ujian plastik dr amru

37
PRESENTASI KASUS UJIAN BEDAH PLASTIK SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 16 TAHUN DENGAN LABIOPALATOSKIZIS POST LABIOPLASTY Periode : 19 Oktober – 24 Oktober 2015 Oleh: Dwi Septiadi Badri G99141147 Penguji: dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE

Upload: adhie-badri

Post on 03-Feb-2016

250 views

Category:

Documents


28 download

DESCRIPTION

abhb

TRANSCRIPT

Page 1: Ujian Plastik Dr Amru

PRESENTASI KASUS UJIAN BEDAH PLASTIK

SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 16 TAHUN DENGAN

LABIOPALATOSKIZIS POST LABIOPLASTY

Periode : 19 Oktober – 24 Oktober 2015

Oleh:

Dwi Septiadi Badri G99141147

Penguji:

dr. Amru Sungkar, SpB, SpBP-RE

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2015

Page 2: Ujian Plastik Dr Amru

BAB I

STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS

1. Identitas Pasien

Nama : An . PF

Umur : 16 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Pekerjaan : Pelajar

Alamat : Karangrejo RT 20/ RW 7, Ngrampal, Sragen

Tanggal Masuk : 19 Oktober 2015

Tanggal Periksa : 21 Oktober 2015

RM : 01316010

Status Pembayaran : BPJS

2. Keluhan Utama

Tampak celah pada langit-langit

3. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merupakan rujukan dari RSUD Sragen datang dibawa oleh

ibu dan ayahnya dengan keluhan adanya celah pada langit-langit. Celah

tersebut muncul sejak lahir dan menetap sampai sekarang. Keluhan tersebut

awalnya juga tampak pada bagian bibir namun sudah dioperasi saat pasien

berusia 5 bulan. Keluhan tersebut sempat mengganggu pasien untuk

mengkonsumsi ASI. Saat masih bayi Ibu pasien mengganti ASI dengan susu

formula karena mengalami kesulitan dalam menghisap. Saat ini pasien

kadang masih mengalami kesulitan dalam mengkonsumsi makanan, kadang

makanan yang dimakan pasien suka keluar dari hidung, dan terkadang juga

membuat pasien tersedak. Pasien juga mengeluhkan suaranya seperti

mendengung dan sering bau mulut. BAB dan BAK pasien normal tidak ada

keluhan. Demam (-), batuk (-), pilek (-).

1

Page 3: Ujian Plastik Dr Amru

4. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat operasi : (+) Labioplasty, saat pasien masih berusia

5 bulan

Riwayat mondok : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

Riwayat penyakit jantung : disangkal

Riwayat asma : disangkal

5. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat Sakit serupa pada keluarga : disangkal

Riwayat alergi : disangkal

Riwayat asma : disangkal

6. Riwayat kehamilan

Ketika pasien dalam kandungan, ibu pasien tidak memiliki riwayat sakit

tertentu. Selama kehamilan, ibu pasien memeriksakan kehamilan di bidan

secara teratur, dan hanya mengonsumsi obat tambah darah serta vitamin

dari bidan tersebut. Selama kehamilan tersebut, ibu pasien tidak memiliki

kebiasaan merokok maupun minum alkohol.

7. Riwayat Kelahiran

Pasien lahir pada usia kehamilan 9 bulan, secara spontan, ditolong oleh

bidan di RS Bersalin Sragen. Setelah lahir pasien langsung menangis.

Berat badan lahir 3000 gram, tinggi badan lahir 44 cm.

8. Riwayat social ekonomi

Pasien adalah anak pertama, tinggal dan diasuh oleh kedua orang tuanya.

Ayah pasien merupakan seorang pegawai negri sipil. Ibu pasien

merupakan seorang ibu rumah tangga. Pasien berobat menggunakan

fasilitas BPJS.

2

Page 4: Ujian Plastik Dr Amru

B. PEMERIKSAAN FISIK

1. Primary Survey

Airway : bebas

Breathing Inspeksi : pengembangan dada kanan = kiri,

pernafasan 20x/menit

Palpasi : krepitasi (-/-)

Perkusi : sonor/ sonor

Auskultasi : SDV (+/+), ST (-/-)

Circulation : tekanan darah 120/80 mmHg, nadi 88 x/menit

Disability : GCS E4V5M6, reflek cahaya (+/+), pupil isokor

(3mm/3mm), lateralisasi (-)

Exposure : suhu 36,8 ºC

2. Secondary Survey

a. Keadaan umum : tampak sakit ringan, compos mentis, gizi kesan

cukup

b. Kulit : warna sawo matang, turgor baik.

c. Kepala : mesocephal

d. Mata : conjungtiva anemis (-/-) Pupil isokhor, RC

(+/+),SI (-/-)

e. Hidung : Bentuk asimetris, septum deviasi (+) ke kiri,

discharge (-/-)

f. Mulut : Cleft palate (+)

g. Telinga : Bentuk normal, otorhea (-/-)

h. Leher : Trachea tengah, pembesaran thyroid (-),

pembesaran KGB (-)

i. Thorax : Normochest, simetris, retraksi (-), jejas (-)

j. Cor : Inspeksi : Ictus cordis tak tampak

Palpasi : Ictus cordis tak kuat angkat

Perkusi : Batas jantung kesan melebar

3

Page 5: Ujian Plastik Dr Amru

Auskultasi : Bunyi jantung I-II normal, regular,

bising (+)

k. Pulmo : Inspeksi : Retraksi (-/-), pengembangan dada

kanan=kiri

Palpasi : Fremitus raba kanan = kiri

Perkusi : Sonor/sonor

Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+), Suara

tambahan (-/-)

l. Abdomen : Inspeksi : Dinding perut sejajajr dinding dada

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Tympani

Palpasi : Supel, Nyeri tekan (-)

n. Ekstremitas : akral dingin

oedema

3. Status Lokalis

Regio Supra Labial

Inspeksi : Tidak terdapat celah pada daerah supra labial

Regio Palatum

Inspeksi : Tampak celah memanjang pada garis tengah palatum

durum dan palatum molle

Palpasi : Teraba celah pada palatum durum dan palatum molle

C. ASSESMENT I

Labiopalatoskizis complete unilateral sinistra post labioplasty

4

- -

- -

- -

- -

Page 6: Ujian Plastik Dr Amru

D. PLAN I

1. Cek darah lengkap

2. Diet TKTP

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Hasil Satuan Rujukan

DARAH RUTIN

Hemoglobin 12,8 g/Dl 12.3 – 15.3

Hematokrit 37 % 33 – 45

Leukosit 8,5 ribu/µl 4.5 – 14,5

Trombosit 304 ribu/µl 150 – 450

Eritrosit 4,12 juta/µl 3,80 – 5,80

HEMOSTASIS

PT 13,5 Detik 10-15.0

APTT 34,5 detik 20-40.0

INR 1,040

KIMIA KLINIK

Creatinin 4,4 g/dl 3,2-4,5

ELEKTROLIT

Kalium darah 138 mmol/L 132-145

Natrium darah 4,1 mmol/L 3,1-5,1

Klorida darah 105 mmol/L 98-106

F. ASSESMENT II

Labiopalatoskizis complete unilateral sinistra post labioplasty

G. PLAN II

Pro palatoplasty

BAB II

5

Page 7: Ujian Plastik Dr Amru

JAWABAN PERTANYAAN

1. ANAMNESIS

a. Identitas. Identitas meiliputi nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir,

jenis kelamin, nama orang tua atau penanggung jawab, alamat, pendidikan

dan pekerjaan orangtua, suku bangsa dan agama.

b. Keluhan Utama. Menanyakan keluhan yang dirasakan pasien sehingga

pasien dibawa ke dokter dan mencari pertolongan. Selain itu keluhan

utama harus disertai dengan indikator waktu, berapa lama pasien

mengalami hal tersebut.

c. Riwayat Penyakit Sekarang. Riwayat penyakit sekarang juga harus di

tanyakan, yaitu cerita yang kronologis, terinci dan jelas mengenai keadaan

kesehatan pasien sejak sebelum keluhan utama sampai pasien dibawa

berobat. Hal yang harus ditanyakan adalah:

Lamanya keluhan berlangsung

Keluhan lain yang menyertai, antara lain :

- Terbentuknya celah di bibir

- Kesulitan anak dalam menghisap, reflek menghisapnya tidak

seperti orang normal

- Gangguan pertumbuhan gigi

- Napas berbau

- Gangguan berbicara

Upaya dan tindakan yang telah dilakukan dan hasilnya

d. Riwayat Kehamilan Ibu. Dalam hal ini yang perlu ditanyakan adalah :

Riwayat kehamilan terdahulu

Penyakit yang pernah diderita selama hamil dan upaya yang dilakukan

untuk mengatasinya

6

Page 8: Ujian Plastik Dr Amru

Berapa kali ibu melakukan kunjungan antenatal dan kepada siapa

kunjungan antenatal tersebut (dokter umum atau spesialis, bidan,

dukun)

Obat-obat yang diminum selama hamil

Kebiasaan ibu seperti merokok atau minum minuman keras

e. Riwayat Penyakit dalam Keluarga. Menanyakan pada orang tua dari anak

mengenai:

Keberadaan anggota keluarga dengan keluhan yang sama

Keadaan sosial-ekonomi-budaya keluarga orangtua bayi (untuk

mengantisipasi adanya perkawinan dengan keluarga

dekat/konsanguinasi)

2. PEMERIKSAAN FISIK

a. Pemeriksaan Keadaan Umum

Pada pemeriksaan fisik diawali dengan pemeriksaan keadaan umum. Yang

dinilai dalam pemeriksaan keadaan umum diantaranya adalah kesadaran

pasien, status mental, dan tingkah laku pasien termasuk karakteristik

tangisan pasien. Perhatikan pula fasies pasien yaitu ekspresi wajah pasien,

kadang-kadang dapat memberikan informasi tentang keadaan klinisnya.

b. Pemeriksaan Tanda-Tanda Vital

Adanya perubahan tanda vital maka mempunyai arti sebagai indikasi

adanya kegiatan organ-organ di dalam tubuh. Misalnya suhu tubuh

meningkat berarti ada metabolisme yang terjadi dalam tubuh atau sebagai

respon imun tehadap bakteri dan virus. Atau jika denyut nadi meningkat

maka pasti ada perubahan pada sisitem kardiovaskuler dan seterusnya.

c. Pemeriksaan Sistematik

Cara pemeriksaan fisis pada anak pada umumnya sama dengan cara

pemeriksaan pada orang dewasa, yaitu dimulai dengan inspeksi, palpasi,

perkusi dan auskultasi. Pada kasus ini pemeriksaan inspeksi yang paling

7

Page 9: Ujian Plastik Dr Amru

penting untuk diperhatikan adalah pemeriksaan pada kepala dan anggota

gerak yang dimulai dari :

- Wajah. Beberapa penyakit atau sindrom tertentu memperlihatkan

wajah yang tidak normal (dismorfik) misalnya sindrom Down,

sindrom William, dan sindrom Pierre-Robin.

- Telinga. Telinga sebaiknya diperiksa mulai dari daun telinga apakah

bentuk, besar dan posisinya normal. Daun telinga yang lebar mungkin

merupakan variasi normal atau terdapat pada sindrom Marfan. Daun

telinga yang kecil terdapat pada sindrom Down. Pada kelainan yang

disebut ‘low set ear’ posisi daun telinga lebih rendah daripada normal;

keadaan ini terdapat pada bayi dengan hidrosefalus, dan juga pada

banyak sindrom seperti sindrom trisomi 13, 18, 21, sindrom Pierre-

Robin, Turner.

- Hidung. Pada palatoschisis sering berakibat pada ratanya batang

hidung (pesek).

- Mulut. Periksa mulut anak dengan inspeksi serta palpasi. Dalam kasus

ini yang perlu diperhatikan adalah bibir lan langit-langit. Labioschisis

dapat terjadi pada anak dengan insidens lebih sering pada sebelah kiri.

Celah palatum mungkin tidak begitu terlihat pada inspeksi, tetapi dapat

dideteksi melalui palpasi; uvula yang terbelah harus menimbulkan

kecurgiaan terhadap suatu defek palatum.

Terdapat celah di bibir, dapat berupa :

a) Komplit : Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar

hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu.

b) Inkomplit : Celah terbentuk tidak sempurna hanya

sebagian kecil saja

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :

a) Unilateral : Bila terdapat celah pada satu sisi

b) Bilateral : Bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi

- Anggota gerak. Pada pemeriksaan anggota gerak sekaligus dinilai

keadaan tulang, otot, serta sendi-sendi. Berbagai kelainan kongenital

8

Page 10: Ujian Plastik Dr Amru

dapat terjadi pada ekstremitas superior maupun ekstremitas inferior,

antara lain amelia (tidak terdapatnya semua anggota gerak), ektromelia

(tidak ada salah satu anggota gerak), fokomelia (anggota gerak bagian

proksimal yang pendek), sindaktili (bergabungnya jari-jari), atau

polidaktili (jumlah jari lebih dari normal). Anggota gerak yang pendek

dan lebar terdapat pada sindrom Down, gargoilisme dan

kondrodistrofi.

3. DIAGNOSIS

Dalam penegakan diagnosis dari Labiopalatoschizis dapat ditegakan

dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada

anamnesis yang didapat adalah bahwa kelainan ini sudah didapat sejak lahir,

yang disertai dengan beberapa keluhan seperti adanya celah di bibir dan

langit-langit, kesulitan anak dalam menghisap, reflek menghisapnya tidak

seperti orang normal, gangguan pertumbuhan gigi, napas yang berbau, dan

gangguan berbicara. Sedangkan pada pemeriksaan fisik pada bayi baru lahir

ditemukan celah pada bibir, langit-langit, bibir dan langit-langit. Untuk

mendiagnosis penyakit ini sebenarnya dapat dilakukan pemeriksaan penunjang

lain yang dilakukan untuk membantu dalam penegasan diagnosis berdasarkan

gejala-gejala klinis yang telah didapatkan sebelumnya melalui pemeriksaan

fisik. Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis bahwa

kelainan labioschisis yang diderita bayi tersebut bersifat sindromik atau

nonsindromik adalah dengan melakukan karyotyping.

Pemeriksaan kromosom (karyotiping) penderita trisomi akan ditemukan

jumlah total seluruh krosom adalah 47. Sedangkan pada bayi normal jumlah

total kromosom tubuh adalah 46. Hasil pemeriksaan ini dapat secara

signifikan memastikan klasifikasi kelainan yang diderita oleh pasien. Hasil

pemeriksaan ini penting untuk menentukan tindakan penanganan lebih lanjut.

4. RENCANA PENATALAKSANAAN

9

Page 11: Ujian Plastik Dr Amru

Penanganan kelainan celah bibir dan langit-langit memerlukan penanganan

yang multidisiplin karena merupakan masalah yang kompleks, variatif dan

memerlukan waktu yang lama serta membutuhkan beberapa ilmu dan tenaga

ahli diantaranya dokter anak, dokter bedah plastik, dokter bedah mulut,

pediatric dentist, otrhodontist, proosthodontist, ahli THT (otolaryngologist),

speech phatologist, geneticist dan psikiater atau psikolog untuk menangani

masalah psikologi dari pasien dan orang tua dari pasien.

Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis

dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:

1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)

- Operasi bibir dan hidung

- Pencetakan model gigi

- Evaluasi telinga

- Pemasangan grommets bila perlu

2. Pasien umur 10 - 12bulan

- Operasi palatum

- Evaluasi pendengaran dan telinga

3. Pasien umur 1 - 4 tahun

- Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

speech pathologist.

- Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 4 tahun

Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau

pharyngoplasty.

5. Pasien umur 6 tahun

- Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model.

- Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan.

- Evaluasi pendengaran

6. Pasien umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

7. Pasien umur 12 -13 tahun

10

Page 12: Ujian Plastik Dr Amru

- Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila

masih ada kekurangannya.

8. Pasien umur 17 tahun

- Evaluasi tulang-tulang muka

- Operasi advancement osteotomy Le Fort I

5. EDUKASI, PENYULUHAN, DAN PENCEGAHAN SEKUNDER

Edukasi, penyuluhan, dan pencegahan sekunder yang dapat dilakukan

adalah dengan menyarankan ibu hamil untuk menghindari factor-faktor resiko

seperti merokok, konsumsi alcohol, konsumsi obat-obatan diluar ketentuan

dokter, konsumsi jamu-jamuan, serta untuk rutin memeriksakan kandungannya

selama hamil. Asupan gizi ibu saat hamil juga harus diperhatikan, dicukupi

kebutuhan vitamin dan mineralnya.

11

Page 13: Ujian Plastik Dr Amru

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi

Labiopalatoshizis atau cleft lip dan cleft palate adalah Suatu kelainan

kongenital dimana keadaan terbukanya bibir dan langit –langit rongga mulut dapat

melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-

langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa kehamilan..

2. Etiologi

Ada beberapa etiologi yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan Labio

palatoschizis, antara lain:

a. Faktor   Genetik

Merupakan penyebab beberapa palatoschizis, tetapi tidak dapat

ditentukan dengan pasti karena berkaitan dengan gen kedua orang tua.

Diseluruh dunia ditemukan hampir 25 – 30 % penderita labio palatoscizhis

12

Page 14: Ujian Plastik Dr Amru

terjadi karena faktor herediter. Faktor dominan dan resesif dalam gen

merupakan manifestasi genetik yang menyebabkan terjadinya labio

palatoschizis. Faktor genetik yang menyebabkan celah bibir dan palatum

merupakan manifestasi yang kurang potensial dalam penyatuan beberapa

bagian kontak.

b. Insufisiensi  zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional,

baik kualitas maupun kuantitas (Gangguan sirkulasi foto maternal).

Zat –zat yang berpengaruh adalah:

-  Asam folat

- Vitamin C

-  Zn

Apabila pada kehamilan, ibu kurang mengkonsumsi asam folat, vitamin C

dan Zn dapat berpengaruh pada janin. Karena zat - zat tersebut dibutuhkan

dalam tumbuh kembang organ selama masa embrional. Selain itu 

gangguan sirkulasi foto maternal juga berpengaruh terhadap tumbuh

kembang organ selama masa embrional.

c. Pengaruh obat teratogenik.Yang termasuk obat teratogenik adalah:

1) Obat – obatan yang dapat menyebabkan kelainan kongenital terutama

labio palatoschizis. Obat – obatan itu antara lain :            

Talidomid, diazepam (obat – obat penenang)

Aspirin (Obat – obat analgetika)

 Kosmetika yang mengandung merkuri & timah   hitam (cream

pemutih). Sehingga penggunaan obat pada ibu hamil harus dengan

pengawasan dokter.

2) kontrasepsi hormonal

Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi kontrasepsi

hormonal, terutama untuk hormon estrogen yang berlebihan akan

13

Page 15: Ujian Plastik Dr Amru

menyebabkan terjadinya hipertensi sehingga berpengaruh pada janin,

karena akan terjadi gangguan sirkulasi fotomaternal.

3) Faktor lingkungan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat

menyebabkan Labio palatoschizis, yaitu:

a) Zat kimia (rokok dan alkohol)

b) Gangguan metabolik

c) Penyinaran radioaktif

d. Infeksi, khususnya virus (toxoplasma) dan klamidial . Ibu hamil yang

terinfeksi virus (toxoplasma) berpengaruh pada janin sehingga dapat

berpengaruh terjadinya kelainan kongenital terutama labio palatoschizis.

      

Dari beberapa faktor tersebut diatas dapat meningkatkan terjadinya Labio

palatoshizis, tetapi tergantung dari frekuensi dari frekuensi pemakaian, lama

pemakaian, dan wktu pemakaian.

3. Anatomi Mulut

14

Page 16: Ujian Plastik Dr Amru

Batas- batas mulut :

Atas : palatum durum dan molle

Bawah : mandibula, lidah dan struktur lain pada mulut

Lateral ; pipi

Depan : bibir

Belakang : lubang menuju faring

Palatum durum dibentuk oleh sebagian maksila di bagian depan dan os

palatinum

dibagian belakang. Tulang dilapisi oleh periosteum dan membrana mukosa.

Palatum molle,dibentuk oleh otot dan jaringan ikat yang dilapisi

membrana mukosa,bersambungan dengan palatum durum dibagian

depan.Sedangkan gusi merupakan bagian mulut yang merupakan tempat

melekatnya gigi dan syaraf-syaraf.

4. Patofisiologi

Sekitar separuh dari semua kasus cleft melibatkan bibir atas dan langit-

langit sekaligus.Celah dapat hanya terjadi pada satu sisi (unilateral) atau pada

15

Page 17: Ujian Plastik Dr Amru

kedua sisi (bilateral) bibir.Cleft lip dan cleft palate terbentuk saat bayi masih

dalam kandungan.Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-

minggu awal kehamilan ibu.

Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit

ronggamulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang

berada di keduasisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-

jaringan ini gagalbersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-

langit rongga mulut.Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-jaringan tersebut

tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Akan tetapi faktor

penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor

lingkungan seperti obat-obatan, penyakit atauinfeksi yang diderita ibu saat

mengandung, konsumsi minuman beralkohol ataumerokok saat masa

kehamilan.Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki

saudara kandungatau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat

diturunkan baik lewat ayahmaupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat

merupakan bagian dari sindroma

penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga dapat memicu terjadinya kelainan

ini.Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit dan

gusi.Berbeda pada kelainan bibir yg terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing

langit2dan gusi lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan,

minum, dan bicara.Pada kondisi normal, langit2 menutup rongga antara mulut dan

hidung. Pada bayi yanglangit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga

pada saat menelan bayi bisa tersedak.

Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada

saatmenghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk

menjadi kurangdan jelas berefek terhadap pertumbuhan dan perkembangannya

selain juga mudahterkena infeksi saluran nafas atas karena terbukanya palatum

tidak ada batas antarahidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar sampai ke

telinga.

Patofisiologinya antara lain:

16

Page 18: Ujian Plastik Dr Amru

a.Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama

faseembrio pada trimester I.

b.Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial

danmaksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

c.Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan

olehkegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

d. penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa

kehamilan

5. Klasifikasi.

a. Labioschisis Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:

1) Komplit

2) Inkomplet

b. Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan :

1) Unilateral Incomplete Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah

satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

2) Unilateral complete Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah

satu bibir dan memanjang hingga kehidung.

3) Bilateral complete Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir

dan memanjang hingga ke hidung.

17

Page 19: Ujian Plastik Dr Amru

Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :

• Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).

• Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen

insisivum (gambar 2).

18

Page 20: Ujian Plastik Dr Amru

• Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).

• Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).

Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit

lunak dan keras. C. Celah yangmeliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar

pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan keras juga alveolar dan

bibir pada dua sisi.

6. Manifestasi Klinis

a. Masalah asupan makanan

Asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi

penderita labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi

untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada

19

Page 21: Ujian Plastik Dr Amru

pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan

hisapan oral. Keadaan tambaha nyang ditemukan adalah reflex hisap dan

reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan

bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusui.

b. Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari

gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk 

c. Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita

infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot

yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

d. Gangguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki

abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.

Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara,

maka didapatkan suaradengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal

quality of speech). Meskipun telahdilakukan reparasi palatum, kemampuan

otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/rongga nasal pada saat bicara

mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.Anak mungkin mempunyai

kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s,sh,and ch", dan

terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

e. Distorsi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.

1) Pada Labio skisis :

Distorsi pada hidung

20

Page 22: Ujian Plastik Dr Amru

Tampak sebagian atau keduanya

Adanya celah pada bibir

2) Pada Palato skisis :

Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan

faramen incisive.

Ada rongga pada hidung.

Distorsi hidung

Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadengan

jari 

Kesukaran dalam menghisap/makan

7. Penatalaksanaan

Terapi atau tindakan pada labiopalatoschisis adalah dengan tindakan

bedah,operasi ini berguna untuk memperbaiki bentuk bibir,pada kasus – kasus

pada usia manapun,tetapi pada bayi – bayi semuanya dilakukan pada usia

dini,umumnya diusia 3 bulan dengan memperhatikan rumus Rule Of Ten sebagai

berikut:

1.Berat Badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5kg)

2.umurnya sekurang-kurangnta 10 minggu

3.kadar Hb > 10gr%

4.jumlah lekosit <10.000/mm3

Pada palatoplasty,Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan

dan 2 tahun disaat anak mulai belajar bicara, tergantung pada derajat kecacatan.

Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.

Operasi untuk labioplasty bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik

serta fungsi yang mendekati normal,untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan

beberapa patokan yaitu:

1.memperbaiki cuping hidung agar bentuk dan letaknya simetris

2.memberi bentuk dasar hidung yang baik

3.memperbaiki bentuk dan posisi columella

21

Page 23: Ujian Plastik Dr Amru

4.memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas

5.mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal

6.pertumbuhan gigi yang baik

7.pembicaraan yang normal

8.pendengaran yang normal

Terapi Non-bedah

Labiopalatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak

ada terapi medis khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari

labiopalatoschisis yakni permasalahan dari intake makanan, obstruksi jalan nafas,

dan otitis media membutuhkan penanganan medis terlebih dahulu sebelum

diperbaiki.

Perawatan Umum Pada Cleft Palatum Pada periode neonatal beberapa hal

yang ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan cleft palate yakni:

a. Intake makanan

Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami

kesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat

melakukan gerakan menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak

berpengaruh, nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan

lunak jika lewat bagian posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih disusui,

sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus yang tidak perlu dihisap

oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan

jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi

tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup.

Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam

bagian belakang mulut dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2 minggu

dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat

22

Page 24: Ujian Plastik Dr Amru

menghisap susu, atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untuk

mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau memakai dot lubang

kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang panjang

untuk mencegah aspirasi.

b. Pemeliharaan jalan nafas

Pernafasan dapat menjadi masalah anak dengan cleft, terutama jika dagu

dengan retroposisi (dagu pendek, mikrognatik, rahang rendah (undershot jaw),

fungsi muskulus genioglossus hilang dan lidah jatuh kebelakang, sehingga

menyebabkan obstruksi parsial atau total saat inspirasi (The Pierre Robin

Sindrom)

c. Gangguan telinga tengah

Otitis media merupakan komplikasi yang biasa terjadi pada cleft palate

dan sering terjadi pada anak-anak yang tidak dioperasi, sehingga otitis supuratif

rekuren sering menjadi masalah. Komplikasi primer dari efusi telinga tengah yang

menetap adalah hilangnya pendengaran. Masalah ini harus mendapat perhatian

yang serius sehingga komplikasi hilangnya pendengaran tidak terjadi, terutama

pada anak yang mempunyai resiko mengalami gangguan bicara karena cleft

palatum.

8. Prognosis

Kelainan labiopalatoschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini

melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki

penampilan wajah secara signifikan.Dengan adanya teknik pembedahan yang

makin berkembang, 80% anak dengan labiopalatoschisis yang telah ditatalaksana

mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang

berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-

masalah berbicara pada anak labiopalatoschisis.

23

Page 25: Ujian Plastik Dr Amru

DAFTAR PUSTAKA

1. Akamatsu T, Hanui U, Nakajima S. Lip Repair Surgery for Bilateral Cleft Lip and Palate in a Patient Diagnosed with Trisomy 13 and Holoprosencephaly. Tokai J Exp Clin Med., Vol. 40, No. 2, pp. 58-62, 2015

2. Bruce I, Harman N. The management of Otitis Media with Effusion in children with cleft palate (mOMEnt): a feasibility study and .economic evaluation

3. Brudnicky A, Piwuowar W. COMPLETE UNILATERAL CLEFT LIP AND PALATE OPERATED ON BY MEANS OF THE ONE-STAGE. Developmental Period Medicine, 2014, XVIII, 1

4. Brudnicky A, Sawicka E. OUTCOME OF ALVEOLAR BONE GRAFTING IN PATIENTS WITH UNILATERAL CLEFT LIP AND PALATE OPERATED BY ONESTAGE METHO� D. Developmental Period Medicine, 2014, XVIII, 1

5. Cudzilo D, Brzowska T LONG-TERM FOLLOW-UP AFTER DISTRACTION OSTEOGENESIS WITH FACE MASK IN CLEFT LIP AND PALATE PATIENTS ! PRELIMINARY REPORT. Developmental Period Medicine, 2014, XVIII, 1

6. Cudzilo D. ORTHODONTIC TREATMENT OF PATIENTS WITH A CLEFT LIP AND PALATE - STANDARD PROCEDURES AT THE WARSAW INSTITUTE OF MOTHER AND CHILD. Developmental Period Medicine, 2014, XVIII5, 13

24

Page 26: Ujian Plastik Dr Amru

7. Dudkiewicz Z. SURGICAL TREATMENT OF UNILATERAL CLEFT LIP AND PALATE. Developmental Period Medicine, 2014, XVIII3, 13

8. Fernandes VM, Jorger P, Carara CR. T h r e e - d i m e n s i o n a l d i g i t a l Evaluation of Dental Arches in Infants with Cleft Lip and/or Palate. Brazilian Dental Journal (2015) 26(3): 297-302

9. Fok D, Kua EH, Por YC . Congenital midline sinus of the upper lip. Singapore Med J 2015; 56(6): e107-e109

10. Haque S, Alam MK. Common Dental Anomalies in Cleft Lip and Palate Patients.

11. Kim DW, Chang SW. Prenatal ultrasonographic diagnosis of cleft lip with or without cleft palate; pitfalls and considerations. Kim et al. Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery (2015) 37:24

12. Liu Y, Xu L, Wang Q. Identification of susceptibility genes in non-syndromic cleft lip with or without cleft palate using whole-exome sequencing.

13. Maili L, Swindell EC, Blanton SH. Regulatory variant in FZD6 gene contributes to nonsyndromic cleft lip and palate in an African-American Family

14. Manyama M, Larson J, Liberton D. Facial morphometrics of children with NON-syndromic orofacial clefts in Tanzania. BMC Oral Health 2014, 14:93

15. Marcelli D, Coletta R, Oliveria CA. Association between maternal smoking,

gender, and cleft lip and palate. Braz J Otorhinolaryngol. 2015;81(5):514---

519

16. Mehrotra D. Genomic expression in non syndromic cleft lip and palate patients: A review.

17. Paradewisha-Stolarz AM, Kawala B. The Nasolabial Angle Among Patients with Total Cleft Lip and Palate. Adv Clin Exp Med 2015, 24, 3, 481–485

18. Raducanu A, DIdilescu A. Considerations on morphological abnormalities of permanent teeth in children with cleft lip and palate. Rom J Morphol Embryol 2015, 56(2):453–457

19. Reddy MG, Rabu VR. Prospective Analysis of Secondary Alveolar Bone Grafting in Cleft Lip and Palate Patients. Journal of International Oral Health 2015; 7(4):73-7.

25

Page 27: Ujian Plastik Dr Amru

20. Santos PB, Garib D. Association between tooth size and interarch relationships in children with operated complete unilateral cleft lip and palate. dos Santos et al. Progress in Orthodontics (2015) 16:13

21. Sharma D, Kumar C. Ectrodactyly, ectodermal dysplasia, cleft lip, and palate (EEC syndrome) with Tetralogy of Fallot: a very rare combination.

22. Stolarz AP, Kawala B. Occlusal Disorders among Patients with Total Clefts of Lip, Alveolar Bone, and Palate

23. Sundell AL, Ullbro C, Marcusson A. Comparing caries risk profiles between 5- and 10- year-old children with cleft lip and/or palate and non-cleft controls. Sundell et al. BMC Oral Health (2015) 15:85

24. Tiwari S, Nandlal B, Reddy S. PRE- surgical Alveolar Molding in A Newborn Patient with Complete Unilateral Cleft Lip and Palate-A Report

25. Yun YS, Uhm K. Bone and Soft Tissue Changes after Two-Jaw Surgery in Cleft Patients .

26