press vaskulitis

26
VASKULITIS ALERGI IMUNOLOGI ILMU PENYAKIT DALAM 1 1

Upload: sativaoriza

Post on 28-Oct-2015

57 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: Press Vaskulitis

VASKULITIS

ALERGI IMUNOLOGI

ILMU PENYAKIT DALAM 1

1

Page 2: Press Vaskulitis

VASKULITIS

• Vaskulitis: kumpulan GK & patologis ditandai adanya proses inflamasi & nekrosis ddg PD (dpt arteri, vena)– Vaskulitis primer: sindrom ditemukan tdk diket

penyebabnya– Vaskulitis sekunder: penyebab diketahui – infeksi virus,

tumor, peny kolagen, kerusakan PD ok obat, bhn kimia, radiasi

• Dicurigai bila dijumpai gejala yg tdk dpt diterangkan dg keadaan iskemia pd usia muda, dan ditemukan kelainan organ, neuritis atau kelainan pd kulit

2

Page 3: Press Vaskulitis

KLASIFIKASIPembagian secara umum

Vaskulitis primer:A. Vaskulitis PD besar

1. Arteritis Takayasu2. Arteritis temporal (giant cell arteritis)

B. Vaskulitis PD sedang1. Poliarteritis nodosa (poliarteritis nodosa klasik)2. Penyakit Kawasaki

C. Vaskulitis PD kecil1. Granulomatosis Wagener2. Sindroma Churg-Strauss

3

Page 4: Press Vaskulitis

3. Poliarteritis mikroskopik

4. Purpura Henoch-Schonlein

5. Vaskulitis krioglobulinemia esensial

6. Angitis kutaneus lekositoklasik

Vaskulitis sekunder

1) Vaskulitis yg berhubungan dg peny infeksi (endokarditis bakterial, viral, mikobakterial, rickettsia)

2) Vaskulitis berhubungan dg penyakit kolagen ( SLE, artritis, rheumatoid, sindrom Sjorgen’s, dermatomiositis)

3) Vaskulitis berhubungan dg keganasan

4) Vaskulitis berhubungan dg penyakit sistemik (hepatitis kronik aktif, sirosis biliaris primer)

4

Page 5: Press Vaskulitis

Vaskulitis Primer menurut Consensus Chapel Hill 1994

A. Vaskulitis PD besar

1. Arteritis temporal (giant cell arteritis)– Arteritis granulomatosa serta cabang besar dg predileksi

pd cabang ekstra kranial A.Karotis– Sering pd A.temporalis– Pasien usia > 50 th, sering berhub dg polimialgia

reumatika

2. Arteritis Takayasu– Proses inflamasi granulomatosa aorta & cabang utama– Umumnya pasien usia < 50 th 5

Page 6: Press Vaskulitis

B. Vaskulitis pembuluh darah sedang

1. Poliarteritis nodosa (klasik)– Inflamasi & nekrosis PD sedang atau kecil tanpa

glomerulonefritis atau vaskulitis di arteriol, kapiler atau vena kecil

2. Penyakit Kawasaki – Arteritis mengenai PD besar, sedang, kecil– Berhub dg sindrom mukokutaneus KGB– Sering mengenai PD koroner– Umumnya terjadi pd anak-anak

6

Page 7: Press Vaskulitis

C. Vaskulitis pembuluh darah kecil1. Granulomatosis Wagener– Inflamasi granulomatosa pd sal nafas & vaskulitis

nekrosis PD kecil dan sedang (kapiler, venul, arteriol, arteri)

– Sering tjd glomerulonefritis nekrosis

2. Sindroma Churg-Strauss– Hipereosinofilia & inflamasi grnulomatosa pd sal nafas

& vaskulitis nekrosis PD kecil & sedang– Berhubungan dg asma & hipereosinofilia

3. Poliarteritis mikroskopik– Vaskulitis nekrosis dg sdkt or tanpa deposit imun pd PD

kecil (kapiler, venul, arteriol) 7

Page 8: Press Vaskulitis

– Arteritis nekrosis PD kcl & sedang – Sering disertai glomerolonefritis nekrosis & kapileritis

PD paru

4. Purpura Henoch-Schonlein– Vaskulitis dg deposit imun IgA pd PD kecil– Khas: pd kulit, sal cerna, glomerulus

5. Vaskulitis krioglobulinemia esensial– Vaskulitis dg deposit imun krioglobulin pd PD kcl– Dihub dg krioglobulin serum– Organ terkena: kulit & glomerulus

6. Angiitis kutaneus lekositoklasik – AKL terisolasi tanpa vaskulitis sistemik atau

glomerulonefritis 8

Page 9: Press Vaskulitis

PATOGENESIS

• Aktivasi proses imunologi ddg PD• Ok bbrp keadaan:

Antigen:• Jumlah antigen, kemampuan tubuh mengenal ag,

kemampuan respon imun utk mengelliminasi ag, route(target organ) yg dirusak

Mediator:• Interleukin (sitokin): molekul dihslkn sel teraktivasi respon

imun berpengaruh pd pro imun IL-1, 2, 4, 6, TNF alfa, Interferon gamma

• Lainnya: histamin, serotonin, endotelin9

Page 10: Press Vaskulitis

GAMBARAN KLINIS

Arteritis Temporal• Causa tdk diketahui; pd PD besar & sedang• GK muncul usia > 50 th:

– Kelelahan, panas, BB turun, polimialgia reumatika, sakit kepala;

– Gejala lokal: berhub dg lesi – NT arteri temporal, edema, kdg bruit (+)

– Gangguan penglihatan transient

• Kriteria diagnostik menurut American College of Rheumatology 1990 3 kriteria dari 5 kriteria

10

Page 11: Press Vaskulitis

Kriteria Definisi

1. Usia saat awitan > 50th

Timbul tanda & G/ pertama kali pd 50 th atau lebih

2. Sakit kepala (baru)

Nyeri yg baru pd lokasi kepala

3. Kelainan A.temporalis

A. Temporal yg lemah pd palpasi atau ditemukan pulsasi turun, tdk ada hub dg arterosklerosis A.cervicalis

4. Kenaikan LED

LED > 50 mm/jam (westergren)

5. Kelainan biopsi

Predominasi infiltrasi mononuklear atau inflamas granulomatosa dg multi-nuclear giant cell 11

Page 12: Press Vaskulitis

Arteritis Takayasu

• Penyakit kronik tdk diketahui etiologinya• Pd ♀ muda; orang Asia; usia 10 – 40 th

• GK bervariasi tgt sumbatan & penyempitan– Kelelahan, BB turun, panas (subfebris)– Artralgia, nyeri otot jarang sinovitis – dpt hilang

timbul or menetap– Asimetri denyut arteri, hilangnya pulsus aerteri, bruit

arterim hipertensi (renovaskular), skt kepala, sinkop, postural dizzines, klaudikasio

Kriteria diagnosis Arteritis Takayasu (3 dr 6 kriteria):12

Page 13: Press Vaskulitis

Kriteria Definisi

1. Usia < 40 th Tanda G/ timbul pd usia 40 atau kurang

2. Kaludikasio ekstremitas Perburukan, kelemahan, perasaan tdk enak pd otot 9pegal), satu atau lebih tu b/ aktivitas tu ekstr atas

3. Penurunan pulsasi A.brakhialis

Penurunan pulsasi salah satu or kedua A.brakhialis

4. Perbedaan TD > 10 mmHg

Perbedaan TD sistolik > 10 mmHg antara keuda lengan

5. Bruit pd A.subclavia atau aorta

Bruit pd pemrxn auskultasi di atas keuda daerah atau salah satu A.subclavia or Aorta abdominalis

6. Angiografi abnormal Penyempitan/sumbatan aorta & cabang-cabangnya

13

Page 14: Press Vaskulitis

Penyakit Kawasaki

• = poliarteritis infantil – byk pd anak jarang pd dewasa• Kriteria diagnosis:

1. Panas > 5 hari

2. Ditemukan 4 dari keadaan berikut:a) Injeksi konjungtiva non-eksudatif bilateralb) Ditemukan salah satu kelainan orofaring:

• Injencted atau fisura di bibir• Injected farings• Strawberry tongue

14

Page 15: Press Vaskulitis

c) Satu atau lebih kelainan ekstremitas:• Eritema di telapak tangan• Edema di tangan atau kaki• Deskuamasi peringual• Eksantema ppolimorfi• KGB servikal akut non supuratif inflamasi

3. Penyakitnya tdk dpt diterangkan o/ sebab lain

15

Page 16: Press Vaskulitis

Granulomatosa Wagener

• Vaskulitis byk pd sal nafas atas & bawah serta ginjal

• Etiologi tkd diketahui

• Pro inflamasi: mengenai sistem arteri & vena – deposit sel limfosit & fagosit proses imun bertanggung jawab

• Pd ginjal: glomerulonefritis kresentik

• Hubungan dengan Anti Netrophilic Cytoplasmic Antibody (ANCA) – blm jelas pemeriksaan D/ utk penapis penyakit Wagener

16

Page 17: Press Vaskulitis

Kriteria Diagnostik Granuloma Wagener (2 dr 4 kriteria)

Kriteria Definisi

1. Inflamasi oral atau nasal Ulkus di mulut yg nyeri, atau ditemukannya sekret hidung yg purulen/hemorrhagik

2. Foto dada abnormal Gbrn nodul, infiltrat menetap atau kavitas

3. Sedimen Urine Mikrohematuria (> 5 SDM/LPB) atau kavitas

4. Biopsi, ada inflamasi Inflamasi granulomatosa pd ddg arteri atau perivaskuler/ekstravaskuler17

Page 18: Press Vaskulitis

Sindrom Churg-Strauss

• Keadaan berupa:1) Vaskulitis pd arteri & vena PD sedang; dpt pd

paru, sal nafas atas, usus, SS perifer, kulit & ginjal

2) Diawali G/ fase alergi (asma);

3) Eosinofilia & peninggian eosinofil di paru

18

Page 19: Press Vaskulitis

Kriteria Diagnostik Sindrom Churg-Strauss (4 dari 6 kriteria)

Kriteria Definisi

1. Asma Wheezing or ronkhi kering nyaring pd ekspirasi

2. Eosinofilia Eosinofil > 10% hitung jenis

3. Rwyt alergi Rwyt alergi musim atau makanan serta kontak lain, kec obat

4. Mononeuropati Berhub dg vaskulitis sistemik atau polineuropati

5. Infiltrat paru tdk menetap

6. Kelainan sinus paranasal

7. Eosinofil ekstravaskuler

Biopsi arteri, arteriol atau venul: penumpukan eosinofil ekstra vaskuler

19

Page 20: Press Vaskulitis

Poliarteritis Mikroskopik (Poliangiitis Mikroskopik)

• Vaskulitis sistemik mengenai arteriol dan kapiler• G/ prodormal: panas, lelah, mialgia sindrom

menyerupai infx virus• G/ dpt berlangsung 1 bln sblm tanda & G/ PM

• Kelainan akut Glomerulonefritis kresentik dpt terjadi; • Perbedaan GN ok granuomatosa Wagener:

– G/ di luar ginjal berbeda– PM dpt sebabkan gagal ginjal akut– PM Jarang ditemukan ANCA

• Fatal; bila tdk segera diobati – hrs deteksi dini 20

Page 21: Press Vaskulitis

Purpura Henoch-Schonlein• Sindrom:

– Tanpa trombositopenia– Nyeri abdomen kdg perdarahan sal cerna– Kelainan ginjal

• Kompleks imun IgA di jaringan – patognomonik• Umum pd anak-anak; kdg self limiting

• Kriteria diagnosa (2 dari 4 kriteria):– Purpura palpabel– Umur mulai < 20 thn– Bowel angina– Biopsi: granulosit ddg PD (arterio m/p venul) 21

Page 22: Press Vaskulitis

Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial

• Tanda dan gejala:• Vaskulitis pd PD kecil kcl, umum menenai saraf perifer,

kulit, sendi dan ginjal• Umumnya krn infx hepatitis C

Angitis Leukositoklastik(sitemik vaskulitis, leukosotiklasik vaskulitis, smal vessel vaskulitis)

• Vaskulitis PD kecil; • = Hipersensitivitas vaskulitis: ok G/ byk pd kulit, jarang pd

viseral• Biopsi: endapan/deposit kompleks imun dg su/ aktivasi

komplemen 22

Page 23: Press Vaskulitis

Kriteria diagnostik Angitis Leukositoklasik (3 dr 5 kriteria)

Kriteria Definisi

1. Usia awitan penyakit > 16 tahun

2. Pengobatan awitan penyakit

Th/ mgkn jd faktor presipitasi

3. Purpura palpabel Tdk berhubungan dg tombositopenia

4. Ruam makulopapular

5. Gambaran biopsi arteriol & venul

Granulosit pd perivaskuler & ekstra vaskuler

23

Page 24: Press Vaskulitis

PRINSIP PENGOBATAN VASKULITIS

• Steroid: efek inflamasi lbh cepat dp siklofosfamid• Prednison 1 mg/kgBB/hari tiap 6-8 jam

– Dosis induksi• Dosis awal 7-10 hari dosis terbagi• 2 minggu pd pagi hari

– Dosis diturunkan bertahap • Dosis 60 mg diberikan selang sehari utk 1-2 bulan

– Dosis pemeliharaan: dosis diturunkan sesuai gambaran klinis

24

Page 25: Press Vaskulitis

• Steroid kombinasi siklofosfamid pd:– Granulomatis Wagener; arteritis Takayasu; vaskulitis

SSP resisten steroid– Siklofosfamid oral tiap hari digabung steroid dosis kecil

selang sehari – utk hindari infx sekjunder– Siklofosfamid 18-24 bulan; steroid tgt aktivitas penyakit

• Pulse metilprednisolon 0,5-1 g/hari selama 3 hari berturut2– Pd permulaan th/ kasus mengancam jiwa (life threating

vasculitis syndrome) atau vskulitis progresif

• Intervensi pembedahan– Pd penykit Takayasu stlh aktivitas penyakit tenang;

jarang pd arteritis temporal 25

Page 26: Press Vaskulitis

26