noor anemia aplastik

Upload: anton-christian

Post on 03-Apr-2018

242 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    1/18

    AnemiaAplastik

    Noor Mukantari

    G1A210046

    Pembimbing: dr. M. Mukhson. Sp. A

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    2/18

    Anemia aplastik adalah kelainanhematologik yang ditandai dengan

    penurunan komponen selular pada darahtepi yang diakibatkan oleh kegagalanproduksi di sumsum tulang.

    Insidensi anemia aplastik bervariasi di

    seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6kasus persejuta penduduk pertahun.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    3/18

    Diagnosa pasti anemia aplastik adalahberdasarkan pemeriksaan darah dan

    pemeriksaan sumsum tulang.Penegakkan diagnosa secara dinisangatlah penting sebab semakin dinipenyakit ini didiagnosis kemungkinan

    sembuh secara spontan atau parsialsemakin besar

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    4/18

    Klasifikasi Klasifikasi menurut kausa2 :

    Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui;

    ditemukan pada kira-kira 50% kasus. Sekunder : bila kausanya diketahui.

    Konstitusional : adanya kelainan DNA yangdapat diturunkan, misalnya anemia Fanconi

    klasifikasi menurut keparahan:

    - Berat- Sangat berat

    - Bukan berat

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    5/18

    Etiologi

    Anemia Aplastik yang Didapat (AcquiredAplastic Anemia)

    Anemia Aplatik yang diturunkan(Inherited Aplastic Anemia)

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    6/18

    Patogenesis Anemia aplastik yang diturunkan (inherited

    aplastic anemia), disebabkan oleh

    ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang

    didapatkan (acquired aplastic anemia)disebabkan kerusakan langsung stem sel olehagen toksik, misalnya radiasi.

    Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastikyang didapatkan melibatkan reaksi autoimunterhadap stem sel.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    7/18

    Gejala dan tanda

    keluhan dan gejala yang timbul adalahakibat dari pansitopenia

    Hipoplasia eritropoietik akanmenimbulkan anemia dimana timbulgejala-gejala anemia antara lain lemah,dyspnoe deffort, palpitasi cordis,

    takikardi, pucat dan lain-lain.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    8/18

    Pengurangan elemen lekopoisis

    menyebabkan granulositopenia yang akan

    menyebabkan penderita menjadi pekaterhadap infeksi sehingga mengakibatkan

    keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal

    maupun bersifat sistemik.

    Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan

    pendarahan di kulit, selaput lendir atau

    pendarahan di organ-organ.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    9/18

    Pemeriksaan laboratorium Pada stadium awal penyakit, pansitopenia

    tidak selalu ditemukan.

    Anemia yang terjadi bersifat normokromnormositer, tidak disertai dengan tanda-tanda regenerasi.

    Adanya eritrosit muda atau leukosit mudadalam darah tepi menandakan bukan

    anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan

    makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    10/18

    Jumlah granulosit ditemukan rendah.Pemeriksaan hitung jenis sel darah putihmenunjukkan penurunan jumlah neutrofil danmonosit.

    Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari500/mm3 dan trombosit kurang dari20.000/mm3 menandakan anemia aplastik

    berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm

    3

    menandakan anemia aplastik sangat berat.

    Jumlah trombosit berkurang secara kuantitiassedang secara kualitas normal.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    11/18

    Laju endap darah biasanya meningkat.

    Waktu pendarahan biasanya memanjang danbegitu juga dengan waktu pembekuan akibatadanya trombositopenia.

    Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastikanak dan mungkin ditemukan pada anemia

    aplastik konstitusional Plasma darah biasanya mengandung growth

    factorhematopoiesis, termasuk erittropoietin,trombopoietin, dan faktor yang menstimulasikoloni myeloid.

    Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirensFe memanjang dengan penurunan inkorporasiFe ke eritrosit yang bersirkulasi.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    12/18

    Pemeriksaan sumsum tulang:

    Aspirasi sumsum tulang biasanyamengandung sejumlah spikula dengandaerah yang kosong, dipenuhi lemak danrelatif sedikit sel hematopoiesis.

    Biopsi sumsum tulang dilakukan untukpenilaian selularitas baik secara kualitatifmaupun kuantitatif.

    Semua spesimen anemia aplastik ditemukangambaran hiposelular.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    13/18

    Pemeriksaan radiologi Pemeriksaan radiologis umumnya tidak

    dibutuhkan untuk menegakkan diagnosaanemia aplastik.

    Survei skletelal khusunya berguna untuksindrom kegagalan sumsum tulang yangditurunkan, karena banyak diantaranyamemperlihatkan abnormalitas skeletal.

    Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance

    Imaging) memberikan gambaran yang khasyaitu ketidakhadiran elemen seluler dandigantikan oleh jaringan lemak.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    14/18

    Diagnosa

    Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkanpemeriksaan darah dan dan

    pemeriksaan sumsum tulang.

    Pada anemia aplastik ditemukanpansitopenia disertai sumsum tulang yangmiskin selularitas dan kaya akan sel lemak

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    15/18

    Penatalaksanaan

    Menghentikan semua obat-obat atau

    penggunaan agen kimia yang diduga

    menjadi penyebab anemia aplastik. Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia

    berat sesuai yang dibutuhkan.

    Pendarahan hebat akibat trombositopenia :

    transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan. Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila

    terdapat neutropenia berat.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    16/18

    Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotikspektrum luas bila organisme spesifik tidak

    dapat diidentifikasi,

    Assessment untuk transplantasi stem selallogenik : pemeriksaanhistocompatibilitas pasien, orang tua dan

    saudara kandung pasien.

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    17/18

    Pengobatan spesifik aplasia sumsumtulang terdiri dari tiga pilihan :

    transplantasi stem sel allogenik,

    kombinasi terapi imunosupresif (ATG,siklosporin dan metilprednisolon) atau

    pemberian dosis tinggi siklofosfamid

  • 7/28/2019 Noor Anemia Aplastik

    18/18

    Prognosis

    Prognosis dipengaruhi :

    derajat anemia aplastik

    usia pasien

    ada tidaknya donor dengan HLA yangcocok untuk transplantasi sumsum tulangallogenik