anemia aplastik
DESCRIPTION
penyakit dalamTRANSCRIPT
ANEMIA APLASTIK
Disusun Oleh : Shalikha Fitriah 1310221089
Pembimbing :dr. Roedi Djatmiko Sp.A SMF ILMU KESEHATAN ANAKRST DR. SOEDJONO
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN” JAKARTA2014
IDENTITAS PASIEN Nama : An. PDR Umur : 7 tahun 2 bulan Jenis kelamin : Perempuan Berat badan : 21 kg Agama : Islam Pekerjaan : Pelajar Alamat : Bambusari 013/002 Kajoran
Magelang Tanggal masuk RSMS : 06 Mei 2014 Tanggal periksa : 09 Mei 2014 Ruang Rawat : Flamboyan No. CM : 104098
ANAMNESIS
Keluhan utama LemasKeluhan Tambahan Cepat capek Muntah Pusing Pucat Mual Muncul bercak-bercak merah
Pasien mengaku cepat lelah sejak 2 minggu yang lalu merasa pucat dan
jika berjalan terlalu lama menjadi pusing. Keluhan ini dirasa lebih parah . Pusing membuat pasien bertambah lemas . Pasien juga
mengeluh kan mual dan muntah saat pusing.
Pasien menyangkal ada demam sebelum keluhan
timbul. Tidak pernah mempunyai riwayat jatuh. Nafsu makan
turun.
Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit yang sama : disangkal Riwayat hipertensi : disangkal Riwayat DM : disangkal Riwayat penyakit jantung : disangkal Riwayat asma : disangkal Riwayat berpergian : disangkal
Riwayat penyakit keluarga Riwayat keluhan yang serupa : disangkal Riwayat hipertensi : disangkal Riwayat DM : disangkal Riwayat alergi : disangkal
Riwayat Sosial dan Exposure
Community : Pasien tinggal bersama orang tua dan 1 orang adiknya. Pasien dan adiknya lahir spontan dalam keadaan normal dan bayi berat badan normal..
Occupational : Pasien seorang pelajar yang masih duduk di sekolah dasar kelas 1 ssekolah dasar.
Personal habits : pasien jarang main diluar tetapi saat disekolah pasien membeli jajan diluar sekolah yang kurang higienis.
PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan tanggal 09 Mei 2014Keluhan : Pusing Lemas sudah mendingan Tidak ada mual dan muntah Bab normal Bak normal Masih pucat
Keadaan umum : Sedang Kesadaran : Composmentis
Vital sign tanggal 09 Mei 2014 N : 132x / menit RR : 24 x / menit S : 35.0oC
• Bentuk kepala : Mesocephal, simetris, venektasi
temporal (-)• Rambut : Warna rambut
hitam, terdistribusi merata
kepala
• Konjungtiva : Anemis (+/+)
• Sklera : Ikterik (-/-)• Palpebra : Oedem (-/-)• Reflek cahaya langsung/tidak
langsung : (+/+) / (+/+)
Mata
• Simetris• Discharge (-)Telinga • Discharge (-)• Nafas Cuping Hidung (-)Hidung
• Bibir sianosis : (-) anemis (+)• Lidah sianosis : (-) anemis (+)• Lidah kotor : (-), papil lidah atrofi
(-)Mulut
• deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-) JVP 5 + 2 cm H2OLeher
• Superior dekstra/sinistra : Oedem (-/-), anemis (+/+)
• Inferior dekstra/sinistra : Oedem (-/-),Anemis (+/+)
Ekstremitas
• Inspeksi : Simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-)• Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan = kiri
Vokal fremitus lobus inferior kanan = kiri• Perkusi : sonor di seluruh lapang paru
Batas paru hepar di SIC V LMCD.• Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+) Suara tambahan -
Paru
• Inspeksi : Ictus Cordis terlihat di SIC V, 2 jari lateral LMCS• Palpasi : Ictus Cordis teraba SIC V, 2 jari lateral LMCS, kuat
angkat -• Perkusi : Batas kanan atas SIC II LPSD
Batas kanan bawah SIC IV LPS Batas kiri atas SIC II LPSS Batas kiri bawah SIC VI, 2 jari lateral LMCS
• Auskultasi : S1 > S2 di apeks reguler, murmur (-), gallop (-)
Jantung
• Inspeksi : Cembung• Auskultasi : Bising usus (+) normal.• Palpasi : Nyeri tekan (+) suprapubik, hepar dan lien
tidak teraba membesar, undulasi (-)• Perkusi : Timpani- redup, pekak alih (-), pekak sisi (-)
Abdomen
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan
laboratorium
Darah
Tanggal 06-05-2014 Tanggal 11-05-2014
Hemoglobin 3,4 L 11,2 L
Lekosit 4,5 4,8
Trombosit 9 L 25 L
Heatokrit 7,8 L 30,3 L
Eritrosit 0,83 L 3,58 L
MCV 94,5 84,7
MCH 41,6H 31,3 H
MCHC 43,9L 37,0 L
RDW 17,8 H 14,2 H
LED 1 Jam >140 -
Pemeriksaan Laboratorium Sitomorfologi darah
Hasil sitomorfologi darah Kesan Eritrosit : anisositosis ringan normositik
sebagian mikrositik normokromik polikromasi positif, NRBC positif .
Kesan leukosit : Jumlah cukup dominasi limfosit, limfosit reaktif, blait like limfosit
Kesan trombosit : Jumlah sangat menurun dan morfologi sulit dinilai.
Kesan sitologi : Observasi bisitopenia dengan dominasi lymfosit dengan sudpect : viral infection dengan perdarahan, on going anemia aplastik.
Pemeriksaan Ro Thorax
Kesan : paru dalam batas normal
konfugurasi cor membesar sistem tulang intak
DIAGNOSIS KERJAAnemia Gravis e.c Anemia aplastik
DIAGNOSIS BANDINGAnemia Defisiensi besi
PENATALAKSANAAN
IVFD KAEN 3B 500 cc/ 24 jam Tridicef 3x500mg inj Sanmol 2x3cth oral Tranfusi PRC : 120 cc pemberian pertama, 170
cc pemberian kedua, 200 cc pemberian ketiga Pre transfusi : inj lasix 20 mg Post transfusi : inj ca glukonas 2ml
PENYAKIT YANG MENYERTAI kardiomegali
PROGNOSIS Ad vitam : Dubia ad
bonam Ad fungsionam : Dubia ad
bonam Ad sanamtionam : Dubia ad bonam
Tinjauan pustakaANEMIA Kadar Hb dlm darah kurang dari normal Gejala umum : pucat, cepat lelah,
pusing, nafsu mkn berkurang, sesak nafas, tidak bertenaga berhubungan dengan berat dan lamanya anemia
Penatalaksanaan : sesuai dengan etiologi
KELOMPOK UMUR NILAI (g/dl)
Anak usia 6 bulan - 5 thn 11,0
Anak usia 5 - 11 thn 11,5
Anak usia 12 - 13 thn 12,0
Wanita dewasa 12,0
Wanita hamil 11,0
Laki-laki 13,0
KLASIFIKASIAnemia Pasca Perdarahan (Post Hemorrhagic)
Terjadi akibat perdarahan yang masif (seperti kecelakaan, luka operasi, persalinan dan sebagainya)
Anemia Hemolitik Terjadi akibat penghancuran (hemolisis) eritrosit yang berlebihan. Hal
ini dibedakan menjadi dua faktor yaitu : Faktor intrasel Misal talassemia, hemoglobinopatia (talassemia HbE, sickle cell
anemia), sferositos congenital, defisiensi enzim eritrosit (G-6PD, piruvat kinase, glutation reduktase).
Faktor ekstrasel Misal intoksikasi, infeksi (malaria), imunologis (inkompabilitas
golongan darah, reaksi hemolitik pada transfusi darah).
KLASIFIKASIAnemia Defisiensi Karena kekurangan faktor pematangan
eritrosit (besi, asam folat, vitamin B12, protein, piridoksin, eritropoetin, dan sebagainya).
Anemia Aplastik Disebabkan terhentinya pembuatan sel darah
oleh sumsum tulang. Menegakkan diagnosis anemia harus digabungkan pertimbangan morfologis dan etiologi
Jenis anemia yang paling sering kita temui adalah Anemia Kekurangan Besi (AKB)
yang disebabkan kurangnya zat besi untuk sintesis hemoglobin.
ANEMIA APLASTIK
Definisi Aneimia yang disertai oleh pansitopenia
pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer dalam sum-sum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang
Klasifikasi anemia aplastikAnemia aplastik didapat (acquired aplastik anemia) Karena bahan kimia atau fisik Bahan-bahan yang “dose dependent” Bahan-bahan yang “dose independent”
Anemia aplastik/ hipoblastik karena sebab-sebab lain : infeksi virus (dengue,hepatitis) infeksi mikobakterial, kehamilan, penyakit Simmond, sklerosis tiroid. Idiopatik
Anemia aplastik karena kongenital Pansitopenia konstitusional Fanconi Defisiensi pankreas Gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel
Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang ditemukan. Insidennya 3-6 kasus/ 1
juta penduduk / tahun.
ETIOLOGI Penyebab anemia aplastik sebagian
besar (50-70 %) tidak diketahui, atau bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakit ini disebabkan oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan
PATOFISIOLOGIMekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui : Kerusakan sel induk (seed theory) Kerusakan lingkungan mikro (soil
theory) Mekanisme imunologik, menjadi
penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang.
GEJALA KLINIS Gejala klinis anemia aplastik timbul akibat adanya
anemia, leukopenia, trombositopenia. gejala nya dapat berupa;
Syndrom anemia : gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat
Gejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti petechie dan echymosis. Perdarahan mukosa subkonjungtiva, perdarahan gusi, dll.
Tanda-tanda infeksi berupa ulserasi mulut atau tenggorokan selulitis leher, febris, dan sepsis atau syok septik.
Organomegali tidak ditemukan
LABKelaianan pada laboratorikKelainan laboratorik yang dijumpai pada anemia aplastik adalah : Anemia normokromik normositer dengan retikulisitopenia Anemia sering berat dengan kadar Hb < 7 g/dl Leukopenia dengan relatif limfosistosis, tidak dijumpai sel
muda dalam darah tepi. Trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai berat Sumsum tulang : hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak
menyebar secara merata pada seluruh sumsum tulang sehingga sumsum tulang yangnormal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain
Besi serum normal ataumeningkat, TIC normal, HbF meningkat
terapi4 yaitu terapi Kausal terapi suportif, terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang (terapi
iniuntuk merangsang pertumbuhan sumsum tulang), serta terapi definitif yang terdiri atas pemakaian anti-lymphocyte globuline, transplantasi sumsum tulang
Usaha untuk mengatasi anemia. Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik. Koreksi sampai Hb 9%-10% tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan eritropoesis internal. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsusm tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.
TERIMA KASIH