noor anemia aplastik
TRANSCRIPT
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
1/18
AnemiaAplastik
Noor Mukantari
G1A210046
Pembimbing: dr. M. Mukhson. Sp. A
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
2/18
Anemia aplastik adalah kelainanhematologik yang ditandai dengan
penurunan komponen selular pada darahtepi yang diakibatkan oleh kegagalanproduksi di sumsum tulang.
Insidensi anemia aplastik bervariasi di
seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6kasus persejuta penduduk pertahun.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
3/18
Diagnosa pasti anemia aplastik adalahberdasarkan pemeriksaan darah dan
pemeriksaan sumsum tulang.Penegakkan diagnosa secara dinisangatlah penting sebab semakin dinipenyakit ini didiagnosis kemungkinan
sembuh secara spontan atau parsialsemakin besar
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
4/18
Klasifikasi Klasifikasi menurut kausa2 :
Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui;
ditemukan pada kira-kira 50% kasus. Sekunder : bila kausanya diketahui.
Konstitusional : adanya kelainan DNA yangdapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi
klasifikasi menurut keparahan:
- Berat- Sangat berat
- Bukan berat
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
5/18
Etiologi
Anemia Aplastik yang Didapat (AcquiredAplastic Anemia)
Anemia Aplatik yang diturunkan(Inherited Aplastic Anemia)
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
6/18
Patogenesis Anemia aplastik yang diturunkan (inherited
aplastic anemia), disebabkan oleh
ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang
didapatkan (acquired aplastic anemia)disebabkan kerusakan langsung stem sel olehagen toksik, misalnya radiasi.
Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastikyang didapatkan melibatkan reaksi autoimunterhadap stem sel.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
7/18
Gejala dan tanda
keluhan dan gejala yang timbul adalahakibat dari pansitopenia
Hipoplasia eritropoietik akanmenimbulkan anemia dimana timbulgejala-gejala anemia antara lain lemah,dyspnoe deffort, palpitasi cordis,
takikardi, pucat dan lain-lain.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
8/18
Pengurangan elemen lekopoisis
menyebabkan granulositopenia yang akan
menyebabkan penderita menjadi pekaterhadap infeksi sehingga mengakibatkan
keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal
maupun bersifat sistemik.
Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan
pendarahan di kulit, selaput lendir atau
pendarahan di organ-organ.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
9/18
Pemeriksaan laboratorium Pada stadium awal penyakit, pansitopenia
tidak selalu ditemukan.
Anemia yang terjadi bersifat normokromnormositer, tidak disertai dengan tanda-tanda regenerasi.
Adanya eritrosit muda atau leukosit mudadalam darah tepi menandakan bukan
anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan
makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
10/18
Jumlah granulosit ditemukan rendah.Pemeriksaan hitung jenis sel darah putihmenunjukkan penurunan jumlah neutrofil danmonosit.
Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari500/mm3 dan trombosit kurang dari20.000/mm3 menandakan anemia aplastik
berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm
3
menandakan anemia aplastik sangat berat.
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitiassedang secara kualitas normal.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
11/18
Laju endap darah biasanya meningkat.
Waktu pendarahan biasanya memanjang danbegitu juga dengan waktu pembekuan akibatadanya trombositopenia.
Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastikanak dan mungkin ditemukan pada anemia
aplastik konstitusional Plasma darah biasanya mengandung growth
factorhematopoiesis, termasuk erittropoietin,trombopoietin, dan faktor yang menstimulasikoloni myeloid.
Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirensFe memanjang dengan penurunan inkorporasiFe ke eritrosit yang bersirkulasi.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
12/18
Pemeriksaan sumsum tulang:
Aspirasi sumsum tulang biasanyamengandung sejumlah spikula dengandaerah yang kosong, dipenuhi lemak danrelatif sedikit sel hematopoiesis.
Biopsi sumsum tulang dilakukan untukpenilaian selularitas baik secara kualitatifmaupun kuantitatif.
Semua spesimen anemia aplastik ditemukangambaran hiposelular.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
13/18
Pemeriksaan radiologi Pemeriksaan radiologis umumnya tidak
dibutuhkan untuk menegakkan diagnosaanemia aplastik.
Survei skletelal khusunya berguna untuksindrom kegagalan sumsum tulang yangditurunkan, karena banyak diantaranyamemperlihatkan abnormalitas skeletal.
Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance
Imaging) memberikan gambaran yang khasyaitu ketidakhadiran elemen seluler dandigantikan oleh jaringan lemak.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
14/18
Diagnosa
Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkanpemeriksaan darah dan dan
pemeriksaan sumsum tulang.
Pada anemia aplastik ditemukanpansitopenia disertai sumsum tulang yangmiskin selularitas dan kaya akan sel lemak
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
15/18
Penatalaksanaan
Menghentikan semua obat-obat atau
penggunaan agen kimia yang diduga
menjadi penyebab anemia aplastik. Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia
berat sesuai yang dibutuhkan.
Pendarahan hebat akibat trombositopenia :
transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan. Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila
terdapat neutropenia berat.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
16/18
Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotikspektrum luas bila organisme spesifik tidak
dapat diidentifikasi,
Assessment untuk transplantasi stem selallogenik : pemeriksaanhistocompatibilitas pasien, orang tua dan
saudara kandung pasien.
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
17/18
Pengobatan spesifik aplasia sumsumtulang terdiri dari tiga pilihan :
transplantasi stem sel allogenik,
kombinasi terapi imunosupresif (ATG,siklosporin dan metilprednisolon) atau
pemberian dosis tinggi siklofosfamid
-
7/28/2019 Noor Anemia Aplastik
18/18
Prognosis
Prognosis dipengaruhi :
derajat anemia aplastik
usia pasien
ada tidaknya donor dengan HLA yangcocok untuk transplantasi sumsum tulangallogenik