DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP – RSHS BANDUNG

TUGAS PENGAYAAN

Oleh : Asri Rachmawati

Pembimbing : dr. H. Armijn Firman, Sp.A

Hari/Tanggal : September 2013

___________________________________________________________________________

ATRESIA PULMONAL

PENDAHULUAN

Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi. Pada

atresia pulmonal tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri

pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal. Jika katup sama

sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari jantung kedalam paru-paru. Katup

pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Gambar 1. Atresia PulmonalSumber : (http://www.mayoclinic.org/images/pulmonary-valve-atresia-lg-enlg.jpg)

ETIOLOGI

Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara jelas. Mungkin berhubungan

dengan kondisi-kondisi seperti:

Riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung

kongenital

Ibu dengan Diabetes mellitus

Ibu perokok

Ibu mengkonsumsi alkohol

Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

PATOFISIOLOGI

Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis.

Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran darah

ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk kedalam

atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi melebar dan

hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri.

Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding yang tipis tetapi dapat

juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran

darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari vena

pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke sistemik dan ke

paru-paru. Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke paru-paru, maka pada saat lahir

dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran darah pulmonal

sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang tidak

adekuat.

A. ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

1. Insidens

Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi

Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus

2. Patologi

Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot,

kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat menuju

ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia

dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke

paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh

darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian atas). Pada umumnya

vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus arteriosus atau kolateral

yang cukup besar.

3. Gambaran Klinis

Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi Fallot, yaitu dalam

hari-hari pertama pascalahir. Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah

jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau

posterior, yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak,

maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif

dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada

elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus

arteriosus persisten.

4. Pemeriksaan Penunjang

Foto polos thoraks menunjukan gambaran mirip Tetralogi Fallot, dengan

oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti

pada Tetralogi Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta

hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta, aorta

besar, sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu dipastikan apakah terdapat

a.pulmonalis utama (main pulmonary artery) dan berapa besarnya, serta danya

kolateral. Pada anak besar, kolateral ini dengan kateterisasi jantung dapat diukur

tekanannya, yang sering mempunyai tekanan sistemik. Kolateral ini masuk ke hilus

atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis. untuk memperlihatkan

a.pulmonalis utama tidak selalu mudah, sebab ia dapat terisi retrogard dari kolateral;

injeksi kontras di v.pulmonalis menunjukan pengisian retrogard ini.

5. Penatalaksanaan

Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent lesion; neonatus dapat

bertahan hidup selama duktus terbuka dan bila duktus menutup pasien akan

meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus, baik

dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig

atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 µg/kg

berat badan/menit. Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar di

negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5 – 250 µg/kg tiap

1 – 3 jam.

6. Perjalanan Penyakit

Tanpa operasi sebagian besar pasien meninggal dalam tahun pertama. Sebagian

kecil pasien dengan kolateral yang cukup dapat hidup sampai dekade III.

B. ATRESIA PULMONAL TANPA DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Gambar 2.Sumber : (http://childrenshospital.org/az/Site509/Images/Final_PulmAtresia2.jpg)

1. Insidens

Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (disebut pula dengan nama

atresia pulmonal dengan septum utuh) merupakan kelainan yang jarang ditemukan,

yakni kira-kira 1% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

2. Patologi

Karena terdapat atresia pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel,

maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju

ke atrium kiri melalui defek septum atrium dan foramen ovale. Satu-satunya jalan

darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus atau sirkulasi bronkial. Biasanya

terdapat insufiseinsi trikuspid.

3. Manifestasi Klinis

Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir, yang terus bertambah pada

hari-hari pertama. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik

biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi trikuspid

atau terdengar bising duktus arteriosus.

4. Radiologi

Setelah bayi berumur 2-3 hari, pemeriksaan radiologik menunjukkan

terdapatnya kardiomegali dengan atrium kanan prominen. Corakan vaskular paru

berkurang. Ventrikel kiri juga prominen, arkus aorta sering tampak di kiri. Kombinasi

antara sianosis hebat, paru oligemik, serta ventrikel kiri yang dominan mencurigakan

adanya atresia pulmonal dengan septum ventrikel yang utuh.

5. Elektrokardiografi

Terdapat gelombang P tinggi yang menunjukan pembesaran atrium kanan.

Sumbu QRS normal. Bila ventrikel kanan hipoplastik, nampak ventrikel kiri dominan.

6. Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi akan memastikan diagnosi kelainan ini.

Tampak rongga ventrikel kanan kecil dengan dinding yang tebal, ventrikel kiri dan

aorta relatif besar. Pemeriksaan Doppler memperlihatkan arus darah dari atrium kanan

ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale persisten

7. Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung diperlukan pada kelainan ini. Tekanan pada atrium kanan

meningkat, dan tekanan ventrikel kanan biasanya melebihi tekanan sistemik akibat

tidak adanya jalan keluar. Kateter dari ventrikel kanan tidak dapat masuk ke dalam

a.pulmonalis, akan tetapi mudah masuk dari atrium kiri ke kanan. Terdapat desaturasi

di dalam jantung kiri yang bergantung pada besarnya aliran darah melalui duktus

arteriosus. Injeksi di ventrikel kanan menunjukan adanya obstruksi ke paru serta

regurgitasi trikuspid. Dimensi rongga ventrikel kanan dpat diukur, dan dapat dilihat

adanya duktus arteriosus.

8. Penatalaksanaan

Tanpa tindakan operasi prognosis jangka panjang pasien dengan kelainan ini

adalah buruk. Yang sulit adalah memutuskan apakah operasi memang benar

dibutuhkan. Tindakan paliatif yang bermanfaat pada neonatus adalah septostomi

atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang bebas dari atrium kanan ke

jantung kiri. Agar duktus tetap terbuka sampai saat dapat dilakukan operasi, diberikan

prostaglandin. Operasi yang dilakukan adalah pembuatan pintasan sistemik-paru. Bila

ventrikel kanan hipoplastik dan terdapat kelainan pada katup trikuspid, maka koreksi

di kemudian hari adalah sulit.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sastroasmoro S, Madyino B. Buku ajar kardiologi anak. Ikatan dokter anak indonesia.

Binarupa aksara. Jakarta. 1994.