Presentasi Kasus Bedah Plastik

Presentasi Kasus Bedah Plastik

SEORANG ANAK PEREMPUAN 1 TAHUN DENGAN AMNIOTIC BAND SYNDROME

Oleh:Isfalia MuftianiG99131045

Penguji :dr. Amru Sungkar, Sp. B. Sp.BP

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDISURAKARTA2015

STATUS PASIEN

A. AnamnesaI. Identitas pasienNama : An. HSUmur : 1 tahunJenis Kelamin : PerempuanAlamat : KaranganyarNo RM : 01238789MRS : 30 Januari 2015Tanggal Periksa: 11 Februari 2015

II. Keluhan UtamaJari tangan dan jari kaki saling menempel

III. Riwayat Penyakit SekarangPasien datang dibawa kedua orang tuanya dengan keluhan jari tangan kanan dan kiri, jari- jari kaki kanan saling menempel . Keluhan dirasakan sudah ada pada pasien sejak pasien lahir. Awalnya pasien sudah disarankan untuk melakukan operasi, akan tetapi diurungkan oleh orang tuanya dengan alasan pasien masih terlalu kecil. Namun saat ini dirasakan cukup umur kemudian pasien dibawa ke RSDM utuk melakukan operasi.

IV. Riwayat Penyakit DahuluRiwayat operasi : disangkalRiwayat Trauma: disangkal

V. Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat keluhan yang sama: disangkalVI. Riwayat KebiasaanKebiasaan minum : minum ASIKebiasaan makan: 3 kali sehari dengan gizi seimbangSering terlambat makan: disangkal

VII. Riwayat KelahiranPasien lahir spontan ditolong oleh bidan, aterm. Ketuban Pecah Dini (-). Saat lahir pasien langsung menangis kuat.Berat badan lahir : 2,6 kgPanjang badan lahir : 39 cm

VIII. Riwayat KehamilanRiwayat Ibu ANC : rutin di bidan setempatRiwayat Ibu sakit saat hamil: disangkalRiwayat Ibu mengkonsumsi obat tertentu saat hamil : disangkal

IX. Riwayat ImunisasiPasien telah mendapatkan imunisasi lengkap menurut KMS.

B. Anamnesa sistemikMata: mata kuning (-), mata kemerahan (-)Telinga:darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran berkurang (-)Mulut: darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-), mulut kering (-), gigi goyah (-), sulit berbicara (-)Hidung: penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)Sistem Respirasi: sesak nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)Sistem Kardiovaskuler: nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)Sistem Gastrointestinal: mual (-), muntah (-), nyeri perut (-), diare(-)Sistem Muskuloskeletal: nyeri otot (-), nyeri sendi (-), jari tangan kaki menempel (+)Sistem Genitourinaria: nyeri BAK (-), kencing darah (-)Integumen: nyeri (-),gatal (-)

C. Pemeriksaan Fisik1. Keadaan Umuma. Keadaan umum: Compos mentis, E4V5M6, tampak sakit ringan, kesan gizi cukupb. Vital sign:N: 110 x/menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukupRR: 24 x/menitT: 36,7o C per aksilar2. General Surveya. Kepala : asimetris (+), jejas (-) b. Mata: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), hematom periorbita(-/-)c. Telinga: secret (-), darah (-), nyeri tekan mastoid(-), nyeri Tragus (-)d. Hidung: bentuk simetris, nafas cuping hidung (-), secret (-), darah (-)e. Mulut: gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa basah (+),maxilla goyang (-), mandibula goyang (-), tampak celah (-)f. Leher: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-), nyeri tekan (-), JVP tidak meningkatg. Thoraks: bentuk normochest, simetris, gerak pernafasan simetris, h. JantungInspeksi : ictus cordis tidak tampak.Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.Perkusi :batas jantung kesan tidak melebar.Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-)i. PulmoInspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.Palpasi : fremitus raba sulit dievaluasiPerkusi : sonor/sonor.Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-)j. AbdomenInspeksi: distended (-)Auskultasi: bising usus (+) normalPerkusi: timpaniPalpasi: supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)k. Ekstremitas: lihat status lokalis akral dingin oedem - -

--

--

--

D. Status Lokalis:R. Manus dextra dan sinistra Look:Tampak constriction band (+), deformitas (+) Feel:Nyeri bila digerakkan (-) Move:Gerakan aktif dan pasif terbatasR. Pedis dextra Look:Tampak constriction band (+), deformitas (+) Feel:Nyeri bila digerakkan (-) Move:Gerakan aktif dan pasif terbatasR. Cruris Dextra Look:Tampak constriction band (+) sisi Feel:Nyeri bila digerakkan (-) Move:Gerakan aktif dan pasif dalam batas normal

E. Assesment ISuspect amniotic band syndromeF. Plan I1. Cek laboratorium darah lengkap2. Pro RO manus dan pedis

G. Pemeriksaan PenunjangA. Pemeriksaan Laboratorium (RSDM, 30 Januari 2015)PemeriksaanHasilSatuanRujukan

DARAH RUTIN

Hemoglobin11.7g/dL10.5 12.9

Hematokrit34%33 41

Leukosit11.2ribu/l5.5 17.0

Trombosit360ribu/l150 450

Eritrosit4.03juta/l4,10 5,30

Golongan DarahO

HEMOSTASIS

PT12,8mg/dl10.0 15.0

APTT40.3mg/dl 20.0 40.0

INR0.908mg/dl

SEROLOGI HEPATITIS

HbsAgNon reactiveNon reactive

2. Pemeriksaan RO Manus Dextra dan Sinistra (17 Juli 2014)

Kesan : Pseudosyndactily digiti 2,3,4 manus kiri dan digiti 2,3 manus kanan, lesi amputatum phlang distal digiti IV manus kanan subluksasi phalang proksimal digiti IV,V manus kiri menyokong gambaran amniotic band syndrome.3. Pemeriksaan RO Pedis Dextra dan Sinistra (17 Juli 2014)

Kesan : Lesi amputatum phalang medial-distal digiti IV pedis kanan disertai subluksasi phalang proximal digiti III,IV,V pedis kanan menyokong gambaran amniotic band syndromeH. Assesment IIAmniotic band syndromeI. Plan IIPro release constriction band R.cruris (D)

STUDI PUSTAKA

I. CAIRAN AMNIONA. ANATOMI AMNIONSelaput ketuban secara mikroskopis terdiri dari lima lapisan. Lapisan terdalam yang dibasahi cairan ketuban dibentuk oleh satu lapisan epithelial kuboidal yang melekat pada membran basalis yang melekat pada lapisan kompak aselular yang terdiri dari interstitial kolagen. Di luar lapisan kompak ini terdapat lapisan sel mesenkimal. Lapisan terluar dari ketuban adalah lapisan zona spongiosa. Lapisan terluar ketuban berhubungan langsung dengan lapisanchorion. Umbilical amnion melapisi tali pusat (Evans and Andriole, 2008).

B. FISIOLOGI AMNIONAmnionmanusiapertamakalidapatdiidentifikasipadasekitarharike -7 atau ke-8 perkembangan janin. Pada awalnya sebuah vesikel kecil yaitu amnion, berkembang menjadi sebuah kantung kecil yang menutupi permukaan dorsal mudigah. Cairan amnion pada keadaan normal berwarna putih agak keruh karena adanya campuranpartikel solid yang terkandung didalamnya yang berasal dari lanugo, sel epitel, dan material sebasea. Volume cairan amnion pada keadaan aterm adalah sekitar 800 ml, atau antara 400 ml -1500 ml dalam keadaan normal. Pada kehamilan 10 minggu rata-rata volume adalah 30 ml, dan kehamilan 20 minggu 300 ml, 30 minggu 600 ml. Pada kehamilan 30 minggu,cairan amnion lebih mendominasi dibandingkan dengan janin sendiri (Evans and Andriole, 2008).

C. FUNGSI CAIRAN AMNION1. Memungkinkan fetus bergerak dengan bebas. 2. Memungkinkan anggota badan fetus berkembang dan bergerak tanpa saling menekan satu sama lain, tanpa tertekan oleh badan fetus atau dinding uterus. Dalam pertumbuhan oragan janin, cairan amnion diduga berperan penting karena mengandung Epidermal Growth Factor ( EGF ) dan EGF Like Growth Factor. Seperti Transforming Growth Factor Alfa.3. Menyeimbangkan tekanan intrauteri dan bekerja sebagai peredam goncangan ( Shock Absorber ). 4. Menstabilkan suhu intrauteri (Evans and Andriole, 2008).

II. AMNIOTIC BAND SYNDROMEA. DEFINISI AMNIOTIC BAND SYNDROMEAmniotic Band Syndrome (ABS) adalah kelainan morfologis dari sebagian organ tubuh akibat faktor ekstrinsik (bukan kelainan kromosom) yang pada awal proses perkembangan organ normal, tetapi dalam perjalanannya terjadi penyimpangan. Sindrom ini meliputi kepala asimetris, meningoensetalokel, eksoftalmus, kekeruhan kornea, facial cleft bilateral, gnatopalatosisis, pseudosindaktili dan kelainan organ dalam berupa omfalokal dan gastrosisis. (Abu-Salah OT. 2011)

B. EPIDEMIOLOGI Amniotic Band Syndrome = Amniotic Deformity, Adhesion and Mutilation (ADAM) complex = Congenital Constriction Band Syndrome (CCBS) yang menurut Putri dkk., insidennya sekitar 1:1,200 hingga 1:15,000 dari kelahiran. Terjadi sebelum usia kehamilan 12 minggu (Cignini P et al, 2012)Diperkirakan sekitar 7.7/10.000 kelahiran hidup dengan angka abortus 178/10.000. Kejadian sekitar 3 % di antara anak-anak di Negara Bagian Bayelsa, Nigeria Insiden kelainan ini di Amerika Serikat satu diantara 10.000 bayi baru lahir. Sampai sekarang tidak kurang dari 600 kasus telah dilaporkan. Tidak terdapat perbedaan angka kejadian antara laki-laki dengan perempuan (Cignini P et al, 2012).

C. FAKTOR RESIKO1. Prematuritas (< 37 minggu) 2. Berat bayi lahir rendah (< 2.500 g) 3. Paparan obat maternal 4. Penyakit maternal atau trauma selama kehamilan. 5. Percobaan aborsi pada trimester pertama juga sangat terkait. (Goldfarb, Sathienkijkanchai and Robin, 2009)

D. PATOGENESISAmniotic band syndrome belum diketahui secara pasti patogenesisnya. Namun terdapat dua teori utama:1. Teori pertama "model ekstrinsik", oleh Torpin dan Faulkner tahun 1966: cacat terjadi oleh pecahnya membran amnion pada awal kehamilan, dengan membentuk amniotic band kehilangan cairan ketuban ekstrusi semua atau sebagian dari janin ke dalam rongga chorionic. Amniotic band menjebak bagian dari janin yang sedang tumbuh anggota badan janin dan bagian tubuh lainnya menjadi terjerat dan mengalami kompresi yang diikuti dengan terganggunya sirkulasi janin dan berakibat terhadap pertumbuhan dan perkembangan dengan gangguan berturut-turut fungsi dan anatomi (Cignini P et al, 2012).2. Model intrinsik oleh Streeter tahun 1930 yang menunjukkan adanya anomali dan band fibrosa yang memiliki asal mula yang sama, disebabkan oleh gangguan perkembangan disc germinal pada awal embriogenesis.(Gupta, Malik, Gupta, Basit and Singh, 2008)Kerusakan amnion mengakibatkan embrio atau fetus dapat memasuki rongga korion dan berkontak dengan sisi korionik amnion. Bagian tubuh janin akan dapat terperangkap oleh sekat fibrosa yang melintang di rongga korion. Belitan bagian tubuh janin terjadi secara acak. Kepala, batang tubuh dan ekstremitas janin dapat terlibat secara individual atau kominasi. Jika amnion rusak pada awal masa kehamilan, pada periode embriogenesis, sekat fibrosa pada rongga amnion akan menyebabkan gangguan perkembangan embriologis yang normal, sehingga malformasi embriologis seperti ensefalokel yang kalsik atau omfalokel dapat ditemukan pada janin dengan ABS (Mahajan, Sharma, Gupta, 2014)Jika tulang tengkorak (calvaria) terlibat, dapat menyebabkan lesi destruktif, seperti ensefalokel dan pada keterlibatan yang kuat bahkan dapat menyebabkan anensefali. Meskipun anensefali umumnnya ditandai oleh hilangnya secara komplit tulang kepala, yang terjadi pada ABS dapat menunjukkan gambaran asimetris bagian kepala, umumnya di dekat basis tengkorak. Ensefalokel yang klasik biasanya terjadi pada garis tengah, sementara pada ABS terjadi jauh dari garis tengah (midline). Begitu juga dengan defek di wajah, distribusinya cenderung terjadi secara nonembriologis. Ketika salah satu malformasi asimetris yang melibatkan regio craniofacial ini terjadi, sonografer harus mencurigai terjadinya ABS, dan mencari malformasi terkait lainnya.Deformitas batang tubuh (trunkus) yang terjadi pada ABS mencakup defek dinding abdomen, exteriorisasi hepar relatif jarang terjadi pada gastroskisis terisolassi, ini biasanya hanya terjadi pada ABS dan defek dinding abdomen, sehingga jika sonografer mendapatkan hal ini, patut mencurigai ABS. Defek torso mungkin terjadi ekstensif dan melibatkan dinding dada, sebagaimana yang terjadi pada dinding abdomen (gastropleuroschisis). Pada kasus demikian daapt ditemukan exteriorisasi jantung, hepar dan usus. Pada kasus dengan defek dinding abdomen dan exteriorisasi organ dalam, deformitas spinal juga biasanya terjadi. Tulang belakang dapat terlihat kifosis, lordosis, skoliosis dan atau terjadi angulasi. Pada keterlibatan spinal yang parah, amputasi spinal distal juga dapat terlihat. Kombinasi dari deformitas spinal dan defek dinding abdomen merupakan salah satu poin diagnosis ABS. Gangguan pertumbuhan ekstermitas merupakan yang tersering terjadi pada ABS, dapat terjadi sendiri atau dikombinasikan dengan kelainan-kelainan yang lain yang telah dijelaskan sebelumnya (Hill, 2010).Amputasi yang bersifat asimetris dapat melibatkan satu atau lebih bagian ekstremitas. Konstriksi fokal yg terjadi karena ikatan amnion dapat menyebabkan limfedema distal. Pencarian ikatan amnion sendiri perlu dilakukan. Tampakan ikatan tersebut menunjang untuk konfirmasi diagnosis ABS. Namun perlu diperhatikan, tampakan ikatan tanpa terjadinya deformitas pada janin tidak boleh disebut sebagai ABS, mengingat sejumlah kehamilan normal dapat juga memperlihatkan tampakan ikatan amnion. Ikatan tersebut terjadi di dalam amnion sebelum bergabung dengan korion pada usia kehamilan 16 minggu, tampakan amnion dapat terjadi paska pemisahan komioamniotik (biasanya setelah amniosentesis. Dan tampakan membran yang mimsahkan dua amnion juga dapat terlihat pada kehamilan kembar. Lapisan ini berkembang dari sinekia uterin dan ditandai oleh adanya ujung bebas di rongga amnion. Membran tersebut harus dicari di banyak sudut untuk mendapatkan ujung bebas. Identifikasi ujung bebas ini penting, mengingat hal tersebut tidak terlibat dalam malformasi janin dan tidak mempengaruhi kehamilan. Jika salah mendiagnosis membran tersebut sebagai ikatan amnion, dapat menyebabkan terminasi kehamilan yang sebenarnya normal (Light and Ogden, 1993).

E. MANIFESTASI KLINIS1. Celah fasial 2. Amputasi jari 3. Bands/rings/constrictions 4. Defek cranial/ Sistem saraf Pusat 5. Amputasi/ Limb deficiency 6. Malformasi internal 7. Defek dinding tubuh 8. Short cord (Hill, 2010)Deformitas batang tubuh (trunkus) yang terjadi pada ABS mencakup : 1. Defek dinding abdomen 2. Exteriorisasi hepar 3. Defek torso 4. Deformitas spinal. 5. Kifosis, lordosis, skoliosis, dan angulasi. 6. Amputasi spinal distal (Rowlatt, 1979)

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Prenatal diagnosis a) Ultrasound (USG) Analisis ultrasonografi memungkinkan deteksi prenatal pada amniotic band syndrome oleh visualisasi band ketuban yang melekat pada janin. Pada trimester pertama, sangat sulit untuk mendeteksi sindrom ini, terutama jika band ketuban terbatas pada ekstremitas. Pada trimester kedua dan ketiga, relatif lebih mudah untuk mendeteksi anomali ini dengan ciri-ciri pembatasan gerakan janin (Neuman et al, 2010).b) Fetal MRI

2. Postnatal Diagnosis

G. DIAGNOSISAnalisis ultrasonografi memungkinkan deteksi prenatal pada amniotic band syndrome oleh visualisasi band ketuban yang melekat pada janin. Pada trimester pertama, sangat sulit untuk mendeteksi sindrom ini, terutama jika band ketuban terbatas pada ekstremitas. Pada trimester kedua dan ketiga, relatif lebih mudah untuk mendeteksi anomali ini dengan ciri-ciri pembatasan gerakan janin (Mahan and Kasser, 2010)Radiografi dapat mengungkapkan cacat tulang yang parah seperti tidak adanya ossifikasi cranium, cacat anggota tubuh yang berat, atau kelainan bentuk tulang belakang (Nardozza et al, 2012). Manifestasi yang lebih serius dibandingkan kelainan tungkai seperti kelainan kepala, leher, dan batang tubuh pada neonatus sering sulit didiagnosis dengan keakuratan 29% -50% dari kasus tanpa adanya konsultasi genetik khusus. Hanya 13% dari kasus amniotic band syndrome dengan cacat kraniofasial berat yang dapat didiagnosis dengan benar. Sebanyak satu dari 20 bayi mengalami anencephaly. Adanya band pada titik-titik penyempitan sangat membantu dalam diagnosis (Cunniff, 2004).

H. DIAGNOSIS BANDINGSindrom genetik yang menyebabkan pengurangan ukuran ekstremitas: 1. Holt-Oram sindrom-agenesis atau hipoplasia jari-jari dan ibu jari. 2. Asosiasi VACTERL (cacat vertebra, cacat Anal, jantung, trakeoesofageal fistula, atresia esofagus, anomali ginjal, cacat Limb (ekstremitas).3. Sindrom hypomelia unilateral atau sindrom regresi caudal sering muncul pada anak-anak dari ibu diabetes di mana ada penurunan panjang femoralis tapi bukan amputasi distal.

I. PENATALAKSANAANPenatalaksanaan constriction band syndrome ini harus individual, dan berkisardari perbaikan kosmetiksampai pelepasan band limb-sparing darurat. Band dangkalmungkin tidak memerlukan pengobatan operatif kecuali apabila mengganggu sirkulasi ataudrainase limfatik. Perbaikan kosmetik band dangkaltanpa limfedema dapat dilakukan secara elektif. Band dalam membutuhkan pelepasan dari band penyempitan oleh Z-plasty atau W-plasty sirkumferensial. Dalam kasus dengan iskemia berat, yangdapat menyebabkan osteomielitis, amputasi bagian distal dapatdipertimbangkan. Di-atas plasty (transfer sebagian digital), transfer jari kaki ke tangan, prosedur pemanjangan tulang, dan prosedurpollisizasi telah dilakukan untuk mengembalikan fungsi dalam kasus-kasus dengan hipoplasia digital dan amputasi. Pada pasien dengan acrosindaktili, pemisahan jari danrekonstruksi web diperlukan. Perbaikan saat ini dalam diagnosis prenatal dan teknik bedah fetoscopic akhirnya dapat memungkinkan penatalaksanaan intrauterin rahim dari constriction band syndrome (Chacko, Ivan and Mohan, 2014)Waktu Operasi Waktu operasi ditentukan oleh keparahan penyakit dan perkiraan pertumbuhan tulang. Penyempitan band dengan lymphedema distal berat, sianosis, dan masalah sirkulasi darah dapat berkembang dengan cepat kepada iskemia irreversible dan ulserasi subsekuen atau infeksi. Pada pasien yang seperti itu,pelepasan urgensi dari band harus dilakukan dalam beberapa hari setelah lahir. Dalam kasus lain,pelepasan band penyempitan dilakukan dengan pelepasan satuatau dua tahap, selalunya dimulai pada umur 3 bulan. Beberapa penulis menganjurkan prosedur dua tahap untukmenghindari gangguan pembuluh darah ke bagian distal. Hanya 50% dari band ini dilepaskan sekaligus, dan apabila sirkulasi kutaneus telah terbentuk kembali dibekas luka, sisa 50% dari band ini bisa dilepaskan dengan aman. Dianjurkan selang waktu antara 6-12 minggu pada kedua prosedur ini.Kebanyakan ahli merekomendasikan untuk pelepasantunggal pada band dangkal dan dua-tahapuntukband dalam. Pada pasien dengan acrosindactili, pembedahan dianjurkan antara usia 6 bulan dan 1 tahun untuk membolehkan pertumbuhan tulanglongitudinal yang baik (Rushton, 1983).Pelepasan Band Penyempitan Terkait dengan teknik yang digunakan untuk pelepasan band penyempitan, semua penulis setuju bahwa band penyempitan harus dipotong dan dibuang, dan tidak digunakan sebagai bagian dari flapre konstruktif. Bagian yang berkerut pada band tetap cacat selama transposisi dan dapat menambah defek residual. Pertimbangan bedah lainnya termasuk pelestarian setidaknya satu atau duavena subkutan besar bersama dengan berkas neurovaskular untuk mencegah kongesti vena distal pascaoperasi. Dalam kasus dengan band-band dorsal dalam, sering kali ada kekurangan vena dorsal, danpelepasan dua tahap harus dipertimbangkan (Peterside, Omietimi, and Adeyemi, 2013).Secara tradisional, pelepasan band terkonstriksi telah dilakukan dengan serial-plasties Z kulit sesudah tindakan eksisi dari band terkonstriksi yang fibrosis. Teknik tradisional tidak efektifuntuk menghilangkan cacat kontur pada kasus berat. Deformitas pasir kaca, hasil dari defisiensi jaringan subkutan di bawah band penyempitan, muncul setelah menggunakan teknik tradisional. Pada tahun 1991, Upton dan Tan30menggambarkan sebuah teknik baru untuk pelepasan konstriksi band untuk mencegah kelainan bentuk kontur berulang. Setelah eksisidari band konstriksi dan penimbunan jaringan adiposa berlebihan,flapsubkutan adiposa termobilisasi berlanjut ke dalam defek sebagai satu lapisan yang terpisah, dengan plasties Z tipis yang dialihkan secara terpisah. Z-plasties diposisikan sepanjang sisi angka dengan penutupan garislurus secara dorsal untuk meminimalkan jaringan parut. Banyak penulis telah melaporkan hasil yang baik menggunakan teknik Upton untuk pengobatan dari konstriksi band.Namun, dalam kasus dengan konstriksi bandluas, flap lintas jari dapatdigunakan untuk menggantikan bagian yang mempunyai kekurangan. Jika digit ganda terlibat, flap besar sepertiflap selangkangan dapat dipertimbangkan. Seperti halnya dengan setiap kasus konstriksi band, perawatan harus disesuaikan dengan individu (Robin, Franklin, Prucka, Ryan, and Grant, 2005)Pembedahan untuk AcrosindaktiliAkrosindaktili adalah suatu kondisi dimana dua atau lebih jari menyatu pada bagian terminal merekadengan celah berlapis epitel proksimal atau sinus diantara jari jari. Tujuan dari operasi untuk Acro-sindaktili adalah untuk memisahkan jari-jari dan menciptakan ruangweb untuk memberikan hasil fungsional yang terbaik (Choulakian and Williams, 2008)Perencanaan bedah harus dipandu oleh diktum bahwa jumlah jari tidak sepenting jarak, panjang, massal, stabilitas, dankontrolnya. Teknik sindaktili standar digunakan sebanyak mungkin. Secara umum, jari-jari dipisahkan dengan sayatan zigzag terencana, dan ruang komissura luas dibuat dengan flap kulit dorsal. Bedah hanya boleh dilakukan pada satu sisi jari pada satuwaktu. Kebanyakan pasien dengan akrosindaktili yang terkait dengan gejala konstriksi band memiliki defek tipe III (ujung jari bergabung, saluran sinus antara jari dan web tidak ada) sesuai dengan klasifikasi Patterson. Jika saluran sinus tidak berfungsi dengan adekuat sebagai ruang web karena lokasi distal danruang sempit, ia dapat dipotong dan dapat digunakan sebagai cangkok kulit. Kadang-kadang, saluran sinus mungkin berisi kulit yang memadai pada dasarnya, kulit ini dapat dipertahankan untuk melayani sebagai kulit ruang web. Pemisahan jari paling mudah bila dilakukan di proksimal ke arah distal. Namun,teknik pemisahan standar sindaktili kadang-kadang tidak dapatdigunakan dari distal karena jari-jari distal ke titik fusi mungkin tidak dapat didefinisikan secara jelas sebagai bagian dari sebuah jari tertentu. Apabila diseksi berlangsung secara distal, keputusan harus dibuat pada ujung jari yang mana akan pergi ke jari mana. Alokasi harus dibuat dengan mempertimbangkan daya tahan hidup dari bagian distal serta panjang yang dihasilkan dan stabilitas. Pelestarian ujung distallebih disukai daripada amputasi karenatips mungkin berisi tunas falangeal yang dapat dikaitkan dengan spasi artikular. Osteotomi dapat dilakukan untuk meluruskan jari (angulated) berat. Segalaupaya dilakukan untuk mempertahankan panjang digital, yang dapat direkonstruksi ketika anak lebih besar. Cangkok kulit dengan ketebalan penuh dapat digunakan untuk menutupi daerah yang terbuka. Perawatan pasca operasi adalah sama seperti untuk prosedurbedah sindaktili lainnya (Kanitt, Aslan , Dicle, and Ugurel, 2001).Rekonstruksi Hipoplasia Digital dan AmputasiBanyak prosedur telah dijelaskan untukpengobatan hipoplasia digital dan amputasi yang dikaitkan dengan gejala konstriksi band, termasuk on-top plasty, transfer jari kaki ketangan, perdalaman ruang web, prosedur pollisisasi, dan prosedur pemanjangan tulang. Manajemen ditujukan terutama untuk pemulihan fungsi dasar tangan, khususnya daya pegang dancubitan presisi, dan kedua untuk meningkatkantampilan kosmetik, yang pasti akan terganggu.Jika fungsi tangan dapat diterima, tidak ada perawatan yang mungkin menjadi alternatif yang wajar. Seperti yang dijelaskan sebelumnya, ibu jari dipertahankan pada kebanyakan pasien dengan sindrom konstriksi band, dan dengan demikian pengobatan seringkali diarahkan pada pemulihan fungsi jari-jari yang tersisa. Struktur proksimal dari tingkat amputasi adalah normal, sehingga transferjari kaki ketangan menjadi suatu pertimbangan yang menarik. Transfer jari kaki ke tangan secaraprimer dilakukanpada digit ulnaris untuk memberikan tindakan menjepit. Mobilitas terbatas dari ujung kaki yangditransfer memungkinkan pasien untuk menggunakannya sebagai sebuahpos ulnaris.Pemanjangan metacarpal juga sering digunakan dandapat diandalkan untuk jari yang diamputasi untuk mencapai perbaikan fungsional dan estetik.Pemanjangan metakarpalbertahap dapat dikombinasikan dengan cangkok tulang, atau gangguan kalus dapat dilakukan tanpa cangkok tulang. (Baltaci, Akyol, Gul, and Sayli, 1998) Prosedur ini biasanya dilakukan untuk pasien yang lebih dari8 tahun, dimana tingkat keberhasilan secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan bayi danbalita. Pemanjangan tahap tunggal harus dihindari karena komplikasi yang sering dihadapi, termasuk kolapstulang yang dicangkok, nonunion, dan mal-serikat.On-top plasty dianjurkan ketika metakarpal indeks diangkat untuk memberikan ruang web primer dalam pada kasus dengan tidak adanya digit ganda. On-top plasty dapat dilakukan dengan transfer darijari telunjuk atau cincin pada bagian atas dari jari panjang yang diamputasi.Meskipun kegunaan umumon-top plasty adalah untuk membangun tunggul jempol menggunakan indeks metakarpal ketika jaritelunjuk juga hilang, perpanjangan jari panjang jugadapat dilakukan oleh prosedur iniuntuk kasus-kasus dengan ibu jari utuh dan tidak adanya beberapa digit. Transfer digital parsial ini bisa memperpanjang digit dan memperdalam ruang web primer ketika dikombinasikan dengan pemendekan metacarpal indeks. Selama prosedur ini, perhatian harus diambil untuk menghindari gangguan peredaran darah indeks yang ditransposisikan (atau cincin) tunggul karena strukturneurovaskular yang memasok indeks (atau cincin) tunggul yang pendek danmemiliki kapasitas kecil untuk mobilisasi. Apabila hanya ibu jariyang terlibat, jari telunjuk atau pollisizasi jari indeks atau prosedur pemanjangan ibu jari dapatdilakukan. Transfer jari kaki ke tangan adalah pilihan lain untuk merekonstruksi kekurangan ibu jari.Tidak adanya ibu jari pada tingkat sendi metakarpofalangeal adalah indikasi yang kuat untuk transfer jari kaki ke tangan (Choulakian and Williams, 2008)

J. PROGNOSIS1. Tergantung organ yang terkena dan beratnya kelainan yang terjadi. 2. Cukup baik untuk bayi yang hanya mengalami cincin penyempitan kecil dan memiliki harapan hidup dengan normal (Preetha, Visnawath, Agrawaal, and Parimala, 2011)3. Anak-anak dengan amputasi tungkai mungkin memerlukan rekonstruksi atau operasi plastik. 4. Sindrom ini bisa mematikan jika mendapatkan anomali yang parah seperti adanya keterlibatan sistem saraf pusat (Moran, Jensen, and Bravo, 2007)

DAFTAR PUSTAKA

Abu-Salah OT. 2011. Amniotic band syndrome; a case report. Rawal Med J;36:159-162

Baltaci V, Akyol D, Gul D, Sayli BS. 1998. Digital Amputations Caused By Amniotic Bands a Case Report. Tr. J. of Medical Sciences , PP 701-703

Chacko KP, Ivan RA and Mohan M. 2014. Amniotic Band Syndrome with Amputation of Digits and CTEV: A Case Report. British Biomedical Bulletin; PP 477-481Choulakian MY, Williams HB. 2008. Surgical correction of congenital constriction band syndrome in children: Replacing Z-plasty with direct closure. Can J Plast Surg;16(4):221-223

Cignini P et al. 2012. Epidemiology and risk factors of amniotic band syndrome, or ADAM sequence. Journal of Prenatal Medicine; 6 (4): 59-63

Cunniff C . 2004. Prenatal screening and diagnosis for pediatricians. Pediatrics.; 114: 889-8942

Evans MI and Andriole S. 2008. Chorionic villus sampling and amniocentesis in 2008. Curr Opin Obstet Gynecol 20:164168

Goldfarb CA, Sathienkijkanchai A and Robin NH. 2009. Amniotic Constriction Band: A Multidisciplinary Assessment of Etiology and Clinical Presentation. J Bone Joint Surg Am.;91:68-75

Gupta R, Malik F, Gupta R, Basit MA, and Singh D. 2008. Congenital Constriction Band Syndrome. JK Science Vol 10; pp 89-90

Hartoyo E dan Yunanto A. 2003. Amniotic Band Syndrome (distruption). Sari Pediatri, Vol. 5, No. 2: 49 51

Hill DS. 2010. Extensive Nonunion of the Amnion: An Unusual Presentation of Amniotic Band Syndrome?. Journal of Diagnostic Medical Sonography XX(X) 1-3

Kanitt H, Aslan D, Dicle N, and Ugurel G. 2001. Amniotic Band Syndrome after Cervical Cerclage. Perinatologi Dergisi, pp 60-62

Light TR and Ogden JA. 1993. Congenital Constriction Band Syndrome Pathophysiology and Treatment. Yale Journal of Biology and Medicine 66, pp 143-155

Mahajan M, Sharma P, Gupta S, and Gupta P. 2014. Amniotic Band Syndrome: A Rare Occurrence. Journal of Case Reports,;4(2):308-312

Mahan ST and Kasser JR. 2010. Prenatal Ultrasound for Diagnosis of Orthopaedic Conditions. J Pediatr Orthop;30:S35S39

Moran SL, Jensen M, and Bravo C. 2007. Amniotic Band Syndrome of the Upper Extremity: Diagnosis and Management. J Am Acad Orthop Surg;15:397- 407

Nardozza LMM et al. 2012. Prenatal Diagnosis of Amniotic Band Syndrome in the Third Trimester of Pregnancy using 3D Ultrasound. Journal of Clinical Imaging Science; pp 1-3

Neuman J et al. 2010. Prenatal Imaging of Amniotic Band Sequence. University of Cicinnati

Peterside O, Omietimi JE, and Adeyemi OO. 2013. Amniotic band syndrome: a report of two cases and review of the literature. Journal of Dental and Medical Sciences; Volume 5, Issue 3. PP 30-34

Preetha R, Visnawath U, Agrawaal P, and Parimala. 2011. Uncommon Case of Amniotic Band Syndrome. SRMJ ;4; 35-37

Robin NH, Franklin J, Prucka S, Ryan AB, and Grant JH. 2005. Clefting, Amniotic Bands, and Polydactyly: A Distinct Phenotype That Supports an Intrinsic Mechanism for Amniotic Band Sequence. American Journal of Medical Genetics 137A:298301

Rowlatt U. 1979. Cleft Lip and Palate Associated with Amniotic Band Limb Amputation In a 20 week Human Fetus. Cleft Palate Journal; Vol 16: 206-209

Rushton DI. 1983. Amniotic Band Syndrome. British Medical Journal Vol 286; pp 919-920

Strauss A, Hasbargen U, Paek B, Bauerfeind I and Hepp I. 2000. Intra-Uterine Fetal Demise Caused by Amniotic Band Syndrome after Standard Amniocentesis. Fetal Diagn Ther ;15:47

Uma R, Garg A, and Patnaik SK. 2012. Amniotic Band Sequence - A Debilitating Syndrome. J Nepal Med Assoc; 52(188):178-80

20