REFERAT

PROSTETIK OMFALOKEL – GASTROSKISIS

Disusun Oleh :

Mustika Anggiane Putri

105103003422

Pembimbing :

Dr. Bambang Budiarto, Sp.B

KEPANITERAAN KLINIK BEDAH RSUP FATMAWATI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM NEGERI

JAKARTA

2010

LEMBAR PERSETUJUAN

Referat dengan Judul

“Prostetik Omfalokel – Gastroskisis”

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing,

sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah

di RSUP Fatmawati

Jakarta, Agustus 2010

(dr. Bambang Budiarto, Sp.B)

KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah

melimpahkan rahmat kasih sayang, kenikmatan, dan kemudahan yang begitu besar.

Shalawat serta salam semoga selalu tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW.

atas nikmat dan karunia-Nya sehingga dapat terselesaikannya referat dengan judul

“Prostetik Omfalokel – Gastroskisis”

Penulisan makalah kasus ini dibuat dengan tujuan untuk memenuhi salah

satu tugas kepaniteraan Ilmu Bedah di Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati.

Penulis menyadari bahwa tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak

sangatlah sulit untuk menyelesaikan makalah ini. Oleh karena itu, tak lupa penulis

ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya pada dr. Bambang Budhiarto, Sp.B

selaku pembimbing yang telah membantu dan memberikan bimbingan dalam

penyusunan referat ini. Dan kepada semua pihak yang turut serta membantu

penyusunan referat kasus ini.

Akhir kata dengan segala kekurangan yang penulis miliki, segala saran dan

kritik yang bersifat membangun akan penulis terima untuk perbaikan selanjutnya.

Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang mempergunakannya

terutama untuk proses kemajuan pendidikan selanjutnya.

Jakarta, Agustus 2010

Penulis

LEMBAR PERSETUJUAN

Referat dengan Judul

“Prostetik Omfalokel – Gastroskisis”

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing,

sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah

di RSUP Fatmawati

Jakarta, Agustus 2010

(dr. Bambang Budiarto, Sp.B)

KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah

melimpahkan rahmat kasih sayang, kenikmatan, dan kemudahan yang begitu besar.

Shalawat serta salam semoga selalu tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW.

atas nikmat dan karunia-Nya sehingga dapat terselesaikannya referat dengan judul

“Prostetik Omfalokel – Gastroskisis”

Penulisan makalah kasus ini dibuat dengan tujuan untuk memenuhi salah

satu tugas kepaniteraan Ilmu Bedah di Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati..

Penulis menyadari bahwa tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak

sangatlah sulit untuk menyelesaikan makalah ini. Oleh karena itu, tak lupa penulis

ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya pada dr. Bambang Budhiarto, Sp.B

selaku pembimbing yang telah membantu dan memberikan bimbingan dalam

penyusunan referat ini. Dan kepada semua pihak yang turut serta membantu

penyusunan referat kasus ini.

Akhir kata dengan segala kekurangan yang penulis miliki, segala saran dan

kritik yang bersifat membangun akan penulis terima untuk perbaikan selanjutnya.

Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang mempergunakannya

terutama untuk proses kemajuan pendidikan selanjutnya.

Jakarta, Agustus 2010

Penulis

BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relative sering, muncul kira

– kira 1 dalam 2000 kelahiran hidup. Cacat kongenital dinding abdomen memberi

ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan

kemungkinan kontaminasi bakteri maka dari itu pemeriksaan dinding depan

abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG

pada trimester kedua dan ketiga. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi

gastroskisis dan omfalokel.1

Pada janin usia 5 - 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio. Pada usia 10

minggu akan terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari

ekstraperitonium akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat, maka akan

terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung, dan kadang hati.

Dinding yang tipis, terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya

kering sehingga isi kantong tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila

usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga

perut tanpa dibungkus peritorium dan amnion, keadaan ini disebut gastroskisis.2

Insidensi omfolokel telah dilaporkan antara 1 : 3000 dari 10.000 kelahiran

hidup, sedangkan insidensi gastroskisis telah mengalami perubahan yang jelas pada

dua dasawarsa yang lalu, dengan persyaratan frekuensi dari 1 : 150.000 kelahiran

pada tahun 1960-an sampai saat ini. Gastroskisis cenderung timbul pada bayi dari

ibu primigravida muda dengan insidensi prematuritas yang tinggi (60%) 1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 EMBRIOLOGI SISTEM PENCERNAAN3

Sebagai hasil dari pelipatan mudigah kearah sefalokaudal dan lateral, sebagian

dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung ke dalam

mudigah membentuk usus primitive. Di bagian kepala dan ekor mudigah, usus

primitive membentuk sebuah tabung berujung buntu, masing-masing usus depan

dan usus belakang. Bagian tengah, yaitu usus tengah, untuk sementara tetap

berhubungan dengan kantung kuning telur melalui duktus vitellinus. 3

Pada mudigah berumur 5 minggu, usus tengah menggantung pada dinding

dorsal perut oleh suatu mesentrium pendek dan berhubungan dengan kantung

kuning telur melalui duktus vitelinus atau tangkai kuning telur.3

Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan usus yang cepat

dan mesentriumnya, sehingga terbentuk gelung usus primer. Serentak dengan

pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros

yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior. Bagian kranial saluran usus ini

berkembang menjadi bagian distal duodenum, jejunum dan bagian ileum. Bagian

kaudal menjadi bagian bawah ileum, sekum apendiks, kolon ascendens, dan dua

pertiga bagian proksimal kolon transversum.3

Herniasi fisiologi

Perkembangan gelung usus primer ditandai oleh pertambahan panjang yang

cepat, terutama dibagian cranial. Sebagai akibat pertumbuhan yang cepat ini dan

membesarnya hati yang terjadi secara bersamaan, rongga abdomen untuk

sementara menjadi terlampau kecil untuk menampung semua usus, dan gelung-

gelung ini masuk ke rongga selom ekstraembrional di dalam tali pusat selama

perkembangan minggu ke-6.3

Rotasi Usus Tengah

Bersamaan dengan pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar

mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesenterika superior. Apabila

dilihat dari depan, perputaran ini berlawanan arah jarum jam dan perputarannya

kurang lebih 2700 bila sudah selesai seluruhnya. Bahkan selama rotasi,

pemanjangan gelung usus halus terus berlangsung dan jejunum serta ileum

membentuk sejumlah gelung yang memutar. Demikian pula usus besar juga sangat

memanjang, tetapi tidak ikut berputar. Rotasi terjadi selama herniasi (kira-kira 900)

maupun pada waktu kembalinya usus ke rongga perut (1800).3

Duplikasi gelung usus dan kista dapat terjadi dimana saja sepanjang saluran

usus. Paling sering kelainan ini terletak di daerah ileum, yang dapat bervariasi mulai

dari sebuah segmen usus yang panjang hingga suatu divertikulum kecil. Gejala

biasanya terjadi pada awal kehidupan, dan 33 % berkaitan dengan cacat-cacat lain,

seperti atresia usus, anus imperforate, gastroskisis, dan omfalokel. Penyebabnya

tidak diketahui, walaupun mungkin disebabkan oleh proliferasi abnormal parenkim.3

Gambar 1 : Masa embryogenesis dan rotasi usus

2.2 OMFALOKEL

Definisi

Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari

umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi

dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan

Wharton Jelly juga membungkus massa hernia.4

Gambar 2 : omfalokel

Insidensi

Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus

dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam

10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika

Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40

tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele.4

Etiologi

Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah

dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam

10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke

bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu.

Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko

tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan,

merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat

menyebabkan defek pada dinding abdomen.1,2,4,5

Patogenesis

Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan

body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel

dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya

pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama

perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

pada pinggir defek dinding abdominal, menyebabkan hubungan rongga tubuh

intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. Pada bayi dengan omphalocele,

terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan

pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding

abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. Organ visceral

abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly,

dan peritoneum.1,2,4,5

Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk :

1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga

Sindrom Turner, Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi.

2. Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular, Tetralogy

of Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double outlet right

ventricle, bicuspid aortic valve syndrome, transposisi dari pembuluh darah

besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada vena cava

inferior.

3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Ini termasuk defek neural tube,

holoprosencephaly, encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial

clefts, micrognathia dan cystic hygroma.

4. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi,

duplikasi intestinal, atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada

hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus.

5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency

(LBWD), scoliosis, hemivertebra, comptomelic drawfism, clubfeet, syndactily

dan anomali tangan yang lain.

6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion,

polihidramnion, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical artery,

allantoic cysts, placental choriongioma, immaturitas janin dan prematuritas

janin.

7. Anomali genitourinarius (40%), ini termasuk ekstrofi kandung kemih,

omphalocele, imperforata anus, anomali spinal, obstruksi dari ureteropelvic

junction, malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka.

8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk

omphalocele, macroglossia dan visceromegali.

Diagnosis6

Gambaran klinik

Dari gambaran klinis yang jelas yaitu adanya defek dinding abdomen dimana

organ visera di ekstraabdomen dengan masih dibungkus selaput amnion. Pada

omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis

tengah pada bayi yang baru lahir

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). Diagnosis prenatal

defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP.

MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan

peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.

2. Pemeriksaan radiologi

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan

memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography

fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung

diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis.

Diagnosis Banding

1. Herniasi usus fisiologis

2. Hernia umbilicus.

3. Gastroschisis

4. Amniotic band syndrome

5. Ekstrofi dari kandung kemih

6. Thoracoabdominal pentalogy of Cantrell

7. Ekstrofi kloaka

8. Lim-body wall complex

9. Multiple cavernous hemangiomas

10. Pseudo-omphalocele

2.3 GASTROSKISIS

Definisi

Gastroskisis merupakan suatu cacat yang terjadi ketika dinding abdomen

gagal untuk menutup dengan sempurna selama perkembangan janin, yang

memungkinkan usus untuk menonjol melalui dinding abdomen. Gastroskisis

adalah keluarnya usus dari titik terlemah di kanan umbilikus dimana usus akan

berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion.3

Gastroskisis biasanya ditemukan pada ibu dengan Alfa Feto Protein (AFP) yang

meningkat selama trimester kedua, juga dapat terdeteksi pada pemeriksaan

USG rutin.7

Epidemiologi

Sekitar 1 dari 5.000 bayi di Amerika Serikat lahir dengan gastroskisis,

meskipun penelitian menunjukkan bahwa jumlah kasus gastroskisis meningkat

baik di Amerika Serikat maupun di seluruh dunia. Kelainan ini terjadi pada

semua etnis.8

Gastroskisis lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Frekuensi

gastroskisis dikaitkan dengan ibu muda usia, dan jumlah kehamilan rendah.

Kelainan ini terlihat dalam rasio 1:10.000 dan biasanya terdeteksi sebelum

kelahiran. Telah dilaporkan bahwa kejadian gastroskisis telah meningkat dalam

beberapa tahun terakhir.8

Etiologi

Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu usia muda, merokok,

penyalahgunaan obat, atau apapun yang memberikan kontribusi terhadap berat

badan lahir rendah dapat meningkatkan kejadian gastroskisis, yang lebih sering

pada bayi baru lahir yang kecil untuk usia kehamilan. Adanya keterlambatan

pertumbuhan intrauterin yang menyebabkan gangguan pertumbuhan janin

masih belum jelas.9

Perubahan paternitas (melahirkan anak dengan ayah yang berbeda) telah

terlibat sebagai faktor risiko dalam sebuah studi, hal ini menunjukkan bahwa

sistem kekebalan ibu mungkin mempengaruhi insiden gastroskisis. 10

Penelitian menunjukkan bahwa pada wanita yang menderita penyakit

menular seksual dan infeksi saluran kemih sebelum atau selama awal

kehamilan, bayi mungkin akan 4 kali lebih cenderung memiliki gastroskisis.11

Patogenenesis

Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding abdomen

dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi

dari gastroschisis tidak jelas. Defek hampir selalu terjadi di sebelah kanan

umbilikus. Hal ini terjadi akibat dari kegagalan pembentukan somatopleura

lateral kanan secara sempurna. Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang

terjadi di sebelah kanan umbilikus. Gastroskisis adalah biasanya yang terisolasi

cacat mekanik dan biasanya tidak berkaitan dengan peningkatan insiden

anomali lainnya.12

Gambaran Klinis

Defek biasanya hampir sama bentuk, ukuran, dan tempatnya, 5 cm

vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilikus.13,14,15

Adanya inflamasi yang luas pada usus akibat pembengkakan dan

penebakan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding

abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk usus sehingga kesulitan dalam

menentukan adanya atresia intestinal.13

Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus

melunak, dan bentuk kembali normal. Kelainan fungsi usus membutuhkan waktu

6 minggu sampai beberapa bulan untuk kembali normal.13

Klinis Perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroskisis

Faktor Omphalocele Gastroskisis

Lokasi Umbilikus Samping umbilicus

Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)

Tali pusat Menempel pada kantong Normal

Kantong Ada Tidak

Isi Hepar, usus Usus, gonad

Usus Normal Kusut, meradang

Malrotasi Ada Ada

Abdomen kecil Ada Ada

Fungsi intestinal Normal Fungsi menurun pada awal

Anomali lain Sering (30-70%) Jarang

Sumber: American Pediatric Surgical Association, 2004

Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung,

usus halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi

pada 5 % penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan

undescensus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen

biasanya kecil.13

Bayi dengan gastroskisis biasanya mengalami malrotasi dan kira-kira

23% mengalami atresia usus atau stenosis. Pada saat dilahirkan bayi dengan

gastroskisis akan mengalami masalah yang sangat serius karena usus yang

terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan

masalah utama yang harus dihindari.13

Pasien gastroskisis lebih cenderung akan lahir prematur atau kecil untuk

usia kehamilan (SGA, small gestational age) dibandingkan bayi dengan

omphalocele.12

Diagnosis

Pada minggu ke-16 kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan protein,

yaitu alphafetoprotein (AFP). Bila didapatkan hasil yang tidak normal atau

meningkat maka biasanya akan dilakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG).

Hasil USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian abdomen janin. Akan

terlihat adanya usus di luar abdomen janin, melayang di cairan amnion. AFP

bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan

omphalocele maupun gastroskisis yang secara statistic kadar AFP gastroskisis

lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol dan

Human Chorionic Gonadotropin (HCG), tidak terbukti berguna secara klinik.12

Gambar 3 : Gastroskisis

Pada masa awal kehamilan tidak akan merasakan kelainan atau

kejanggalan dalam kehamilan saat mengandung bayi dengan gastroskisis.

Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak

berhubungan dangan kelainan janin lainnya. Terkadang janin mengalami

obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroskisis. Kerusakan usus dapat

diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh

darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial tergantung

dari keadaan kehamilan dan janin. Pemeriksaan USG serial menunjukkan

dilatasi progresif dan penebalan usus menandakan menurunnya fungsi usus dan

digunakan sebagai indikasi untuk induksi persalinan.12

2.4 PENATALAKSANAAN dan PROSTETIK PADA OMFALOKEL-

GASTROSKISIS

Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir,

kelanjutan penatalaksanaan awal apakah berupa operasi atau non-operasi

( konservatif ) dan penatalasanaan postoperasi. Secara umum

penatalaksanaan bayi dengan omfalokel dan stroskisis adalah hampir sama.

Bayi sebaiknya dilahirkan atau seera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki

fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi – bayi dengan

omfalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga

lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibandingkan dengan bayi

dengan gastroskisis.4

Masalah setelah kelahiran

Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan

dengan dunia luar menyebabkan :

a) Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga

terjadi dehidrasi dan hipotermi.

b) Kotaminasi usus dengan kuman juga cepat berlangsung sehingga terjadi

sepsis.

c) Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi

pemasukan usus ke rongga abdomen pada waktu pembedahan. 16

1. Pertolongan pertama untuk mencegah penyakit-penyakit yang timbul

dengan :

a) Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah

kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

b) Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi

menangis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk

memperlancar drainase.

c) Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa

macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat

menyebabkan masuknya udara ke dalam traktus gastrointestinal.

d) Pasang pipa nasogastrikk atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara

dan cairan dari system usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah

aspirasi, megurangi distensi dan tekanan (dekompresi) daam system usus

sekaligus mengurangi tekanan intraabdomen, demikian pula perlu dipasang

rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi system usus.

e) Pasang kateter uretra untuk mengurangi distesi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intraabdomen.

f) Pasang jalur intravena (sebaiknya pada ekstremitas atas) untuk pemberian

cairan dan nutrisi pareteral sehingga dapat menjaga tekanan intravascular

dan menjaga kehilangan protein yangmungkin terjadi karena gangguan

system usus, dan untuk pemberian antibiotika broad spectrum.

g) Lakukan monitoring dan stabilisasi suhu, status asam basa, cairan dan

elekroloit.

h) Pada omfalokel defek ditutup dengan suatu steril saline atau povidone

iodine soake gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing

wrap atau plastic bowel bag. Tndakan harus dilakukan ekstra hati-hati

dimana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma

mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah

angulasi system usus yang dapat megganggu suplai aliran darah.

i) Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu

dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.

j) Evaluasi adanya kelainan congenital lain yang ditunjang oleh peeriksaan

rontgen thoraks dan EKG.

2. Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, missal

pada omfalokel dengan diameter > 5 cm.

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus

omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume oran –

organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga

abdomen seperti giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang

buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti

pada bayi – bayi premature yang memiliki hyaline membrane disease atau

bayi yang memiliki kelainan kongeial berat yang lain seperti gagal jantung.

Pada iant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ – organ

itraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit

dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat mebahayakan

bayi.

Beberapa obat yang bisa digunakan untuk merangsang epitelisasi

adalah 0,255 merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone

iodine. Obat –obat tersebut merupakan agen antiseptic yang akan

merangsang skar bakteriostatik yang kemudian merabgsang epitelisasi. Obat

tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong

dengan elastic dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan

mengurangi isi kantong.

Tindakan non-operatif lain dapat berupa peeanan secara eksternal

pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah ace wraps,

Velcro binder, poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003)

menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel membutuhkan waktu

yang lma, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolic yang tingi

serta omfalokel dapat rupture sehingga dapat menimbulkan infeksi organ –

organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi,

bayi-bayi yang menjalani penatalksanaan non-operatif ternyata memiliki lama

rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat

disbanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terap non bedah :

Bayi dengan omfalokel raksasa dan kelaianan penyerta yang

engancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada

omfalokelnya.

3. Tindakan Bedah

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure

(penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara

bertahap). Standar operasi pada primary ataupun staged closure yang banyak

dilakukan pada sebagian besar rumah sakit adalah dengan membuka dan

mengeksisi kantong. Organ-organ intra abdomen kemudian dieksplorasi, dan

jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

1. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada gastroskisis serta

omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan

general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula

hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa-vasa

umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang

dan organ-organ intra abdomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar

agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara

memperpanjang irisan 2 - 3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen

memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan secara

hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi

atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup

dengan jahitan interuptus, untuk kulit dapat digunakan jahitan subkutikuler

terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dengan menggunakan

benang yang dapat diabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi

kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan

konservatif terlebih dahulu, namun demikian beberapa ahli melakukan

operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi.

2. Staged closure

Pada kasus gastroskisis atau kasus yang terdapat perbedaan yang

besar antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi

atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele,

dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata membutuhkan

waktu yang lama, nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya

kantong atau selaput sehingga dapat menyebabkan infeksi. Juga pada

keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat

dilakukan primary closure.

Vaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan

IGP (intra gastric pressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha

operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang

dapat berakibat gangguan kardio respirasi dan dapat membahayakan bayi

sehingga usaha operasi diubah dengan metode staged closure. Beberapa

ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut,

sehingga ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah

diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan

teknik skin flap yang kemudian terjadi hernia ventralis dan akhirnya cara

tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn pada tahun 1969 dengan

suatu teknik silo.

1. Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining

/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan

terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis

muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris

anterior atau media. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis

tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan

hernia ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang

sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak mengalami perkembangan.

Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan perbaikan terhadap hernia

ventralis. Cara tersebut juga dapat menimbulkan jaringan parut yang

panjang pada garis tengah sehingga bentuk umbilikus relatif tidak normal.

Beberapa ahli kemudian melakukan suatu percobaan agar didapatkan

bentuk umbilikus menyerupai normal yaitu dengan cara umbilical

preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat

melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan

subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada daerah tersebut

dibuat neoumbilikus.

2. Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan bila terdapat omfalokel yang sangat besar

sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap.

Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-

organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik

terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen.

Sebuah material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) dijahitkan

dengan fascia, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang

akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen

dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil.

Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap

dimonitor di ruangan neonatal intensive care. Reduksi dapat dicapai

seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa

kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.

Ashcratt (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2

minggu dapat berakibat infeksi dan terlepasnya silo dari jaringan. Kimura K

dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan

dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan

sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong

masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil

silo dan menutup kulit.

Yaster Ni, et al (1969) melaporkan dari hasil studinya bahwa

Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan

IGP (intra gastric pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang

sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang

dilakukan, menyimpulkan bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4

mmHg selama primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan

intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardio respirasi bayi sehingga

operasi diubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang

memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT

dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik.

Komplikasi13

Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan

menyebabkan gangguan pengembangan paru)

Nekrosis usus

Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun

dengan bekas luka yang tipis

Peritonitis dan paralisis usus

Short bowel syndrome dan gangguan pencernaan dan penyerapan bila

kerusakan usus terlalu banyak.

2.5 PROGNOSIS13

Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang timbul, seperti

prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena

peradangan.

Prognosis meningkat bila dilakukan pemeriksaan USG rutin prenatal

sehingga dapat menentukan cara terbaik untuk melahirkan bayi dengan

gastroskisis. Pada tahun-tahun sebelumnya penutupan primer pada gastroskisis

tidak dilakukan, biasanya memerlukan silo untuk menutup defek. Tetapi saat ini

penutupan primer sudah dapat dilakukan karena kemajuan pengetahuan.

Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis gastroskisis tiga

kali lebih baik dibandingkan dengan omphalocele karena pada omphalocele

sering disertai dengan kelainan kongenital yang lain.

BAB III

KESIMPULAN

• Terdapat suatu kelainan dinding perut kongenital yaitu omfalokel dan

gastroskisis.

• Keduanya memberi ancaman yang mematikan akibat terpaparnya visera.

• Perlu USG pada masa gestasi sebagai skrining.

• Penanganan yang cepat dan tepat dapat membuat resiko kematian

berkurang.

• Terdapat teknik primary closure dan staged closure.

• Staged closure saat ini digunakan teknik prostetik silo yang dapat dilakukan

untuk gastroskisis dan omfalokel yang besar.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sabiston.Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern surgical Plastic.

Edisi 18. Saunders elsevier:2007. Hal 265-7

2. Jong WD, Sjamsuhidayat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC;

2004. BAB 30. Dinding perut, Hernia, Retroperitoneum, dan Omentum. Hal

520-1.

3. T.W Sadler. Embriologi Kedokteran Langman. EGC : Jakarta. Ed 7. 1997. p.

243

4. http://www.bedahugm.net/omphalocele/

5. Schwartz,Marshall. Gastroschisis in: Pediatric surgery. Springer-Verlag Berlin

Heidelberg. 2006: p174-84

6. Grant, Geissler. Abdominal Wall Defect. Landes Bioscience.2000: p.361-65

7. http://www.chop.edu/service/fetal-diagnosis-and-treatment/fetal-diagnoses/

gastroschisis.html

8. Yang, Ping, Terri H. Beaty, Muin J. Khoury, Elsbeth Chee, Walter Stewart, &

Leon Gordis. "Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis:

Evidence for heterogeneity." American Journal of Medical Genetics 44(2005):

668 - 675.

9. Torfs C, Velie EM, Oeschli FW, Bateson TF, Curry CJR. A population-based

study of gastroschisis: Demographic, pregnancy & lifestyle risk factors.

Teratology 1994, 50(1):44-53.

10.Chambers CD, Chen BH, Kalla K, Jernigan L, Jones KL (2007). "Novel risk

factor in gastroschisis: change of paternity". Am J Med Genet A. 143 (7): 653–

659. doi : 10.1002/ajmg.a.31577 . PMID 17163540

11. "Penyakit Menular Seksual, Infeksi Saluran Kemih Mungkin Buruk Kombinasi

Untuk Lahir Cacat"

http://www.sciencedaily.com/releases/2008/06/080620195439.htm

12.Grant, Geissler. Abdominal Wall Defect. Landes Bioscience.2000: p.361-65

13.http://www.bedahugm.net/gastroschisis/

14.Kartono Darmawan, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Cetakan I, Penerbit

Binarupa Aksara, 1995 : 129 - 130.

15.Maingot Rodney, Maingot’s Abdominal Operation, Volume I, Ninth Edition,

Appictan & Lange Norwalk Connecticut, USA, 1989 : 306 - 310.

16.Hamilton B, Ilmu Bedah Gawat Darurat, Gajah Mada University Press,

Yogyakarta, 1992 : 570 - 574.