responsi mh

Download Responsi MH

Post on 22-Dec-2015

233 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

morbus hansen

TRANSCRIPT

RESPONSI

MORBUS HANSEN TIPE MULTI BASILER DENGAN REAKSI ERITEMA NODUSUM LEPROMATOUS

Disusun oleh:Dwi Budi NarityastuiG99141166

Pembimbing:dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.Sc

KEPANITERAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA2015Morbus Hansen

A. DefinisiKusta merupakan suatu penyakit infeksi kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae. Penyakit ini mempunyai afinitas utama yaitu saraf tepi, kemudian kulit, dan jaringan lain seperti sistem retikulo-endotelial, tulang, persendian, membran mukosa, mata, testis, otot, dan kelenjar adrenal.1

B. SinonimLepra, Morbus Hansen2.

C. EpidemiologiKusta merupakan penyakit infeksi yang saat masih tinggi prevalensinya terutama di negara berkembang, merupakan penyakit bersifat endemik di seluruh dunia kecuali Antartika. Di Amerika hanya Kanada dan Chili yang tidak pernah ditemukan endemik dari kusta. Di bagian Selatan Eropa hanya ditemukan sedikit kasus dari kusta. Angka kejadi tertinggi kasus kusta terdapat dibagian pulau Pasifik, seperti India. India merupakan negara kedua yang memiliki angka tertinggi dari kusta.2Kasus lepra atau kusta secara mendunia menurun sekitar 90% selama kurun waktu 20 tahun ini karena adanya program kesehatan. Dari data WHO menyatakan ada 220.000 kasus pada tahun 2006. WHO memiliki target untuk menghilangkan Mycobacterium leprae di dekade berikutnya, meskipun saat ini masih ada banyak penderita penyakit kusta.3Kebanyakan pasien terinfeksi saat masih kecil dimana penderita tinggal bersama penderita kusta. Penderita kusta pada anak-anak baik laki-laki atau perempuan sama besarnya, namun pada orang dewasa pria lebih sering terkena kusta. Kebersihan yang kurang akan memperbesar resiko transmisi dari Mycobacterium leprae. Kusta hanya dapat ditularkan oleh penderita yang fase lepromatus leprosi.1,2,3Penularan kusta saat ini masih belum diketahui secara pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua adalah secara inhalasi, sebab Mycobacterium leprae dapat bertahan hidup didalam droplet beberapa hari. Masa tunas kusta sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya 3-5 tahun.4Kusta bukan merupakan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan air susu ibu, jarang didapat dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung Mycobacterium leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas. Tempat implantasi tidak selalu menjadi tempat lesi pertama. Seperti yang dikatakan di atas penyakit kusta dapat menyerang semua umur baik anak-anak maupun dewasa. Di Indonesia penderita anak-anak di bawah umur 14 tahun, didapatkan 11,39% tetapi anak di bawah umur 1 tahun jarang sekali. Saat ini usaha pencatatan penderita dibawah usia 1 tahun penting dilakukan untuk mencari kemungkinan ada tidaknya kusta konginetal. Frekuensi tertinggi kusta terdapat pada orang dengan usia 25-35 tahun.4

D. EtiologiKuman penyebabnya adalah Mycobacterium leprae ditemukan oleh G.A Hansen pada tahun 1873 yang sampai sekarang belum dapat dibiakkan dalam media artifisial. Mycobacterium leprae berbentuk batang dengan ukuran 1-8, lebar 0,2-0,5 biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu.2Mycobacterium leprae merupakan suatu bakteri tahan asam yang bersifat intraseluler obligat. Bakteri ini berkembang dengan baik pada bagian tubuh yang suhunya lebih rendah (dingin) dan tidak dapat dikultur dalam media buatan. Laki-laki lebih sering terkena daripada wanita. Penularan bakteri ini bisa melalui infeksi droplet melalui hidung.5

E. PatogenesisMeskipun cara masuk Mycobacterium leprae ke dalam tubuh masih belum diketahui dengan pasti, beberapa penelitian telah memperlihatkan bahwa yang tersering ialah melalui kulit yang lecet pada bagian tubuh yang bersuhu dingin dan melalui mucosa nasal. Pengaruh M. leprae terhadap kulit bergantung pada faktor imunitas seseorang, kemampuan hidup M. leprae pada suhu tubuh yang rendah, waktu regenerasi yang lama, serta sifat kuman yang avirulen dan nontoksis.6M. leprae merupakan parasit obligat intraseluler yang terutama terdapat pada sel makrofag di sekitar pembuluh darah superfisial pada dermis atau sel Schwan di jaringan saraf. Bila kuman M. leprae masuk dalam tubuh dan bereaksi mengeluarkan makrofag (berasal dari sel monosit darah, sel mononuclear, histiosit).7Sel Schwann merupakan sel target untuk pertumbuhan M. leprae, di samping itu sel schwan berfungsi sebagai dieliminasi dan hanya sedikit fungsinya sebagai fagositosis. Jadi bila terjadi gangguan imunitas tubuh dalam sel schwan, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang dan terjadi kerusakan yang progresif. Infeksi M. Lepra tergantung pada Status Imunitas Sistem Imun Seluler (SIS) yang dapat diketahui melalui kadar CMI, kemampuan hidup M. Lepra pada suhu tubuh yang rendah, waktu regenerasi yang lama bersifat avirulen dan nontoksik.7

F. KLASIFIKASIJenis Klasifikasi yang umumA. Klasifikasi Internasional : Klasifikasi Madrid (1953) Indeterminate ( I ) Tuberkuloid ( T ) Borderline Dimorphous ( B ) Lepromatosa ( L )B. Klasifikasi untuk kepentingan riset : Klasifikasi Ridley Jopling (1962) Tuberkuloid ( TT ) Borderline Tuberkuloid ( BT ) Mid- borderline ( BB ) Borderline Lepromatous ( BL ) Lepromatosa ( LL )C. Klasifikasi untuk kepentingan Program Kusta : Klasifikasi WHO (1981) dan modifikasi WHO (1988) Paubasilar ( PB ) Hanya kusta tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan BTA negatif menurut Kriteri Ridley dan Jopling atau tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid. Multibasiler ( MB ) Termasuk Kusta tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut criteria Ridley dan Jopling atau B dan L menurut Madrid dan semua tipe kusta dengan BTA positif.7

Untuk pasien yang sedang dalam pengobatan diklasifikasikan sebagai berikut :1. Bila pada mulanya didiagnosis tipe MB, tetap diobati sebagai MB apapun hasil pemeriksaan BTA nya saat ini.2. Bila awalnya di diagnosis tipe MB harus dibuat klasifikasi baru berdasarkan gambaran klinis dan hasil BTA saat ini.

Selain Klasifikasi diatas juga didapatkan : Kusta tipe neural Yaitu penyakit kusta yang ditandai oleh hilangnya fungsi sensoris pada daeerah sepanjang distribusi sensoris batang saraf yang menebal (dapat disertai paralysis motoris maupun tidak), tanpa ditemukannya bercak pada kulit. Kusta HistoidPada kusta Histoid didapatkan lesi kulit berupa nodula-nodula dengan kulit sekitarnya normal,secara klinis didapatkan nodula-nodula licin berkilat, padat, eritematosa, bentuk bulat atau oval dengan ukuran penampang bervariasi 1 20 mm.8

G. MANIFESTASI KLINISPada kebanyakan pasien, pada awal dia menderita, akan muncul makula dan lesi hipopigmentasi. Presentasi klinis awal ini dikenal sebagai I-Leprosy dan terjadi pada individu yang tidak memiliki sel mediasi seluler untuk melawan M.leprae. Satu atau beberapa makula berukuran tidak lebih dari 3-4cm, muncul dengan permukaan yang halus dan tidak gatal. Lesi dapatjuga berwarna merah pada pasien berkulit terang atau tembaga pada pasien berkulit gelap. Karakteristik yang sangat penting dari lesi kusta adalah gangguan Sensasi (anestesi). Pasien biasanya datang dengan hilangnya sensasi termal, tidak mampu membedakan antara air dingin dan air panas. Hiperalgesia sering mendahului deteksi dari lesi kusta. Jumlah lesi tergantung pada genetik dan imunitas seluler pasien.9

1. Tuberkuloid Leprosi (TT) TT ditandai dengan kehadiran lesi berukuran kecil yang unik atau sedikit menunjukkan adanya peninggian (papula dan plak) Peninggian ini menunjukkan kemungkinan adanya central healing. Lesi TT mempunyai ciri khas yaitu menurunnya jumlah keringat, rambut tubuh yang menghilang, dan anestesi: perta matermal, taktil, kemudian sensitivitas nyeri menghilang. Ada pasien dengan kusta tuberkuloid mempunyai manifestasi klinis daerah anestesi tanpa perubahan warna kulit atau pembesaran saraf perifer. Penting untuk diingat bahwa lesi pada wajah dapat menjadikan tanda sensitivitas normal. Lesi pada kusta tipe TT dapat meniru penyakit berikut:a. Tinea. Seperti diTT, ada kecenderungan untuk terlihat central healing; pruritus, ekskoriasi lokal dan bekas luka superficial penting digunakan untuk membedakan lesi tersebut dari lesi pada kusta TT.b. Lupus eritematosa cutaneous. Lesiter lokalisasi terutama pada wajah dan daerah yang terkena tubuh lainnya; ada kecenderungan untuk penyembuhan spontan, atrofi dan jaringan parut.c. Granuloma annular. Lesi ditandai dengan kehadiran plakat anular sangat mirip dengan TT tetapi tes sensitivitasnya normal.

2. Borderline leprosy (BL)Menurut klasifikasi Ridley dan Jopling, sebagian besar pasien masuk dalam grup ini biasanya ditemukan adanya keterlibatan beberapa saraf perifer dan berat. Ketidakstabilan adalah karakteristik utama dari kelompok ini. Tanpa pengobatan pasien BL dapat menurun ke arah lepromatosa leprosy (LL) dan kadang-kadang dapat menyajikanaspekklinis yang khasdariLL. Pada pasien borderline sering sekali terjadi reaksi reversal. Reaksi reversal terjadi bisa karena obat maupun tidak. Reaksi reversal ditandai dengan memburuknya lesi kulit dan saraf. Tanpa adanya perawatan yang adekuat, kelumpuhan sering terlihat selama reaksi.

3. Borderline Tuberkuloid (BT)Lesi kulit (10 atau 20 atau lebih) yang mirip dengan yang diamati pada kusta tuberkuloid. Biasanya lesi lebih besar daripada yang diamati dalam TT. Hal ini sering untuk mengamati lesi satelit dekat lesi yang lebih besar atau "finger-like " yang memanjang dari tepi plakat atau macula (Gambar 12) ke dalam kulit normal, dan warna bervariasi dari hipokromik sampai kemerahan. Lesi dapat bervariasi dalam ukuran, bentuk dan warna pada pasien yang sama. Reaksi tipe 1 sering terjadi dan muncul bengkak/ ulserasi lesi kulit. Saraf sering terlibat dalam reaksi di kusta BT. Fungsi saraf dapat memburuk dengan cepat, dan diperluka