BAB I

PENDAHULUAN

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan

Latin cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bular

dimana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak

adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi

(penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa atau akibat keduanya.

Menurut WHO Di negara berkembang 1 - 3 % penduduk mengalami

kebutaan dan 50 % penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju

sekitar 1,2 % penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun

1982 pada 8 propinsi, Prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2 % dari seluruh

penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1 % dari seluruh

penduduk.

Katarak kerap disebut-sebut sebagai penyebab kebutaan nomor satu di

Indonesia. Bahkan, mengacu pada data World Health Organization (WHO),

katarak menyumbang sekitar 48% kasus kebutaan di dunia. Katarak kongenital

merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat

penangannya yang kurang tepat.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Menurut kamus kedokteran Dorland, katarak adalah kekeruhan pada

lensa kristalin mata atau kapsulnya.

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau

segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun.

B. Prevalensi

Katarak kongenital terjadi kira-kira 3:10.000 dari kelahiran hidup.

Dan 2/3 kasusnya adalah katarak bilateral. Dari hasil penelitian yang

dilakukan di Inggris pada tahun 1995-1996, didapatkan hasil bahwa insidensi

dari katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama kehidupan,

yaitu 2,49 per 10.000 anak (95% tingkat kepercayaan/confidence interval

[CI], 2.10–2.87). Insidensi kumulatif selama 5 tahun adalah 3,18 per 10.000

(95% CI, 2.76–3.59), meningkat menjadi 3,46 per 10.000 dalam waktu 15

tahun (95% CI, 3.02–3.90). Insidensi katarak bilateral lebih tinggi jika

dibandingkan yang unilateral.

2

C. Anatomi mata

Gambar 1: Anatomi mata

Lensa adalah suatu bangunan bikonveks, avaskuler, jernih seperti

seperti cakram. Tersusun dari struktur yang sangat transparan dengan

diameter 9 mm, tebal 4 mm dengan lengkung dipermukaan belakang lebih

kuat. Terbungkus dalam kapsul semipermeabel tetapi permeabel terhadap air

dan elektrolit. Terletak di bagian depan corpus vitreum, di fossa patelaris dan

di belakang iris dan pupil.

3

Gambar 2: Potongan melintang lensa dan zona-zona lens

D. Etiologi

Penyebab katarak kongenital bisa bermacam-macam. Sebagian

katarak bersifat idiopatik atau herediter. Dalam hal ini bisa dikaitkan dengan

kelainan kromosom, misalnya sindrom down, sindrom lowe, dan sindrom

marfan. Persisten hyperplastic primary vitreous (PHPV) unilateral juga

dikatakan sebagai etiologinya. Penyebab lainnya adalah infeksi, misalnya

infeksi toxoplasma dan rubella kelainan metabolik seperti galaktosemia,

hipoglikemia, dan kondisi anoreksia juga dapat menimbulkan katarak.

4

E. Patofisiologi

Lensa terbentuk saat invaginasi permukaan ektoderm mata. Nukleus

embrionik berkembang pada bulan ke enam kehamilan. Sekitar nukleus

embrionik terdapat nukleus fetus. Saat kelahiran, nukleus fetal dan nukleus

embrionik membentuk hampir sebagian lensa. Setelah kelahiran, serat

kortikal lensa terletak pada peralihan epithelium lensa anterior dengan serat

kortikal lensa. Sutura Y merupakan tanda penting karena dapat

mengidentifikasi besarnya nukleus fetus. Bagian lensa mulai dari perifer ke

sutura Y merupakan korteks lensa, dimana bahan lensa yang ada di sutura Y

adalah nuklear. Pada pemeriksaan dengan slit lamp, posisi sutura Y anterior

tegak, sedangkan sutura Y posterior terbalik. Beberapa kelainan seperti

infeksi, trauma, kelainan metabolik pada serat nuklear ataupun serat

lentikular dapat menyebabkan kekeruhan media lentikular yang awalnya

jernih.

Lokasi dan pola kekeruhan dapat digunakan untuk menentukan waktu

terjadinya kelainan serta etiologi. Pembahagian secara lokasinya , Katarak

lamela disebabkan oleh kelainan metabolik, pada bayi dengan hipoglikemia

dan galaktosemia. Katarak nuklear paling sering disebabkan oleh

mikrokornea dan micropthalmos juga diturunkan secara autosomal dominan.

Penyebab katarak sutura adalah x-linked atau autosomal resesif. Sementara

itu, Katarak subkapsular yaitu anterior maupun posterior terjadi setelah lahir,

dimana anterior hubungannya dengan trauma dan nefritis. Sementara

posterior berhubung dengan pemakaian steroid yang lama dan sindrom

down. Katarak Polaris anterior/ posterior terjadi karena abnormalitas

pembahagian vesikel lensa sewaktu embrionik. Bentuk Katarak totalis paling

sering disebabkan oleh ablatio retina, tumor atau trauma jika monokuler.

5

Terakhir, katarak membranosa sering ditemukan pada bayi yang terinfeksi

virus rubella dan penderita sindrom lowe.

Pada infeksi, seperti pada infeksi toksoplasma dan rubella, virus dapat

menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat opasitas

saat lahir tapi berkembang setelah beberapa minggu sampai beberapa bulan

kehamilan. Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap ada dalam lensa

hingga usia 3 tahun.

F. Tanda dan Gejala

Bentuk dan macam katarak kongenital adalah:

1. Katarak Polaris Anterior.

Kekeruhan terdapat pada bagian depan lensa persis di tengah-tengah,

katarak ini terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa.

Bentuk kekeruhannya seperti pyramid dengan tepi yang jernih, sehingga

apabila pupilnya midriasis maka visus akan lebih baik. Tipe ini umumnya

tidak progresif.

2. Katarak Polaris Posterior.

Karena selubung vaskuler tak teresorbsi dengan sempurna, maka akan

timbul kekeruhan di bagian belakang lensa. Keadaan ini diturunkan secara

autosomal dominan, tidak progresif, dan visus membaik dengan penetesan

midriatika.

3. Katarak Zonularis atau Lamelaris.

Kekeruhan terdapat pada zona tertentu. Kekeruhan pada nukleus

disebut katarak nuklearis. Pada umumnya visus buruk. Katarak ini diduga

diturunkan secara autosomal atau resesif atau mungkin terangkai gonosom.

Kekeruhan yang terdapat pada lamela yang mengelilingi area calon nukleus

yang masih jernih disebut katarak lamelaris, gambarannya seperti cakram

dengan jari-jari radial. Penyebabnya diduga faktor herediter, dengan sifat

pewarisan autosomal dominan. Namun mungkin juga terkait dengan infeksi

6

rubella, hipoglikemia, hipokalsemia, dan arena paparan radiasi. Sedangkan

katarak yang terdapat pada sutura Y disebut dengan katarak stelata.

4. Katarak Nukleus.

Lensa yang keruh menjadi sangat tipis seperti membran, dan sering

berisi jaringan ikat. Pada umumnya disertai bermacam kelainan lain.

5. Katarak totalis.

Seluruh lensa menjadi keruh, hal ini sering terdapat pada

galaktosemia.

Gejala dari katarak kongenital antara lain:

1. Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri.

2. Rasa silau.

3. Kelainan refraksi.

Gambar 3: Balita dengan katarak kongenital

Gambar 4: Bayi dengan katarak kongenital

7

G. Differensial Diagnosis

1. Retinoblastoma

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata

yang peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5

tahun, 2% dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.

Gejalanya berupa pupil berwarna putih, mata juling (strabismus). Mata merah

dan nyeri gangguan penglihatan Iris pada kedua mata memiliki warna yang

berlainan, dapat terjadi kebutaan. Pemeriksaan mata dalam keadaan pupil

melebar. Dapat di diagnosis dengan CT scan kepala, USG mata..

Gambar 5: bayi dengan retinoblastoma

2. Lentikonus

Lentikonus adalah suatu kelainan lensa dimana pada permukaan

anterior atau posterior lensa terdapat deformasi berbentuk konus. Lentikonus

posterior lebih sering dijumpai daripada lentikonus anterior. Pada lentikonus

posterior terdapat pengembungan di posterior lensa. Kejadian unilateral dan

biasanya sporadik, namun bisa juga bilateral pada keadaan familial dan

sindrom lowe. Pada lentikonus anterior penggembungannya di anterior.

Terdapat hubungan dengan sindrom alport.

H. Diagnosis

Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak

sebagai warna keputihan pada pupil yang seharusnya berwarna hitam. Bayi

gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan di sekitarnya dan

8

kadang terdapat nistagmus (gerakan mata yang cepat dan tidak biasa). Untuk

menegakkan diagnosis, dilakukan pemeriksaan mata lengkap. Pemeriksaan

lensa dilakukan dengan pemeriksaan dengan lampu biasa, penyinaran fokal,

slitlamp, oftalmoskop pada pupil yang dilebarkan dahulu. Untuk mencari

kemungkinan penyebabnya, perlu dilakukan pemeriksan darah dan rontgen.

I. Terapi

Setelah diketemukan katarak maka harus dicari faktor penyebab,

apakah galaktosemia, rubella, toksoplasmosis, dll. Dilakukan pembedahan

untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan. Apabila telah terjadi

nistagmus maka pembedahan segera dilakukan. Penanganan tergantung pada

unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya

katarak. Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan bergantung

pada bentuk katarak dan mungkin sekali pada mata tersebut telah terjadi

ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukkan hal yang

buruk pada katarak kongenital. Pengobatan katarak kongenital bergantung

pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan

secepatnya segera katarak terlihat.

2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan

pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya

strabismus, bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak

dilakukan tindakan segera, perawatan untuk ambliopia sebaiknya dilakukan

sebaik-baiknya.

3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,

karena mudah sekali terjadinya ambliopia,karena itu sebaiknya dilakukan

pembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan

beban mata.

9

4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga

sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika,bila terjadi

kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus

dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis

yang lebih baik.

Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Operasi

katarak kongenital dilakukan bila refleks fundus tidak tampak. Biasanya bila

katarak bersifat total, operasi dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih

muda bila telah dapat dilakukan pembiusan.

Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah

disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi. Terapi bedah untuk

katarak infantilis dan katarak pada masa anak-anak dini adalah ekstraksi lensa

melalui insisi limbus 3 mm dengan menggunakan alat irigasi-aspirasi

mekanis. Jarang diperlukan fakoemulfikasi, karena nukleus lensa lunak.

Berbeda dengan ekstraksi lensa pada orang dewasa, sebagian besar ahli bedah

mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreus anterior dengan

menggunakan alat mekanis pemotong-penyedot korpus vitreum. Hal ini

mencegah pembentukan kekeruhan kapsul sekunder, atau after-cataract

(katarak ikutan). Dengan demikian, pengangkatan primer kapsul posterior

menghindari perlunya tindakan bedah sekunder dan meningkatkan koreksi

optis dini.

Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah

sangat terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian

midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila tak dapat dilakukan iridektomi

optis, karena lensa sangat keruh maka pada anak-anak di bawah umur 1

tahun, disertai fundus yang tak dapat dilihat, dilakukan disisio lensa, sedang

pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Pada katarak

kongenital membranasea yang cair (umur kurang dari 1 tahun), dilakukan

10

disisio lensa. Pada katarak yang lunak (umur 1-35 tahun) dilakukan ekstraksi

linier. Pada katarak yang keras (umur lebih dari 35 tahun), dilakukan

ekstraksi katarak intrakapsuler.

Disisio Lensa: (Needling) Pada prinsipnya adalah kapsul lensa anterior

dirobek dengan jarum, massa lensa diaduk, massa lensa yang masih cair akan

mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau

dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum

disisi, daerah limbus di bawah konjungtiva ditembus ke coa dan merobek

kapsula lensa anterior dengan ujungnya, sebesar 3-4 mm. jangan lebih besar

atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih

cair dapat keluar sedikit demi sedikit, masuk ke dalam coa yang kemudian

akan diresorbsi. Oleh karena massa lensa masih cair, maka resorbsinya

seringkali sempurna. Kalau luka terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan

dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang

bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya ke dalam coa,

kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi,

sehingga mudah terjadi penyulit. Indikasi dilakukannya disisi lensa :

–Umur kurang dari 1 tahun

– Pada pemeriksaan, fundus tak terlihat.

Untuk pemasangan IOL dilakukan padan anak yang berusia 5 tahun ke atas.

Ini karena adanya perubahan dari saiz lensa sesuai dengan pertumbuhannya.

Justeru itu, setelah operasi katarak, bayi biasanya memakai lensa kontak

afakia atau kacamata afakia.

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan

secepatnya, segera setelah terlihat.

2. Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah terlihat

atau segera sebelum terjadi juling, bila terlalu muda akan memudahkan

11

terjadi amblioplia bila tidak dilakukan tindakan segera, perawatan untuk

ambliopia sebaiknya dilakukan sebaik-baiknya.

3. Katarak bilateral partial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga

sementara dapat dicoba dengan kaca mata atau midriatika, bila terjadi

kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan

ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang

lebih baik.

Komplikasi pembedahan katarak

1. Hilangnya vitreous. Jika kapsul posterior mengalami kerusakan selama

operasi maka gel vitreous dapat masuk ke dalam bilik mata depan yang

merupakan risiko terjadinya glaukoma atau traksi pada retina

2. Prolaps iris. Iris dapat mengalami protrus melalui insisi bedah pada periode

paska operasi dini. Pupil mengalami distorsi.

3. Endoftalmitis. Komplikasi infektif ekstraksi katarak yang serius namun

jarang terjadi(< 0.3%), pasien datang dengan mata merah yang terasa nyeri,

penurunan tajam penglihatan, pengumpulan sel darah putih di bilik mata

depan (hipopion).

4. Edema makular sistoid. Makula menjadi edema setelah pembedahan,

terutama bila disertai dengan hilangnya vitreous. Dapat sembuh seiring waktu

namun dapat menyebabkan penurunan tajam penglihatan yang berat.

J. Prognosis

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang

memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis.

Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina

membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini.

Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling

buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak

kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.

12

BAB V

KESIMPULAN

Katarak merupakan penyebab kebutaan pertama di Indonesia, dengan

prevalensi kebutaan yang cukup tinggi yaitu 1.2 % dari jumlah penduduk. Katarak

sering menyerang anak yang disebut katarak kongenital. Katarak kongenital

merupakan katarak yang terjadi akibat kekeruhan lensa yang terdapat pada usia muda

atau anak, yaitu di bawah 1 tahun. Akibat proses-proses yang mengganggu baik

sewaktu organogenesis maupun setelah kelahiran akan dapat menyebabkan katarak.

Lensa akan menjadi keras pada bagian tengahnya, sehingga kemampuannya

memfokuskan benda dekat berkurang.

Gambaran klinis yang didapatkan bervariasi tergantung dari pengamatan dari

orang tua. Dalam hal ini karena pasien sendiri masih belum dapat memberikan

informasi secara langsung sehingga anamnesis terhadap orang tua seperti mata yang

tampak putih dan kemungkinan-kemungkinan penyebab penyakit terhadap pasien

akan sangat berpengaruh dan penting. Saran, Untuk mencegah komplikasi sebaiknya

dilakukan pembedahan secepatnya jika sudah memenuhi syarat.

13

DAFTAR PUSTAKA

1. Sidarta Ilyas H, dr. 2000. Penglihatan Turun Perlahan Tanpa Mata Merah. Dalam

: Ilmu Penyakit Mata, Edisi keempat. FKUI. Jakarta. p: 207-210.

2. Kanski J. 1994. Disorder of Lens. Clinical Ophthalmology. Third Edition. 289-

299.

3. Piyya MMR, et al. 2013. Evaluation of The Frequency of Posterior Segment

Pathologist Determined by B-scan Ultrasonography in Patient With Congenital

Cataract. Pakista Journal of Ophthalmology. Vol :29. N0:4.210-213.

4. Mahalaksmi B. et al. 2008. Infectious Aetiology of Congenital Cataract Based on

TORCH Screening in a Tertiary Eye Hospital In Chevas, Tanil Nadu, India. L&F

Microbiology Research Center India. Pp:559-564.

5. Huo L.A et al. 2014. Regional Difference of Genetic Factors For Congenital

Cataract. The Result of Congenital Cataract Screening Under Normal Pupil

Conditions For Infant in Tranjin City. Department of Ophthalmology. 18:426-

430.

6. Omran A, et al. 2012. Trombocytopenia and Absent Radii (TAR) Syndrome

Assosiated With Bilateral Congenital Cataract: a Case Report. Journal of

Medical Care Report, 6:168: 2-4.

7. Graw J. 2004. Congenital Herediter Cataract. Institute of Development Genetic,

Germany. 48:1031-1044.

8. Joseph E, 2006. Management of Congenital Cataract. Consltant Pediatric

Ophthalmology. 224-230.

14