hiperbilirubinemia ppt

HIPERBILIRUBINEMIAPADA NEONATUS

DOKTER PEMBIMBING:

dr. Slamet Widi, Sp.A

Shinta Arumadina

Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

PENDAHULUAN

Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin serum total >5 mg/dL (86μmol/L)

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu keadaan klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir.

Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis dan patologis.

Tata laksana hiperbilirubinemia bertujuan untuk mencegah agar kadar bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah tidak mencapai kadar yang neurotoksik.

DEFINISI

• Kadar bilirubin serum total >5 mg/dl (86μmol/L)

• Sering dijumpai pada minggu pertama setelah lahir

• Sebagian besar dapat membaik tanpa pengobatan

Hiperbilirubinemia

• Warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin tak terkonjugasi pada jaringan

• Ikterus pada neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum >5 mg/dL (86μmol/L)

Ikterus atau jaundice

EPIDEMIOLOGI

Hiperbilirubinemia merupakan kondisi yang umum ditemukan di seluruh dunia• Amerika Serikat : 65% bayi baru lahir menderita

ikterus dalam minggu pertama kehidupannya

• Indonesia :• 50% bayi baru lahir menderita hiperbilirubinemia• 82% bayi aterm dan 95% bayi preterm

mengalami hiperbilirubinemia fisiologis

KLASIFIKASI• Tidak muncul pada 24 jam pertama • Peningkatan kadar bilirubin <5 mg/dL/hari• Kadar bilirubin serum direk harus <2

mg/dL • Ikterus tidak menetap > 2 minggu pada

bayi cukup bulan

IKTERUS FISIOLOGIS

• Ikterus terjadi pada 24 jam pertama• Peningkatan kadar bilirubin >5 mg/dL/hari• Kadar bilirubin serum direk >2 mg/dL• Ikterus menetap setelah >2 minggu pada

bayi cukup bulan• Total serum bilirubin > persentil 95

berdasarkan grafik normogram

IKTERUS NON-

FISIOLOGIS

PATOFISIOLOGI

IKTERUS FISIOLOGIS

• Masa hidup eritrosit lebih pendek (70-90 hari)• Peningkatan degradasi heme• Turnover sitokrom yang meningkat

Meningkatnya produksi bilirubin

• Penurunan ikatan antara bilirubin dan albumin• Konsentrasi ligand Y berkurang

Penurunan uptake dalam hati

• Aktivitas UDPGT yang rendahPenurunan konjugasi oleh hati

• Reabsorpsi bilirubin dari usus yang meningkatPeningkatan

resirkulasi bilirubin enterohepatik

IKTERUS NON-FISIOLOGIS

Produksi yang berlebihan 

Hemolitik• Rh factor incompatibility, ABO incompatibility• Defek membran eritrosit (sferositosis, eliptositosis)• Defek enzim eritrosit (defisiensi G6PD)• Infeksi

Non hemolitik• Perdarahan SSP• Polisitemia

ETIOLOGIGangguan transportasi karena kurangnya albumin yang mengikat bilirubin• Pengaruh obat -obatan

Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi akibat dari gangguan fungsi hepar• Crigler-Najjar syndrome• Gilbert syndrome • Breast milk jaundice• Hipotiroidisme

Gangguan ekskresi

• Obstruksi• Infeksi• Obat-obatan

DIAGNOSIS

ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN PENUNJANG

ANAMNESISRiwayat Penyakit Keluarga: Penyakit hepar, riwayat saudara dengan ikterus/anemia

Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu

Riwayat Penyakit Kehamilan: infeksi, DM

Riwayat Persalinan: trauma persalinan, pemotongan tali pusat

Riwayat pemberian ASI

Disebabkan kekurangan asupan ASI

Biasanya timbul pada hari ke 2-3 saat produksi ASI belum banyak

Breast-feeding jaundice

Disebabkan oleh air susu ibu (ASI)

Insidens pada bayi cukup bulan berkisar 2-4%

Dapat berulang (70%) pada kehamilan berikutnya.

Breast-milk jaundice

PEMERIKSAAN FISIK• Ikterus terjadi akibat akumulasi bilirubin dalam darah

sehingga kulit, mukosa dan atau sklera bayi tampak kekuningan.

• Ikterus akan tampak secara visual jika kadar bilirubin lebih dari 5 mg/dl.

Zona Bagian tubuh yang

kuningRata-rata serum bilirubin

indirek ( mol/l)

Bilirubin serum total

1. Kepala dan leher 100 5 mg/dL;

2. Pusat-leher 150 10 mg/dL

3. Pusat-paha 200 12 mg/dL

4. Lengan + tungkai 250 13-15mg/dL

5. Tangan + kaki > 250 >15 mg/dL

Tabel 1. Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer

PEMERIKSAAN FISIK• Ikterik• Tanda-tanda prematuritas• BBLR• Tanda dehidrasi

Keadaan umum

• Suhu meningkat : infeksiTanda-tanda

vital

• Mikrocephali, cephalhematom• Tanda-tanda trauma• Sklera ikterik• Bibir ikterik, anemis• Hepatosplenomegali

Status generalis

PEMERIKSAAN PENUNJANGDarah perifer lengkap dan gambaran apusan darah tepi

• untuk melihat morfologi eritrosit dan ada tidaknya hemolisis• Hb, Ht, AlbuminBilirubin serum total

Bilirubin serum direk dianjurkan untuk diperiksa bila ikterus menetap sampai usia >2 minggu

Golongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test dari ibu dan bayi

• untuk mencari penyakit hemolitik• Bayi dari ibu dengan Rhesus negatif harus menjalani pemeriksaan

golongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test segera setelah lahir.Kadar enzim G6PD pada eritrosit

Tes fungsi hati

Tes fungsi tiroid

PENCEGAHAN

Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama.

Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dextrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.

Melakukan penilaian sistematis terhadap resiko kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia berat, selama periode neonatal

Wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus

Memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus

PENATALAKSANAAN

Pengelolaan bayi ikterus yang mendapat ASI• Berikut ini yang harus diperhatikan pada pengelolaan

early jaundice pada bayi yang mendapat ASI.

Observasi semua feses awal bayi. Pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam

Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin.

Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa atau formula pengganti

Observasi berat badan, bak dan bab yang berhubungan dengan pola menyusui

Ketika kadar bilirubin mencapai 15mg/dl, tingkatkan pemberian minum, rangsang pengeluaran/ produksi ASI dengan cara memompa dan menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP

Penghentian menyusui hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20mg/dl atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning

FARMAKOTERAPI

Imunoglobulin intravena• IVIG dapat digunakan dengan dosis 500mg/kgbb (single

dose)

Fenobarbital• Merangsang aktifitas, dan konsentrasi UDPGT dan

ligandin serta dapat meningkatkan jumlah ikatan bilirubin

Protoporfirin• Terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme

oksigenase, dengan zat ini heme dicegah katabolismenya

FOTOTERAPIFototerapi intensif adalah radiasi dalam spektrum biru-hijau (panjang gelombang antara 430-490 nm), setidaknya 30 μW/cm2 per nm (diukur pada kulit bayi secara langsung di bawah pertengahan unit fototerapi) dan diarahkan ke permukaan kulit bayi seluas-luasnya.

Pengukuran harus dilakukan dengan radiometer spesifik dari manufaktur unit fototerapi tersebut.

Sampai saat ini belum ada standar pasti untuk menghentikan terapi sinar

Untuk bayi yang dirawat di rumah sakit pertama kali setelah lahir (umumnya dengan kadar TSB > 18 mg/dL (308 μmol/L) maka terapi sinar dapat dihentikan bila TSB turun sampai di bawah 13 – 14 mg/dL (239 μmol/L).

FOTOTERAPI• Tabel Indikasi Fototerapi berdasarkan TSB dan BBLR

TRANSFUSI TUKAR• Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan

sejumlah darah pasien yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar

Indikasi transfusi tukar • Gagal dengan intensif fototerapi.• Kern ikterus

• Indikasi transfusi tukar berdasarkan TSB

• Indikasi transfusi tukar pada BBLR

KOMPLIKASI• Kern icterus