hirschprung's disease

17
1 dr. SEVINA MARISYA, MKED(ped), dr. SEVINA MARISYA, MKED(ped), SpA SpA

Upload: nova-ci-necis

Post on 23-Jun-2015

273 views

Category:

Documents


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: Hirschprung's disease

1

dr. SEVINA MARISYA, MKED(ped), SpAdr. SEVINA MARISYA, MKED(ped), SpA

Page 2: Hirschprung's disease

2

Page 3: Hirschprung's disease

3

Page 4: Hirschprung's disease

4

LATAR BELAKANG Kelainan kongenital,Ruysch 1691, Harold Hirschprung 1886 Gagal kembang pleksus parasimpatis Auerbach,Meisner Rectum, kolon. Insidens 1 : 5000 kelahiran hidup Laki-laki : Wanita 4 : 1

1994,Gen RET , EDNRB ,EDN-3 Gangguan neurocristopathy, gangguan migrasi

LOKASI: 80% recto-sigmoid Dapat seluruh kolon jarang Gangguan peristaltik konstipasi,obstruksi usus Problem Nasional: 1200 bayi HD lahir di Indonesia.

Page 5: Hirschprung's disease

5

Normal

Sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis ke GITdari oral ke anal,-esofagus (mgg ke V),

-midgut (mgg ke VII)

-kolon distal (mgg ke XII)

HD

migrasi sel neuroblas terhenti sebelum sampai rektum-segmen aganglionik.

Page 6: Hirschprung's disease

6

Penyebab kelainan ini diperkirakan akibat :

- neuroblast gagal untuk migrasi

- Neuroblast gagal untuk menjadi matur

- Neuroblast mengalami degradasi atau destruksi

1994 : Gen yang berpengaruh: RET, EDNRB, EDN-3, Glial cell line-derived neurotrophic(GDNF),

NEURTURIN, ENDOTHELIN CONVERTING ENZYM 1 (ECE 1), SOX 10

Page 7: Hirschprung's disease

7

Normalterdapat 2 pleksus yaitu : Auerbach : intramural

Meissner : submukosa

Hirschsprung DiseaseSerabut saraf hipertropi,Gangguan peristaltikKolon proksimal menjadi hipertropiObstruksi fungsionalEnterokolitisHipoproteinemia

Page 8: Hirschprung's disease

8

ULTRA SHORT – SEGMENT :

< 3 cm.

SHORT –SEGMENT

RECTO-SIGMOID : 75%-80 %

LONG – SEGMENT : 20 %

TOTAL COLONIC –

AGANGLIONIC : LESS 5 %

POPULASI TARGET:

TIPE SHORT SEGMEN

Gambar

Page 9: Hirschprung's disease

9

AnamnesisKeterlambatan mekoneum ( 24 -48 jam)Kembung,muntah,konstipasi,malnutrisi

Pemeriksaan FisikDistensi abdomenColok dubur: mencengkeram,dilepas nyemprot.

.Rontgent: zone spastik,zone transisi,zone dilatasi.

.PA:Auerbach,Meissner :absen

.Manometri

.Imunohistokimia: -enolase spesifik neuron,protein S 100

.Histokimia :-pewarnaan asetilkolinesterase

Page 10: Hirschprung's disease

10

Komplikasi Mortalitas bila tidak ditangani: 80% Mortalitas yang ditangani : 30% karena

enterokolitis Obstruksi Intestinal Konstipasi Enterokolitis Malnutrisi

Page 11: Hirschprung's disease

11

Prinsip: PEMBEDAHAN

Dua tahap:

-kolostomi

-Pull through

Transabdomen

Satu tahap:

-Tanpa kolostomi

-Transintergluteal

Page 12: Hirschprung's disease

12

Penanggulangan Pertama:

1. Dekompresi :pipa rektum,pipa lambung

2. Tiga Stabilitas : cairan ,elektrolit, asam

basa dan temperatur

3. Nutrisi

4. Kolostomi

Page 13: Hirschprung's disease

13

Prosedur Swenson: 1948, 1964. Duhamel: 1956.

Modifikasi:Grob,Talbert,Ravitch,Ikeda,Adang

Rehbein Soave; 1960 Transanal

Page 14: Hirschprung's disease

14

Duhamel

SOAVE- Bolley

Rehbein

Swenson 1

Swenson 2

Page 15: Hirschprung's disease

15

Kebocoran Anastosmosis = leakage 5% Cuff abses 5% Infeksi jaringan 10% Striktur 10% Enterokolitis Inkontinensia Ileus 5%(Lee,S., 2003) MORTALITAS: Swenson:2,5%,Duhamel:6,2%

Soave :4,5%(Swenson,O.2005)

Page 16: Hirschprung's disease

16

Tergantung tipe HD Skill Operator Kondisi Pasien Umur saat dilakukan operasi Prosedur Persiapan Operasi, Antibiotika Perawatan Pasca Operasi

Page 17: Hirschprung's disease

17