PERIPARTUM KARDIOMIOPATI

Oleh:MILKA ANISYA NORASIYA

1102010166

PEMBIMBING:dr. Ridwan, Sp.JP

PENDAHULUAN

Negara berkembang Kematian maternal berhub. Peny. Jantung >>>

PPCMAmerika Serikat

1:300 - 1:4000 akibat PPCM

Faktor genetik dan budaya setempat

60% kasus terjadi dalam 2 bulan pertama masa

nifas

7% kasus terjadi pada trimester akhir periode kehamilan

Kardiomiopati merupakan suatu kelompok penyakit yang langsung mengenai otot jantung atau miokard itu sendiri. Kelompok penyakit ini

tergolong khusus karena kelainan yang ditimbulkannya bukan terjadi akibat penyakit

perikardium, hipertensi, koroner, kelainan kongenital, atau kelainan katup.

Kardiomiopati

Kardiomiopati dilatasi

Pembesaran ventrikel kiri dan atau kanan,

gangguan fungsi sistolik, gagal jantung

kongestif, aritmia, emboli

Kardiomiopati restriktif

Jaringan parut endomiokardial atau

infark infiltrasi mengakibatkan

pembatasan pengisian ventrikel kiri dan atau

kanan

Kardiomiopati hipertrofi

Hipertrofi ventrikel kiri biasanya melibatkan

septum yang lebih tebal dari dinding jantung, dengan atau tanpa

tekanan sistolik intraventrikular, biasanya rongga dari ventrikel kiri

tidak dilatasi

KLASIFIKASI KARDIOMIOPATI

DEFINISI

Disfungsi sistolik Left

Ventricle

Dialami pada akhir

kehamilan dan beberapa bulan

setelah kelahiran

Tanpa ditemukan

adanya penyebab gagal jantung dengan

gambaran fraksi ejeksi

(ejection fraction)

menurun di bawah 45%

Peripartum kardiomiopati (PPCM) menurut The Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM 2010:

EPIDEMIOLOGI

• Terjadi pada 1: 2.289 orang di ASThe National Hospital

Discharge Survey (1990-2002)

• Insidensi 1: 3.000-15.000• Insidensi tertinggi di Afrika• AS : ± 250-1350 PPCM dari 4 juta

Nabhan (2005)

• Jepang 1:6000 ; Afrika 1:1000 ; Haiti 1:350-400

• ♂ kulit hitam > kulit putih ♂

Carson (2011)

Faktor Risiko (Twomley & Ramaraj) :

Usia maternal yang ekstrem (terlalu tua

atau muda) saat kehamilan pertama

Multiparitas

Kehamilan multifetal (kembar)

Hipertensi pada kehamilan

HT Kronik

Preeklampsia Penggunaan tokolitik yang lama

Obesitas

Ras afrika

ETIOLOGI

Infeksi virus

Pemotongan enzimatik protein prolaktin selama peristiwa stres oksidatif.

Toksemia Predisposisi genetik Abnormalitas respons

hemodinamik terhadap kehamilan

Efek hormonalPeristiwa autoimun akibat kehamilan

Peningkatan apoptosis

miokardium

MiokarditisProses inflamasi

Penyebab pasti kardiomiopati peripartum masih belum diketahui, beberapa faktor etiologi yang potensial adalah

PATOFISIOLOGI

Senyawa proinflamatorik dan peristiwa stres oksidatif

akan makin meningkat

Pemotongan enzimatik hormon

prolaktin oleh cathepsin-D

Fragmen prolaktin dengan berat molekul

16-KDa

Merusak struktur mikrovaskuler jantung yang

pada akhirnya akan

menyebabkan dilatasi ruang jantung dan

disfungsi sistolik ventrikel kiri.

Secara molekuler

Transduksi sinyal

Melindungi organ jantung dari kerusakan selama

kehamilan

Pemotongan proteolitik secara enzimatik hormon

prolaktin

Faktor antiangiogenik

Proapoptotik

Proinflamatorik poten

Berhubungan dengan

progresivitas kardiomiopati

dilatasi

Gagal jantung akibat

kardiomiopati peripartum

Aktivasi sistem hormonal✔

-RAAS -Sarah simpatik

Remodelling vetrikel kiri

Tubuh gagal mempertahankan tekanan perfusi ke

jaringan perifer

Gejala klinis memburuk

Aktivasi sitokin proinflamasi pada CHF✔

Fibrosis

Hipertrofi

Gangguan fungsi pompa

Kompensasi

hipoperfusi jaringan perifer

-Stroke volume -Cardiac output

-Fungsi kontraktilitas -Pengaktivan sistem

neurohumoral

MANIFESTASI KLINISSekitar 50% pasien gagal jantung sistolik bahkan tidak bergejala sama sekali.

Pada pasien asimptomatik, salah satu indikasi awal diagnosis ini hanya pada saat evaluasi kondisi janin menggunakan monitor dan teknik ultrasonografi fetal

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik :

Penurunan kapasitas latihan

Takipnea

Palpitasi/takikardia

Mudah lelah

Gangguan perfusi jaringan otak(rasa pusing dan melayang)

Penurunan kesadaran (syncope) terutama pada aktivitas fisik

berlebihan

Nyeri perut

Anorexia

Gangguan mood

Susah tidur

Batuk

Pada gagal jantung tingkat lanjut dengan gejala kongesti berat dapat ditemukan :

Kriteria Mayor

• Peningkatan tekanan vena jugularis

• Distensi vena leher• Paroxysmal nocturnal dyspnea• Edema paru akut

• Ronkhi basah basal paru • Kardiomegali

• Gallop S3• Refluks hepatojugular

Kriteria Minor

• Batuk pada malam hari• Sesak saat aktivitas fisik (dyspnea

d’effort) • Efusi pleura

• Penurunan kapasitas vital 1/3 pengukuran normal• Takikardia dengan laju ventrikel >120 kali/

menit• Hepatomegali• Edema ekstremitas

Kriteria Framingham untuk Diagnosis Gagal Jantung

Penurunan BB ≥ 4,5 kg dalam 5 hari pengobatan (termasuk dalam kriteria mayor dan minor)

KRITERIA DIAGNOSISThe National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) dan The National Institute of Health (NIH) (1997) :

Ditemukannya gejala klinis dari gagal

jantung pada akhir kehamilan atau 5

bulan setelah kelahiran

Adanya fraksi ejeksi (an ejection fraction) yang kurang

45% atau kombinasi dari pemendekan dari fraksi tipe M

(an M-mode fractional shortening) yang kurang dari

30% dan adanya dimensi akhir diastolik yang lebih besar dari

2,7 cm/m2

Tidak ada penyakit jantung yang diketahui

sebelum akhir kehamilan

Tidak ada penyebab gagal jantung yang

teridentifikasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Untuk menilai dan memantau aktivitas kelistrikan otot jantung secara non-invasif dengan tingkat akurasi cukup tinggi. Elektrokardiografi

• Untuk menilai fungsi sistolik dan diastolik pasien kardiomiopati peripartum dengan kondisi gagal jantung kronik serta dapat digunakan untuk mencari kemungkinan penyebab utama gagal jantung lain, misalnya iskemia, kardiomiopati, gangguan katup jantung dan sebagainya.

Ekokardiografi

• Pemeriksaan radiologi dapat menilai ukuran jantung (kardiomegali), kondisi parenkim paru, derajat kongesti, edema alveoli, edema interstitial, efusi pleura dan dilatasi pembuluh darah lobus superior paru/sefalisasi.

Foto rontgen toraks

• Pemeriksaan darah rutin, kimia darah dan kadar elektrolit (natrium, kalium) sangat penting dilakukan terutama untuk meminimalisir kemungkinan terjadinya aritmia.

Pemeriksaan hematologi

• Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan penunjang untuk diagnosis dan dapat menjelaskan mekanisme terjadinya kardiomiopati peripartum tersebut. Pada pemeriksaan ini dapat dilakukan pengukuran kontraksi miokard secara global dan segmental.

Cardiac MRI (Magnetic Resonance

Imaging)

Tujuan utama terapi pasien kardiomiopati peripartum dengan gagal jantung kronik

Memperbaiki gejala

Memperpanjang angka harapan

hidup

Mencegah progresivitas

penyakit

Mencegah rekurensi

Mempertahankan kualitas hidup

Menurunkan angka

rehospitalisasi

Meningkatkan status

fungsional

PENATALAKSANAAN

• Edukasi pasien• Melakukan aktivitas fisik yang sesuai

dengan kondisi klinis• Diet dengan pembatasan konsumsi

garam• Mencegah asupan cairan berlebih• Menghindari penggunaan obat

golongan NSAID tanpa indikasi mutlak• Vaksinasi terhadap agen penyebab

infeksi saluran pernafasan yang dapat memperburuk status klinis pasien, misalnya vaksinasi pneumococcus dan influenza

Terapi non-medikamentosa

Terapi medikamentosa

1. Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor (ACE-I)

• Obat ini bekerja melalui modulasi sistem neurohumoral dengan cara menurunkan kadar angiotensin II, norepinefrin dan aldosteron sehingga mencegah progresivitas remodeling otot jantung. Golongan ACE-I juga memiliki efek menaikkan kadar bradikinin sehigga memperbaiki fungsi vaskular dan hemodinamik pasien dengan gagal jantung kronik

• Efek samping : Hipotensi, insufisiensi ginjal, hiperkalemia, batuk kering (akibat efek bradikinin)

• Kontraindikasi: Pasien hamil. Obat golongan ini telah terbukti memiliki efek teratogenik dan berbahaya bagi pertumbuhan serta perkembangan

janin dalam kandungan.

2. Angiotensin Receptor Blocker (ARB)• Obat ini merupakan antagonis spesifik reseptor angiotensin II tipe 1. Obat

golongan ini biasa digunakan sebagai obat antihipertensi, namun penggunaan pada gagal jantung kronik makin meningkat karena sama seperti golongan ACE-I, obat golongan ini dapat menurunkan angka morbiditas dan mortalitas

• ARB digunakan apabila pasien intoleran terhadap efek samping ACE-I, namun secara klinis obat golongan ini lebih sering dipakai karena dapat ditoleransi dengan baik

• Efek samping: Sama dengan ACE-I(hipotensi, insufisiensi ginjal dan hiperkalemia) dengan insidensi lebih rendah.

• Kontraindikasi: Pasien hamil. Obat golongan ini telah terbukti memiliki efek teratogenik dan berbahaya bagi pertumbuhan serta

perkembangan janin dalam kandungan.

3. Kombinasi Hidralazin dan Isosorbid Dinitrat

• Obat golongan ini merupakan terapi lini pertama pasien kardiomiopati peripartum dengan gejala gagal jantung untuk mengurangi afterload. Kombinasi obat ini sekarang sudah tersedia dalam fixed dose combination (FDC)

• Kedua obat ini merupakan golongan vasodilator, isosorbid dinitrat bekerja sebagai venodilator, sedangkan hidralazin sebagai arteriodilator.

• Pada pasien yang mengalami angioedema, gagal ginjal berat atau kehamilan yang tidak mungkin diberi obat golongan ACE-I atau ARB, dapat digunakan kombinasi hidralazine dan isosorbid dinitrat

• Efek samping :Hidralazine: Takikardia refleks dan sindrom mirip lupus Nitrat (jangka panjang): Dapat menimbulkan toleransi

serta menyebabkan sakit kepala dan flushing wajah

4. Beta-Blocker

• Mekanisme kerja golongan obat ini dalam menurunkan angka mortalitas pasien gagal jantung tidak diketahui pasti, namun diyakini memberikan efek positif terhadap modulasi sistem aksis neurohumoral.

• Beta-blocker yang disarankan untuk pasien gagal jantung adalah yang bersifat kardioselektif, antara lain carvedilol, metoprolol suksinat, bisoprolol dan atenolol. Sedangkan beta bloker lain yang bersifat tidak kardioselektif (asebutolol, propanolol, pindolol, nebivolol), tidak boleh digunakan untuk pasien gagal jantung yang sedang hamil karena dapat mengganggu sirkulasi uteroplasental

• Efek samping: Nyeri kepala, dizziness, bradikardia, blok konduksi jantung, hipotensi, dan perburukan klinis gagal jantung pada pasien dengan profil hemodinamik buruk

5. Diuretik

• Obat golongan ini hanya digunakan jika terdapat gejala kongesti, karena jika penggunaannya tidak tepat, dapat menimbulkan kondisi hipovolemia yang berbahaya terhadap aliran darah menuju plasenta dan janin

• Penggunaan diuretik bertujuan mengurangi kelebihan cairan dan garam agar dapat mempertahankan status euvolemia.

• Furosemid dan hidroklorotiazid merupakan obat golongan diuretik yang terbukti cukup aman karena tidak bersifat teratogenik dan paling sering digunakan pada kondisi kehamilan.

6. Antagonis Reseptor Aldosteron (Spironolakton dan Eplerenon)

• Termasuk ke dalam golongan diuretik potensi lemah hemat kalium. Penggunaan obat golongan ini sebaiknya dihindari selama periode kehamilan karena memiliki sifat antiandrogen terhadap janin jika digunakan pada trimester pertama.

• Aldosteron antagonis digunakan untuk pasien gagal jantung tahap lanjut pasca melahirkan jika obat golongan ACE-I/ARB dan diuretik loop tidak memberikan respons adekuat

• Spironolakton diindikasikan pada pasien gagal jantung sistolik tingkat lanjut (NYHA kelas fungsional III-IV dan fraksi ejeksi <35%) yang sudah diterapi optimal menggunakan ACE-I dan BB serta tanpa disfungsi ginjal signifikan atau hiperkalemia

• Efek samping : Hiperkalemia (terutama pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal dan diabetes mellitus), ginekomastia, dan galaktorea.

• Eplerenon diindikasikan pada pasien gagal jantung (fraksi ejeksi ≤45%) akibat infark miokard.

• Efek samping: Hiperkalemia

7. Inotropik

• Dopamin, dobutamin dan levosimendan merupakan obat golongan inotropik yang dapat digunakan dengan aman pada pasien hamil dengan kondisi hemodinamik tidak stabil misalnya gagal jantung akut.

• Digitalis yang merupakan obat inotropik positif dan kronotropik negatif juga dapat digunakan secara aman pada pasien hamil untuk meningkatkan kualitas profil hemodinamik dan memperbaiki gejala klinis, baik pada saat istirahat atau saat beraktivitas.

• Digitalis diindikasikan pada pasien gagal jantung yang disertai fibrilasi atrium. Obat golongan digitalis di Indonesia adalah digoksin dengan dosis 0,125 mg/hari pada pasien gagal jantung dengan fungsi ginjal normal

• Efek samping: Fungsi ginjal yang buruk dan hipokalemia.

8. Suplementasi kalium

• Suplementasi kalium dapat diberikan pada pasien untuk mempertahankan kadar kalium darah

• Suplementasi kalium harus lebih hati-hati pada pasien yang mendapat terapi ACE-I, antagonis aldosteron dan insufisiensi ginjal karena sering mengalami hiperkalemia yang dapat menyebabkan aritmia.

9. Antikoagulan

• Antikoagulan harus diberikan pada pasien gagal jantung dengan fraksi ejeksi sangat rendah karena trombus intramural ventrikel kiri dan embolisme perifer terutama emboli otak sering terjadi pada kardiomiopati dilatasi.

• Pasien gagal jantung dengan fibrilasi atrial baik paroksismal maupun persisten harus diberi antikoagulan secara adekuat untuk mencegah stroke emboli.

• Obat golongan antikoagulan yang sering dipakai pada kondisi ini antara lain LMWH (low molecular weight heparin) atau antagonis vitamin K oral (warfarin), tergantung tahapan periode kehamilan pasien.

10. Agen Pengobatan Terbaru

• Dapat digunakan untuk memperbaiki hasil keluaran, fungsi sistolik ventrikel kiri dan memperbaiki gejala klinis jika ditambahkan pada pengobatan gagal jantung konvensional karena bersifat menghambat agen proinflamatorik TNF-α (Tumor Necrosis Factor-alpha).

Pentoksifilin

• Dapat memperbaiki fungsi ejeksi sistolik ventrikel kiri karena menurunkan kadar sitokin proinflamatorik tioredoksin dalam sirkulasi secara signifikan.

Imunoglobulin Intravena (IVIG)

• Belum memiliki peranan jelas dalam terapi pasien dengan kardiomiopati peripartum, namun dapat dipertimbangkan pada pasien dengan bukti adanya miokarditis pada pemeriksaan biopsi histopatologis.

Terapi immunosupresif

• (Merupakan antagonis hormon prolaktin )Terapi ini dapat meningkatkan fungsi sistolik ventrikel kiri dan memperbaiki hasil luaran klinis pada kardiomiopati peripartum akut dengan gangguan fungsi hemodinamik berat.

Bromokriptin

Tatalaksana Selama

Kehamilan

Digoksin

Beta bolckers

Hydralazine & Nitrat

Loop diuretics

Tatalaksana Post Partum

ACE & ARB

Diuretics

Spironolakton / DigoksinBeta blockers

Antikoagulan

PROGNOSIS

Prognosis PPCM

Perbaikan tidak maksimal

Risiko reccurence pada kehamilan selanjutnya >>>

Disfungsi sistolik ventrikel kiri yang berkepanjangan

Perbaikan maksimal

Risiko reccurence pada kehamilan selanjutnya <<

KESIMPULANPenyakit peripartum kardiomiopati (PPCM) merupakan penyakit

yang jarang terjadi, namun penyakit ini merupakan kondisi yang mengancam jiwa karena angka mortalitas dan morbiditasnya yang sangat tinggi.

Sampai saat ini penyebab pasti dari PPCM masih belum diketahui namun terdapat beberapa faktor penyebab yang masih diajukan antara lain penyakit miokarditis, infeksi virus kardiotropik, apotosis dan inflamasi, respon hemodinamik yang abnormal, dan beberapa faktor lainnya seperti peranan prolaktin.

Untuk menegakan diagnosis kardiomiopati peripartum perlu dilakukan beberapa pemeriksaan lain termasuk tes untuk menilai ginjal, hati, dan fungsi tiroid, tes untuk menilai elektrolit, dan hitung darah lengkap untuk mencari anemia atau bukti infeksi.

Penatalaksanaan pasien dengan PPCM harus memperhatikan keadaan ibu dan janin karena terdapat beberapa agen yang memiliki efek yang merugikan bagi ibu dan juga janin.

THANK YOU