vol 25 no 2. Wiet,G.J., 2006, Cleft Palate : Treatment, eMedicine ; 16.Wray, D., Stenhouse, D., Lee, D., Clark, A.J.E., 2003, Textbook of General and Oral Surgery,

Elsevier, Philadelphia.Wynbrandt,J. dan Ludman,M.D., 2008, The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth

Defects, 3rd ed., New Jersey, Facts on File Inc., pp. 89.