ANEMIA MIKROSITIKDefinisiensi Besi • Etiologi : perdarahan kronis (saluran cerna, menstruasidll), pasokan (malnutrisi, penurunan absorpsi karena cliac sprue, IBD, gastrektomi subtotal), atau kebutuhan (kehamilan)• Manifestasi klinis khusus keilosis angularis, glositis atrofi, koilonika, pika.Sindrom Plummer_vinson = anemia defisiensi besi + selaput esofagus + glositis atrofi.• Pemeriksaan diagnostikFe, TIBC, feritin (<12 sangat mendukung), Fe/TIBC<1/6, sumsum besi, hitung MCV/Eritrosit>13Progresivitas : besi sumsum tulangferitinFe dan TIBCanemia mikrositosis.Jika anamnesis belum dapat mengarahkan suatu etiologi tertentu, mulailah merencanakan langkah penanganan terhadap perdarahan saluran cerna. • Penatalaksanaan : Suplementasi zat besi (6 minggu untuk memperbaiki anemia dan 6 bulan untuk mengembalikan penyimpanan zat besi.

Talasemia• sintesis rantai atau globin hemoglobinhemoglobin abnormaldestruksi eritrosit.• Hipoproliferasi + eritropoisesis yang tidak efektif + hemolisis.• Talasemia : hilangnya kompleks gen -globin pada kromosom 16- 4 gen normal; 3 gen a karier tersembunyi ; 2 gen a talasemia-a minor dan anemia mikrositik ringan - 1 gen Penyakit HbH (4), anemia berat, hemolisis, dan splenomegali- 0 gen Hb Barts (Y4) dengan hipoksia intrauterin dan hidrops fetalis• Talasemia- : mutasi gen -globin pada kromosom 11- talasemia minor - disfungsi atau tidak ada salah satu gen , anemia mikrositik ringan- talasemia intermedia - disfungsi sedang kedua gen - talasemia mayor (anemia Cooley) - disfungsi berat dari kedua gen ,HbA2(22)• Manifestasi klinis khusus (pada kasus yang berat): wajah seperti tupai, hepatosplenomegali, gagal jantung kongestif output tinggi, hemokromatosis (karena kelebihan zat besi akibat terapi (ransfusi)• Peineriksaan diagnostik: Pemeriksaan Fe normal, hitung MCV/E < 13, bercak basofilik, etektroforesis Hb abnorrnal• Penatalaksanaan: transfusi + deferoksamin (apabi la kelebihan zat besi)

Anemia pada penyakit kronis (ACD. Anemia of Chronic Disease)• Anemia yang paling beragam pada keadaan penyakit autoirnun, infeksi kronis atau peradangan• Dapat disebakan oleh waktu hidup critrosit, zat besi (? sekuostrasi pada sistem RE), atau penurunan respons terhadap eritropoietin• Pemeriksaan diagnostik: Fe, IBC, ± feritin, ESR• Penatalaksanaan: sup/ementasi zat faesi tidak bermanfaat, tangani penyakit yang mendasarinya

Anemia sideroblastik• Metabolisme zat besi eritrosit yang abnormal• Etiologi: herediter (? aktivitas enzim mitokondrial yang abnormal), obatjobatan (timah, alkohol, isoniazid, kloramfenikol), keganasan (gangguan mielodisplastik), penyakit yaskujar kolagen• Pemeriksaan diagnostik: populasi nyata dari hipokromik, mikrositik eritrosit ehingga secara keseluruhan eritrosit menunjukkan kcmungkinan normal kecuali RDW; Fe, TIBC normal, feritin, bercak basofilik, cincin sideroblastik pada sumsum tulang

• Penatalaksanaan pada anemia mikrositik

ANEMIA NORMOSITIKAnemia Aplastik• Abnormalitas sel stem —> sumsum tulang aselular + pansitopenia Diagnosis banding pansitopenia anemia aplastik gangguan dengan selularitas sumsum tulang (mieloclisplasia, anemia megaloblastik)mieloptisis (lihat di bawah)paroxysmal nocturnal nemoglobinuria (PNH)• Etiologi: idiopatik, kemoterapi, (agen peng-alkilasi, antimetabolit, antrasiklin), radiasl, obat-obatan (kloramfenikol, obat-obatan sulfa), toksin (benzen), autoirnun (SLE), infeksi virus• Pemeriksaan diagnostik: Sumsum tulang aselular dengan penggantian oleh lemak; melihat penyebab lainpansitopenia• Penatalaksanaan: transfusi, imunosupresi (globulin antitimosit, steroid, CsA), Epo, G-CSF,transplantasi sumsum tulang (BMT)

Anemia mieloptisik• Penggantian sumsum tulang dengan tumor hematologik atau metastasis, granuloma (seperti: TB), atau fibrosis(AMM/MF)• Pemeriksaan diagnostik : sel teardrop,sel mieloid imatur + normobias (apusan "leukoeritroblastik', sadapan "kering" (aspirat sumsum tulang), diagnostik biopsi sumsum tulang, bukti hematopoiesis ekstramedular.

Aplasia sel darah merah mumi• Hambatan eritropoiesis oleh antibodi yang berikatan dengan komplemen; dihubungkan dengan timoma dan infoksi virus• Pemeriksaan diagnostik: kurangnya prekursor eritroid pada biopsi sumsum tulang, lainnya normal• Penalalaksanaan: timektomi apabila tiinus mombesar, imunosupresan

Sindrom Mielodisplastik• Sitopenia + sumsum tulang hiperselular + abnormalitas morfologik pada dinding sel• Karena gangguan klonal didapat (akuisita) pada sel stem hematopoietik (seperti: keadaan pra-leukemia)• Dikelompokkan berdasarkan temuan pada sediaan apus darah tepi dan karakteristik aspirat sumsum tulang: anemia refrakter(RA, < 5% bias), RA + cincinsideroblast(RARS, hitungsideroblas > 15% sel), RA + kelebihan bias (RAEB, 5-20% bias), RA + kelebihan bias pada perubahan (RAEB-Tr, 20-30% bias), leukemia mielomonositikkronis (CMML), T prekursor monositik)• Transformasi leukemik: pada hampirseluruh kasus RAEB-Trdan pada - 30% kasus RAEB dan CMML• Pemeriksaan diagnostik: sel Pelger-Huet pada apusan, sumsum tulang dengan multilineage dysplasia seperti di atas• Penatalaksanaan: transfusi, Epo, G-CSF, BMT• Anemia sideroblastik (lihat di atas)Anemia pada gangguan kronis• Anemia karena penyakit kronis (lihat di atas)• Anemia karena uremia: Epo; sel burr (rata/datar, proyeksi teratur)

• Anemia karena penyakit hepar:! karena metabolisme kolesterol yang abnormal; sel spur (proyeksi tidak teratur)• Anemia karena penyakit tiroid: dapat normositik atau makrositik

ANEMIA MAKROSITIK (ANEMIA , MEGALOBLASTIK)Pefisiensi asam folat• Folat terdapat pada sayuran berdaun hijau dan buah citrus; cadangan zat iai di dalam tubuh cukup untuk 2-3 bulan• Etiologi: malnutrisi (alkoholik, anorektik, orangtua), absorpsi (sprue), gangguan metabolisme (metotreksat, pirimetamin, trimetoprim), kebutuhan (anemia hemolitik kronis, kehamilan, keganasan, dialisis)• Pemeriksaan diagnostik: pansitopenia, makroovalosit, hipersegmentasi sel PMN, -I folat, T LDH dan bilirubin (karena eritropoiesis yang tidak efektif)• Penatalaksanaan: folat 1-5 mg PO 4x1

Defisiensi B12• Kobalamin (vitamin B1]2) terdapat pada seluruh makanan yang berasal dari hewani; cadangan zat ini di dalam tubuh cukup untuk 2-3 tahun• Terikat pada faktor intrinsik, yangdisekresi oleh sel parietal lambung, dan diabsorpsi di ileum terminal• Etiologi: malnutrisi (alkoholik, vegetarian), anemia pernisiosa (penyakit autoimun terhadap sel parietallambung, disertai dengan insufisiensi endokrin poliglandulardan risiko karsinoma lambung), penyebab lainnya adalah faktor-faktoryang menyebabkan absorpsi (keadaan setelah gastrektomi, sprue, penyakit Crohn), kompetisi (pertumbuhan berlebihan bakteri usus, cacing pita pada ikan), defisiensi transkc-balamin II• Manifestasi klinis khusus: perubahan neurologik (penyafc/t-s/stem gabungan) - neuropati porifer, ponyakitkolumna posterior, penyakit kortikal• Pemeriksaan diagnostik: sama seperti defisiensi asam folat kecuali folat normal dan -I B12Uji Schilling: B12IM untukmensaturasi transporprotein -> BI2 radiolabel —»periksaekskresi urine: Fasel - hanyaB,jOral; apabila urine©—> defisiensi dalam diet; apabila urine —»fasell Fase H =• B,2oral + faktor intrinsik; apabita urine©—> anemia pernisiosa• Penatalaksanaan: 100 u.g B12 IM 4x1 selarrta 7 hari —> tiap minggu selama 4-8 minggu —» tiap bulan seumur hidupabnormalitas neurologik bersifat reversibel apabila diobati dalam waktu 6 bulan

ANEMIA HEMOUTIKSferositosis herediter• Defek membran intrakorpuskularkongenital• Pemeriksaan diagnostik: sferosit pada apusan, uji fragilitas osmotik (+)• Penatalaksanaan: splenektomi