gastroskisis dan omfalokel

Defek Dinding Abdomen:Defek Dinding Abdomen:Omphalocele vs. Omphalocele vs.

GastroschisisGastroschisis

Mulia Ananda R, S.KedMulia Ananda R, S.Ked

I11106040I11106040

FKIK UNTANFKIK UNTAN

Review EmbriologiReview Embriologi

Midgut akan menjadi:Midgut akan menjadi:– Distal duodenum hingga ke duktus empeduDistal duodenum hingga ke duktus empedu– JejunumJejunum – IleumIleum– CecumCecum– AppendixAppendix– Colon ascendingColon ascending– Colon flexura hepatikaColon flexura hepatika– Kolon transversal 2/3 proksimal Kolon transversal 2/3 proksimal

Minggu ke-6Minggu ke-6Herniasi Umbilikus FisiologiHerniasi Umbilikus Fisiologi

Sebagai hasil dari Sebagai hasil dari perkembangan cepat dan perkembangan cepat dan ekspansi hati, maka kavum ekspansi hati, maka kavum abdomen secara sementara abdomen secara sementara akan menjadi terlalu kecil akan menjadi terlalu kecil untuk menampung semua untuk menampung semua usus.usus.

Semua usus akan memasuki Semua usus akan memasuki kavum ekstraembrionik di kavum ekstraembrionik di dalam korda umbilikus selama dalam korda umbilikus selama perkembangan minggu ke-6.perkembangan minggu ke-6.

Sebagai hasilnya, terjadi Sebagai hasilnya, terjadi hernia, untaian usus akan hernia, untaian usus akan berotasi 90berotasi 9000 berlawanan arah berlawanan arah jarum jam sekitar arteri jarum jam sekitar arteri mesenterika superior.mesenterika superior.

Sumber: Langman’s Medical Embryology. Edisi 9.

Minggu ke-10Minggu ke-10Kembali Ke Kavum AbdomenKembali Ke Kavum Abdomen

Selama minggu ke-10 Selama minggu ke-10 perkembangan, herniasi perkembangan, herniasi umbilikus akan kembali ke umbilikus akan kembali ke kavum abdomen.kavum abdomen.

Akan mengalami rotasi 180Akan mengalami rotasi 18000 berlawanan arah jarum jam di berlawanan arah jarum jam di sekitar arteri mesenterika sekitar arteri mesenterika superior.superior.

Faktor yang bertanggung jawab Faktor yang bertanggung jawab pada proses ini belum pada proses ini belum diketahui. Diperkirakan sebagai diketahui. Diperkirakan sebagai regresi dari mesonefros (ginjal), regresi dari mesonefros (ginjal), pengurangan pertumubuhan pengurangan pertumubuhan hati dan ekspansi kavum hati dan ekspansi kavum abdomen.abdomen.


Obliterasi allantois, Obliterasi allantois, duktus vitellina dan duktus vitellina dan pembuluh darahpembuluh darah

Umbilikus terdiri Umbilikus terdiri atas 2 arteri dan atas 2 arteri dan satu vena, tetap satu vena, tetap adaada

Cincin umbilikus Cincin umbilikus menutup di sekitar menutup di sekitar struktur tersebutstruktur tersebut


OMPHALOCELEOMPHALOCELE

OmphaloceleOmphalocele Herniasi visera abdomen melalui cincin umbilikus Herniasi visera abdomen melalui cincin umbilikus

yang membesaryang membesar– Gagalnya usus dan organ lainnya kembali ke dalam Gagalnya usus dan organ lainnya kembali ke dalam

kavum abdomen setelah proses hernia umbilikus kavum abdomen setelah proses hernia umbilikus fisiologis. Menyebabkan tidak sempurnanya fusi sentral fisiologis. Menyebabkan tidak sempurnanya fusi sentral dan persistennya hernia midgut.dan persistennya hernia midgut.

Organ visera yang keluar dapat meliputi liver, usus Organ visera yang keluar dapat meliputi liver, usus halus dan besar, gaster, limpa dan vesika urinaria.halus dan besar, gaster, limpa dan vesika urinaria.

Ditutupi oleh membran transparan dengan korda Ditutupi oleh membran transparan dengan korda umbilikus di ujungnya dan dapat ruptur sebelum umbilikus di ujungnya dan dapat ruptur sebelum lahir atau saat lahir.lahir atau saat lahir.

Source: “Omphalocele and Gastroschisis.” eMedicine.

GastroschisisGastroschisis Herniasi lengkung usus melalui dinding abdomen Herniasi lengkung usus melalui dinding abdomen

depandepan

Defek berada di lateral umbilikus, biasanya di Defek berada di lateral umbilikus, biasanya di sebalah kanan.sebalah kanan.– Involusi abnormal vena umbilikus kanan atau arteri Involusi abnormal vena umbilikus kanan atau arteri

omfalomesenterika yang menyebabkan lemahnya dinding omfalomesenterika yang menyebabkan lemahnya dinding abdomen lokal.abdomen lokal.

Tidak ada membran atau kantung yang menutupi Tidak ada membran atau kantung yang menutupi visera yang keluar.visera yang keluar.– Visera terpapar dengan cairan amnion dan mengalami Visera terpapar dengan cairan amnion dan mengalami

dekompresi oleh karena pendarahan mesenterika di defek dekompresi oleh karena pendarahan mesenterika di defek dinding tersebut sehingga usus menjadi edem dan dinding tersebut sehingga usus menjadi edem dan inflamasi. Tampak tebal, membran kasar dan lengkung inflamasi. Tampak tebal, membran kasar dan lengkung usus memendek dan lengket.usus memendek dan lengket.

Source: “Omphalocele and Gastroschisis.” eMedicine.

Diagnosis Prenatal Diagnosis Prenatal

Peningkatan AFP serum ibuPeningkatan AFP serum ibu USGUSG

OmphaloceleOmphaloceleGastroschisisGastroschisis

Source: “Fetal Diagnosis and Treatment.” The Children’s Hospital of Philadelphia.

Epidemiologi Epidemiologi

Prevalensi:Prevalensi:– Omphalocele: 1/5,000 kelahiranOmphalocele: 1/5,000 kelahiran– Gastroschisis: 1/10,000 kelahiranGastroschisis: 1/10,000 kelahiran

Mortalitas:Mortalitas:– Omphalocele: 25%Omphalocele: 25%

Berhubungan langsung dengan adanya kelainan Berhubungan langsung dengan adanya kelainan kromosom dan lainnya.kromosom dan lainnya.

– Gastroschisis: <5%Gastroschisis: <5%

Source: Langman’s Medical Embryology, Ninth Edition.

Anomali yang berhubungan Anomali yang berhubungan dengan Omfalokeldengan Omfalokel

Abnormalitas kromosom (50%) Abnormalitas kromosom (50%) – Trisomi 13, 18, 21Trisomi 13, 18, 21

Penyakit jantung kongenital (50%) Penyakit jantung kongenital (50%)

Defek tabung neural (40%) Defek tabung neural (40%)

Sindrom Sindrom Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann– Hiperinsulinisme, viseromegali ginjal, kelenjara drenal dan Hiperinsulinisme, viseromegali ginjal, kelenjara drenal dan

pankreas, makroglossia, tumor heptorenal, extrophy cloacalpankreas, makroglossia, tumor heptorenal, extrophy cloacal

Pentalogy of CantrellPentalogy of Cantrell – omfalokel, ectopia cordis, hernia diafragma anterior, defek omfalokel, ectopia cordis, hernia diafragma anterior, defek

intrakardial, sternal cleftintrakardial, sternal cleft

Pentalogy of CantrelPentalogy of Cantrel

Extrophy CloacalExtrophy Cloacal

Anomali yang berhubungan Anomali yang berhubungan dengan Gastroskisisdengan Gastroskisis

Masalah gastrointestinal tambahan (25%)Masalah gastrointestinal tambahan (25%)– Termasuk atresia, volvulus, stenosisTermasuk atresia, volvulus, stenosis– Kehilangan fungsi usus sekunder akibat iskemiKehilangan fungsi usus sekunder akibat iskemi

Fungsi usus tergangguFungsi usus terganggu

Source: Langman’s Medical Embryology, Ninth Edition.

Manajemen awalManajemen awal Manajemen awal bertujuan untuk menjaga Manajemen awal bertujuan untuk menjaga

sirkulasi ke usus dan mencegah infeksi sirkulasi ke usus dan mencegah infeksi selagi menstabilkan bayi yang baru lahir selagi menstabilkan bayi yang baru lahir (suhu/cairan):(suhu/cairan):– ResusitasiResusitasi– Menutupi defek dengan kain steril dalam Menutupi defek dengan kain steril dalam

cairan NaCl hangat untuk mencegah cairan NaCl hangat untuk mencegah kehilangan cairankehilangan cairan

– Dekompresi gasterDekompresi gaster– Cairan IV dengan glukosaCairan IV dengan glukosa– Kateter urinKateter urin– AntibiotikAntibiotik

OmphaloceleOmphalocele Omfalokel intak Omfalokel intak

berukuran kecilberukuran kecil– Cincin berukuran < 4 cmCincin berukuran < 4 cm– Dapat dilakukan operasi Dapat dilakukan operasi

atau penutupan kulitatau penutupan kulit– Traktus intestinal Traktus intestinal

diperiksa dengan hati-diperiksa dengan hati-hati untuk melihat hati untuk melihat apakah ada atresia atau apakah ada atresia atau malrotasimalrotasi

– Gastrostomi mungkin Gastrostomi mungkin diperlukan untuk diperlukan untuk memelihara dekompresimemelihara dekompresi

OmphaloceleOmphalocele

Omfalokel intak berukuran sedangOmfalokel intak berukuran sedang– Ukuran cincin 4-5 cmUkuran cincin 4-5 cm– Operasi merupakan pilihan terbaik jika Operasi merupakan pilihan terbaik jika

tidak ditemukan kelainan laintidak ditemukan kelainan lain– Penutupan fasia dapat dilakukan pada Penutupan fasia dapat dilakukan pada

operasi kedua beberapa bulan setelah operasi kedua beberapa bulan setelah yang pertama.yang pertama.


Omfalokel berukuran Omfalokel berukuran besarbesar– Pendekatan konservatif Pendekatan konservatif

menjadi indikasimenjadi indikasi– Digunakan larutan 2% Digunakan larutan 2%

merkurokrom, alternatif lain; merkurokrom, alternatif lain; sulfadiazin, nitrat silver 0,5% sulfadiazin, nitrat silver 0,5% atau alkohol 70%.atau alkohol 70%.

– Pembentukan sikatrik, retraksi Pembentukan sikatrik, retraksi kulit yang akan menutupi defek kulit yang akan menutupi defek selama beberapa bulan (5 selama beberapa bulan (5 bulan)bulan)

– Operasi diperlukan jika terjadi Operasi diperlukan jika terjadi obstruksi usus atau ruptur obstruksi usus atau ruptur membran omfalokel.membran omfalokel.


Omfalokel dengan anomali dan Omfalokel dengan anomali dan kantong intakkantong intak– Dilakukan terapi konservatif dengan Dilakukan terapi konservatif dengan

agen pembentuk skaragen pembentuk skar– Diperlukan prioritas penanganan Diperlukan prioritas penanganan

anomali omfalokelanomali omfalokel


Omfalokel dengan ruptur membranOmfalokel dengan ruptur membran– Diikuti syok, muntah, dehidrasi dan Diikuti syok, muntah, dehidrasi dan

infeksiinfeksi– Usus menjadi edem, tidak perlu Usus menjadi edem, tidak perlu

dilakukan pemisahan usus.dilakukan pemisahan usus.– Ditatalaksana seperi gastroskisisDitatalaksana seperi gastroskisis

GastroschisisGastroschisis

Usus dijaga agar jangan sampai Usus dijaga agar jangan sampai terpuntir, dimiringkan kanan.terpuntir, dimiringkan kanan.

Usus yang keluar ditutupi dengan Usus yang keluar ditutupi dengan plastik bening steril yang dijahit di plastik bening steril yang dijahit di fasia atau fasia atau silo silo yang dipasang pada yang dipasang pada usus yang keluar.usus yang keluar.

Dilakukan operasi penutupan primer Dilakukan operasi penutupan primer ketika reduksi usus telah dicapaiketika reduksi usus telah dicapai

TERIMA KASIHTERIMA KASIH

gastroskisis dan omfalokel

Documents