BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma

susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler

medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam

kompartemen intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma

melanositik).

Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan dewasa

mendominasi. Tumor Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor Extrameduler lebih

sering pada dewasa. Pada laki-laki dan wanita sama-sama sering terjadi.

Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi

tumor medula spinalis : Thorak (50%), lumbal (30%), servikal (20%).

Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah glioma. Tipe

lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang

hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.

I.2 Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui gejala-gejala yang timbul dan tata laksana dari tumor medulla

spinalis yang dapat menyebabkan kematian dan kecacatan bagi penderitanya.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi

Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada

daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas; A.Tumor primer: 1)

jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma, b) serabut saraf disebut

neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma; d) jaringan

otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang berasal dari a) jaringan saraf seperti;

Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda seperti Kordoma. B. Tumor sekunder:

merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut , pelvis

dan tumor payudara.

Gambar 2.1. Diagram otak, tulang belakang dan medulla spinalis.

2

II.2 Etiologi

Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan

muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat genetik terlihat sangat

berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group

(neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma merupakan jenis yang tersering

pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom

22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou

syndrome sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.2

II.3 Epidemiologi

Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari

semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf,

insidennya meningkat seiring dengan umur. Prevalensi pada jenis kelamin tertentu hampir

semuanya sama, kecuali pada meningioma yang pada umumnya terdapat pada wanita, serta

ependymoma yang lebih sering pada laki-laki. Sekitar 70% dari tumor intradural

merupakan ekstramedular dan 30% merupakan intramedular.4-6

Table 1. distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology

Histologi Insiden

Tumor sel glia 23 %

3

Ependymoma

Astrositoma

Schwanoma

Meningioma

Lesi vascular

Chondroma/chondrosarkoma

Jenis tumor yang lain

13%-15%

7%-11%

22%-30%

25%-46%

6%

4%

3%-4%

Tabel 2, distribusi tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin dan lokasi tersering

Jenis tumor Total insiden Umur Jenis kelamin Lokasi anatomis

Schwanoma

Meningioma

Ependymoma

53,7 %

31,3%

14,9%

40-60 tahun

40-60 tahun

<>

> Laki-laki

>perempuan

Laki-laki=perempuan

>lumbal

>thorakal

>lumbal

. Tabel 3, insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi

Lokasi Insiden

Thorakal

Lumbal

Servikal + Foramen magnum

50%-55%

25%-30%

15%-25%

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma

dan hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering

pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia

pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi

4

ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul

pada daerah lumbosakral.4,8

Gambar 2.2 years old, sagittal T2-weighted image showing an intradural mass (ependymoma). B:

T2weighted enhanced sagittal imaging not showing postoperatively in the conus levels. (Sumber: Turkish

Neurosurgery 2006, Vol: 16, No: 3, 130-138 Figure 5 A) 11

Gambar 2.3 Male, 38 years old, T1- and T2-weighted sagittal image showing an intradural conus tumor (ependymoma). (Sumber: Turkish Neurosurgery 2006, Vol: 16, No: 3, 130-138 Figure 2)11

5

Gambar 2.4 T1- and T2-weighted sagittal 3A and axial 3B images showing an intradural cystic ependymoma. (Sumber: Turkish Neurosurgery 2006, Vol: 16, No: 3, 130-138 Figure 3) 11

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh

pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering

pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang

tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak

dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma

spinalis berlokasi di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada

segmen torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.5

Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan

prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata

terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome

(VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio

laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.4

Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan

meningioma. Berdasarkan table 3, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%)

6

dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan

tersering pada daerah lumbal.4

Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-

ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal.

Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah

servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.5,9

II.4 Klasifikasi

Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor

metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari

proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga

kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari

hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural

dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua

kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri –

intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid

(extramedullary).3

Table 4 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular

Chondroblastoma

Chondroma

Hemangioma

Lipoma

Ependymoma, tipe myxopapillary

Epidermoid

Lipoma

Meningioma

Astrocytoma

Ependymoma

Ganglioglioma

Hemangioblastoma

7

Lymphoma

Meningioma

Metastasis

Neuroblastoma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Osteochondroma

Osteosarcoma

Sarcoma

Vertebral

Hemangioma

Neurofibroma

Paraganglioma

Schwanoma

Hemangioma

Lipoma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Oligodendroglioma

Teratoma

Gambar 2.5 letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural ekstramedular;

ii = intradural intramedular*

8

Gambar 2.6 : tumor medulla spinalis (a,b) tumor ekstradural, a di dorsal medulla spinalis.b, di

ventral medulla spinalis c. Tumor intradural ekstrameduler dan d tumor intradural intrameduler.12

II.5 Gambaran Klinis

Gambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah

anatomis yang terkena. Tumor medulla spinalis dapat menyebabkan gejala lokal dan distal

dari segmen spinal yang terkena (melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada

medula spinalis) akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis, maka kompresi lesi-

lesi di luar medula spinalis biasanya menimbulkan gejala di bawah tingkat lesi. Tingkat

gangguan sensorik naik secara berangsur-angsur bersama dengan meningkatnya kompresi,

dan melibatkan daerah yang lebih dalam. Lesi yang terletak jauh di dalam medula spinalis

mungkin tidak menyerang serabut-serabut yang terletak superfisial, dan hanya

menimbulkan disosiasi sensorik, yaitu sensasi nyeri dan suhu yang hilang, dan sensasi raba

9

yang masih utuh. Kompresi medula spinalis akan mengakibatkan ataksia karena

mengganggu sensasi posisi.4

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta

posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor

Tumor foramen magnum

Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan

hiperestesi dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang

meningkatkan tekanan intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau

bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan

motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang

kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi

secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan

bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapezius.

Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas

nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan ekstremitas.10

Tumor daerah servikal

Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi

radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan.

Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi

suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat

kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah

( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas

10

(biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial

lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk

pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari

tengah.10

Tumor daerah thorakal

Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang

timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia.

Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen,

yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada

lesi thorakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat

menghilang.10

Tumor daerah lumbosakral

Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut,

namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi

panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks

pergelangan kaki dan tanda babynski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan ke

selangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral

bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki.

Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan

kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian

bawah.10

Tumor kauda ekuina

11

Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi

dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis.

Refleks APR mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.

Tanda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadang-

kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang

terkena dan terkadang asimetris.10 Refleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi.

b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis

Lesi Ekstradural

Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat

akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan

dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan

cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya

sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi

medula spinalis.10

Lesi Intradural

1. Intradural Ekstramedular

Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis

dan radiks saraf pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin

disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh

medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan

kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula

di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural,

nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat

12

terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi

pada radiks saraf yang sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah

hilangnya efek pemendekan dari gravitasi. Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan

terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton). Defisit ini berangsur-

angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior

dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif,

yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang terletak anterior dapat

menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik yang

hebat.10

2. Intradural Intramedular

Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan

merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea.

Kerusakan serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri

dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya

akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar

umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya

modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan

fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan

yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik

bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi,

impotensi pada pria dan gangguan sfingter.10

II.6 Pemeriksaan Penunjang

13

A. Radiologi

Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosis semua tipe

tumor medula spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan

kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan

pemeriksaan yang lain.4

Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen

intervertebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak

berlekuk-lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak

interpendikular.4

Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor intradural-

ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan

myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula

spinalis.4

Gambar 2.7 foto polos lumbal

14

Gambar 2.8 Myelografi pada rontgen

Gambar 2.9, gambaran MRI tumor medula spinalis (intradural intramedular)

15

Gambar 2.10. gambaran MRI tumor intradural ekstramedular

B. CSS

Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk

differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. Apabila terjadi obstruksi

dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus.

Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati- hati pada pasien tumor medula spinalis

dengan sakit kepala (terjadi peninggian tekasan intrakranial).4,5

Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi), protein dan

glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal

didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, walaupun apabila telah menyebar ke selaput

otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya

xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor

medula spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis

pada daerah kaudal tekal sac.4,5

C. Gambaran MRI Tumor Medula Spinalis Intradural-ekstramedular

16

1. Ependymoma, tipe myxopapillary

Gambar 2.11. Ependymoma tipe myxopapillary (potongan sagital)

Myxopapillary ependymoma dalam bocah 12 tahun. Potongan sagital T1-postcontrast citra MRI

menunjukkan massa lesi extramedullary intradural membentang dari T12 ke tingkat L3 dan lesi yang

kedua pada tingkat L5-S2 dengan peningkatan difus. Ada terkait scalloping dari aspek posterior badan

vertebra lumbalis.

2. Epidermoid

Gambar 2.12. Epidermoid

Epidermoid dalam anak 5 tahun. A. sagital berturut-turut T1-gambar menunjukkan massa

(hampir tidak terdeteksi) sangat halus bipartit intradural (panah kecil) di bawah konus, pada

17

tingkat L3 untuk L4. Lesi ini menunjukkan peningkatan tidak dengan gadolinium. B, Kiri.

Sagital proton-kepadatan dan Kanan, Sagittal T2-tertimbang gambar lagi menunjukkan massa

sangat halus yang hampir isointense untuk CSF pada semua urutan, tetapi yang terbaik terlihat

pada proton-density gambar. Pada pembedahan, massa ini adalah kuning-putih dalam warna.

Pada dipotong, itu konsistensi dan serpihan-seperti tekstur dari sebuah sabun

3. Lipoma

Gambar 2.13. Lipoma

intradural extramedullary lipoma pada wanita 20 tahun. A, Kiri. Sagital T1 MR gambar

menunjukkan baik dibatasi sangat besar intradural-extramedullary T1-terang massa posterior dan

menekan kabel toraks atas. A, Kanan. Lemak jenuh postgadolinium gambar T1 menunjukkan

penindasan lengkap sinyal T1-terang, membuktikan kehadiran lemak daripada T1-terang darah.

Sebuah tepi tipis halus dari peningkatan dicatat sekitar kapsul tumor. B. Aksial gambar T1

menunjukkan lipoma mengisi dan memperluas kantung teka dan kanal tulang belakang, nyata

merata kabel (panah) 13

4. Meningioma

18

Gambar 2.14. meningioma

Meningioma pada wanita 62 tahun, yang disajikan dengan sejarah beberapa bulan

penurunan kemampuan untuk berjalan. Postgadolinium sagital gambar T1 MR menunjukkan

peningkatan seragam massa baik dibatasi intradural-extramedullary, yang nyata menekan

sumsum tulang belakang toraks pada tingkat T2. Perhatikan meningkatkan karakteristik "ekor

dural" (panah) 13

5. Neurofibroma

Gambar 2.15. Neurofibroma

Multipel sakral Neurofibroma besar di NF-1, dalam bocah 8 tahun. Aksial T2-

menunjukkan beberapa Neurofibroma terang besar yang melibatkan semua akar saraf sakral

dalam saluran akar saraf, dan memperluas keluar sepanjang ala sakral ke dalam panggul.

Perhatikan inti pusat sinyal gelap khas dalam tumor13

6. Paraganglioma

19

Gambar 2.16. Paraganglioma

Paraganglioma pada seorang pria 47 tahun. Sagital postgadolinium gambar T1 MR

menunjukkan massa baik dibatasi meningkatkan patuh kepada filum terminale di tingkat L3. 13

7. Schwanoma

Gambar 2.17. schwannoma20

Beberapa cauda equina schwannomas NF-2 dalam seorang wanita 18-tahun-. Sagital

postgadolinium T1-tertimbang gambar MR menunjukkan beberapa massa nodular meningkatkan

pada cauda13

8. Metastase

Metastase basanya hasil dari penumpukan CSF dari tumor primer intrakranial seperti

medulloblastoma atau ependymoma, kanker paru-paru atau payudara atau limfoma. Metastasis

ini sering isointense atau sedikit hyperintense pada T1, dan agak hiperinten pada T2, meskipun

hal ini dapat ditutupi oleh T2-terang CSF. Peningkatan gadolinium sangat membantu dalam

meningkatkan conspicuity ini intradural-extramedullary lesi, dengan perubahan inten

Gambar 2.18. metastase dari medulloblastoma dalam bocah 3 tahun

Kiri. T2-tertimbang gambar menunjukkan ekspansi dan edema kabel serviks, membentang hingga

ke medula. Perhatikan bahwa CSF menempati banyak dari fosa kranial garis tengah posterior,

karena otak kecil beberapa telah resected karena keterlibatan medulloblastoma. Benar.

Postgadolinium sagital gambar T1 menunjukkan beberapa lapisan subarachnoid metastasis

meningkatkan aspek posterior kabelnya, dengan beberapa deposito yang lebih besar muncul

untuk memperpanjang ke kabel, sehingga akuntansi untuk edema13

21

Gambar 2.19. Intratekal metastasis dari kanker paru-paru pada seorang wanita 25-tahun.

Potongan sagital postgadolinium T1-tertimbang gambar menunjukkan dua nodul tumor

kecil di konus meningkatkan itu. Ada juga menyebar halus lapisan tumor meningkatkan

sumsum tulang belakang posterior dan cauda equina. Gambar Precontrast tidak

menunjukkan keterlibatan sumsum tubuh vertebral di tingkat manapun.13

II.7 Diagnosis

Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan

pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa

fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangnya

sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada

pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan

memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus

vertebra. Myelogram dapat memastikan letak tumor.10

Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut

saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan

kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh

traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari.

22

Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang

sakit, yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari

gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla

spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat.

Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus

yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat

penting untuk menentukan letak yang tepat.10

Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada

substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke

seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada

kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar.

Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensi yang lain dikenal sebagai

defisit sensorik yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis

vertebralis dan erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran

medulla spinalis.10

II.8 Diagnosis Banding

Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada

medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis, multiple

sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada

vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda

ekuina, arthritis hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.5

23

Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang

mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple

serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut

dapat menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor

intramedular.5

Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit,

karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi

antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat

membingungkan kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan

fungsi sensorik yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis

servikal, dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi

serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui

pemeriksaan radiologi.5

Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau

klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang

arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan

gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan

protein CSS yang sangat berarti.5

Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan

yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila sebuah neurofibroma

tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun

sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis

sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat,

24

dengan atau tanpa nyeri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan,

seperti karsinoma metastasis atau limfoma.5

II.9 Tata Laksana

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun

ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor

secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor

intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang

minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola

pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan

melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.1

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

a. Dexametason (DMZ) (Decadron) : 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus,

mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).

b. Evaluasi Radiografi:

1) Foto Polos seluruh tulang belakang: 67-85 % abnormal; kemungkinan temuan:

erosi pedikel (defek pada “mata burung hantu” pada tulang belakang LS AP) atau

pelebaran, fraktur kompresi patologis, badan vertebra scalloping, sklerosis,

perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan

biasanya Ca payudara.

2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin.

25

c. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik

Bila tdk ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya Sistemik kemoterapi);

terapi radiasi lokal (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik untuk nyeri.

Bila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x

perawatan dg perluasan dua level diatas dan di bawah lesi); radiasi biasanya

seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yg lebih sedikit.

Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan

kecepatan deteriorasi.

bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera

mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ keesokan harinya dengan 24

mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi,

selama 2 minggu.

bila < 80 % blok,: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan DMZ 4 mg selama 6

jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi

Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat

dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy .

e. Pembedahan.

Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik

myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan

tumor medula spinalis.

Indikasi pembedahan:

26

Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat

dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan

riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.

Medula spinalis yang tidak stabil (Unstable spinal).

Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan

atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang

radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.

Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

Komplikasi pembedahan :

Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis yang besar

selama tindakan operasi.

Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak

dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat

menyebabkan kompresi medula spinalis.

Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi

foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

II.10 Prognosis

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai

prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-

kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol

dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada

status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60

tahun).5

27

28

BAB III

KESIMPULAN

Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada

daerah cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor primer medula spinalis

sekitar 10% sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti

semua tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor medula

spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor.

Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal,

diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor

intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada

substansi dari medula spinalis itu sendiri –intramedullary tumours- serta tumor yang

tumbuh pada ruang subarachnoid (extramedullary).

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta

posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

Lokasi Tanda dan Gejala

Foramen

Magnum

Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang

disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua

(C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk,

mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk

nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada

tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau

memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia

spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya

adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual

dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius.

29

Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup

hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX

hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

Servikal Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular

yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang

tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal,

diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu

anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat

kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang

lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks

tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit

sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari

pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi

C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari

tengah.

Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada

ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien

dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan

abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan

intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah,

refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol

apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan

suatu tahanan) dapat menghilang.

Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang

melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen

lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari

tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis

lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun

menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan

kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi

30

kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda

Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi

yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral

bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum,

betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya

sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol

usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai

daerah sakral bagian bawah.

Kauda

Ekuina

Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda

khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang

kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai

dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis

merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada

medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke

medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan

peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam

mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus

berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan

menyebabkan paralisis yang komplit.

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun

ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor

secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.

31

DAFTAR PUSTAKA

1. Satyanegara. Ilmu Bedah Saraf. Edisi III. PT. Gramedia Pustaka Utama. Jakarta. 1999.

Hal 331-340.

2. Hakim, A Adril. Permasalahan Serta Penanggulangangn Tumor Otak Dan Sumsum

Tulang Belakangi. . http://www.USU-digitallibrary.com. 2006.

3. Plummer. Report Of A Case Of Spinal Cord Tumor. http:// www.jbjs.org. 2008

4. Anonim. How Are Brain and Spinal Cord Tumors in Adults Diagnosed?.

http://www.cancer.org. 2008

5. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page 146-147.

6. Anonim. About Brain and Spinal Cord Cancers. http://www.jbjs.org. 2008

7. Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. Third Edition. Greenberg Graphics.

Lakeland, Florida. 1994. Page 689-699.

8. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors. http://www.emedicine.com

2012.

9. Shneiderman, Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina.

http://www.emedicine.com / 2012.

10. Japardi, Iskandar. Radikulopati Thorakalis. http://www.USU-digitallibrary.com / 2012.

11. Kadir KOTiL, Turgay BILGE. Turkish Neurosurgery 2006, Vol: 16, No: 3, 130-138.

2006

12. Topographic and functional antomy of the spinal cord. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/1148570-overview#a30

13. Spinal Cord tumor. Diunduh dari http://www.localhealth.com/article/spinal-cord-tumor

32