ssj_sindrom steven johnson
TRANSCRIPT
-
8/9/2019 SSJ_sindrom steven johnson
1/4
PENDAHULUAN
Di bagian kami insidens sindrom ini makin meningkat karena salah satu penyebab ialah
alergi obat dan sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Di bagian kami setiap
tahun kira kira terdapat 1 kasus. !entuk yang berat dapat menyebabkan kematian"
tetapi dengan terapi yang tetap dan cepat nya#a penderita dapat diselamatkan.
DE$%N%&%
&indrom &te'ens()ohnson merupakan sindrom yang mengenai kulit" selaput lender di
ori*isium dan mata dengan keadaan umum ber'ariasi dari ringan sampai berat kelainan
pada kulit berupa eritema" 'esikel+bula" dapat disertai purpura.
&%N,N%-
!erbagai sinonim dipakai untuk penyakit ini" di antaranya ektodermosis erosi'e
pluriori*isialis" sindrom mukokutanea(okular" eritema multi*ormis tipe herba" eritema
bulosa maligna. -eskipun demikian yang umum digunakan ialah sindrom &te'ens
)ohnson.
E/%,L,0%
Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan bah#a sindrom ini merupakan
eritema multo*orme yang berat dan disebut eritema multi*orme mayor. &alah satu
penyebabnya ialah alergi obat biasanya secara sistemik. Pada kasus kasus yang berobat di
bagian kami" yang disangka sebagai penyebabnya di antaranya ialah penisilin dansemisintetiknya" streptomisin" sul*onamide" tetrasiklin" antipiretik+analgetik misalnya
deri'ate salisil+pira2olon" metami2ol" metampiron dan paracetamol3" klorproma2in"
karbamasepin" kinin antipirin" tegretol" dan 4amu.selain itu berbagai penyebab
dikemukakan di perpustakaan" misalnya in*eksi bakteri" 'irus" 4amur" parasit3"
neoplasma" pasca'aksinasi" radiasi dan makanan.
PA/,0ENE&%&
Patogenesisny abelum 4elas" disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe %%% dan %5.
6eaksi tipe %%% ter4adi akibat terbentuknya kompleks antigen(antibodi yang membentuk
mikro presitipasi sehingga ter4adi akti'asi system komplemen. Akibat ter4adi akumulasi
neutro*il yang kemudian melepaskan liso2im dan menyebabkan kerusakan 4aringan pada
organ sasaran target organ3. 6eaksi tipe %5 ter4adi akibat lim*osit / yang tersensitisasi
-
8/9/2019 SSJ_sindrom steven johnson
2/4
berkontak lagi dengan antigen yang sama" kemudian lim*okin dilepaskan sehingga ter4adi
reaksi radang.
0E)ALA 7L%N%&
&indrom ini 4arang di4umpai pada usia 8 tahun keba#ah. 7eadaan umumnya ber'ariasi
dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadaraanya menurun" penderita dapat
soporous sampai koma. -ulainya penyakit akut dapat disetai ge4ala prodormal berupa
demam tinggi " malese" nyeri kepala" batuk pilek dan nyeri tenggorok
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa
a. 7elainan kulit
b. 7elainan selaput lender di ori*isium
c. 7elainan mata
a. 7elainan kulit
7elainan kulit terdiri atas eritema" 'esikel" dan bula. 5esikel dan bula kemudian
memecah sehingga ter4adi erosi yang luas. Di samping itu dapat 4uga ter4adi purpura.
Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.
b. 7elainan selaput lender di ori*isium
7elainan selaput lender yang tersering ialah pada mukosa mulut 193" kemudian
disusul oleh kelainan di lubang hidung dan anus 4arang masing masing :9 dan ;93
7elainannya berupa 'esikel dan bula yang cepat memecah hingga men4adi erosi dan
ekskoriasi dan krusta kehitaman. )uga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan
yang tersering tampak ialah krusta ber#arna hitam tebal.
7elainan di mukosa dapat 4uga terdapat di *aring" traktus respiratorius bagian atas" dan
esophagus. &tomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar+ tidak dapat menelan.
Adanya pseudomembran di *aring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas.
c. 7elainan mata
7elainan mata" merupakan :9 di antara semua kasus< yang tersering ialah
kon4ungti'itis kataralis. &elain itu 4uga dapat berupa kon4ungti'itis purulen" perdarahan"
simble*aron" ulkus kornea" iritis dan iridosiklitis.
Disamping kelainan tersebut terdapat pula kelainan lain" misalnya ne*ritis dan onikolitis.
7,-PL%7A&%
-
8/9/2019 SSJ_sindrom steven johnson
3/4
7omplikasi yang tersering ialah bronkopneumonia" yang didapati se4umlah 1=9 di antara
seluruh kasus yang dating berobat di bagian kami. 7omplikasi yang lain ialah kehilangan
cairan+ darah" gangguan keseimbangan elektrolit" dan syok. Pada mata dapat ter4adi
kebutaan karena gangguan lakrimasi.
PE-E6%7&AAN LA!,6A/,6%U-
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. )ika terdapat leukositosis" penyebabnya
kemungkinan karena in*eksi. 7alao terdapat eosino*ilia kemungkinan karena alergi. )ik
adisangka penyebabnya karena in*eksi dapat dilakukan kultur darah.
H%&/,PA/,L,0%
0ambaran histopatologinya sesuai dengan eritema multi*orme" ber'ariasi dari perubahan
dermal yang ringan sampai nekrosis epidermal yang menyeluruh. 7elainan berupa
1. in*iltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh darah dermis super*icial
2. edema dan ekstra'asasi sel darah merah di dermis papilar
3. degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk 'esikel subepidermal
4. nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa
%-UN,L,0%
!eberapa kasus menun4ukkan deposit %g- dan >8 di pembuluh darah dermal super*icial
dan pada pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Pada sebagian besar kasus terdapat
kompleks imun yang mengandung %g0" %g-" %gA" secara tersendiri atau dalam
kombinasi.
D%A0N,&%& !AND%N0
&ebagai diagnosis banding ialah Nekolisis Epidermal /oksisk NE/3. Penyakit ini sangat
mirip dengan sindrom &te'ens )ohnson. Pada NE/ terdapat epidermolisis yang
menyeluruh yang tidak terdapat pada sindrom &te'ens )ohnson. Perbedaan lain biasaanya
keadaan umum pada NE/ lebih buruk.
PEN0,!A/AN
)ika keadaan umum penderita sindrom &te'ens )ohnson baik dan lesi tidak menyeluruh
cukup diobati dengan prednisone 8(; mg sehari. 7alau keadaan umumnya buruk dan
lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Pengunaan obat kortikosteroid
merupakan tindakan li'e(sa'ing. !iasanya digunakan deksametason secara intra'ena
-
8/9/2019 SSJ_sindrom steven johnson
4/4
dengan dosis permulaan ;(= ? @mg sehari. Pada umunya masa kritis dapat diatasi dalam
beberapa hari.
Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu" maka imunitas penderita akan berkurang" karena
itu harus diberikan antibiotic untuk mencegah ter4adinya in*eksi" misalnya
bronkopneumonia yan dapat menyebabkan kematian. Antibiotic yang dipilih hendaknya
yang 4arang menyebabkan elergi" berspektrum luas" bersi*at bakterisidal dan tidak atau
sedikit ne*rotoksik. ,bat yang memenuhi syarat tersebut misalnya spiro*loksasain ?;
mg i'" dan klindamisin ?= mg i' sehari. !iasanya kami gunakan gentamisin dengan
dosis ?: mg. untuk mengurangi e*ek samping kortokosteroid digunakan diet rendah
garam tinggi protein. &elain itu 4uga diberikan obat anabolic dan 7>l 8?@ mg sehari"
4ika ter4adi penurunan 7.
Hal ayang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan+elektrolit dan nutrisi"
terlebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di
tenggorokkan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan in*us" misalnya
berupa glukosa @9 dan larut dalam Darro#.
)ika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam (8 hari" maka dapat diberikan
trans*usi darah sebanyak 8cc selam a hari berturut turut" terlebih pada kasus yang
disertai dengan purpura yang luas dan leucopenia pada kasus dengan purpura yang luas
dapat pula ditambah 5it > @mg atau 1mg sehari" i' dan hemostatik
/erapi topical tidak sepenting terapi sistemik. Untuk lesi di mulut dapat diberi kenalog in
orabase. Untuk lesi di kulit yang erosi'e dapat diberikan so*ratulle atau krim sul*adia2ine
perak.
P6,0N,&%&
7alau kita bertindak tepat dan cepat" maka prognosis cukup memuaskan. !ila terdapat
purpura yamg luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang
buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian.
DA$/A6 PU&/A7A
D4uanda A". . Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. $akultas 7edokteran Uni'ersitas
%ndonesia