preskas tof ratoe suraya

November 4

2013Kardiologi : Tetralogy of Fallot, Oleh Ratoe Suraya (0906487921)

[Type the document subtitle]

BAB I

ILUSTRASI KASUS

1.1 Identitas

Nama : An.SKAS

TL : 23 Desember 2011

Usia : 1 tahun 10 bulan

J.Kelamin : Perempuan

Alamat : Banda Aceh

Agama : Islam

Suku : Melayu - sunda

Caretaker : Ibu (Ny.Y)

Usia Ibu : 31 tahun

Pendidikan : SMA

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Kebangsaan : Indonesia

1.2 Anamnesis

Pasien masuk ke RSCM tanggal 27 Oktober 2013. Anamnesis dilakukan secara aloanamnesis

kepada ibu pasien pada tanggal 28 Oktober 2013.

Keluhan Utama

Pasien datang ke RSCM dirujuk dari RS Zainal Abidin Banda Aceh untuk melakukan

operasi jantung dengan riwayat biru saat beraktivitas sejak usia 5 bulan.

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merupakan pasien rujukan dari RS Zainal Abidin Banda Aceh untuk dilakukan

operasi karena jantung bocor. Pasien datang ke RSCM pertama kali awal September 2013.

Dilakukan pemeriksaan echocardiography, dikatakan bahwa jantung pasien mengalami bocor

dan mengalami penyempitan. Pasien dipulangkan karena menunggu jadwal operasi. Pasien

diberikan obat propranolol 4 mg, 3 kali sehari.

1 | P r e s e n t a s i K a s u s

Saat usia 1 bulan, pasien dibawa ke dokter karena pilek. Dokter tersebut mengatakan

suara jantung pasien aneh, sehingga dirujuk ke dokter jantung di RS Zainal Abidin. Dilakukan

pemeriksaan darah, rontgen dada dan echocardiography. Dikatakan bahwa jantung pasien bocor

dan harus dioperasi yang baru bisa dilakukan jika umur pasien sudah 1 tahun. Ketika usia 1

tahun, pasien tetap dikatakan belum bisa dioperasi karena berat badan yang sulit naik. Pasien

baru akan dioperasi jika berat badan pasien sudah mencapai 8 Kg. Sejak usia 1 bulan tersebut,

pasien mengkonsumsi obat yang sudah dalam bentuk puyer. Obat yang dikonsumsi ada 3, namun

ibu pasien tidak tahu apa nama obat tersebut. Obat berwarna putih, hijau dan orange dimana

semua obat diminum 2 kali sehari. Obat hijau tidak boleh dikonsumsi jika pasien batuk. Obat ini

mulai tidak dikonsumsi saat sudah berobat ke RSCM.

Sejak lahir, menurut ibu pasien tidak ada gangguan makan terhadap pasien. Hanya saja

walaupun makan dan minum susu cukup menurut ibunya, berat badan pasien sangat susah naik.

Saat menyusui dengan ibu atau menangis, pasien tidak terlihat biru. Namun, biru pada pasien

mulai terlihat saat sudah bisa merangkak yakni pertama kali ketika berusia 5 bulan. Biru terlihat

pada kuku-kuku di jari tangan dan kaki serta bibir. Sejak saat itu, pasien sering terlihat biru jika

merangkak, bermain, lari, terlalu banyak makan atau minum. Biru kemudian berangsur-angsur

hilang sendiri. Terkadang, biru yang muncul setelah aktivitas tersebut disertai dengan lemas,

sehingga pasien sering kali duduk ketika lemas. Saat mulai bisa berjalan, pasien sering jongkok

jika sudah terlihat pucat atau biru. Ibu pasien tidak pernah melihat pasien kesulitan bernafas atau

bernafas lebih cepat dari biasanya.

Riwayat Penyakit Dahulu

Saat usia 1 tahun, pasien pernah kejang. Tangan dan kaki kelojotan dengan mata

mendelik ke atas, durasinya 2-3 menit lalu pasien tertidur. Saat kejang ini, pasien mengalami

demam tinggi. Sempat dirawat di RS 5 hari. Kejang hanya 1 kali terjadi.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang memiliki penyakit yang sama dengan pasien. Riwayat

penyakit hipertensi, diabetes mellitus, asma dan alergi disangkal.


Riwayat Kehamilan

Ibu pasien mengandung saat usia 29 tahun. Saat mengandung, ibu pasien tidak pernah

sakit atau mengkonsumsi obat-obatan kecuali vitamin. Konsumsi jamu-jamuan saat hamil

disangkal. Riwayat tekanan darah tinggi tidak ada. Ibu pasien tidak tahu kadar gula darah saat

hamil. Saat hamil, Ibu pasien memeriksakan kandungannya ke bidan setiap bulan.

Riwayat Kelahiran

Pasien dilahirkan melalui operasi Caesar. Operasi dilakukan karena pembukaan dua yang

terjadi pada ibu pasien saat itu tidak mengalami kemajuan hingga 2 hari kemudian, walaupun

sudah dilakukan induksi. Pasien lahir saat usia kehamilan 32 minggu (8 bulan). Pasien lahir

langsung menangis dengan berat badan 3700 gram serta tidak ada warna biru pada ujung kuku

tangan dan kaki ataupun bibir.

Riwayat Tumbuh Kembang

Pasien mulai merangkak saat usia 5 bulan dan mulai duduk usia 6 bulan. Sejak bisa

merangkak, pasien sering terlihat biru pada kuku-kuku jari tangan dan kaki serta bibir setelah

beraktivitas. Pasien mulai berdiri saat usia 1 tahun. Bisa berjalan masih dengan pegangan sesuatu

umur 1,5 tahun dan 1 bulan kemudian baru bisa berjalan lancar tanpa berpegangan. Saat ini

sudah bisa menyebut 5 kosakata namun belum bisa membentuk kalimat.

Riwayat Nutrisi

Pasien diberi ASI (tanpa makanan pendamping) hingga usia 2 bulan, karena ASI ibu

pasien kurang. Sejak usia 3 bulan, pasien diberi susu childmilk 4 x 90 cc perhari dan diselingi

dengan ASI minimal 3 kali dalam sehari. Pasien juga mengkonsumsi Hingga usia 7 bulan, ibu

pasien merasa bahwa berat badan pasien sangat sulit naik. Dalam 1 bulan hanya naik 1 ons. Usia

8 bulan, ibu mengganti susu lama dengan susu SGM. Dalam 1 hari, susu SGM diberikan 4 x 90

cc. Kenaikan berat badan mulai meningkat saat itu. Berat badan pasien naik 3-5 ons per bulan.

Pada saat usia 5 bulan, ibu pasien juga sudah mulai memberikan nasi lembek dengan ati

ayam + ½ kentang + ½ wortel, 1 kali per hari. Frekuensi makan ini semakin hari semakin

ditambah, hingga usia 1 tahun 1 bulan pasien diberikan 3 kali sehari dan dengan nasi keras

(makanan keluarga). Ibu pasien sudah tidak lagi memberi ASI sejak pasien berusia 1,5 tahun.


Saat ini pasien makan 2 kali sehari. Pagi ahri pasien diberikan bubur. Siang hari, pasien

sering diberikan nasi + sup serta buah. Buah yang dikonsumsi saat siang hari biasanya hanya ½

porsi yakni apel / alpukat / pisang. Terkadang, pemberian buah dalam bentuk jus. Malam hari

pasien hanya mau makan biskuit dan minum susu. Susu saat ini, SGM 4-6 x 120 ml per hari.

Riwayat Imunisasi

Pasien hanya mendapat imunisasi 1 kali yakni BCG saat lahir. Pasien tidak menerima

imunisasi lainnya karena para petugas kesehatan di posyandu dan puskesmas takut memberikan

imunisasi pada anak dengan penyakit jantung.

1.3 Pemeriksaan Fisik (28 Oktober 2013)

Kesadaran : Kompos mentisAppearance : tampak sakit sedang, tampak sianosis pada ujung-ujung kaki dan bibir, menangis kuat

AntropometriBerat = 8,5 Kg; Panjang badan = 77 cm; Lingkar kepala = 44 cm

Status Nutrisi

Weight/age = Z-score -2SD sampai -3SD; Length/age = Z-score -2SD sampai -3SD; weight/length = Z-score -1SD sampai -2SD; Head Circumferance/age = Z-score -2SD.Kesimpulan: gizi kurang (wasted), pertumbuhan stunted dan mikrosefali.

Tekanan darah 100/50 mmHg

Nadi122 kali/menit, isi cukup, reguler (sama di keempat ekstremitas)

Nafas 25 kali/menit, regulerSuhu 36,2

KepalaNormocefal, tidak ada deformitas, rambut hitam dan tidak mudah dicabut, ubun-ubun sudah tertutup

MataKonjungtiva pucat -/-; sklera ikterik -/-; pupil bulat ditengah, isokor 3 mm / 3mm; refleks cahaya langsung +/+; refleks cahaya tidak langsung +/+

LeherTidak ada pembesaran kelenjar getah bening, JVP kesan tidak meningkat

Paru

I : Pergerakan dada simetris saat statis dan dinamis, tidak ada venektasi, tidak tampak benjolan; P : Fremitus kiri dan kanan simetris; P : sonor dikedua lapang paru; A : vesikular +/+, rhonki -/-, wheezing -/-


JantungI : iktus kordis tampak di linea midklavikula sinistra; A : bunyi jantung I-II normal, Ejection Sistolic Murmur grade 3/6 ULSB, gallop tidak ada

Abdomen Datar, lemas, hati dan limpa tidak teraba, bising usus normal

EkstremitasKuku-kuku jari tangan dan kaki tampak sianosis, akral hangat, CRT tidak dapat dinilai

1.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Tanggal Hasil

Hb

2 Okt 2013

16.2Ht 45.5Leukosit 9.49Trombosit 183Ureum 20Kreatinin 0.3 (turun)

HIVNon-

reaktif

HBsAgNon-

reaktif

Anti HCVNon-

reaktifPT 10.4APTT 33.4GDS 94pH

28 Okt 2013

7.462

pCO228.7

(turun)pO2 129.6HCO3 20.7SaO2 99.40%

Natrium131.8

(turun)Kalium 4Kalsium 105.7Magnesium 0.46


Hasil EKG (28 Oktober 2013)

Sinus ritme, QRS rate 100 kali per menit, Extremely right axis deviation

Hasil rontgen (28 Oktober 2013)

Jaringan lunak tidak ada emfisa, tulang costae tidak melebar, trakea deviasi ke kanan, sudut

kostofrenikus kanan dan kiri lancip, corakan bronkovaskular tidak meningkat, CTR >50%,

gambaran ‘boot shape.’


1.5 Diagnosis

Tetralogy of fallot

Kardiomegali

Gizi kurang

Stunted

Hiponatremia

1.6 Tatalaksana

Propanolol 4 mg 3 x 1

Penghitungan kebutuhan status nutrisi dan edukasi


BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Tetralogi of Fallot

DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI

Tetralogi Fallot adalah defek jantung kongenital sianotik yang mana kelainan utamanya

adalah deviasi anterior dari septum infundibulum (septum otot yang memisahkan aliran darah ke

pembuluh darah aorta dan pulmoner).1 Konsekuensi dari penyimpangan ini adalah1,2,3:

Obstruksi aliran ventrikel kanan karena stenosis pulmonal;

Defek septum ventrikel (VSD);

Aorta terdeviasi ke arah lateral dextra sehingga terletak overriding terhadap septum

ventrikel;

Hipertrofi ventrikel kanan

Gambar 2.1 Gambaran Tetralogi Fallot


Obstruksi paru aliran darah arteri biasanya terjadi baik pada infundibulum ventrikel

kanan (area subpulmonik) dan katup pulmoner . Arteri pulmoner utama berdiameter kecil , dan

stenosis arteri pulmoner dalam berbagai derajat dapat ditemukan. Dapat juga terjadi obstruksi

lengkap aliran darah keluar ventrikel kanan (atresia pulmonal dengan VSD), yang

diklasifikasikan sebagai bentuk ekstrem dari tetralogi Fallot. Tingkat obstruksi aliran keluar paru

menentukan derajat sianosis pasien dan umur pasien saat kemunculan gejala pertama.1,2

Menurut salah satu penelitian epidemiologi, didapatkan bahwa tetralogi Fallot merupakan

penyakit jantung bawaan sianotik tersering yang ditemukan dalam praktik klnik sehari-hari,

dengan kemunculannya berkisar pada 5:10.000 kelahiran.3 Tidak jarang juga tetralogi Fallot

diasosiasikan dengan kelainan lain seperti arkus aorta di sisi kanan, ASD, abnromalitas arteri

koroner.3 Mikrodelesi pada kromosom 22q11 telah diidentifikasi sebagai penyebab kumpulan

sindrom pada bayi yang salah satunya meliputi tetralogi Fallot.3

PATOFISIOLOGI

Pada Tetralogi Fallot/TOF, seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, terdapat beberapa

kondisi yang terjadi, yaitu adanya stenosis pulmonal, VSD, overriding aorta¸dan hipertrofi

ventrikel kanan. Dilihat dari aspek stenosis pulmonal yang terjadi, ukuran anulus katup pulmoner

dapat berkisar dari hampir normal hingga sangat hipoplasia. Katupnya sendiri sering menjadi

bikuspid atau unicuspid, dan kadang-kadang, adalah satu-satunya situs stenosis . Lebih umum

lagi, otot subpulmonic atau infundibular , yang dikenal sebagai krista supraventrikularis ,

mengalami hipertrofi, yang berkontribusi pada stenosis subvalvuler dan menghasilkan ruang

infundibular dengan ukuran dan kontur bervariasi. Ketika saluran keluar darah dari ventrikel

terobstruksi komplit (atresia pulmoner), anatomi dari cabang arteri pulmoner akan sangat

bervariasi. Segmen arteri pulmoner utama mungkin masih dapat mengalirkan darah sebagai arus

keluar dari ventrikel kanan dengan dipisahkan oleh katup pulmoner, akan tetapi arteri utama

tidak selalu cukup (dapat hipoplasia). Meskipun begitu, arteri ini masih dapat memasok darah ke

sebagian atau seluruh paru. Terkadang, seluruh segmen arteri pulmonalis utama tidak ditemukan

atau terputus/diskontinyu. Aliran darah ke paru dapat dibantu oleh adanya patent ductus

arteriosus ( PDA ) atau oleh beberapa arteri kolateral aortopulmoner utama ( MAPCAs ) yang

muncul dari aorta asendens dan desendens dan memasok berbagai segmen paru .


VSD pada TOF biasanya bersifat nonrestriktif dan berukuran besar, terletak tepat di

bawah katup aorta , dan berhubungan dengan katup aorta bagian posterior dan kanan. Pada

kasus jarang, VSD mungkin berada di bagian inlet dari septum ventrikel (defek septum

atrioventrikular) . Jaringan ikat normal dari katup mitral dan aorta biasanya tetap normal, dan

jika tidak (karena adanya konus otot subaortic ) maka akan diklasifikasikan sebagai double outlet

right ventricle. Arkus aorta berada di sisi kanan pada 20 % kasus , dan aortic root biasanya

membesar dan terposisi overriding terhadap VSD dalam derajat bervariasi. Ketika aorta meng-

override VSD lebih dari 50% dari bagiannya dan jika ada konus subaortic, defek ini

diklasifikasikan sebagai bentuk double-outlet rigth ventricle, namun dinamika sirkulasinya sama

dengan tetralogi Fallot .

Aliran darah balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal pada TOF.

Ketika kontraksi, aliran darah dari ventrikel kanan yang akan bertemu dengan stenosis pulmonal

derajat tinggi akan terdorong melintasi VSD ke aorta. Hal tersebut akan menyebabkan

desaturasi persisten arteri sehingga terjadi sianosis , dengan derajat sianosis bergantung pada

tingkat keparahan obstruksi arteri pulmoner . Aliran darah paru, apabila sangat terbatas oleh

karena adanya obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan , dapat dibantu oleh adanya PDA .

Nilai tekanan sistolik dan tekanan diastolik di kedua ventrikel menjadi sama, tekanan yang sama

juga didapatkan pada tekanan darah sistemik. Gradien tekanan yang besar terjadi pada saluran

keluar ventrikel kanan yang terobstruksi, dan sebagai akibatnya tekanan arteri pulmoner dapat

normal atau lebih rendah dari normal. Tingkat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan

menentukan waktu timbulnya gejala , tingkat keparahan sianosis , dan derajat hipertrofi

ventrikel kanan . Ketika obstruksi aliran ventrikel kanan hanya memiliki derajat ringan sampai

sedang dan shunt pada VSD terbilang seimbang, pasien mungkin tidak tampak sianosis

(tetralogi Fallot asianotik/pink). Ketika obstruksi parah , sianosis akan muncul sejak lahir dan

memburuk ketika PDA mulai menutup.

MANIFESTASI KLINIS

Bayi dengan obstruksi aliran keluar derajat ringan pada ventrikel kanannya awalnya

dapat memperlihatkan gejala gagal jantung yang disebabkan left-to-right shunt pada tingkat

ventrikel. Seringkali, sianosis tidak muncul pada saat lahir, tetapi dengan meningkatnya

hipertrofi infundibulum ventrikel kanan seiring dengan pertumbuhan pasien, sianosis terjadi


kemudian di sekitar usia 1 tahun. Pada bayi dengan obstruksi berat pada aliran keluar ventrikel

kanan, akan terlihat sianosis pada saat neonatus. Pada bayi tersebut, aliran darah paru hampir

sepenuhnya bergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Ketika duktus mulai menutup

dalam beberapa jam atau hari usia bayi, derajat sianosis akan meningkat dan kegagalan sirkulasi

dapat terjadi. Anak yang lebih tua dengan sianosis lama yang belum menjalani operasi dapat

memiliki kulit biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, serta clubbing

jari tangan dan kaki.

Pada anak yang lebih tua dengan TOF belum diperbaiki, dapat terjadi dispnea saat

aktivitas. Mereka akan bermain aktif untuk waktu yang singkat, kemudian duduk atau berbaring.

Anak yang lebih tua mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk

beristirahat. Secara karakteristik, anak akan memposisikan diri dalam posisi jongkok untuk

menghilangkan dispnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik (squatting), dan anak tersebut

biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik setelah beberapa menit jongkok. Temuan ini paling

sering terjadi pada pasien dengan sianosis signifikan saat istirahat .

Serangan hipersianosis paroksismal (hipoksia, " biru, " atau " tet " spells) adalah suatu

masalah penting yang seringkali muncul pada 2 tahun pertama bayi dengan TOF. Bayi

mengalami hiperpnea dan terlihat gelisah, sianosis terlihat meningkat, pernafasan terengah-

engah, dan dapat diikuti sinkop/pingsan. Spell paling sering terjadi di pagi hari pada saat bangun

tidur atau setelah menangis kuat. Murmur sistolik dapat hilang sementara atau mengalami

penurunan intensitas karena aliran darah yang melintasi ventrikel berkurang. Spell dapat

berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam. Episode spell singkat akan diikuti dengan

kelemahan umum dan tidur. Spell yang parah dapat berkembang menjadi penurunan kesadaran

dan terkadang menjadi kejang atau hemiparesis . Onset spell biasanya spontan dan tak terduga.

Spell berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke paru yang dari awal sudah berkurang,

yang bila berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik.

Bayi yang hanya sedikit sianosis saat istirahat seringkali lebih rentan terhadap spell hipoksia

karena mereka tidak memiliki mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi

oksigen arteri , seperti polisitemia .

Bergantung pada frekuensi dan tingkat keparahan serangan hypercyanotic , satu atau

lebih dari prosedur berikut ini harus dilakukan secara berurutan:


- Penempatan bayi pada perut dalam posisi knee-chest sementara memyakinkan bahwa

pakaian bayi tidak konstriktif;

- Pemberian oksigen (meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan memperbaiki

sianosis yang disebabkan oleh intracardiac shunting );

- Injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg .

Menenangkan dan memegang bayi dalam posisi knee-chest dapat menghentikan progresi

spell. Upaya dini untuk memperoleh sampel darah dapat menyebabkan agitasi lebih lanjut dan

menjadi kontraproduktif .

Karena asidosis metabolik terjadi ketika arteri Po2 adalah < 40 mm Hg , koreksi yang

cepat (dalam beberapa menit) dengan pemberian natrium bikarbonat IV diperlukan jika spell

sangat berat dan anak menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya. Pemulihan

dari spell biasanya cepat sekali apabila pH telah kembali normal. Pengukuran ulang pH darah

mungkin diperlukan karena kekambuhan cepat asidosis mungkin terjadi. Untuk spell yang tahan

terhadap terapi ini, intubasi dan sedasi seringkali cukup untuk menghentikan spell. Obat-obatan

yang meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik , seperti phenylephrine IV, dapat

meningkatkan aliran keluar dari ventrikel kanan, mengurangi shunt kanan-ke-kiri, dan

memperbaiki gejala. Blokade reseptor β-adrenergik dengan pemberian propranolol IV (0,1

mg/kg, diberikan perlahan-lahan sampai maksimal 0,2 mg/kg) juga dapat digunakan.

Pertumbuhan dan perkembangan mungkin tertunda pada pasien dengan tetralogi Fallot berat

yang belum diobati, terutama ketika saturasi oksigen mereka secara kronis berada dibawah 70 %.

Pubertas juga mungkin tertunda pada pasien yang belum menjalani operasi .

Denyut nadi biasanya normal, juga tekanan pembuluh darah vena dan arteri. Pada bayi

yang lebih tua dan anak-anak, hemitoraks anterior kiri dapat menonjol ke anterior karena

hipertrofi ventrikel kanan. Impuls ventrikel kanan substernal biasanya dapat juga ditemukan.

Sensasi sistolik dapat dirasakan di sepanjang perbatasan sternal kiri di ruang parasternal 3 dan 4.

Murmur sistolik biasanya terdengar keras dan kasar, dapat menjalar ke daerah yang luas,

terutama ke paru-paru, dengan daerah bunyi paling intensi di perbatasan sternal kiri. Murmur

umumnya terdengar sebagai murmur ejection systolic di perbatasan sternum atas, tetapi dapat

terdengar seperti pansystolic di area menuju perbatasan sternum bawah. Murmur ini juga dapat

didahului dengan sebuah suara klik. Murmur ini disebabkan oleh turbulensi darah pada aliran

keluar di ventrikel kanan yang bertemu dengan arteri pulmoner yang stenosis. Murmur


cenderung terdengar lebih keras , lebih lama , dan lebih kasar seiring dengan meningkatnya

derajat keparahan stenosis pulmoner dari ringan ke sedang, namun dapat menjadi kurang

terdengar karena obstruksi parah, terutama selama spell hipersianosis karena shunt darah aliran

keluar dari ventrikel kanan ke arah aorta. Pada kasus tersebut, suara jantung dua dapat terdengar

tunggal, atau komponen pulmonal kurang terdengar. Pada kasus jarang, murmur kontinyu

mungkin terdengar, terutama jika terdapat kolateral yang prominen .

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis tetralogi Fallot

pada bayi serta mendeteksi adanya komplikasi pada bayi tersebut adalh sebagai berikut:

- EKG: ditemukan adanya right-axis deviation dengan hipertrofi ventrikel kanan dan

atrium kanan. Pada dewasa dengan TOF, RBBB (Right Bundle Branch Block) komplit

setelah operasi dapat ditemukan. Lebar kompleks QRS merefleksikan derajat dilatasi

ventrikel kanan, dan pada pelebaran QRS yang ekstrim, pasien memiliki resiko untuk

mengalami sudden death.

- Foto toraks: ukuran jantung normal dengan berbentuk boot-shaped. Terdapat prominensia

ventrikel kanan dan daerah konkaf pada regio aliran keluar darah ventrikel kanan dan

arteri pulmoner. Vaskularisasi paru akan terlihat menurun, serta pada 20-25% kasus arkus

aorta akan berada di sisi kanan dengan aorta asendens yang prominen.

- Echocardiography: diagnosis lengkap umumnya dapat ditemukan dengan ekokardiografi

saja. Pemeriksaan ini dapat mendeteksi adanya VSD dan overriding aorta dengan

persentase override >50%. Pemeriksaan ini juga dapat mendeteksi derajat obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan (stenosis pulmoner/valvuler/infundibulum).

TATALAKSANA

Penatalaksanaan awal pda pasien dengan TOF telah dijelaskan sebelumnya pada bagian

manifestasi klinis. Untuk tatalaksana definitif, dilakukan operasi koreksi dengan dua langkah

utama. Langkah pertama adalah menutup VSD baik lewat operasi atau lewat kateterisasi jantung.

Langkah kedua adalah dengan melebarkan aliran darah keluar dari ventrikel kanan dengan

menggunakan pericardial patch pada bagian infundibulum dekat arteri pulmonal yang stenosis

untuk melebarkan saluran tempat darah akan mengalir. Operasi ini direkomendasikan terutama


untuk bayi berumur 6-12 bulan dan bersifat elektif. Setelah operasi diperlukan antibiotik

profilaksis untuk mencegah kejadian endokarditis infektif. Skema pelaksanaan operasi tergambar

pada ilustrasi dibawah.

Gambar 2. Operasi definitif pada TOF. 1. Penutupan VSD, 2. Pelebaran saluran aliran keluar3

BAB III

PEMBAHASAN

Diagnosis pada pasien 22 bulan ini adalah tetralogy of fallot. Hal ini disimpulkan melalui

hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien datang ke RSCM

memang karena rujukan untuk tatalaksana lebih lanjut terhadap kelainan jantung yang sudah

diketahui oleh kedua orang tuanya sejak pasien berusia 1 bulan. Sehingga, tidak banyak

differential diagnosis yang terpikirkan. Namun, jika merujuk dari riwayat ditemukannya suara

jantung yang abnormal dan biru pada pasien, maka ada masalah pada pasien adalah pada


jantungnya. Meski demikian, biru yang ditimbulkan masih mungkin berasal dari organ lain

misalnya paru-paru, anemia, kedinginan, ataupun dehidrasi. Namun, dari anamnesis, didapatkan

bahwa biru pada pasien muncul setelah beraktivitas. Jika masalahnya ada pada paru-paru makan

biru biasanya muncul terus-menerus misalnya pada kasus pneumonia dan akan diikuti dengan

adanya riwayat batuk sebelumnya dan pada pasien ini tidak ada riwayat yang demikian sehingga

kemungkinan penyebab dari biru bukan dari paru-paru. Kemudian, mengingat adanya riwayat

berat badan yang sulit naik dan sering lemas saat aktivitas masih mungkin bahwa keadaan ini

terjadi karena anemia. Untuk biru karena kedinginan dan dehidrasi dapat disingkirkan karena

dari anamnesis biru terjadi saat pasien setelah melakukan aktivitas di ruang terbuka bukan di

ruangan yang dingin dan saat biru atau lemas ibu pasien mengatakan bahwa suhu badan pasien

tidak dingin tapi biasa saja (dari hasil perabaan). Biru pada pasien bukan karena dehidrasi karena

tidak ada riwayat kehilangan banyak cairan sebelumnya misalnya diare dan pasien sering minum

terutama susu dalam kesehariannya. Jadi, yang paling mungkin menyebabkan biru pada pasien

ini adalah jantung dan masih mungkin karena anemia.

Biru yang disebabkan oleh kelainan jantung pada anak yang umum terjadi secara

epidemiologis adalah karena tetralogy of fallot (TOF) atau transposition of the great arteries

(TGA). Namun, biru karena TGA sudah bisa disingkirkan karena kejadian biru pada pasien

adalah saat bayi bukan saat neonatus. Biru pada TGA akan terjadi saat usia neonatus atau sejak

lahir. Sehingga kecurigaan semakin besar adalah pada TOF.

Sudah dijelaskan sebelumnya bahwa biru terjadi saat pasien selesai atau sedang

beraktivitas yakni ketika merangkak, berjalan, lari atau makan dan minum berlebihan yang

disertai lemas. Hal ini terjadi karena adanya peningkatan right-left shunt sehingga darah yang

sedikit oksigen dari ventrikel kanan masuk ke aliran sistemik lebih banyak sehingga tubuh

kekurangan oksigen dan bermanifestasi biru serta lemas pada pasien. Dari anamnesis juga

diketahui bahwa sejak bisa berjalan jika lemas atau mulai biru, pasien akan jongkok beberapa

saat sebelum mulai berjalan kembali. Hal ini biasa terjadi pada pasien dengan TOF, karena untuk

mengatasi biru atau lemas saat aktivitas pasien akan squatting down dimana hal ini bertujuan

untuk meningkatkan resistensi vascular sistemik dengan cara ‘kingking’ pembuluh darah

femoral. Dengan demikian, akan terjadi penurunan right-left shunt.

Dari anamnesis ibu pasien mengatakan bahwa berat badan pasien sudah naik dan

dibeberapa perkembangannya sedikit terlambat seperti pasien baru mulai duduk usia 6 bulan dan


baru mulai berdiri lalu berjalan dengan berpegangan pada suatu benda di usia 1,5 tahun. Hal

tersebut menggambarkan bahwa ada gangguan pada pertumbuhan dan perkembangan pada

pasien ini. Hal demikian juga kerap terjadi pada anak TOF. Kurangnya oksigen secara sistemik

menjadi penyebab masalah tersebut. Padahal dibutuhkan oksigen untuk melakukan aktivitas

misalnya makan, mengunyah makanan ataupun mencerna makanan yang sudah dimakan. Ketika

oksigen berkurang, kemampuan tubuh melakukan semua hal tersebut menjadi berkurang pula

itulah mengapa pasien ini berat badannya sulit naik dan ketika intake berkurang maka dapat

mempengaruhi perkembangan selanjutnya.

Setelah dilakukan pemeriksaan fisik, konjungtiva pucat pasien ini tidak ada sehingga biru

karena anemia dapat disingkirkan. Hasil auskultasi pada jantung terdengar ejection systolic

mumur dimana hal ini khas pada TOF. Selain itu, saat pemeriksaan pasien sedang dalam keadaan

biru dan terlihat gambaran clubbing finger yang menandakan adanya sianosis kronik.

Pemeriksaan ini tentunya dikonfirmasi dengan pemeriksaan penunjang. Dari hasil EKG

didapatkan bahwa adanya right axis deviation dan hasil foto rontgen thorax memperlihatkan

gambaran boot shape dimana ini khas untuk kelainan jantung bawaan yakni TOF. Dengan

demikian, diagnosis pada pasien ini adalah tetralogy of fallot.

Pengobatan untuk mengatasikelainan jantung tentu saja adalah dengan tindakan operatif.

Tetapi, penting bagi petugas kesehatan untuk memberikan obat lain sebelum dilakukan operasi

(dalam masa menunggu operasi). Dalam hal ini, pasien diberikan propranolol. Obat yang

merupakan β blocker ini diharapkan akan membantu mencegah spell yang terjadi pada pasien

melalui berkurangnya kontraktilitas jantung sehingga obstruksi aliran darah di ventrikel kanan

dapat berkuang dan juga mengurangi right-left shunt.

Sudah disinggung pula sebelumnya bahwa ada masalah gangguan pertumbuhan pada

pasien ini yakni berat bedan. Maka yang diperlukan selanjutnya adalah menilai status nutrisi

pasien ini. Growth chart yang akan digunakan pada pasien ini adalah growth chart WHO.

Berdasarkan pemeriksaan antropometri. Didapatkan bahwa berat terhadap umur pada

pasien z-score berada diantara -2SD sampai -3SD. Panjang badan terhadap umur pada pasien

juga berada antara -2SD sampai -3SD. Untuk berat badan terhadap tinggi badan pasien ini

adalah z-score -1SD sampai -2SD, sedangkan lingkar kepala pasien terhadap umur berada pada

z-score -2SD. Dengan demikian, status nutrisi pasien ini adalah wasted (gizi kurang). Pasien

juga mengalami underweight dan pertumbuhannya stunted. Masalah berikutnya adalah mengenai


lingkar kepala yang berdasarkan z-score berada pada -2SD. Berat badan ideal pasien untuk tinggi

badan saat ini adalah 9,5 Kg. Sehingga, harusnya kalori yang diterima pasien ini (sesuai dengan

RDA anak 1-3 tahun 100 kal/KgBB/hari) adalah 960 kalori per hari. Yang terpenting adalah

mengatasi kelainan structural jantung.

Masalah lain yang harus menjadi sorotan yakni mengenai imunisasi. Pasien ini tidak

mencapatkan imunisasi kec.BCG dikarenakan para petugas kesehatan takut memberikan

imunisasi pada anak dengan kelainan jantung. TOF bukan merupakan kontraindikasi dalam

pemberian imunisasi, sehingga seharusnya hal semacam ini tidak terjadi.4

DAFTAR ISI

1. Kleigman RM, et al. Nelson textbook of pediatrics. 19th Ed. 2011. Philadelphia:Elsevier-

Saunders. [e-book]

2. Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease [ebook]. 5th Edition. 2011. Philadephia:

Lippincott Williams and Wilkins. P 380-2.

3. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam

Braunwald’s Heart Disease. 9thed. Philadephia: Elsevier Saunders; 2012. [ebook].


4. National, Lung and Blood Institute. What is tetralogy of fallot? Diunduh dari

http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/printall-index.html. Tanggal 30

Oktober 2013, pukul 23.00 WIB.


http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/printall-index.html

preskas tof ratoe suraya

Documents