referat radiologi3

7/31/2019 REFERAT RADIOLOGI3

1/30

BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN REFERATUNIVERSITAS HASANUDDIN MARET 2012

GINJAL POLIKISTIK

DISUSUN OLEH

PEMBIMBING

KONSULEN

dr. AMIR, Sp.Rad

PENGUJI

dr. FRANS LIYADI, Sp.Rad(K)/KN

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN RADIOLOGI

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2012


2/30


3/30

DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL ... i

LEMBAR PENGESAHAN ii

DAFTAR ISI .. iii

I. PENDAHULUAN .. 1

II. EPIDEMOLOGI . 2

III. ANATOMI . 2

IV. KLASIFIKASI . 6

V. ETIOLOGI 7

VI. PATOFISIOLOGI . 8

VII. MANIFESTASI KLINIS .. 9

VIII. DIAGNOSIS 11

IX. PENATALAKSANAAN .. 21

X. DIAGNOSA BANDING .. 21

XI. PROGNOSIS 22

XII. KOMPLIKASI . 23

DAFTAR PUSTAKA ... 24

LAMPIRAN 26

iii


4/30

GINJAL POLIKISTIK

I. PENDAHULUAN

Penyakit ginjal polikistik merupakan kelainan genetik yang ditandai dengan

ditemukannya beberapa kista pada ginjal, dimana ginjal menjadi lebih besar dan

memiliki lebih sedikit jaringan yang masih berfungsi. Kista adalah suatu rongga

tertutup yang dilapisi oleh jaringan epitel dan berisi cairan atau bahan setengah

padat. 1

Penyakit ginjal polikistik ditandai dengan kista-kista multipel, bilateral, dan

berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghancurkan parenkim ginjal

normal akibat penekanan. Kista-kista tersebut dapat berisi cairan jernih atau

hemoragik.

Penyakit ginjal polikistik penting karena beberapa alasan: 2

1. Cukup sering ditemukan dan sering menimbulkan masalah diagnosis pada

klinikus, ahli radiologi, dan ahi patologi

2. Beberapa bentuk, seperti penyakit polikistik dewasa, merupakan penyebab

utama gagal ginjal kronis

3. Kadang-kadang disangka sebagai tumor ganas.

Penyakit ginjal polikistik dibagi menjadi dua bentuk yaitu penyakit ginjal

polikistik yang bersifatAutosomal Resesif Polycystic Kidney (ARPKD) atau sering

disebut bentuk anak-anak karena gejala mulai timbul sejak anak-anak dan penyakit

ginjal polikistik yang bersifat Autosomal Dominant Polycytstic Kidney (ADPKD)

sering disebut juga bentuk dewasa karena gejalanya muncul ketika dewasa. 3,4

Ginjal polikistik dominan autosomal dan resesif autosomal menyebabkan

angka kesakitan dan kematian. Kedua tipe penyakit ini menunjukkan adanya kista

pada ginjal yang dapat memengaruhi hidup seseorang, mulai dari anak, dewasa,

sampai orang tua. Manifestasi klinis dan gambaran radiologi dari kedua tipe

penyakit polikistik ginjal saling tumpang tindih. Ginjal polikistik juga dapat

menyebabkan munculnya kista pada organ-organ lain seperti hati, pankreas, dan

limpa. 5-7

1


5/30

II. EPIDEMIOLOGI

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) merupakan penyakit

genetik yang jarang terjadi dengan perbandingan 1 : 6000 hingga 1 : 40.000. 7

Frekuensi penderita ARPKD telah dilaporkan satu kasus per 10000-40000

kelahiran, walaupun secara umum frekuensi gen dalam populasi diperkirakan 1

kasus per 70 populasi.3

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) merupakan

penyakit ginjal yang sering diwariskan, memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500

dan lebih sering terjadi pada orang Kausia dari pada penduduk Afro-Amerika. 8

Penyakit ini ditemukan pada sekitar 1 dari 500-1000 orang dan menyebabkan 10%

kasus gagal ginjal kronis.2Prevalensi penyakit ginjal polikistik tipe ini yaitu 1 kasus

per 200-1000 populasi dan menyebabkan 6-10% kasus penyakit ginjal tahap akhir

di Amerika Timur dan Eropa. Diperkirakan sekitar 1/800-1000 populasi membawa

mutasi untuk kondisi ini. Ginjal polikistik dominan autosomal lebih banyak

mengenai laki-laki daripada perempuan, tetapi perbedaan ini tidak terlalu

signifikan. 3

III. ANATOMI

Ginjal merupakan organ yang berbentuk seperti kacang yang terletak di

bagian posterior cavum abdominis, retroperitoneal, di sebelah kiri dan kanan

columna vertebralis, setinggi costa 12 lumbalis 3. Ginjal terdiri dari dua buah,

berada di sebelah kiri dan kanan columna vertebralis. Ginjal difiksasi oleh fascia

renalis, corpus adiposum pararenale, dan vasa renalis. Pada orang dewasa, panjangginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm (4,7 hingga 5,1 inci), lebarnya 6 cm (2,4 inci)

dan beratnya sekitar 150 gram. Ginjal kanan 1-2 cm lebih rendah daripada ginjal

kiri karena adanya hepar. 4,7,8,11

Traktus urinarius adalah salah satu sistem ekskretoris dari tubuh dan terdiri

dari struktur berikut:7,8

2 ginjal yang mengeluarkan urine

2 ureter, membawa urine dari ginjal ke vesica urinaria

2


6/30

1 vesica urinaria dimana urine terkumpulkan dan disimpan sementara

1 uretra yang yang dilewati urine dari vesica urinaria ke luar tubuh.

Sistem kemih memegang peranan penting dalam menjaga homeostasis air

dan konsentrasi elektrolit dalam tubuh. Ginjal memproduksi urine yang berisi sisa-

sisa produk metabolik, termasuk senyawa nitrogen, urea, asam urat, kelebihan ion

dan beberapa obat.

Fungsi utama dari ginjal adalah:7,8,11

pembentukan dan sekresi urine

produksi dan sekresi eritropoietin yang bertanggung jawab untuk

pembentukan sel darah merah

produksi dan sekresi renin yang merupakan enzim penting dalam

mengontrol tekanan darah.

Gambar 1. Struktur ginjal anterior

(Kepustakaan 7)

3


7/30


8/30

Medula yaitu lapisan terdalam berbentuk kerucut striations, piramida ginjal,

dengan jumlah sekitar 8-16. Di setiap daerah apex dari medulla terdapat papilla

renalis yang yang member gambaran calyx

Hilus adalah batas medial ginjal yang merupakan tempat masuknya darah,

pembuluh getah bening, ureter, dan saraf . Pelvis ginjal adalah struktur berbentuk

corong yang berfungsi sebagai wadah bagi urine. Pelvis memiliki sejumlah cabang

distal disebut calyces, yang masing-masing mengelilingi piramida ginjal.

Mikroskopis struktur ginjal

Pada setiap ginjal diperkirakan terdapat 1.000.000 nefron yang selama 24

jam dapat menyaring darah hingga 170 liter. Nefron adalah satuan terkecil pada

ginjal yang mampu membentuk urine. Setiap nefron terdiri dari komponen vaskuler

dan komponen tubulus yang keduanya secara struktural dan fungsional berkaitan

erat. Bagian dominan pada komponen vaskular adalah glomerulus yang merupakan

tempat filtrasi sebagian air dan zat terlarut dari darah yang melewatinya. Cairan

yang sudah terfiltrasi akan masuk ke kapsula bowman dan kemudian mengalir ke

komponen tubulus nefron, tempat cairan tersebut dimodifikasi oleh berbagai sistem

transportasi sehingga terbentuk menjadi urine.

Fisiologi Ginjal 7,11

Komposisi urine mencerminkan kegiatan nefron dalam pemeliharaan

homeostasis. Ada tiga proses yang terlibat dalam pembentukan urine:

Filtrasi

Reabsorbsi

Sekresi

Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volume dan komposisi urine

dalam batas-batas normal. Terdapat tiga proses dasar yang berperan dalam

pembentukan urine, yaitu: filtrasi glomerulus, reabsorbsi tubulus, dan sekresi

tubulus. Pada saat darah mengalir melalui glomerulus, terjadi filtrasi plasma bebas-

protein menembus ke dalam kapsul bowman. Proses ini dikenal sebagai filtrasi

glomerulus. Pada saat filtrat mengalir melalui tubulus, zat-zat yang bermanfaat bagi

tubuh dikembalikan ke plasma kapiler peritubulus. Perpindahan bahan-bahan yang

sifatnya selektif dari bagian dalam tubulus (lumen tubulus) ke dalam darah ini

5


9/30

disebut sebagai reabsorbsi tubulus. Zat-zat yang direabsorbsi tidak keluar dari tubuh

melalui urine, tetapi diangkut oleh kapiler peritubulus ke sistem vena dan kemudian

ke jantung untuk kembali diedarkan. Dari 180 liter darah yang disaring setiap

harinya, rata-rata 178,5 liter diserap kembali, sisanya 1,5 liter akan dikeluarkan

sebagai urine. Proses ke-3, yaitu sekresi tubulus yang mengacu pada perpindahan

selektif zat-zat dari darah kapiler peritubulus ke dalam lumen tubulus, merupakan

rute kedua bagi zat dari darah untukmasuk ke dalam tubulus ginjal.

IV. KLASIFIKASI

Ginjal polikistik merupakan penyakit yang disebabkan oleh kelainangenetik, terdiri dari bentuk anak-anak dan dewasa.Pada prinsipnya terdapat dua tipe

ginjal polikistik, yaitu ginjal polikistik resesif autosomal (Autosomal Resesif

Polycystic Kidney/ARPKD) dan ginjal polikistik dominan autosomal (Autosomal

Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD).4, 7

Ginjal polikistik resesif autosomal (Autosomal Resesif Polycystic

Kidney/ARPKD) 2,8,9

1. Anomali perkembangan yang jarang ini secara genetis memiliki pewarisan

yang bersifat resesif autosomal, terdapat subkategori perinatal, neonatal,

infantile dan juvenil.

2. Sebagian besar kasus terdiagnosis dengan USG pada usia tahun pertama,

lebih tepat lagi jika ditemukan massa abdomen bilateral.

3. Dialisis dan transplantasi ginjal adalah pengobatan yang tepat jika terdapat

gagal ginjal.

4. Kedua ginjal sangat membesar dan secara makroskopis tampak banyak

sekali kista di seluruh korteks dan medullasehingga ginjal tampak seperti

spons. Pada pemeriksaan mikroskopis, tampak kista yang menyebabkan

dilatasi duktus kolektivus. Interstitium dan sisa tubulus mungkin normal

pada saat lahir, tetapi perkembangan fibrosis interstisial dan atrofi tubulus

dapat mengakibatkan gagal ginjal. Selain kista pada ginjal, kista juga dapat

ditemukan di dalam hepar.

Ginjal polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycystic

Kidney/ADPKD) 2,9,10

6
http://fkunhas.com/gagal-ginjal-kronis-20100718373.htmlhttp://fkunhas.com/category/ilmu-penyakit-dalam/ginjalhttp://fkunhas.com/gagal-ginjal-kronis-20100718373.htmlhttp://fkunhas.com/category/ilmu-penyakit-dalam/ginjal


10/30

1. Ditandai dengan pembesaran kista di kedua ginjal yang akhirnya akan

merusak parenkim sekitar.

2. Gejala-gejala dari penyakit ginjal polikistik autosomal dominan pada

umumnya tampak pada masa kehidupan antara usia 30-40 tahun, dimana

kista pada pasien dengan penyakit ginjal polikistik autosom dominan akan

mengganti sebagian besar jaringan ginjal yang normal dan menyebabkan

ginjal menjadi membesar sehingga fungsinya akan menurun.

3. Terdapat tiga bentuk:

ADPKD1 merupakan 90 % kasus, dan gen yang bermutasi terletak pada

lengan pendek kromosom 16.

ADPKD2 terletak pada lengan pendek kromosom 4 dan

perkembangannya menjadi ESRD (end stage renal disease) terjadi lebih

lambat daripada ARPKD

Bentuk ketiga ADPKD telah berhasil di identifikasi, namun gen yang

bertanggung jawab belum diketahui letaknya.

Gambar 4. Ginjal polikistik(Kepustakaan 6 )

V. ETIOLOGI

Kelainan genetik yang menyebabkan penyakit ini bersifat dominan maupun

resesif, artinya penderita bisa memiliki 1 gen dominan dari salah satu orang tuanya

atau 2 gen resesif dari kedua orang tuanya. Penderita yang memiliki gen dominan

7


11/30

biasanya baru menunjukkan gejala pada masa dewasa; penderita yang memiliki gen

resesif biasanya menunjukkan penyakit berat pada masa kanak-kanak. 3

Ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) disebabkan oleh mutasi suatu gen

yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p. Manifestasi serius biasanya sudah

ada sejak lahir, dan bayi cepat meninggal akibat gagal ginjal. Ginjal memperlihat

banyak kista kecil di korteks dan medulla sehingga tampak seperti spons.2,9

Ginjal Polikistik dominan autosomal (ADPKD) disebabkan oleh pewarisan

paling sedikit dua gen dominan autosomal dengan penetrasi tinggi. Pada 90%

keluarga, PKD 1 (gen detektif) terletak di lengan pendek kromosom 16 dan yang

mengkode sebuah protein dengan 430 kD yang disebut polikistin-1. Gen PKD 2

yang berperan pada 10% kasus, terletak di kromosom 4 dan mengkode

polikistin-2, suatu protein dengan 968 asam amino.2

VI. PATOFISIOLOGI

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dikenal pula sebagai

penyakit polikistik infatil yang disebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum

teridentifikasi pada kromosom 6p. Pada penyakit ini, kedua ginjal sangat membesar

dan secara maskroskopis menampakkan banyak sekali kista di seluruh korteks dan

medula sehingga ginjal tampak seperti spons. Pemeriksaan mikroskopis

menunjukkan bahwa kista-kista merupakan dilatasi duktus kolektivus. Interstitium

dan sisa tubulus mungkin normal pada saat lahir, tetapi perkembangan fibrosis

interstisial dan atrofi tubulus dapat mengakibatkan gagal ginjal.2,8

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) sering disebut

sebagai penyakit polikistik dewasa. Penyakit ini merupakan penyebab lazim gagal

ginjal stadium akhir pada orang dewasa. Penyakit ini ditandai dengan kista yang

membesar di kedua ginjal dan akhirnya merusak parenkim sekitar. Penyakit ini

dapat disebabkan oleh pewarisan paling sedikit dua gen dominan autosomal. Pada

90% keluarga, PKD 1 (gen defektif) terletak di lengan kromosom 16. Gen ini

mengkode sebuah protein besar dan kompleks, melekat ke membran, terutama

ekstrasel dan disebut polikistin-1.2

Polikistin-1 memiliki fungsi sama dengan protein yang diketahui berperan

dalam perlekatan sel ke sel atau sel ke matriks. Namun pada saat ini belum

8


12/30

diketahui bagaimana mutasi pada protein tersebut dapat menyebabkan kista.

Diperkirakan ganguan interaksi sel-matriks dapat menyebabkan gangguan

pertumbuhan, diferensiasi dan pembentukan matriks oleh sel epitel tubulus dan

menyebabkan terbentuknya kista. 2,8

Gen PKD-2 yang berperan pada 10% kasus terletak di kromosom 4 dan

mengkode polikistin-2 yaitu suatu protein dengan 968 asam amino. Walaupun

secara struktural berbeda, tetapi diperkirakan polikistin-1 dan polikistin-2 bekerja

sama dengan membentuk heterodimer. Hal inilah yang menyebabkan mutasi yang

terjadi di salah satu gen maka menimbulkan fenotipe yang sama.2

Kista muncul sejak dalam uterus dan secara perlahan merusak jaringan

normal sekitarnya bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa.

Kista muncul dari berbagai bagian nefron dan duktus koligentes. Kista tersebut

terisi dengan cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi berulang,

hematuria, dan poliuria. Pembesaran ginjal sering menjadi tanda dan gejala yang

terlihat. 8

Terdapat 3 proses terbentukya kista pada ginjal dan pembesaran ginjal

progresif, yaitu: 3

Hiperplasia sel tubulus

Sekresi cairan pada tubulus

Kelainan pada matriks ekstraselular dan fungsi tubulus

VII. MANIFESTASI KLINIS

A. Ginjal polikistik resesif autosomal 3,9

Penderita yang khas mempunyai massa bilateral pada pinggang pada saat

lahir.

Gangguan ini dapat dihubungkan dengan oligohidramnion yaitu kondisi

dimana janin tidak menghasilkan urine yang cukup. Oligohidramnion dapat

mengakibatkan sindrom Potter (hidung pesek, dagu berceruk, lipatan

epikantus, telinga terletak abnormal rendah, kelainan tungkai), sebagai

akibat kompresi janin, dan hipoplasia paru. Hipoplasia paru dapat

9


13/30

menyebabkan kegawatan pernapasan neonatus dengan pneumotoraks

spontan.

Hematuria makroskopis atau mikroskopis dan hipertensi (yang mungkin

berat) lazim ada.

Fungsi ginjal dapat normal atau menurun tergantung pada beratnya

malformasi ginjal.

Penderita sesudah masa bayi, umumnya pertama kali datang berobat dengan

keadaan seperti diabetes insipidus nefrogenik, insufisiensi ginjal, atau

hipertensi.

B. Ginjal polikistik dominan autosomal

Penyakit ginjal polikistik pada dewasa atau ADPKD tidak menimbulkan

gejala hingga dekade keempat saat dimana ginjal telah cukup membesar. Gejala

yang ditimbulkan adalah : 3,10

Nyeri

Nyeri yang timbul disebabkan karena pembesaran satu atau lebih kista,

perdarahan, infeksi saluran kemih, dan kolik renal. Nyeri yang dirasakan

tumpul dan dapat pula berupa sensasi berat di daerah lumbal. Jika nyeri

yang dirasakan terjadi secara konstan maka merupakan tanda dari

pembesaran satu atau lebih kista.

Hematuria

Hematuria makroskopis terjadi ketika kista yang ruptur masuk ke dalam

pelvis ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi dibanding

hematuria makroskopis dan merupakan tanda terhadap kemungkinan adanya

masalah ginjal yang asimptomatis.

Hipertensi

Hipertensi dapat ditemukan dengan derajat yang berbeda pada 75% pasien

dan merupakan penyulit karena efek buruknya terhadap ginjal yang sudah

kritis.

10


14/30

Infeksi saluran kemih

Pembesaran ginjal.Pembesaran ginjal merupakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang

disertai dengan penurunan fungsi ginjal. Semakin cepat terjadi pembesaran

ginjal maka semakin cepat terjadi gagal ginjal.

Aneurisma pembuluh darah otak

Aneurisma sakular sirkulus Willisi terdapat pada 10%-30% pasien dimana

pasien tersebut beresiko tinggi mengalami perdarahan subarakhnoid.

Pada polikistik ginjal dominan autosomal terdapat kista pada organ-organ

lain, seperti hati dan pankreas.

VIII. DIAGNOSIS

A. Anamnesis

Pasien ginjal polikistik resesif autosomal pada saat lahir, karena adanya

massa yang besar pada panggul sehingga bayi sulit saat dilahirkan. Terdapat

sindrom Potter (hidung pesek, dagu berceruk, lipatan epikantus, telinga abnormal

terletak rendah, kelainan tungkai). Pasien mengalami defek konsentrasi urine

sehingga pasien mengeluh poliuri dan polidipsi.3,9

Pada ginjal polikistik dominan autosomal, terdapat nyeri pungung, hematuri,

infeksi dan nyeri kram hebat akibat batu ginjal (kolik renalis), kelelahan, mual, serta

berkurangnya pembentukan urine akibat gagal ginjal. 1

B. Pemeriksaan Fisis

Pada pemeriksaan fisik ginjal dapat ditemukan beberapa hal yaitu : 6

a. Inspeksi

Terlihat pembesaran atau adanya massa pada pinggang baik bilateral

atau unilateral.

b. Palpasi

Saat melakukan palpasi bimanual akan teraba ginjal dengan permukaan

yang tidak rata.

c. Nyeri ketok ginjal

11


15/30

Nyeri dirasakan ketika dilakukan pengetokan ginjal pada sudut

kostovertebralis.

C. Pemeriksaan Radiologi

Foto polos abdomen-IVU

A. Ginjal polikistik resesif autosomal

Pada gambaran foto polos abdomen neonatus, tampak massa panggul

bilateral yang berkaitan dengan adanya nefromegaly. Massa ini menyebabkan

pergeseran organ-organ intra abdominal, distensi abdominal, dan gas yang mengisi

loop-loop usus. Pada beberapa kasus, pemeriksaan foto toraks perinatal tampak

Sindrom Potter dengan hipoplastik dada, dimana manifestasinya berupa dinding

dada mengecil dan elevasi diafragma. Adakalanya, terdapat pneumotoraks atau

pneumomediastinum. Pada anak-anak, tampak hepatomegaly, splenomegaly, dan

nefromegaly.3,16

Gambar 5. BNO: Tampak massa panggul bilateral pada bayi laki-laki umur 3

hari. (Kepustakaan 16)

Pada pemeriksaan IVU neonatus, tampak penurunan ekskresi dari kontras,

nefromegaly, dan dilatasi pada tubulus kolektivus. Kontras biasanya tetap tampak

pada tubulus yang berdilatasi sampai beberapa hari dan tidak terlihat pada kaliks

renal. IVU jarang digunakan pada bayi yang masih sangat muda.16

12
http://refimgshow%281%29/


16/30

Pada pemeriksaan IVU pada anak, tampak ekskresi kontras lebih cepat,

dilatasi pada tubulus ginjal, tampak lebih kecil atau bahkan normal. Perlu diingat

bahwa kontras IVU bersifat nefrotoksis pada pasien gagal ginjal. 16

13


17/30

Gambar 6. IVU Tampak pada pembesaran ginjal masif bilateral, dengandistorsi sistem pelvocaliceal. (Kepustakaan 16)

Gambar 8. IVU: Tampak typical mootled (seperti spons)

(Kepustakaan 3)


Pada pemeriksaan foto polos akan ditemukan: 12

14


18/30

Pembesaran ginjal dan tampak lobus-lobus

Distorsi kaliks dengan indentasi yang regular atau irregular

Kista pada kedua ginjal dengan ukuran yang bervariasi

Gambar 9. BNO: Tampak pembesaran pada kedua ginjal

(Kepustakaan 12)

Pemeriksaan IVU dapat ditemukan: 3,12

Normal atau tampak kelainan pada satu atau kedua ginjal. Akan tampak

normal jika kista berukuran kecil.

15


19/30

Gambar 10. IVU: tampak konfigurasi spider-legs pada tubulus kolektivus akibat penekanan dari

kista.(Kepustakaan 3)

ULTRASONOGRAPHY (USG)

Ultrasonografi merupakan suatu tekhnik pemeriksaan noninvasif yang

memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. Ultrasonografi

merupakan prosedur pilihan pertama dalam mendiagnosis pasien polikistik ginjal

dan merupakan modalitas yang ideal untuk menyaring keluarga pasien untuk

memastikan apakah terdapat kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat

(asimptomatik). Pada pemeriksaan, akan tampak gambaran dari cairan yang

terdapat dalam cavitas karena pantulan yang ditimbulkan oleh cairan yang mengisi

kista, juga tampak pembesaran pada ginjal, massa jaringan lunak menggeser organ-

organ intra abdominal. 3


USG merupakan pemeriksaan radiologi pertama yang sering digunakan.

Diagnosis dicurigai dengan adanya pembesaran pada ginjal. Pada bayi baru lahir,

USG digunakan untuk mengevaluasi massa pada abdomen atau insufisiensi ginjal,

dan pada anak-anak digunakan untuk mengevaluasi adanya hipertensi portal.16

a. Pada pemeriksan USG pada prenatal tampak pembesaran pada ginjal bilateral,

massa ginjal yang besar, oligohidramnion ( biasanya tidak dapat diobservasi

setelah 30 minggu), vesika urinaria kecil atau tidak dapat dilihat dengan urine

yang kosong. Namun, hal-hal tersebut tidak mutlak ditemukan pada semua

kasus. Janin dengan oligohidramnion sering mengalami hipoplasia paru, bentuk

wajah abnormal, dan angka kematian yang tinggi karena insufisiensi paru

(Sindrom Potter). 3,16

16


20/30

Gambar 11. USG: Tampak pembesaran ginjal masif pada janin. Ginjal menempati lebihbanyak tempat pada abdomen. Tidak tampak oligohidramnion.

(Kepustakaan 16)

b. Pada bayi baru lahir dapat ditemukan: 3,16

Pembesaran ginjal yang simetris dengan parenkim ginjal yang echogenik

Kista yang berukuran kecil susah untuk divisualisasikan dan meliputi

gambaran echogenik yang difus.

Kista berukuran besar tampak bayangan hypoechoic

Tampak bayangan echogenik pada parenkim hepar.

Biasanya tampak bayangan nefromegali yang simetris tanpa perubahan

bentuk di sekeliling massa.

Gambar 12. USG: .Tampak pembesaran ginjal kanan pada bayi umur 1 hari

(Kepustakaan 16)

c. Pemeriksaan USG pada anak, dapat ditemukan: 16

Kista multiple berukuran kecil

17


21/30

Peningkatan echogenitas pada korteks

Hilangnya batas kortikomedular

Nefromegali

Dilatasi tubulus kolektivus

Gambar 13. USG: .Tampak pembesaran pada kedua ginjal, peningkatan echogenitas difus, danhilangnya batas kortikomedular .(Kepustakaan 3)


Pemeriksaan USG merupakan prosedur pilihan pada penyakit ini,

terutama pada pasien yang berumur lebih dari 30 tahun dimana pada pada

pemeriksaan tampak pembesaran pada ginjal dengan beberapa kista. Pada pasien di

bawah umur 30 tahun umumnya tidak ditemukan kelainan. Kebanyakan anak-anak

dengan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal pada saat lahir dan stadium

awal tidak tampak kelainan pada pemeriksaan USG. 3

Gambar 14.USG: Tampak pembesaran ginjal bilateral dan kista dengan ukuran yang bervariasi.

18


22/30

(Kepustakaan 3)

Gambar 15.USG :Tampak beberapa kista dengan ukuran yang bervariasi, dengan kista yang besar

pada bagian atas ginjal. (Kepustakaan 3)

CT SCAN

CT Scan mampu membedakan antara dinding kista yang mengalami

kalsifikasi dan batu ginjal. Dinding kista dapat dievaluasi untuk melihat adanya

tanda-tanda infeksi atau peradangan, perdarahan, atau penyakit berbahaya. CT Scan

juga dapat membantu dalam mengevaluasi perluasan dari suatu perdarahan, dan

infeksi pada kista.3


Pada CT Scan tanpa kontras tampak pembesaran pada ginjal. CT Scan

dengan kontras, tampak ginjal dengan akumulasi kontras pada tubulus yang

berdilatasi, tampak kista besar dengan batas yang jelas. 3

Gambar 17. CT Scan: Tampak pembesaran ginjal bilateral

19


23/30

(Kepustakaan 16)


Pada CT Scan akan tampak kista pada kedua ginjal meskipun tanpa kontras.

Seiring dengan perjalanam waktu, ginjal dan kista akan membesar sehingga dapat

diukur oleh CT Scan. Jika terdapat perdarahan kista, kelainan ini akan tampak

gambaran sekeliling lebih jelas. Apabila terdapat infeksi pada kista, akan tampak

dinding irregular dan biasanya terdapat kalsifikasi. Densitas akan seperti air atau

sedikit lebih meningkat. 3

Gambar 18. CT Scan potongan axial pada abdomen seorang perempuan, umur 4 tahun dengan

ginjal polikistik autosomal dominan. Tampak beberapa kista dengan berbagai ukuran pada ginjal,hepar, dan pankreas . (Kepustakaan 3)

Gambar 19.CT Scan dengan kontras pada perempuan umur 45 thn dengan ginjal polikistik

autosomal dominan memperlihatkan gambaran kista pada caput pankreas.

(Kepustakaan 3)

MRI

20


24/30

MRI merupakan pemeriksaan terbaik pada penyakit ginjal polikistik karena

dapat diketahui ukuran dan volume kista serta mengevaluasi adanya perdarahan

atau infeksi pada kista. 3 MRI dapat mengidentifikasi kista ginjal yang memiliki

ukuran diameter 3 mm. Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk menyaring pasien

ginjal polikistik autosomal dominan (ADPKD) yang anggota keluarganya memiliki

riwayat aneurisma atau stroke.12 Keadaan ginjal dapat dengan jelas diketahui

dengan MRI. Jaringan korteks dan parenkim ginjal dapat dibedakan pada gambar

T1. Kista ginjal mudah diketahui bila tanpa infeksi atau perdarahan. Kista

mempuyai waktu T1 dan T2 yang panjang. Pada gambar T1 mempunyai sinyal

hipointens sedangkan pada T2 hiperintens. 14

MRI khusus digunakan pada pasien yang alergi terhadap kontras iodium dan

pada pasien memiliki fungsi ginjal yang menurun yang beresiko menginduksi gagal

ginjal. MRI memiliki kelebihan pada pasien dengan perdarahan pada kista.12

A. Ginjal polikistik resesif autosomal12

Pembesaran ginjal dengan T2- lebar, tampak peningkatan intensitas

signal.

Hiperintens, linear, radial pada korteks dan medulla.

Gambar 20.MRI tampak pembesaran ginjal bilateral dengan gambaranHiperintens, linear, radialpada korteks dan medulla.

(Kepustakaan 12)


Pembesaran pada ginjal dengan signal kista rendah T1 dan tinggi T2

Perdarahan kista sering tampak hiperintens pada T1

21


25/30

Infeksi kista pada umumnya tampak hipointens pada T1 dan hiperintens

pada T2.

Gambar 21.MRI tampak T1 dan T2 pada ginjal kiri superior dengan T1 tinggi dan T2intermediate dengan perdarahan kista.(Kepustakaan 12)

IX. PENATALAKSANAAN

Pengobatan pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan

penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) bersifat suportif yang

mencakup manajemen hipertensi yang cermat. Pengobatan yang sesuai untuk

ARPKD dan ADPKD yang berkembang menjadi gagal ginjal adalah dialisis dan

trasplantasi ginjal. Pengobatan pada ADPKD bertujuan untuk mencegah komplikasi

dan memelihara fungsi ginjal seperti terapi pada pengendalian hipertensi dan infeksi

saluran kemih. 8,14

Apabila sudah ditemukan gagal ginjal, dilakukan perawatan konservatif

berupa diet rendah protein. Apabila gagal ginjal sudah lanjut, diperlukan dialisis

atau bahkan transplantasi ginjal. Hipertensi dikontrol dengan obat-obat

antihipertensi.8,10

X. DIAGNOSIS BANDING

22


26/30

Ginjal Multikistik Displastik

Ginjal multikistik displastik merupakan kelainan kongenital dimana terjadi

gangguan perkembangan pada korteks renal yang ditandai dengan adanya sejumlah

kista dengan ukuran yang berbeda-beda dan hanya mengenai pada salah satu ginjal.

Gejala berupa massa yang teraba pada abdomen, nyeri pada pinggang,

inkontinensia urine, infeksi saluran kemih.17

Pada pemeriksaan foto polos abdomen, ginjal yang membesar tampak

menggeser organ-organ intra abdominal. Tampak kalsifikasi seperti cincin pada

dinding kista. Dapat dilakukan pemeriksaan yang lain untuk mendeteksi adanya

ginjal multikistik displastik, namun pemeriksaan yang cepat dan akurat yaitu

pemeriksaan USG.17

Gambar 24 BNO: Tampak perubahan tempat loop-loop usus pada abdomen kanan..

(Kepustakaan 17)

23


27/30

Gambar 25. USG: Tampak kedua ginjal, ginjal multikistik displastik kanan dengangambaran hipoechoic.(Kepustakaan 17)

XI. PROGNOSIS

Pada penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD), anak-anak

dengan pembesaran ginjal yang berat dapat menyebabkan kematian pada masa

neonatus karena insufisensi paru atau ginjal, dan pada penderita yang sedang

menderita fibrosis hati dapat mengakibatkan hipertensi dan prognosisnya jelek. 9

Anak-anak yang mampu bertahan dapat hidup selama beberapa tahun sebelum

terjadi insufisiensi ginjal. Selama masa ini, ukuran ginjal mengkerut dan hipertensi

menjadi kurang berat. Pada anak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama

kehidupan, 78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun.8. Pada ginjal polikistik

bisa terjadi gagal ginjal sehingga diperlukan hemodialisis dan tranplantasi ginjal.15

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) cenderung relatif

stabil dan berkembang sangat lambat. Walaupun penyakit ini akhirnya mematikan,

prognosis umumnya lebih baik daripada sebagian besar penyakit ginjal kronis.

Sekitar 50% akan menjadi gagal ginjal stadium akhir atau uremia pada usia 60

tahun dan 25% pada usia 50 tahun .8 Gagal ginjal terjadi pada usia sekitar 50 tahun,

tetapi perjalanan penyakit ini bervariasi dan pernah dilaporkan pasien dengan

rentang usia yang normal. 2

XII. KOMPLIKASI2

ESRD (End Stage Renal Disease)

Hipertensi

Aneurisma serebral merupakan komplikasi yang serius terdapat pada 10% -

30% pasien

Nefrolithiasis

Infeksi saluran kemih

24


28/30

DAFTAR PUSTAKA

1. Klema M. Penyakit ginjal polikista. [Online]. 2011 Nov [cited 2012 Feb 22].

Available from: URL:http://www. medicastore.com.

2. Stanley R. Penyakit kistik pada ginjal. In: Hartanto H, Darmaniah N, eds.

Buku ajar patologi; vol 2. 7th ed. Jakarta: EGC; 2007. p. 600-1.

3. Verghese P, Langman C. Pediatrics polycystic kidney disease. [Online]. 2012

Feb 7 [cited 2012 Feb 23]. Available from:

URL:http://eMedicine.medscape.com/article/983281.

4. Kabala J. The urogenital tract: anatomy and investigations, the kidneys and

ureter. In: Sutton D, editor. Textbook of radiology and imaging; vol 11. 7th

ed. London: Churcill Livingstone; 2003. p. 885-7, 936.

25
http://www/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www/http://www.emedicine.com/


29/30

5. Halvorson R, Bremmer S. Polycystic kidney disease; inheritance,

pathophysiology, prognosis, and treatment. International Journal of

Nephrology and Renovascular Disease. 2010. p. 69-83.

6. Roser T. Polycystic kidney disease. [Online]. 2011 Oct 5 [cited 2012 Feb 23].

Available from: URL:http://eMedicine.medscape.com/article/244907 .

7. Waugh A, Allison G. The urinary sistem. In: Anatomy and physiology in

health and illness. London: Churcill Livingstone; 2005. p. 349-56.

8. Price S, Wilson L. Gangguan sistem ginjal. In: Hartanto H, Susi N, Wulansari

P,eds. Patofisiologi: konsep klinis proses-proses penyakit; vol 2. 6th ed.

Jakarta: EGC; 2005. p. 873-889, 937, 938.

9. Arvin B. Penyakit ginjal polikistik autosom resesif. Artikel kesehatan;

Kumpulan Artikel Kesehatan dan Kedokteran. 25;2010.

10. Erry H. Penyakit polikistik autosomal dominan. [Online]. 2010 Jul 15 [cited

2012 Feb 25]. Availabel from: URL:http://www.dexa-medica.com/.

11. Van de Graaff K, Rhees R. Urinary system. In: human anatomy and

pysiology. New York: McGraw Hill Companies; 2001. p.154-5.

12. Khan A. Imaging in autosomal dominant polycystic kydney disease. [Online].

2011 Apr 12 [cited 2012 Feb 23]. Available from:

URL:http://eMedicine.medscape. com/article/376995 .

13. Palmer P, Cockshott P. Saluran kencing-ginjal, ureter, kandung kencing

urethra. Dalam: Petunjuk Membaca Foto Untuk Dokter Umum. Jakarta: EGC;

1995. p. 200.

14. Rasad S. Radiologi Diagnostik. In: Pencitraan resonansi magnetik. Edisi

kedua. Jakarta: Balai penerbit FKUI; 2010. p. 596.

15. Eastman W. Genitourinary tract. In: Getting started in clinical radiology:

From image to diagnosis. New York: Library of Conggres Cataloging in

Publication Data; 2006. p. 219-222.

16. Young B. Imaging in Autosomal Recessive Polycystic Kydney Disease.

[Online] 2011 Apr 12 [cited 2012 Feb 23]. Available from :

http://eMedicine.medscape.com/article/376995 .

26
http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/


30/30

17. Wiener J. Multicystic Dysplastic Kidney [Online] 2011 May 27. [cited 2012

Feb 23]. Available from :http://eMedicine.medscape.com/article/411365.

LAMPIRAN

referat radiologi3

Documents