5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

1/8

Reza Kurniawan / 04121001131

PDU Reg 2012

Skenario B Blok 22 Tahun 2014

A 9 years old girl came to the Moh. Hoesin Hospital with complain of pale and abdominal

distention. She lives in Kayu Agung. She has been already hospitalized two times before

(!!9 And !"!# in Kayu Agung $eneral Hospital and always got blood transfusion. Her

younger brother% & years old% loo's taller than her. Her uncle was died when he was " years

old due to the similar disease li'e her.

Physical examination:

ompos mentis% anemis ()#% wide epicanthus% prominent upper *aw

H+ ,9-/mnt% ++, &/mnt% 01 , "!!/&! mmHg% 0emp, 23%&o

Heart and lung , within normal limit

Abdomen, Hepatic enlargement1

4x1

4 % spleen , Schoeffner 444

5tremities , pallor palm of hand% 6thers, normal

Laboratory Results:

Hb , &%3 gr/dl7 +et,"%87 :;, "!%"!9 /lt7 0hrombocyte, 3& "!9 /lt7 1iff count ,

!//!/&!//37;lood film, anisocytosis%

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

2/8

mengendap pada limfa dan dapat menga'ibat'an splenomegali. Selain itu

pening'atan a'tifitas sumsum tulang yang memprodu'si sel darah merah secara

terus menerus menga'ibat'an peman*angan/pemipihan tulang sehingga dapat

menyebab'an penipisan tulang dan abnormalitas stru'tur tulang.

. +a

endah% 1ita% +eza

+iwayat paman yang meninggal a'ibat penya'it thalassemia ini menun*u''an

bahwa adanya garis 'eturunan thalassemia pada 'asus ini% sehingga memper'uat

diagnosis terhadap penya'it thalassemia.

4. Physical examination:

ompos mentis% anemis ()#% wide epicanthus% prominent upper *aw

H+ ,9-/mnt% ++, &/mnt% 01 , "!!/&! mmHg% 0emp, 23%&o

Bantung dan

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

3/8

M= , 3- (fl#% MH, "(pg#% MH, 22(gr/dl#% S4 dalam batas normal% 04; dalam batas

normal% Serum ferritin, dalam batas normal

Hipotesis : Seorang anak perempuan berusia tahun! men"erita #halassemia.

a.

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

4/8

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

5/8

HbA yang normal bai' pada I!maupun I) C thalasemia dalam bentu' heterozigotnya.

;entu' homozigot dari I!atau campuran antara I!dengan I) Cthalasemia yang berat

a'an menimbul'an ge*ala 'linis yang berat yang memerlu'an tranfusi darah se*a'

permulaan 'ehidupannya. 0api 'adang 'adang bentu' campuran ini memberi ge*ala

'linis ringan dan disebut thalasemia intermedia.

#emuan 2linik 3-thalasemia

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

6/8

Penatalaksanaan

4. Medi'amentosa

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

7/8

Pemantauan

4. 0erapi

5/19/2018 Skenario B Blok 22 Tahun 2014

8/8

atar Pustaka

Moeryono% Hermien :. !".Pubertas Terlambat pada Anak Thalassemia di RSAB Harapan

Kita akarta! 1ia'ses di http,//saripediatri.idai.or.id/pdfile/"-C2CG.pdfpada selasa% "3 6'tober

!"-.

Khalifullah% Said Alfin. !"!. Refrat Thalasemia! 1ia'ses di

https,//alfinzone.files.wordpress.com/!"!/"/reftatCthalasemia.pdfpada selasa% "3 6'tober

!"-.

Sudoyo% Aru :. 5t al. !!9.Buku A"ar #lmu Penyakit $alam ilid ## %disi &! Ba'arta,4nterna