BAB IPENDAHULUANVaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara mikroskopik digam- barkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah, dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri besar (giant cell arteritis) sampai kapiler dermis dan venula (lekocy- toclastic vasculitis). Ukuran pembuluh yang terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi, gejala dan tanda klinis yang muncul, serta temuan laboratoris memungkinkan penegakan diagnosis yang lebih teliti.1,2Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau urtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme. Pada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus, nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal terpenting dalam mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya penyakit sistemik.1,3 Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis kutaneus mempunyai gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.4

BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. DEFINISI Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.4Alergi Kutaneus Vaskulitis / Vaskulitis hipersensitivitas / Angiitis Leukositotoksik / Small Vessel Vaskulitis / Nekrosis Vaskulitis yang mengenai pembuluh darah kecil digunakan untuk menamai sekelompok penyakit heterogen yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan asing.3,4B. EPIDEMIOLOGITentang jenis kelamin jumlah penderita pria dan wanita sama banyaknya dan dapat mengenai semua umur.2,5C. KLASIFIKASI Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria, di antaranya adalah ukuran pembuluh darah yang terkena, manifestasi klinis, gambaran histopatologi, dan penye- bab. Termasuk dalam golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta arteri dan vena ukuran besar; golongan pembuluh darah sedang adalah arteri dan vena dengan ukuran sedang dan kecil; golongan pembuluh darah kecil adalah arteriola, venula, dan kapiler.1,3,4Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah klasifikasi berdasarkan etiologi, yang dapat digunakan untuk membedakan penyebab primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya). Kira-kira 50% kasus vaskulitis tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), sementara penyebab yang diketahui di antaranya adalah infeksi (15- 20%), inflamasi (15-20%), obat-obatan (10- 15%), dan keganasan ( 16 tahun

Pengobatan saat awitan penyakitPengobatan yang didapat yang mungkin menjadi factor persipitasi

Purpura palpabelTidak berhubungan dengan trombositopenia

Ruam makulopapular

Gambaran biopsi arteriol dan venulAdanya gambaran granulosit pada perivascular dan ekstra vaskular

Tabel 5. Kriteria Diagnosis Hipersensitivitas Vaskulitis4Diagnosa Banding :1. Thrombocytopenic purpuraThrombocytopenic purpura adalah kelainan darah yang menyebabkan gumpalan darah terbentuk dalam pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, dan menyebabkan platelet yang rendah (trombositopenia).1,3Diambil dari: Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick;s: Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology.

2. DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar diseluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya factor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan pendarahan. DIC dikarakteristikkan oleh akselerasi proses koagulasi di mana trombosis dan hemoragi terjadi secara simultan.3,4Diambil dari : http://www.dermnetnz.org/vascular/img/DIC/index.html

3. Pigmented purpura (Capillaritis)Capillaritis ditandai dengan kebocoran sel darah merah dari pembuluh darah superfisial yang menghasilkan pinpoint seperti perdarahan (petechiae). Capillaritis sering ditemukan pada pasien yang bekerja atau sering berdiri sepanjang hari. Reaksi hipersensitivitas kulit, salisilat dan obat anti- inflammatory drugs (NSAIDs) adalah penyebeb paling sering dikaitkan dengan capillaritis , meskipun penyebab yang tepat belum diketahui.1,3Diambil dari : http://www.dermnetnz.org/vascular/img/capillaritis/index.htmlAlergi Kutaneus VaskulitisTrombositopeni PurpuraDICCapillaritis

Etiologi: Infeksi, induksi obat, keganasan, autoimun,sebagai tanda penyakit lainGambaran Klinis : palpale purpura berbentuk multiple, disertai papaul, pustule, vesikel, ulkus, nekrosis terutama di eks.bawah. Dapat disertai rasa gatal,terbakar, demam, malese, arthralgia, myalgia

Etiologi: idiopatik,infeksi virus, intoksikasi obat,autoimunGambaran Klinis : Bintik bintik merah, bergerombol, menyerupai rash, timbul purpura tanpa sebab, perdarahan hidung dan gusi. Nyeri, kelelahan, sulit berkonsntrasi

Etiologi: infeksi, keganasan,luka bakar, reaksi hemolitik, gigitan ular, penyakit heparGambaran klinis: petechiae, jaundice, purpura, bullae hemoragik, akral sianotik, nekrosis pada ekstremitas bawah, gangrene, hematom, thrombosis Keluhan sistemik

Etiologi: idiopatik, reaksi obat-obatanGambaran klinis: makula patch kecoklatan/kemerahan disertai bintik-bintik, biasanya pada kaki tapi dapat pula diseluruh bagian tubuh, tidak ada gajala khas

Algoritma pendekatan diagnosis pada pasien dengan dugaan vaskulitis4H. TATALAKSANANon-Farmakologi8: Istirahat Menaikkan kaki saat tidur Mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama Menghindari pajanan antigenFarmakologi :Prinsip pengobatan hipersensitivitas vaskulitis adalah menghindari factor pencetus timbulnya gajela. Pemberian steroid dalam dosis terbagi dapat dimulai bila menemukan vaskulitis, karena efek anti-inflamasi steroid dapat segera terlihat lebih cepat disbanding pemberian siklofospamid. Dosis prednisone dimulai 1mg/kgBB/hari, dapat diberikan tiap 6-8 jam. Dosis permulaan diberikan antara 7-10 hari dan setelah itu dapat diberikan pagi hari sampai 2 minggu berikutnya. Pemberian ini umumnya disebut sebagai dosis induksi. Setelah dosis induksi, permberian steroid diturunkan secara bertahap dosis 60 mg diberikan secara selang sehari untuk waktu 1-2 bulan berikutnya. Setelah itu dosis diturunkan secara perlahan sampai dosis pemeliharaan yang bergantung pada gambaran klinis. Pemberian colchicine dan antibiotik, dan antihistamin dapat diberikan bila ada indikasi. 8,9Tujuan mengevaluasi pasien dengan kutaneus vaskulitis adalah untuk mengidentifikasi penyebab timbulnya proses hipersensitivitas. Evaluasi dimulai dari riwayat penyakit dahulu pasien dan pemeriksaan fisik, diikuti beberapa pemeriksaan untuk menyingkirkan diagnose banding.8I. PROGNOSISPrognosis bergantung pada kausanya. Bila karena induksi obat setelah obat dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi prognosisnya baik. Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati.5

BAB IIIKESIMPULANVaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil (seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat dipresi- pitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar kasus bersifat idiopatik. Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. Di samping pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratoris perlu dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Secara histopatologis, diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor (adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal, vesikel epidermal/subepidermal, dan infiltrasi campurantermasuk sel mononukelar dan eosinofilpada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat. Bila penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Kasper et.al, Penyunting. Vaskulitis Hipersensitivitas Dalam : Harrisons Manual of Medicine. 16th ed. New York : Mc.Graw Hill inc; 2006 ; 1866-18672. Rheumatic Disease Clinics of North America Volume 41 issue 1 2015 [doi 10.1016%2Fj.rdc.2014.09.006] Micheletti, Robert G.; Werth, Victoria P. -- Small Vessel Vasculitis of the Skin.pdf . Diunduh 8 Maret 20153. Freedberg IM, Fitzpatrick TB. (2003). Vasculitis Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division. P 397-3994. Nanang Sukmana, 2006, Vaskulitis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I edisi IV ; Jakarta : FKUI. p. 281-2845. Adhi Djuanda. Vaskulitis Kutis. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2009. p. 337.6. Critieria for Hypersensitivity Vasculitis diunduh dari : http://www.rheumatology.org/practice/clinical/classification/hsvtree.asp7. Paller AS, Mancini AJ. 2006. Vasculitic Disorder. Dalam : Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. 3rd ed. Elsevier Inc, Philadelphia: 483-496.8. Lebwohl M.G., Heymann W.R., Berth-Jones J., Coulson I., Leukocytoclastic Vasculitis. Dalam : Treatment of Skin Disease: Comprehensive and Theraupetic Strategis. USA: Mosby Inc. 2002. p. 118-1209. The American Journal of Medicine Volume 100 issue 2-supp-S1 1996 [doi 10.1016%2Fs0002-9343%2897%2989545-9] Gene Hunder -- Vasculitis- Diagnosis and therapy.pdf. Diunduh 6 Maret 201510. Swerlick RA, Lawley TJ. Hypersensitivity vasculitis - not always benign? Lancet 1997; 350: 30607. Diunduh dari http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781416002468500292 3