Neurologi Anak Neurologi Anak

Dr. Alifiani Hp SpADr. Alifiani Hp SpA

Sub Bag Neurologi Anak.Sub Bag Neurologi Anak.

Bag. IKA FK-UNDIP/RS dr Kariadi Bag. IKA FK-UNDIP/RS dr Kariadi

PENDAHULUANPENDAHULUAN

Neurologi anak Neurologi anak

Ilmu yang mempelajari tentang kelainan atau Ilmu yang mempelajari tentang kelainan atau penyakit penyakit neurologi pada anakneurologi pada anak

Kasus neurologi anak ditemukan pada 20 -30% kasus Kasus neurologi anak ditemukan pada 20 -30% kasus yang dirawat di bagian anak.yang dirawat di bagian anak.

Kelainan neurologi pada anak dapat menyebabkan Kelainan neurologi pada anak dapat menyebabkan hilangnya kemampuan yang semula sudah dimiliki atau hilangnya kemampuan yang semula sudah dimiliki atau dapat menyebabkan keterlambatan atau kegagalan dapat menyebabkan keterlambatan atau kegagalan untuk memiliki kemampuan yang seharusnya sudah untuk memiliki kemampuan yang seharusnya sudah dimiliki.-dimiliki.- kelainan neurologis dapat menyebabkan kelainan neurologis dapat menyebabkan perkembangan anak tidak optimalperkembangan anak tidak optimal

Kasus neurologi yang terbanyak adalah kejang dan Kasus neurologi yang terbanyak adalah kejang dan kelumpuhan.kelumpuhan.

Suatu manifestasi klinis sebagai akibat dari Suatu manifestasi klinis sebagai akibat dari cetusan yang berlebihan dan abnormal dari sel-cetusan yang berlebihan dan abnormal dari sel-sel neuron di otak. Manifestasi klinis ini berupa sel neuron di otak. Manifestasi klinis ini berupa suatu fenomena abnormal yang sementara dan suatu fenomena abnormal yang sementara dan mendadak, antara lain berupa gangguan mendadak, antara lain berupa gangguan kesadaran,motorik, sensorik, otonom atau psikis.kesadaran,motorik, sensorik, otonom atau psikis.

KEJANG

PATOFISOLOGI KEJANGPATOFISOLOGI KEJANG Ruang ekstraseluler sepanjang membran didominasi oleh Ruang ekstraseluler sepanjang membran didominasi oleh

ion Na+ dan Ca++. Ruang intraseluler didominasi oleh ion Na+ dan Ca++. Ruang intraseluler didominasi oleh K+, protein dan asam organik. Membran hanya dapat K+, protein dan asam organik. Membran hanya dapat dilalui oleh ion. dilalui oleh ion.

Dalam keadaan normal bagian intrasel negatif 50 -70 mV Dalam keadaan normal bagian intrasel negatif 50 -70 mV dibandingkan ekstrasel. dibandingkan ekstrasel.

Keseimbangan ini dipertahankan oleh pompa Na-K-Keseimbangan ini dipertahankan oleh pompa Na-K-ATPase .ATPase .

Kebocoran ion melalui membran menyebabkan Na+ Kebocoran ion melalui membran menyebabkan Na+ masuk dan K+ keluar. masuk dan K+ keluar.

■ Depolarisasi adalah pDepolarisasi adalah penurunan muatan negatif dari enurunan muatan negatif dari keadaaan potensial istirahat keadaaan potensial istirahat

■ Hiperpolarisasi adalah peningkatan muatan negatif Hiperpolarisasi adalah peningkatan muatan negatif dari potensial istirahatdari potensial istirahat

■ Kejang terjadi akibat adanya depolarisasi yang Kejang terjadi akibat adanya depolarisasi yang menimbulkan potensial aksimenimbulkan potensial aksi

■ Depolarisasi dapat terjadi karena Depolarisasi dapat terjadi karena

Gangguan permeabilitas membran neuron

Neurotransmiter eksitasi > Inhibisi

Gangguan pompa Na-K ATP ase

1. Gangguan pada membran sel neuron

Perubahan pada permeabilitas membran Perubahan pada permeabilitas membran memungkinkan Na+ masuk sel, sehingga terjadi memungkinkan Na+ masuk sel, sehingga terjadi depolarisasi.. Aksi potensial akan terjadi bila depolarisasi.. Aksi potensial akan terjadi bila penurunan keadaan negatif intra sel bermaknapenurunan keadaan negatif intra sel bermakna

2. Gangguan mekanisme inhibisi 2. Gangguan mekanisme inhibisi

Sel neuron berhubungan satu dengan yang lain melalui Sel neuron berhubungan satu dengan yang lain melalui sinapssinaps

Potensial aksi yang terjadi pada satu neuron dihantarkan Potensial aksi yang terjadi pada satu neuron dihantarkan melalui neuroakson yang kemudian membebaskan zat melalui neuroakson yang kemudian membebaskan zat neurotransmiter.neurotransmiter.

1. neurotransmiter inhibisi : GABA.1. neurotransmiter inhibisi : GABA.

efek : meninggikan tingkat polarisasi sel efek : meninggikan tingkat polarisasi sel (hiperpolarisasi) . (hiperpolarisasi) .

2. Neurotransmiter eksitasi : as Glutamat2. Neurotransmiter eksitasi : as Glutamat

efek : menurunkan tingkat polarisasi selefek : menurunkan tingkat polarisasi sel

(depolarisasi)(depolarisasi)

Eksitasi > Inhibisi -Eksitasi > Inhibisi - Kejang Kejang

3. Gangguan pompa3. Gangguan pompa Na-KNa-K ATP aseATP ase

Pompa Na-K ATP ase berfungsi untuk Pompa Na-K ATP ase berfungsi untuk mempertahankan ion Na tetap berada di ekstrasel dan mempertahankan ion Na tetap berada di ekstrasel dan ion K di intrasel.ion K di intrasel.

Dalam bekerjanya pompa Na-K ATP ase Dalam bekerjanya pompa Na-K ATP ase membutuhkan ATP .membutuhkan ATP .

Adanya gangguan Pompa NA_K ATP ase akibat Adanya gangguan Pompa NA_K ATP ase akibat kekurangan ATP (hipoksia,hipoglikemia ) kekurangan ATP (hipoksia,hipoglikemia ) mengakibatkan masuknya ion Na sehingga terjadi mengakibatkan masuknya ion Na sehingga terjadi depolarisasi. depolarisasi.

demam

Tipe kejang

anak Tonik

Klonik

Tonik – klonik

Mioklonik

neonatus Subtle

Klonik fokal / multifokal

Tonik

Mioklonik

Perbedaan kejang dan jitterines

Manifestasi klinik Kejang jitterines

l lGerakan abnormal bola mata + -

Peka rangsang - +

Gerakan dominan klonik tremor

Gerakan dpt dihentikan - +Dgn fleksi pasif

KEJANG

Non Cerebral

(selama kejang

sadar)

Cerebral

(selama kejang

tak sadar)

Tetanus

Keracunan

Botulismus

Tetani

Akut sesaat

Kronik berulang

Infeksi

Gg metabolikGg elektrolitGg kardiovaskulerKeganasanMalformasiKeracunanbahan toksikWithdrawl obat

Epilepsi :- umum / general- partial- tak terklasifikasi

Ekstrakranial

Intrakranial

KD simpleks

KD Kompleks

Penyebab terjadinya kejang

Penyebab terjadinya kejang pada neonatusPenyebab terjadinya kejang pada neonatus

Etiologi <3 hari >3 hariEtiologi <3 hari >3 hari

HIE HIE + +

Perdrhan intrakranial +Perdrhan intrakranial + ++

Infeksi intrakranialInfeksi intrakranial + + + +

Hypoglycemia Hypoglycemia + +

HypocalcemiaHypocalcemia + + ++

Ganggn perkembangan otak +Ganggn perkembangan otak + ++

Sindrom epilepsiSindrom epilepsi + + ++

PENATALAKSANAAN KEJANGPENATALAKSANAAN KEJANG

1. mempertahankan oksigenasi otak yang adekuat1. mempertahankan oksigenasi otak yang adekuat

2. mengakhiri kejang sesegera mungkin2. mengakhiri kejang sesegera mungkin

3. mencegah kejang berulang3. mencegah kejang berulang

4. cari faktor penyebab ( pem elektrolit,BGA,GDS Dll)4. cari faktor penyebab ( pem elektrolit,BGA,GDS Dll)

5. koreksi kelainan elektrolit dan metabolik5. koreksi kelainan elektrolit dan metabolik

6. cegah komplikasi sistemik6. cegah komplikasi sistemik

7. obati penyebab kejang7. obati penyebab kejang Catatan :Catatan : Dalam menanggulangi kejang ,Jangan panik,Jangan memasukkan apapun Dalam menanggulangi kejang ,Jangan panik,Jangan memasukkan apapun

kedalam mulut,Bersihkan jalan nafas dan rongga mulut dari benda asing. kedalam mulut,Bersihkan jalan nafas dan rongga mulut dari benda asing. Miringkan kepala agar tidak tersedak jika muntah,Longgarkan pakaian yang Miringkan kepala agar tidak tersedak jika muntah,Longgarkan pakaian yang ketat ketat

Prinsip memotong kejangPrinsip memotong kejang

1. 1. Memakai 2 panduan obat yang bersifatMemakai 2 panduan obat yang bersifat Short acting : memotong kejangShort acting : memotong kejang long acting : pengobatan rumat agar long acting : pengobatan rumat agar

kejang tidak berulangkejang tidak berulang 2. Obat diberikan secara intra vena/ rectal2. Obat diberikan secara intra vena/ rectal

3. 3. Monitor efek samping obatMonitor efek samping obat 4. EEG monitor 4. EEG monitor

Diazepam 0,3 – 0,5 mg/KgBB/iv (> 2 mg/menit)Diazepam rectal 0,5 mg/kg BB

Kejang 5’

Phenytoin 10-20 mg/kgBB/iv

(> 25 mg/menit)

Kejang (-)

5’- 20’

Kejang (+) Kejang (-)Kejang

(+)

Kejang (-)

12 -24 jam

Phenytoin 4-8 mg/kgBB/hr

Diazepam

0,3 – 0,5 mg/kgBB/iv

Piridoksin 100 mg (< 2th)

Diazepam drip

5 – 7 mg/kgBB/hr

PICU

Diazepam drip

10 – 24 mg/kgBB/hr

Phenobarbital

Neonatus : 30 mg im

1bl -1 th : 50 mg im

> 1 th : 75 mg Im

( 8-10 mg/kgBB)

Phenobarbital

5 mg/kgBB/hari

24 jam

PICU

Bagan pemotongan kejang pada anak (Bag. Anak RSDK )

Catatan: pada neonatus dosis Diazepam 0,2-0,3 mg/kg BB/kali* Untuk kejang demam pengobatan rumatan menggunakan diazepam 0,5mg/kgbb/hr dibagi 3 dosis

8-10 mg/kgbb/hr/im hr 1-2Dibagi 2 dosis *

ObatObat PemberiaPemberiann

DosisDosis Kecepatan Kecepatan pemberianpemberian

KomentarKomentar

DiazepamDiazepam iviv 0,3 mg/kgBB0,3 mg/kgBB

Max 10 mgMax 10 mg

< 2mg/menit< 2mg/menit Tidak dilarutkanTidak dilarutkan

Depresi Depresi pernafasanpernafasan

Diazepam Diazepam rektalrektal

rektalrektal 0,5 mg/kgBB0,5 mg/kgBB

Max 10 mgMax 10 mg

FenitoinFenitoin iviv 20 mg/kgBB20 mg/kgBB

Max 1000mgMax 1000mg

1 mg/kgBB/mnt1 mg/kgBB/mnt Hipotensi, aritmia.Hipotensi, aritmia.

Dilarutkan pada Dilarutkan pada cairan non cairan non glukosaglukosa

FenobarbitalFenobarbital iviv 20 mg/kg BB20 mg/kg BB

Max 600mgMax 600mg

1 mg/kgBB/mnt1 mg/kgBB/mnt Pilihan pertama Pilihan pertama pada neonatuspada neonatus

Tab 1 Obat obat yang lazim digunakan untuk menghentikan kejang

Pemilihan obat antikonvulsan pada Pemilihan obat antikonvulsan pada neonatusneonatus

1.1. Fenobarbital 20 mg/kg BB diberikan dalam 2 dosis Fenobarbital 20 mg/kg BB diberikan dalam 2 dosis dalam waktu 20 menit , dilanjutkan dosis rumatan 4-5 dalam waktu 20 menit , dilanjutkan dosis rumatan 4-5 mg/kgBB/hari.mg/kgBB/hari.

2.2. Phenitoin 20 mg /kg BBdiberikan dalam 2 dosis dalam Phenitoin 20 mg /kg BBdiberikan dalam 2 dosis dalam waktu 20 menit,dilanjutkan dengan rumatan 5 waktu 20 menit,dilanjutkan dengan rumatan 5 mg/kgBB/hari .mg/kgBB/hari .

3.3. Diazepam 0,2 - 0,3mg/kgBB pelan-pelan. Diazepam 0,2 - 0,3mg/kgBB pelan-pelan.

Pemeriksaan untuk mencari etiologi kejangPemeriksaan untuk mencari etiologi kejang

AnamnesaAnamnesa Tingkat kesadaran, pemeriksaan fisik (LK ) , Tingkat kesadaran, pemeriksaan fisik (LK ) ,

Pemeriksaan neurologis lengkap.Pemeriksaan neurologis lengkap.

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjangDarah rutin, urin rutin, elektrolit, gula darah.Darah rutin, urin rutin, elektrolit, gula darah.kultur darah, fungsi hati, fungsi ginjal atas indikasi.kultur darah, fungsi hati, fungsi ginjal atas indikasi.Pungsi lumbalPungsi lumbalCT Scan kepala jika ada tanda peninggian tekanan CT Scan kepala jika ada tanda peninggian tekanan intrakranial, gejala neurologis fokal, penurunan intrakranial, gejala neurologis fokal, penurunan kesadaran, riwayat trauma kepala.kesadaran, riwayat trauma kepala.EEGEEGFunduskopiFunduskopi

PungsiPungsi LumbalLumbal

IndikasiIndikasi

1. Kejang1. Kejang

2. Paresis dan paralisis2. Paresis dan paralisis

3. Koma ( penurunan kesadaran )3. Koma ( penurunan kesadaran )

4. Ubun-ubun besar membonjol4. Ubun-ubun besar membonjol

5. Kaku kuduk dengan penurunan kesadaran5. Kaku kuduk dengan penurunan kesadaran

6. TBC milier6. TBC milier

7. Sepsis7. Sepsis

8. Mastoiditis kronis curiga meningitis8. Mastoiditis kronis curiga meningitis

PungsiPungsi LumbalLumbal

Kontra Indikasi Kontra Indikasi 1. 1. SyokSyok

2. Infeksi didaerah tempat pungsi2. Infeksi didaerah tempat pungsi3. Depresi pernafasan3. Depresi pernafasan4. Kelainan pembekuan darah4. Kelainan pembekuan darah5. Tekanan intra kranial meningkat5. Tekanan intra kranial meningkat

Mutlak ; SOL, TumorMutlak ; SOL, TumorRelatif : TIK meningkat karena infeksi SSP Relatif : TIK meningkat karena infeksi SSP

dilakukan penurunan TIK lebih dahulu baru dilakukan penurunan TIK lebih dahulu baru dilakukan pungsi lumbal dilakukan pungsi lumbal

Nilai Normal Cairan SerebrospinalNilai Normal Cairan Serebrospinal

Warna Warna : Jernih, Xantokhrom ( pada neonatus ): Jernih, Xantokhrom ( pada neonatus ) TekananTekanan : 50-200 mm: 50-200 mm Pem protein kualitatif : Uji Nonne, Uji PandyPem protein kualitatif : Uji Nonne, Uji Pandy SelSel : Neonatus 0 - 30 hr : 100/3 lekosit/: Neonatus 0 - 30 hr : 100/3 lekosit/μμll

( minggu pertama ( minggu pertama ))

BayiBayi 1 bln – 1 thn: 10 sel lekosit /1 bln – 1 thn: 10 sel lekosit /μμll Anak 1 – 4 thn : 8 sel lekosit /Anak 1 – 4 thn : 8 sel lekosit /μμll Remaja dan dewasa : 2,59 ± 1,73 lekosit/ Remaja dan dewasa : 2,59 ± 1,73 lekosit/

μμll ProteinProtein : 20 – 40 mg/ dl : 20 – 40 mg/ dl

neonatus BBLR : 100 mg/dlneonatus BBLR : 100 mg/dl 0 – 2 mgg : 40 – 80 mg/dl0 – 2 mgg : 40 – 80 mg/dl 2 – 4 mgg : 30 - 50 mg/dl2 – 4 mgg : 30 - 50 mg/dl

GlukoseGlukose : 1/2 – 2/3 glukose darah yang diambil : 1/2 – 2/3 glukose darah yang diambil bersamaan bersamaan

Komplikasi / ko morbiditas kejangKomplikasi / ko morbiditas kejang

1. Tekanan Intra kranial meningkat

2. Gangguan kesadaran

3. Status konvulsivus

`1.Peningkatan Tekanan Intra Kranial`1.Peningkatan Tekanan Intra Kranial

1.1. Tekanan Intrakranial NormalTekanan Intrakranial Normal

DewasaDewasa : 10 – 20 mm Hg ( 0,7 -1,5 mm : 10 – 20 mm Hg ( 0,7 -1,5 mm HH22O )O )

BayiBayi : 3,0 – 7,5 mm Hg ( 40 – 100 mm : 3,0 – 7,5 mm Hg ( 40 – 100 mm HH22O )O )

2.2. Peningkatan Tekanan IntrakranialPeningkatan Tekanan Intrakranial

Tekanan Intrakranial : 20 -40 mm HgTekanan Intrakranial : 20 -40 mm Hg

Penyebab Peninggian tekanan intrakranial Penyebab Peninggian tekanan intrakranial

1.1. Gangguan dinamika CSS ( Hydrosefalus ) Gangguan dinamika CSS ( Hydrosefalus )

2.2. Peningkatan volume otak : EdemaPeningkatan volume otak : Edema

3.3. Peningkatan volume darah serebral ( obstruksi, Peningkatan volume darah serebral ( obstruksi, kelainan metabolik ok hipoksia, hiperkarbia ).kelainan metabolik ok hipoksia, hiperkarbia ).

4.4. Proses desak ruangProses desak ruang

MANIFESTASI KLINISMANIFESTASI KLINIS

Sakit kepalaSakit kepala MuntahMuntah Perubahan kebiasaan/ kepribadianPerubahan kebiasaan/ kepribadian Lingkar kepalaLingkar kepala UUB membonjolUUB membonjol DiplopiaDiplopia Papil edemaPapil edema Fenomena Fenomena Cushing : Cushing : peninggian tekanan darah, peninggian tekanan darah,

bradikardia, pernafasan iregular.bradikardia, pernafasan iregular.

KomplikasiKomplikasi

Herniasi otakHerniasi otak

1. herniasi girus singuli1. herniasi girus singuli

2. herniasi transtentorial atau sentral2. herniasi transtentorial atau sentral

3. herniasi unkus 3. herniasi unkus

4. herniasi Infratentorial4. herniasi Infratentorial

PengelolaanPengelolaan

1.1. Pengurangan volume komponen otak intrakranialPengurangan volume komponen otak intrakraniala. Pengurangan volume cairan serebrospinala. Pengurangan volume cairan serebrospinal Asetasolamid 25 – 100 mg/kg Bb/hariAsetasolamid 25 – 100 mg/kg Bb/hari Pungsi ventrikelPungsi ventrikelb. Pengurangan volume jaringan otakb. Pengurangan volume jaringan otak manitol 0,25 -1 mg/kgbb setiap 4 -6 jammanitol 0,25 -1 mg/kgbb setiap 4 -6 jam kortikosteroid 1 mg/kgbb /hari.kortikosteroid 1 mg/kgbb /hari.c. Pengurangan volume darah intrakranial.c. Pengurangan volume darah intrakranial.

2.2. Mempertahankan fungsi metabolik otakMempertahankan fungsi metabolik otak

3.3. Menghindari keadaan peninggian tekanan intrakranial Menghindari keadaan peninggian tekanan intrakranial neningkat neningkat

ll

2. Gangguan kesadaran2. Gangguan kesadaran

Tingkat kesadaranTingkat kesadaran

SadarSadar Tanggap terhadap lingkungan , ada/tdk ada rangsangan.Tanggap terhadap lingkungan , ada/tdk ada rangsangan.

ApatisApatisAcuh terhadap keadaan sekitar, memberi respon adekuat bila diberi Acuh terhadap keadaan sekitar, memberi respon adekuat bila diberi stimulasi ringanstimulasi ringan

SomnolenSomnolenPenderita mengantuk selalu terus selalu ingin tidur kembali, tidak Penderita mengantuk selalu terus selalu ingin tidur kembali, tidak respon terhadap stimulasi ringan. Dapat dibangunkan dengan rangsang respon terhadap stimulasi ringan. Dapat dibangunkan dengan rangsang nyeri.nyeri.

SoporSoporPenderita memberikan respon sedikit terhadap rangsang yang kuat. Penderita memberikan respon sedikit terhadap rangsang yang kuat. Reaksi yang ada erupa gerakan menolak sakit dan mengerang.Reaksi yang ada erupa gerakan menolak sakit dan mengerang.

KomaKomaGangguan kesadaran berat, tidak ada reaksi terhadap berbagai Gangguan kesadaran berat, tidak ada reaksi terhadap berbagai rangsangan.rangsangan.

Tk LesiTk Lesi S. KranialS. Kranial P.RespirasiP.Respirasi R. OculosefalikR. Oculosefalik R. MotorikR. Motorik

KortikalKortikal R. Chy (+)R. Chy (+) NormalNormal (+)(+) dekortikasidekortikasi

DiensefalonDiensefalon R. Chy (+)R. Chy (+) CheynestokesCheynestokes (+)(+) DekortikasiDekortikasi

MesensefalonMesensefalon R. Chy (-)R. Chy (-)

R. Kornea (+)R. Kornea (+)

HyperventilasiHyperventilasi (+)(+) DeserebrasiDeserebrasi

PonsPons R. Chy (-)R. Chy (-) ApneuApneu (-)(-) FlaksidFlaksid

Medula Medula OblongataOblongata

R. Chy (-)R. Chy (-)

R. Kornea (-)R. Kornea (-)

R. Batuk (- )R. Batuk (- )

AtaksikAtaksik (-)(-) FlaksidFlaksid

Tingkat kesadaran berdasarkan tk lesi di SSP

Penyebab penurunan kesadaranPenyebab penurunan kesadaran

HipoksiaHipoksia Infeksi Infeksi HipertensiHipertensi Lesi vaskularLesi vaskular KeracunanKeracunan MetabolikMetabolik traumatrauma Kejang/ epilepsiKejang/ epilepsi

coma

Neurologic Examination

Toxic- Metabolic encephalopathy

Structural lesion with herniation Seizure

Proceed with eveluation for etiology

Treat for ICP elevation Treat seizures

CT ScanNeurosurgical consultation

Penatalaksanaan

3.3. Status konvulsivusStatus konvulsivus

Kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit terus Kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit terus menerus atau kejang berulang yang berlangsung lebih menerus atau kejang berulang yang berlangsung lebih dari 30 menit tanpa pemulihan kesadaran diantara dua dari 30 menit tanpa pemulihan kesadaran diantara dua serangan kejang. serangan kejang.