presentasi gastroksisis-omfalokel
TRANSCRIPT
PROSTETIK OMFALOKEL - GASTROSKISIS
Oleh :Mustika Anggiane Putri
105103003422
Pembimbing :dr. Bambang Budiarto, Sp.B
PENDAHULUAN
Cacat Kongenital dinding Abdomen
± 1 : 2000 kelahiran hidup
Terpaparnya visera kontaminasi bakteri
Cacat Kongenital dinding Abdomen
OMFALOKELGASTROSKISIS
EMBRIOLOGI• Janin usia 5 - 6 minggu isi abdomen terletak di
luar embrio. • usia 10 minggu pengembangan lumen
abdomen usus dari ekstraperitonium masuk ke rongga perut.
• Pemanjangan usus & mesentriumnya yang cepat Gelung usus primer
• Gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior.
• Rotasi terjadi selama herniasi (±900) & waktu kembali ke rongga perut (±1800) 2700
EMBRIOGENESIS
Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.
ROTASI dan HERNIASI FISIOLOGIS
Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.
Sadler T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ke-7. Alih Bahasa, Joko Suyono. Editor, Ronardy H. Devi. Jakarta: EGC.2000. Hal. 259-65.
GASTOSKISIS
“suatu cacat yang terjadi ketika dinding abdomen gagal untuk menutup dengan
sempurna selama perkembangan janin, yang memungkinkan usus untuk menonjol melalui
dinding abdomen”
Insiden : 1 : 5000Laki-laki > Perempuan
• Tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen
• Penempelan tali pusat normal• Defek terletak di sebelah kanan tali pusat
ETIOLOGIKEHAMILAN RESIKO TINGGI
1. Infeksi pada kehamilan
2. Ibu Usia Muda
3. Ibu Merokok
4. Penyalahgunaan Obat
5. Kurang Gizi
6. Kelainan Genetik
PATOGENESIS
• Terjadi akibat kelemahan tertentu di dinding abdomen dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen.
• terjadi akibat kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan secara sempurna Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang terjadi di sebelah kanan umbilikus.
OMFALOKELViseral abdominal terdapat di luar
cavum abdomen tetapi masih dalam kantong amnion
Insiden 1:5000 ( omfalokel kecil)
1: 10000 (omfalokel besar )Laki-laki : perempuan 1:1
ETIOLOGIKEHAMILAN RESIKO TINGGI
1. Infeksi pada kehamilan
2. Ibu Usia Muda
3. Ibu Merokok
4. Penyalahgunaan Obat
5. Kurang Gizi
6. Kelainan Genetik
PATOGENESIS
• kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap.
• Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum.
Klinis Perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroskisis
Faktor Omphalocele Gastroskisis
Lokasi Umbilikus Samping umbilicus
Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)
Tali pusat Menempel pada kantong
Normal
Kantong Ada Tidak
Isi Hepar, usus Usus, gonadUsus Normal Kusut, meradang
Malrotasi Ada Ada
Abdomen kecil Ada Ada
Fungsi intestinal
Normal Fungsi menurun pada awal
Anomali lain Sering (30-70%) Jarang
Sumber: American Pediatric Surgical Association, 2004
DIAGNOSIS
• Gambaran Klinis• Pemeriksaan Penunjang
- USG
- Pemeriksaan kadar AFP pada trimester ke-2
Dehidrasi & hipotermi
sepsis
Kerusakan Usus yang progresif
KOMPLIKASI
• Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan dengan dunia luar menyebabkan :
PENATALAKSANAANPERTOLONGAN
PERTAMA SAAT LAHIR
Dimasukkan ke dalam inkubator &
diberi oksigen
Pasang NGT
Antibiotika
Jalur Intravena
Pasang kateter
Monitoring
Defek ditutup kasa steril yg dibasahi NaCl 0,9%+
dibungkus plastik
PENATALAKSANAAN
Non-Operatif( Konservatif )
Operatif
Indikasi ;1. Giant omphalocele2. Neonatus dengan
kelainan penyerta
1. KONSERVATIF• Dasarnya merangsang epitelisasi dari
kantong atau selaput terbentuk granulasi skin graft repair hernia ventralis.
0,25% merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine,
povidone iodine
Agen antiseptik
KEKURANGAN
1. Membutuhkan waktu yag lama
2. Membutuhkan nutrisi yang banyak
3. Omfalokel dapat ruptur
4. Obstruksi usus
0,25% merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine,
povidone iodine
Agen antiseptik
Memacu skar bakteriostatik & merangsang epitelisasi
2. OPERATIF
• Tujuan : mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.
• Operasi dilakukan dengan 2 metode :1. PRIMARY CLOSURE
2. STAGED CLOSURE
PRIMARY CLOSURE
• treatment of choice pada gastroskisis & omfalokel diameter defek < 5-6 cm.
• Dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler.
PRIMARY CLOSURE
STAGED CLOSURE dan PROSTETIK YANG
DIGUNAKAN
1.Teknik Skin Flap
2.Teknik Silo
TEKNIK SILO• Dilakukan pada gastroskisis dan
omfalokel yang sangat besar.
Silo suspensi prostetik
menjaga organ – organ intraabdomen tetap
hangat dan menjaga dari trauma mekanik
Secondary Closure (silo)
Komplikasi
• Distress pernapasan• Nekrosis usus• Bentuk pusar dapat mengalami bentuk
yang tidak normal• Peritonitis dan paralisis usus• gangguan pencernaan dan penyerapan
bila kerusakan usus terlalu banyak.
PROGNOSIS
• Tergantung waktu penanganannya.• Semakin lama (penanganan postpartum,
distribusi pasien) semakin buruk prognosisnya.
• Prognosis gastroskisis 3 x lebih baik dibandingkan dengan omfalokel.
KESIMPULAN• Terdapat suatu kelainan dinding perut kongenital
yaitu omfalokel dan gastroskisis.• Keduanya memberi ancaman yang mematikan
akibat terpaparnya visera.• Perlu USG pada masa gestasi sebagai skrining.• Penanganan yang cepat dan tepat dapat
membuat resiko kematian berkurang.• Terdapat teknik primary closure dan staged
closure.• Staged closure saat ini digunakan teknik
prostetik silo yang dapat dilakukan untuk gastroskisis dan omfalokel yang besar.