ANEMIA HEMOLITIK

DEFINISI

• Anemia yg disebabkan oleh kecepatan destruksi eritrosit • Sumsum tulang gagal merespons

anemianya

• memendeknya masa hidup sel darah merah, dimana normalnya adalah 120 hari

ANEMIA HEMOLITIK

• UMUR ERITROSIT LEBIH PENDEK

• DIBAGI 2 GOLONGAN BESAR:

I. HEMOLISIS OLEH KELAINAN PADA ERITROSIT SENDIRI

II. HEMOLISIS SEKUNDER

• GEJALA UMUM DISEBABKAN PENGHANCURAN ERITROSIT DAN KEAKTIFAN SUMSUM TULANG UNTUK KOMPENSASI• ETIOLOGI IDIOPATHIK & OBAT-OBATAN• SUMSUM TULANG 6-8 KALI SISTEM

ERITROPOETIK • ERITROSIT BERINTI >>• RETIOULOSIT MENINGKAT• LIMPA UMUMNYA MEMBESAR

(SPLENOMEGALI)• ANEMIA HEMOLITIK KRONIS KELAINAN

TULANG RANGKA

A. GANGGUAN INTRAKORPUSKULER ( KONGENITAL )• GANGGUAN METABOLISME DALAM ERITROSIT ,

3 GOLONGAN:

1. GANGGUAN PADA STRUKTUR DINDING ERITROSIT

2. GANGGUAN KARENA KEKURANGAN ENZIM

3. HAEMOGLOBINOPATI

Gangguan pada struktur dinding eritrosit

1.1 SFEROSITOSIS- KELAINAN KONGENITAL , KRONIS- ASIA <<, EROPA BARAT >>- DEFISIENSI SPEKTRIN(BAGIAN PENTING

DARI SITOSKELETON) STABILITAS SDM TERGANGGU

- UMUR ERITROSIT PENDEK,BENTUK KECIL,BUNDAR

- LIMPA MEMBESAR,SERING IKTERUS, RT - TERAPI : TRANSFUSI,SPLENEKTOMI

1.2 OVALOSITOSIS ( ELIPTOSITOSIS)

- 50 – 90 % ERITROSIT BENTUK OVAL

- DOMINAN

- KELAINAN RADIOLOGIS TULANG

- SPLENEKTOMI

• 1.3 A BETA LIPOPROTEINEMIA

KELAINAN BENTUK ERITROSIT

UMUR ERITROSIT > PENDEK

• 1.4 GANGGUAN PEMBENTUKAN NUKLEOTIDA

DINDING ERITROSIT MUDAH PECAH

Gangguan karena kekurangan enzim

• Gangguan metabolisme dalam eritrosit umur eritrosit pendek anemia hemolitik• 2.1 DEFISIENSI GLUCOSE 6 –

PHOSPHATASE DEHIDROGENASE ( G 6 P D )

GLUTATION TIDAK DAPAT DIREDUKSI ( GSSG) STRES OKSIDATIF

2.1.1 OBAT OBATAN

• 2.2 DEFISIENSI GLUTATION REDUKTASE• 2.3 DEFISIENSI GLUTATION• 2.4 DEFISIENSI PIRUVAT KINASE• 2.5 DEFISIENSI TRIOSE PHOSPATE

ISOMERASE ( TPI )• 2.6 DEFISIENSI DISFOSFOGLISERAT• 2.7 DEFISIENSI HEKSOKINASE• 2.8 GLISERALDEHID 3 FOSFAT

DEHIDROGENASE

Haemoglobinopati

• 2 GOLONGAN BESAR PEMBENTUKAN HB

3.1 GANGGUAN STRUKTURAL PEMBENTUKAN HB ( HB ABNORMAL )

MIS : Hb SABIT (HbS) MUTASI GEN PENGKODE RANTAI β-GLOBIN

3.2 GANGGUAN JUMLAH RANTAI GLOBINMIS : THALASEMIA

B.GANGGUAN EKSTRAKORPUSKULER

• PENYEBAB MEKANIK : SDM RUSAK MENGENAI KATUP JANTUNG BUATAN• DISEBABKA OLEH : - OBAT-OBATAN,RACUN

ULAR,JAMUR,VIRUS,MALARIA,LUKA BAKAR- HIPERSPLENISME- ANEMIA: - KESALAHAN TRANSFUSI

DARAH ABO - ALERGEN ATAU HAPTEN

DARI LUAR TUBUH - AUTOIMUN

GEJALA KLINIS

•SCLERA IKTERIK

•Hb < 7-8 g/dl

•SPLENOMEGALI

•HEPATOMEGALI

•5L (LEMAH,LESU,LETIH,)

•JIKA ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN DEMAM

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Gambaran darah tepi : sferositosis, polikromasi maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti

• Gambaran sumsum tulang : hiperplasi sel eritropoitik normoblastik.

• Kadar bilirubin indirect : meningkat

• Direct Antiglobulin Test (DAT) atau Direct Coomb’s test : antibodi permukaan / komplemen permukaan sel eritrosit

PENGOBATAN

• TRANSFUSI DARAH

- PREDNISON ATAU HIDROKORTISON DOSIS TINGGI

- SPLENEKTOMI

- TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

- AZATHIOPRIN

PROGNOSIS

• BAIK JIKA PENGOBATAN ADEKUAT