REFERAT BEDAH PLASTIK

FACIAL CLEFT

Oleh :

Sofina Kusnadi G 9911112132Dian Kartika Sari G 9911112051

Mohamad Basroni G 9911112097 Kurniawan Adi Putranto G 99121025 Hanindyo Baskoro G 99122004

Pembimbing :dr. Amru Sungkar, Sp. B, Sp. BP

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA2013

BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi dapat terjadi pada semua jaringan dan semua bagian tubuh, dan

dapat hadir sebagai malformasi murni atau sebagai bagian dari sindrom. Insidensi

malformasi kongenital adalah 1 dari 33 kelahiran. Malformasi kongenital dari

tengkorak, wajah dan rahang mewakili malformasi kraniofasial. Ada banyak jenis

malformasi kraniofasial kongenital, yang berbeda lokasi, patomorfogenesis dan

insidensinya (Versnel, 2010).

Facial cleft adalah suatu kelainan kongenital dalam bentuk malformasi

pada wajah dan tengkorak yang mencakup spektrum kelainan yang luas dan

bermanifestasi menjadi berbagai macam bentuk. Selama bertahun-tahun, penelitian

mengenai kelainan tersebut masih sedikit akibat angka kejadiannya yang tergolong

jarang (Booth et al, 2008).

Jenis tersering dari facial cleft adalah cleft lip dan atau cleft palate,

sehingga orang awam cenderung lebih mengenalnya. Sementara itu, yang

termasuk facial cleft, tidak hanya melibatkan mulut dan hidung, tetapi meliputi

jaringan lunak dan tulang pada dagu, mata, telinga, kening dan dapat sampai ke

batas rambut (Coruh & Gunay, 2003).

Facial cleft termasuk malformasi yang cukup rumit untuk ditangani dan

dipelajari karena bentuk klinisnya sangat bervariasi, tidak selalu sama pada setiap

individu. Seorang ahli bedah harus mempunyai keterampilan yang baik pada

operasi kraniofasial, teknik maxilofasial, maupun rekonstruksi jaringan lunak pada

wajah. Hal tersebut diperlukan sebab tujuan yang ingin dicapai pada operasi ini

selain secara estetika juga melibatkan berbagai macam fungsi wajah (Booth et al,

2008).

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Facial cleft dapat didefinisikan sebagai kegagalan pembentukan jaringan

wajah baik parsial, maupun lengkap, sehingga dapat berupa true facial cleft atau

pseudo cleft. True facial cleft adalah sebuah pembukaan atau celah di wajah

karena kegagalan penyatuan atau fusi bagian dari wajah. Sedangkan pseudocleft

terjadi karena kegagalan diferensiasi jaringan setelah terjadi fusi (Booth et al,

2008).

Sumbing wajah adalah istilah untuk semua macam bentuk celah di

wajah. Semua struktur seperti tulang, jaringan lunak, kulit, dan lain sebagainya,

dapat terpengaruh. Sumbing wajah merupakan kelainan kongenital yang sangat

jarang . Ada banyak variasi jenis celah dan klasifikasi yang diperlukan untuk

menjelaskan dan mengelompokkan semua jenis celah. Pada sumbing wajah

terjadi tumpang tindih dari sumbing yang berdekatan (Booth et al, 2008).

B. Epidemiologi.

Craniofacial cleft merupakan kelainan congenital yang jarnag ditemukan

dengan angka kejadian 1,43 sampai dengan 4,85 tiap 100000 kelahiran. Kelainan

ini pertama kali ditemukan pada tahun 1976 oleh Tessier berupa Oblique facial

cleft. Jenis ini merupakan salah satu jenis yang jarang, dimana tercatat hanya ada

20 kasus yang dilaporkan selama tahun 1981 sampai dengan 1999 (Kara & Ocsel,

2000).

C. Etiologi dan Faktor Risiko

Pada tahun 1575 seorang ahli bedah Perancis, Ambroise Pare menerbitkan

sebuah buku yang mengulas mengenai berbagai penyebab kelainan kongenital,

meliputi faktor lingkungan, herediter, psikologis, dan religious. Kemudian,

William Havey (1578-1657), mengenalkan konsep keterhambatan perkembangan

selama proses embrionik sebagai penyebabnya. Pada awal abad ke 19, meckel dan

Geoffry St. Hilaire mendirikan badan penelitian tentang teratologi, sehingga pada

tahun 1832 dimulailah berbagai penelitian tentang penyebab kelainan kongenital.

Sampai saat itu, penyebab facial cleft masih belum jelas. Namun, Geoffry

mencoba mengemukakan pendapatnya mengenai hal ini, yaitu teori pita amnion/

amniotic band (Versnel, 2010).

Teori lain yang disuguhkan oleh Meckel menjelaskan adanya gangguan

proses perkembangan yang melibatkan berbagai tahap, antara lain informasi

genetik, deposisi, diferensiasi, dan proliferasi sel serta remodeling jaringan lunak

(Versnel, 2010).

Mekanisme nongenetik juga bisa menjadi penyebab, seperti radiasi,

infeksi (toxoplasmosis, human influenza), abnormalitas metabolism, seperti

metabolism fenilalanin maternal yang abnormal, obat- obatan (antikonvulsan,

tretinoin, talidomid). Selain itu, hematoma, oligohidramnion, dan sindrom rupture

amnion juga dapat menjadi penyebabnya (Versnel, 2010).

Faktor risiko terjadinya facial cleft ini, dapat berasal dari bayi sendiri

maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara lain:

a. Bayi yang memiliki cacat lahir lainnya

b. Memiliki saudara kandung, orang tua, atau saudara dekat lain yang lahir

dengan sumbing wajah. 

c. Ibu mengkonsumsi alkohol selama kehamilan

d. Memiliki penyakit atau infeksi saat hamil

e. Kekurangan asam folat pada pembuahan atau selama kehamilan awal

D. Patofisiologi

Pembentukan cleft terjadi ketika embrio mengalami pertumbuhan, dan

terdapat pola untuk tipe dasar dari berbagai cleft yang berbeda. Oleh karena itu,

merupakan hal yang penting untuk mengetahui embryogenesis wajah sebagai

prinsip dasar untuk memahami kompleksitas malformasi ini (Ortiz-Monasterio,

2008).

Gambar 1. Berbagai processus pada embriologi wajah

Berbagai processus yang berbeda akan menyambung di sekeliling area

mulut, sehingga apapun yang mengganggu ‘tempat pertemuan’ ini atau apaun

yang menyebabkan rupturnya persatuan ini akan menimbulkan cleft. Korelasi

antara processus di wajah dari suatu embrio dan wajah seorang dewasa akan

membantu klinisi dalam memahami morfologi dan distribusi cleft (Ortiz-

Monasterio, 2008).

Gambar 2. Korelasi antara processus wajah embrio dengan wajah dewasa

Etiologi cleft kraniofasial sebenarnya berdasar pada teori dan prinsip yang

sama dengan cleft lip dan cleft palate. Terdapat beberapa teori yang dapat

menjelaskan patofisiologi facial cleft (Ortiz-Monasterio, 2008).

1. Teori Kegagalan Fusi

Teori ini diusulkan oleh Dursy dan His pada abad XIX dan dianggap

sebagai teori klasik. Dalam teori itu dijelaskan bahwa terdapat kegagalan fusi

berbagai processus sehingga menyebabkan terpisahnya bagian wajah dan

terbentuk cleft. Kegagalan fusi tersebut dapat disebabkan perubahan lapisan

ectoderm atau kegagalan pada lapisan tersebut dimana seharusnya lapisan

tersebut menghilang (sehingga memberi tempat bagi mesoderm intuk

berkembang dan membentuk penyatuan antar bagian).

Gambar 3. Kegagalan fusi antara dua processus

2. Teori Migrasi Mesoderm

Teori ini dipaparkan oleh Pohlmann dan Veau di tahun-tahun awal

abad XX, dan mereka menyatakan bahwa kurangnya migrasi mesodermal dan

penetrasi menyebabkan kolapsanya ectoderm karena tidak ada penyangga.

Kolaps ini akhirnya menimbulkan cleft.

Gambar 4. Mesoderm gagal berkembang di bawah ectoderm pada

suatu processus

3. Teori van der Meulen

Di akhir abad ke XX, Van der Meulen dan koleganya mengusulkan

teori yang lebih kompleks dimana konsep embriologi lebih terkait dengan

anomali cleft. Mereka menyatakan bahwa malformasi cleft sebenarnya bukan

suatu cleft sejati tetapi suatu displasia. Displasia ini merupakan hasil dari

berhentinya pertumbuhan selama proses fusi fasial. Defek yang terjadi

disebabkan tidak adanya atau kuranya pertumbuhan sentra osifikasi pada

wajah.

E. Tanda dan Gejala

Gejala utama facial cleft adalah kelaianan pada tulang, otot atau kulit.

Salah satu masalah utama yang terkait dengan celah cacat adalahbahwa cacat

terjadi di dalam rahim. Pada tahun-tahun awal kehidupan, ketika sutura belum

mentup dapat timbul peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan

intracranial ini dapat menyebabkan kerusakan otak, dan kebutaan yang parah.

Kemudian penampilan wajah terganggu, mengganggu jalan napas dan

kemampuan mengunyah akibat kelainan pada rahang atas serta adanya maloklusi

gigi dengan mandibula yang menonjol Kelainan maxila juga dapat menyebabkan

proptosis parah. Selain itu, kelainan juga dapat sampai di telinga, yaitu

infeksi telinga tengah  yang berulang, dan penurunan pendengaran (Booth et al,

2008).

F. Klasifikasi

Maformasi kraniofasial, dimana salah satunya adalah facial cleft telah

mengalami beberapa tahap klasifikasi. Dimulai dari tahun 1887 oleh Morian,

muncullah klasifikasi Morian yang mengklasifikasikan facial cleft menjadi dua

tipe yaitu tipe I yang merupakan oculonasal cleft dan  tipe II, dari foramen

infraorbita hingga aspek luar wajah. Setelah itu, klasifikasi tersebut mengalami

beberapa penyesuaian dan pembaharuan seperti klasifikasi AACPR (American

Association of Cleft Palate Rehabilitation) pada tahun 1962, klasifikasi Boo-Chai,

klasifikasi Karfik, klasifikasi Tessier, dan klasifikasi van de Meulen.

Dua klasifikasi yang diterima secara luas adalah sistem klasifikasi Tessier dan 

van de Meulen (Ortiz-Monasterio, 2008).

Klasifikasi Tessier didasarkan pada posisi anatomi celah. Pada sistem

klasifikasi ini, cleft berdasarkan posisinya diberi nomor 0-14 dengan nomor 30

menunjukkan simfisis media dari mandibula. Penomeran ini memudahkan

nomenklatur cleft. Sistem ini murni bersifat deskriptif dan tidak berkaitan dengan

faktor-faktor embriologi maupun patologi. Berbeda dengan klasifikasi Tessier,

klasifikasi Van de Meulen didasarkan pada hubungan cleft dengan asal

embriogenesisnya. (Butow & Botha, 2010). Klasifikasi Tessier merupakan cara

paling mudah untuk mendeskripsikan cleft dan nomenklaturnya, sehingga

menjadi klasifikasi yang paling sering digunakan hingga sekarang (Ortiz-

Monasterio, 2008).

1. Klasifikasi Tessier

Paulus Tessier  mengklasifikasikan facial cleft berdasarkan posisi

anatomis dari celah. Berbagai jenis celah Tessier diberi nomor 0 sampai

14. Berbagai jenis facial cleft ini dapat dimasukkan ke dalam 4 kelompok

berdasarkan posisinya, yaitu midline cleft, paramedian cleft, orbital cleft dan

lateral cleft. Klasifikasi Tessier menggambarkan celah di tingkat jaringan

lunak maupun di tingkat tulang, karena tampaknya bahwa celah jaringan

lunak memiliki lokasi yang sedikit berbeda di muka dari celah tulang (Tessier,

1976).

Gambar 4. Klasifikasi Tessier pada tulangtengkorak dan wajah

a. Midline Cleft

Midline cleft mencakup Tessier nomor 0 dan 14. Terdapat celah

vertikal yang dimulai dari garis tengah wajah. Tessier 0 berawal dari

rahang dan hidung, sedangkan Tessier 14 berawal dari daerah antara

hidung dan tulang frontal (Ghareeb & Hanafy, 2007).

Gambar 5. Cleft Tessier no 0 dan no 14

b. Paramedian Cleft

Yang termasuk paramedian cleft adalah Tessier nomor 1, 2, 12 dan

13. Celah ini sangat mirip dengan celah garis tengah, tetapi secara

anatomis tidak terletak tepat di tengah garis tengah. Baik Tessier nomor 1

dan 2 berawal dari rahang dan hidung, namun Tessier 2 terletak lebih jauh

dari garis tengah ( lebih lateral ) dibanding nomor 1. Tessier nomor 12

berada sejauh Tessier 2 bila dilihat dari garis tengah, namun pada Tessier

12 celah berawal dari daerah antara hidung dan tulang frontal. Pada

Tessier 13, letaknya setingkat dengan Tessier 1, yang juga berjalan antara

hidung dan tulang frontal atau dahi. Baik Tessier 12 dan 13, berjalan di

antara garis tengah dan orbit (Versnel, 2010).

Gambar 6. Cleft Tessier no. 1

Gambar 7. Cleft Tessier no. 2

Gambar 8. Cleft Tessier no. 12

Gambar 9. Cleft Tessier no. 13

c. Orbital Cleft

Tessier nomor 3, 4, 5, 9, 10 dan 11 adalah orbital cleft. Celah ini

memiliki keterlibatan orbita. Tessier nomor 3, 4, dan 5 terletak pada

rahang dan lantai orbital. Tessier nomor 9, 10 dan 11 terletak di antara sisi

atas orbit dan dahi atau antara sisi atas orbit dan kulit kepala. Seperti cleft

lain, Tessier 11 memiliki luas seperti Tessier 3, Tessier 10 seluas Tessier 4

dan Tessier 9 seluas Tessier 5 (Freitas et al., 2010; Versnel, 2010).

Gambar 10. Cleft Tessier no. 3

Gambar 11. Cleft Tessier no. 4

Gambar 12. Cleft Tessier no. 5

Gambar 13. Cleft Tessier no. 9

Gambar 14. Cleft Tessier no. 10

Gambar 15. Cleft Tessier no. 11

d. Lateral Cleft

Lateral cleft terbentuk dengan arah horizontal pada wajah. Pada

lateral cleft ada Tessier nomor 6, 7 dan 8. Tessier nomor 6 berjalan dari

orbita ke tulang pipi. Tessier nomor 7 terletak pada baris antara sudut

mulut dan telinga. Celah lateral yang mungkin berasal dari sudut mulut

menuju telinga, dapat memberikan kesan bahwa mulut lebih besar. Hal

juga menandakan adanya cleft yang berjalan mulai dari telinga ke arah

mulut. Tessier nomor 8 berjalan dari sudut luar mata ke arah

telinga. Kombinasi dari sejumlah Tessier 6, 7, 8 terlihat dalam sindrom

Treacher Collins . Tessier 7 lebih berkaitan dengan microsomia

hemifacial dan nomor 8 adalah lebih berkaitan dengan sindrom Goldenhar

(Chauhan & Guruprasad, 2012; Gokrem et al.,2002; Oghale & Chris-

Ozoku, 2013).

Gambar 16. Cleft Tessier no. 7

Gambar 17. Cleft Tessier no. 8

Gambar 18. Cleft Tessier no. 6, 7, 8 (Sindroma Treacher Collins)

2. Klasifikasi Van der Meulen

Van de Meulen membagi klasifikasi berbagai jenis celah didasarkan

pada tempat terhentinya perkembangan tulang dalam embriogenesis. Sebuah

celah primer dapat terjadi pada tahap awal perkembangan wajah (17 mm

panjang embrio). Penghentian perkembangan ini dibagi ke dalam empat

kelompok lokasi yang berbeda, yaitu internasal, nasal, nasomaxillar, dan

maxillar. Lokasi di maxillar dapat dibagi menjadi belahan median dan lateral

(van der Meulen, 1985; Versnel, 2010).

Gambar 19. Internasal Displasia

Gambar 20. Nasal Displasia

Gambar 21. Nasomaxillary Displasia

Gambar 22. Maksila Displasia

a. Displasia Internasal

Displasia internasal disebabkan oleh penghentian

perkembangan sebelum penyatuan kedua bagian hidung. Celah ini

ditandai dengan celah bibir median, lekukan yang median atau

duplikasi labial frenulum. Selain bibir sumbing median, Hypertelorism

dapat dilihat dalam belahan ini. Atau juga kadang-kadang menjadi

bagian perkembangan premaxilla (Versnel, 2010).

b. Displasia Nasal

Displasia hidung atau nasoschisis disebabkan oleh terhentinya

pengembangan dari sisi lateral hidung, sehingga celah di salah satu

bagian hidung, Septum hidung dan rongga dapat terlibat, meskipun ini

jarang terjadi. Nasoschisis juga dapat ditandai dengan adanya

hypertelorism (Versnel, 2010).

c. Displasia Nasomaxillary

Displasia nasomaxillary disebabkan oleh terhentinya

perkembangan tulang di persimpangan sisi lateral dari hidung dan

rahang. Terhentinya perkembangan ini menghasilkan celah yang

lengkap atau tidak lengkap antara hidung dan lantai orbital (sumbing

nasoocular) atau timbul celah antara mulut, hidung dan lantai orbital

(sumbing oronasal-okular). Pada kasus ini, perkembangan bibir adalah

normal (Theoret et al., 1997).

d. Displasia rahang atas (Versnel, 2010)

Displasia rahang atas dapat bermanifestasi di 2 lokasi yang

berbeda di rahang atas: di tengah atau bagian lateral rahang atas.

i. Displasia rahang medial, disebabkan oleh kegagalan

pengembangan dari bagian medial rahang atas pusat

penulangan maxila. Hal ini menyebabkan celah sekunder,

bibir philtrum dan langit-langit. 

ii. Displasia rahang lateral, disebabkan oleh kegagalan

pengembangan bagian lateral pada pusat penulangan maxilla, yang

juga menghasilkan celah sekunder pada bibir dan langit-

langit. Adanya celah pada bagian lateral kelopak mata bawah

merupakan tanda khas untuk displasia rahang atas lateral.

G. Terapi

Terapi untuk deformitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi

dimana operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan

bedah maksilofasial. Sebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah

plastik karena beragam teknik flap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk

rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan

telinga estetik. Terlebih lagi, beberapa kasus cleft membutuhkan pembedahan

ortognatik. Oleh karena itu ahli bedah kraniofasial juga harus memiliki

keterampilan dalam osteotomi maksilo-mandibular (Ortiz-Monasterio, 2008).

Tidak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan untuk untuk facial cleft,

karena variasi belahan yang sangat banyak. Jenis operasi yang dilakukan

tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat. Masalah pada rekonstruksi

awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan pertumbuhan

intrinsik. Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk

memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional.

Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya

jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya. Waktu operasi

tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Jika operasi diperlukan

agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini. Hasil estetika

terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik

perhatian. Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak, operasi tergantung

pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.

Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis. Rencana ini

mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan

pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya. Perlakuan terhadap facial cleft

dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan

mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.

1. Terapi pada Anomali Orbital/Mata

Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak

dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.

a. Coloboma

Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat

pada kelopak mata bawah atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin,

untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut

(Coruh & Gunay, 2003).

b. Distopia Orbit Vertikal

Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital

dan/atau rahang atas. Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak

terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah

dari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital,

dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital

menggunakan graft tulang (Coruh & Gunay, 2003).

c. Hypertelorism

Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati

hypertelorism. 2 pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition

wajah (juga disebut sebagai fasiotomi median). Tujuan dari box osteotomy

adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan

menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua

orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke

tengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa

orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih

banyak ruang di rahang atas. Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan

rahang dan tulang frontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga

dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersama-

sama. Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan

tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga,

ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas (Marchac

et al., 2012).

Gambar 23. Box Osteotomy

Gambar 24. Facial Bipartition

2. Terapi pada Anomali Hidung

Anomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing

bervariasi. Tujuan utama dari perawatan ini adalah untuk merekonstruksi

hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara fungsional dan

estetika. Rekonstruksi hidung dengan flap dahi didasarkan pada reposisi

penutup kulit dari dahi ke hidung. Kelemahan rekonstruksi ini adalah bahwa

setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang

pada tahap berikutnya. Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan

pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah

celah. Perbaikan alae (sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok

tulang rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga

dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak

ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal (Jhamb &

Mohanty, 2008).

3. Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering

merupakan rekonstruksi dari skin flap pipi. Skin flap ini dapat digunakan

untuk operasi lain di lain waktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan

lagi. Pada pengobatan anomaly midface umumnya operasi lebih banyak

dibutuhkan. Metode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah

dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang seperti dijelaskan

oleh René Le Fort . Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan

bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang

lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar) (Agarwal, 2003;

Figueroa & Polley, 2007).

4. Terapi pada Anomali Mulut

Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti

sumbing Tessier 2-3-7. Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti

sindrom Treacher Collins dan microsomia hemifacial, yang membuat

perawatan jauh lebih rumit. Dalam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut

merupakan bagian dari pengobatan sindrom.

H. Pencegahan

Karena penyebab sumbing masih tidak jelas, sulit untuk mengatakan apa yang

mungkin mencegah anak-anak yang lahir dengan sumbing. Terdapat faktor

genetik dan lingkungan yang mendasari. Hasil dari penelitian yang dilakukan oleh

U.S. National Institute of Health adalah bahwa ibu yang mengkonsumsi asam

folat pada masa kehamilannya, akan menurunkan resiko memiliki anak dengan

facial cleft secara signifikan. Jadi, asam folat memberikan kontribusi untuk risiko

yang lebih rendah dari anak yang lahir dengan facial cleft.

Diagnosis prenatal terhadap facial cleft dapat dilakukan melalui pemeriksaan

ultrasound. Untuk mempersiapkan orangtua secara optimal, terutama dalam masa

mempertahankan kehamilan dan menyambut kelahiran bayi, perlu dilakukan

konseling prenatal mengenai efek malformasi terhadap kualitas hidup anak (Rey-

Bellet & Hohlfeld, 2004).

BAB III

KESIMPULAN

Facial cleft meliputi suatu variasi yang luas dari dismorfogenesis kraniofasial.

Semua bagian fasial dan lapisan jaringan pada wajah dapat terkena dampak

dismorfogenesis tersebut. Cleft dapat terjadi secara unilateral maupun bilateral, di

midline wajah, paramedian, maupun oblique. Jaringan lunak atau elemen tulang yang

terkena menunjukkan pola pertumbuhan yang terganggu dan menunjukkan

deformitas yang makin jelas dan bertambah berat dari seiring pertambahan umur.

Dikaranakan anomali wajah pada facial cleft dapat terjadi dalam spektrum yang luas,

terdapat banyak upaya untuk mengklasifikasikan facial cleft. Beberapa klasifikasi

didasarkan pada posisi satu cleft dalam hubungannya dengan cleft lain, arah cleft,

periode gangguan pertumbuhan dimana cleft terjadi, atau area dimana malformasi

wajah berasal. Klasifikasi yang paling diterima secara luas dan paling banyak

digunakan adalah klasifikasi Tessier dan van der Meulen.

Pada terapi facia cleft, kesuksesan operasi inisial bergantung terutama pada

penutupan cleft dengan jaringan lunak dan graft tulang. Namun, tahun demi tahun

bidang ilmu bedah mengalami kemajuan dimana operasi facial cleft mengacu pada

restorasi anatomi dari struktur wajah yang mengalami deformasi. Teknik baru

tersebut meliputi pengenalan operasi muscular untuk repair cleft lip dan osteotomi.

Gagasan osteotomi Le Fort III, sebagai contoh, diadaptasi dari metode operasi trauma

fasial oleh Gillies dan Harrison. Osteotomi ini digunakan untuk memajukan bagian

midface pada pasien dengan malformasi kraniofasial kongenital.

DAFTAR PUSTAKA

Agarwal P. 2003. Median facial dysplasia: A review. Indian J Plastic Surg. 36(2):

126-130.

Booth, P.W., Carrigan, M., and McGurk, M. 2008. The face, mouth, tongue, and

jaws: the maxillofacial regioin. Annals of Medical and Health Sciences

Research 13:1-3

Butow KW, Botha A. 2010. A classification and construction of congenital lateral

facial clefts. J Craniomaxillofac Surg. doi:10.1016/j.jcms.2010.02.007.

Coruh, A. and Gunay, G.K. 2003. A surgical conundrum: tessier number 4 cleft. Cleft

Palate-Craniofacial Journal 42(1):102-106

Chauhan DS, Guruparasad Y. 2012. Bilateral Tessier’s 7 Cleft with Maxillary

Duplication. J. Maxillofac. Oral Surg. doi 10.1007/s12663-012-0346-x.

Figueroa AA, Polley JW. 2007. Management of the severe cleft and syndromic

midface hypoplasia.Orthod Craniofac Res.10(3):167-179.

Freitas RDS, Cruz GADOE, Colpo PG, Balbinot P, De Souza MM, Marchioro F,

Corotti V. Surgical correction of Tessier number 10 cleft. Rev Bras Cir

Craniomaxilofac 2010; 13(3): 161-164.

Ghareeb FM, Hanafy AM. 2003. Surgical planning and correction of median

craniofacial cleft. Egypt J Plast Recont Surg. 27 (1): 143-152.

Gokrem S, Ozdemir OM, Katircioglu A, Sen Z, Ersoy A, Emiroglu M, Gultan S.

2002. A Rare Craniofacial Cleft: Tessier No. 7: A Retrospective Analysis.

Journal Of Ankara Medical School. 24(2): 63-68.

Jhamb A, Mohanty S. 2008. A chronicle of Tessier no. 0 and 1 facial cleft and its

surgical management. J Maxillofac Oral Surg. 8(2):178–180.

Kara, G. and Ocsel, H. 2000. The tessier number 5 cleft with associated extremity

anomalies. Cleft Palate-Craniofacial Journal 38(5):529-532.

Marchac D, Sati S, Renier D, Deschamps-Braly J, Marchac A. 2012. Hypertelorism

correction: what happens with growth? Evaluation of a series of 95 surgical

cases. Plast Reconstr Surg. 129(3):713-727. doi:

10.1097/PRS.0b013e3182402db1.

Ortiz-Monasterio F. 2008. Rare Cranio-facial Clefts.

http://www.cpmundi.org/adjuntos/manuales/es/rare_cranio-facial_clefts-5.pdf

[Diakses pada 13 Mei 2013].

Rey-Bellet C, Hohlfeld J. 2004. Prenatal diagnosis of facial clefts: evaluation of a

specialised counseling. Swiss Med Wkly. 1 3 4 : 6 4 0 – 6 4 4.

Tessier P. 1976. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts.

J Maxillofac Surg. 4(2):69-92.

Theoret CL, Grahn BH, Fretz PB. 1997. Incomplete nasomaxillary dysplasia in a

foal. Can Vet J. 38: 445-447.

Van der Meulen JCH. 1985. Oblique Facial Clefts: Pathology, Etiology, and

Reconstruction. Plastic And Reconstructive Surgery. 76(2): 211-224.

Versnel, L.S. 2010. Causes, Treatment. and Consequences of Rare Facial Clefts.

Thesis. Rotterdam: Erasmus Univerteit Rotterdam.